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Esclerodermia pulmonar


Presentación

  • Por último el evento finalizará con una conferencia médica sobre esta Enfermedad, su estado presente, futuro y una presentación del programa para derivación temprana.[buenosaires.gob.ar]
Enfermedad pulmonar
  • La enfermedad pulmonar intersticial (fibrosis pulmonar) es la principal causa de muerte en estos pacientes junto a la Hipertensión Pulmonar.[buenosaires.gob.ar]
  • pulmonar relacionada con la esclerodermia.[consumer.healthday.com]
  • La esclerodermia (ES) es una enfermedad autoinmune sistémica, poco prevalente, suponiendo la afección pulmonar asociada a la enfermedad la primera causa de muerte tanto la enfermedad pulmonar intersticial (EPI) como la hipertensión arterial pulmonar ([dialnet.unirioja.es]
  • INTRODUCCIÓN La enfermedad pulmonar intersticial (EPI) es una complicación frecuente de la esclerosis sistémica (ES), a menudo es progresiva y tiene mal pronóstico .[svreumatologia.com]
Disnea
  • Al cabo de un año, el paciente manifestó mayor grado de disnea.[archbronconeumol.org]
  • Ingresa en el servicio de Nefrología por IRA, lesiones purpúricas en miembros inferiores y aumento de la disnea. Durante su ingreso la paciente presenta una evolución tórpida con hemoptisis masiva que requiere transfusión.[soanre.es]
  • La clínica consiste en disnea, tos no productiva, dolor torácico atípico y fatiga.[posterng.netkey.at]
  • La ciclofosfamida mejora moderadamente la disnea y las pruebas de función pulmonar en pacientes con enfermedad pulmonar intersticial severa ; Este medicamento altamente tóxico sólo debe ser administrado por médicos familiarizados con su uso.[elsevier.com]
  • La falta de aire (disnea) que el paciente experimenta por la fibrosis pulmonar puede ser leve o severa. Puede pasar períodos en que el paciente se siente bien y luego atravesar períodos en los que se siente enfermo.[chemocare.com]

Diagnóstico

  • El ecocardiograma y el cateterismo cardíaco derecho (CCD) de esfuerzo pueden ser útiles en el diagnóstico precoz y diagnóstico diferencial.[revespcardiol.org]
  • Técnicas de diagnóstico y criterios de clasificación Durante el curso también se profundizó sobre el fenómeno de Raynaud -una de las manifestaciones iniciales más frecuentes en la esclerodermia- y su diagnóstico.[ser.es]
  • De este modo, es importante investigar la capacidad de dicho algoritmo en el diagnóstico temprano de la HP limítrofe y en otros tipos de HP.[dialnet.unirioja.es]
  • Al diagnóstico de pre – esclerodermia, ninguno de nuestros pacientes evidenció un patrón ventilatorio restrictivo .[svreumatologia.com]
  • SÍNTOMAS Y DIAGNÓSTICO Dentro de los síntomas iniciales, el doctor Guillén ha explicado que hay un síntoma, denominado fenómeno de Raynaud, que se caracteriza por la contracción de los vasos sanguíneos de los dedos de las manos y los pies, de forma que[infosalus.com]

Tratamiento

  • MIÉRCOLES 21 de junio (HealthDay News/HispaniCare) -- Un medicamento inmunosupresor utilizado principalmente para el tratamiento del cáncer también podría tener su función en el tratamiento de la enfermedad pulmonar relacionada con la esclerodermia.[consumer.healthday.com]
  • Pacientes y Metodo CASO CLÍNICO: Paciente de 63 años diagnosticada de esclerosis sistémica desde el año 2003, con fibrosis pulmonar y afectación digestiva, en tratamiento con corticoides y metotrexato.[soanre.es]
  • Pero, especificó, “por el momento la ciclosfamida, utilizada por vía intravenosa mensualmente, se presenta como el tratamiento que aporta una mejoría en la afectación pulmonar, en el endurecimiento cutáneo y en la calidad de vida”.[ser.es]
  • "La comunidad de pacientes ha estado esperando tratamientos aprobados para los pacientes con esclerosis sistémica que han desarrollado la complicación crítica de enfermedad pulmonar intersticial y, por ello, acoge favorablemente la investigación de Boehringer[infosalus.com]
  • En el caso de la HAP, se ha comprobado la importancia de los métodos de cribaje en el aumento de la supervivencia debido a la instauración temprana del tratamiento vasodilatador específico.[dialnet.unirioja.es]

Pronóstico

  • Así mismo, los pacientes con HP relacionada con la EPI o por cardiopatía izquierda también presentan un peor pronóstico.[dialnet.unirioja.es]
  • INTRODUCCIÓN La enfermedad pulmonar intersticial (EPI) es una complicación frecuente de la esclerosis sistémica (ES), a menudo es progresiva y tiene mal pronóstico .[svreumatologia.com]
  • Pronóstico El pronóstico depende de la forma de SSc. En caso de SSc cutánea limitada, el pronóstico es relativamente bueno (la tasa de supervivencia a los 10 años es de 80-90%).[orpha.net]
  • La ausencia de EPI en la TCAR de inicio es un excelente factor pronóstico positivo.[posterng.netkey.at]
  • En muchas ocasiones existe una relación directa entre la extensión de la afectación cutánea y el pronóstico.[enfermedades-raras.org]

Etiología

  • La esclerodermia es una enfermedad del tejido conectivo de etiología desconocida, que se divide en esclerodermia sistémica (ES) y esclerodermia localizada (EL) según haya o no afectación de órganos internos 1 .[archbronconeumol.org]
  • De etiología desconocida, parece que los factores genéticos y medioambientales juegan un papel importante en la aparición de la Esclerodermia”.[diariosanitario.com]
  • Etiología La causa exacta de SSc es desconocida. La enfermedad se debe a una reacción autoinmune que provoca una sobreproducción localizada de colágeno.[orpha.net]

Epidemiología

  • Resumen Epidemiología La prevalencia se estima en aproximadamente 1/6.500 adultos y afecta predominantemente a las mujeres (la ratio mujer:hombre es aproximadamente 4:1).[orpha.net]
Distribución por sexo
Distribución por edad

Fisiopatología

  • […] nuevos que han sido desarrollados por expertos a demanda del American College of Rheumatology (ACR) y la European League Against Rheumatism (EULAR), “que pretenden cubrir todo el espectro de la enfermedad y de todos los aspectos relacionados con su fisiopatología[ser.es]

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