Además se describe la paniculitis asociada a patolo- gía maligna que, si bien muy infrecuente, es relevante considerarla en caso de presentación de lesiones atípi- cas o asociadas a síntomas constitucionales 12. [sochipe.cl]

En niños existe más variedad en cuanto a la presentación. Se clasifican en Morfeas lineales, en placa y generalizadas. [scielo.conicyt.cl]

La edad de presentación se sitúa alrededor de los 30-40 años. El diagnóstico: Cuando la sintomatología referida es evidente, el diagnóstico no ofrece demasiadas dudas. [hospital.vallhebron.com]

Neumatosis quística intestinal: presentación de tres casos y revisión de la literatura. Rev Esp Patol 2012; 45: 100-104. Koss LG. [actagastro.org]

Morfea panesclerótica discapacitante de la infancia [ editar ] Es una presentación rara que afecta a los niños y produce un extenso endurecimiento de la piel y el músculo subyacente. El crecimiento de los huesos puede verse afectado. [es.wikipedia.org]

Diagnóstico [ editar ] Morfea o esclerodermia localizada [ editar ] Los análisis de sangre tienen un papel muy pequeño en la evaluación de la Morfea, aunque las pruebas confirmatorias se realizan a veces para ayudar en el diagnóstico. [es.wikipedia.org]

Diagnóstico La enfermedad puede diagnosticarse mediante analíticas determinadas o una capilaroscopia. Una vez se diagnostica la enfermedad, se necesita saber qué órganos están afectados, de qué manera y con qué intensidad. [cuidateplus.marca.com]

ORIENTACION DIAGNOSTICA DEL PACIENTE 1. [librodopeto.com]

El diagnóstico de esclerodermia es más fácil cuando una persona tiene síntomas típicos y engrosamiento de la piel rápida. En otros casos, el diagnóstico puede tardar meses o más tiempo. [rarediseases.info.nih.gov]

Debemos tener en cuenta en el diagnóstico diferencial otras entidades como el «stiff skin síndrome», nevus congénito gigante, manchas café con leche o la mastocitosis 1,4. [analesdepediatria.org]

Tratamientos No existe un tratamiento curativo para la enfermedad. Aun así pueden aplicarse tratamientos tanto farmacológicos como no farmacológicos, que pueden resultar muy eficaces. [cuidateplus.marca.com]

En el algoritmo 1, se establecen las pautas de tratamiento para las distintas manifestaciones de LES. [pediatriaintegral.es]

Última actualización: 4/28/2018 La investigación ayuda a entender mejor las enfermedades y puede conducir a avances en el diagnóstico y en el tratamiento. [rarediseases.info.nih.gov]

El tratamiento es sintomático, según el órgano afectado. [hospital.vallhebron.com]

Se sugiere que las lesiones de tipo “en Placa”, se traten con tratamiento tópico o intralesional, mientras que las demás requerirían de tratamiento sistémico y terapia física según corresponda 2, 10. [scielo.conicyt.cl]

Tipos Existen diferentes tipos de la enfermedad que presentan un pronóstico muy diverso. Éstos son: Esclerodermia localizada: este tipo de esclerodermia solo afecta a la piel, sin fenómeno Raynaud y, por tanto, presenta un mejor pronóstico. [cuidateplus.marca.com]

Evolución y pronóstico El pronóstico a largo plazo es variable, siendo peor para los casos que se asemejan a LES y, especialmente, si asocian trombocitopenia e insuficiencia renal (20). [pediatriaintegral.es]

La magnitud de la afección cutánea es variable y tiene relación con el pronóstico. [hospital.vallhebron.com]

PRONÓSTICO Es impredecible, si bien en general tiende a ser benigno. [scielo.conicyt.cl]

[…] pesar del grave compromiso renal y cardiopulmonar, eventos que en la literatura se han relacionado con muerte materna y fetal atribuible a la enfermedad, cursó con la sobrevida de ambos, sin deterioro funcional y con la posibilidad de intervenir en el pronóstico [scielo.org.co]

La tabla 1 muestra la clasificación de paniculitis según etiología. [sochipe.cl]

El cuadro clínico de la NI es inespecífico y sus manifestaciones dependen principalmente de la etiología asociada. [actagastro.org]

DISCUSIÓN La morfea es una enfermedad del tejido conectivo de etiología aún desconocida caracterizada por una atrofia epidérmica y un engrosamiento e induración de la dermis, secundaria a excesivo depósito de colágeno. [scielo.conicyt.cl]

Sin embargo, aún no están esclarecidas sus etiologías y patogénesis. [ 1 ] Aunque la morfea y la esclerosis sistémica demuestran una activación similar de las vías inflamatorias y fibróticas, existen diferencias importantes en la señalización de las vías [es.wikipedia.org]

Linfopenia Anemia hemolítica Trombopenia Trombosis sin factor de riesgo MANIFESTACIONES NEUROLOGICAS Polineuropatía Mononeuritis múltiple Meningitis recurrentes no infecciosas Cuadros vasculares no relacionados con arterioesclerosis Cuadros inflamatorios de etiología [librodopeto.com]

Epidemiología La incidencia anual en niños y adolescentes es de 0,36-0,9 por cada 100.000 niños y la prevalencia, muy variable según etnicidades, es de 3,3-24 por cada 100.000 niños. [pediatriaintegral.es]

Las enfermedades sistémicas constituyen un amplio conjunto de enfermedades multiviscerales, polimorfas, cuya fisiopatología, cuando se conocen algunos elementos, depende de varios mecanismos. [em-consulte.com]

La fisiopatología no es clara, se supone que existiría una desregulación en la producción de colágeno por los fibroblastos 1, 2, secundaria a diversos factores desencadenantes, dentro de los cuales destacan: (a) Radiación: Se ha visto mayor frecuencia [scielo.conicyt.cl]

Qué es Causas Síntomas Prevención Tipos Diagnóstico Tratamientos Otros datos Qué es La esclerodermia es una enfermedad autoinmune que afecta principalmente a la piel y a los vasos sanguíneos, aunque puede afectar a otros órganos. [cuidateplus.marca.com]