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Esclerodermia localizada

Morfea


Presentación

  • Existen varias formas de presentación. Estas lesiones se pueden localizar en cualquier parte de la superficie cutánea, pero son más frecuentes en tronco.[elsevier.es]
  • Es una presentación rara que afecta a los niños y produce un extenso endurecimiento de la piel y el músculo subyacente.[es.wikipedia.org]
  • Morfea panesclerótica discapacitante de la infancia [ editar ] Es una presentación rara que afecta a los niños y produce un extenso endurecimiento de la piel y el músculo subyacente.[es.wikipedia.org]
Derrame pleural
  • Algunos pacientes (1%-2%) desarrollan ascitis, derrame pleural, derrame pericárdico y edema pulmonar. No está aprobado por la FDA para tratar la morfea.[esclerodermia-adec.net]
Esclerodermia localizada
  • La morfea o esclerodermia localizada (gr.[es.wikipedia.org]
  • Comúnmente, la esclerodermia localizada se ha dividido en 3 grupos: morfea, morfea generalizada y esclerodermia lineal.[reumatologiaclinica.org]
  • , localizada el fenómeno esclerótico afecta predominante o exclusivamente la piel y/o los tejidos subyacentes(4-6) La Esclerodermia localizada lineal es un tipo de esclerodermia localizada en el que la induración y los cambios pigmentarios cutáneos adoptan[sisbib.unmsm.edu.pe]
  • La esclerodermia localizada se clasifica en varias formas, entre las que se incluyen la morfea, la morfea localizada y la esclerodermia lineal.[orpha.net]
  • Palabras Clave : Esclerodermia localizada, Morfea, Atrofia, Corticoides, Metotrexato Esquema 2010 Elsevier Masson SAS. Reservados todos los derechos.[em-consulte.com]
Hiperpigmentación
  • Con el tiempo las lesiones sufren cambios de pigmentación (hipo ó hiperpigmentación). El tronco casi siempre está afecto, placas induradas y frecuente atrofia muscular.[esclerodermia-adec.net]
  • En el seguimiento de estos pacientes podemos observar con frecuencia lesiones residuales en forma de hipo o hiperpigmentación 1–3 . Bibliografía [1] A. Joshi, N. Al-Mutairi, O.[analesdepediatria.org]
  • Las cremas de protección solar deben usarse para evitar la hiperpigmentación (color oscuro de la piel) de las zonas afectadas. La morfea casi siempre evoluciona hacia la inactividad de forma natural.[es.wikipedia.org]
  • Las cremas de protección solar deben usarse para evitar la hiperpigmentación (color oscuro de la piel) de las zonas afectadas. Pronóstico [ editar ] La morfea casi siempre evoluciona hacia la inactividad de forma natural.[es.wikipedia.org]

Diagnóstico

  • Aunque habitualmente se puede hacer un diagnóstico presuntivo en los hallazgos clínicos, se puede utilizar una biopsia para confirmar el diagnóstico y delimitar la profundidad de la afectación: En el caso del tipo de placa y morfea generalizada, una biopsia[es.wikipedia.org]
  • Este material, por tanto, no debería usarse como base para el diagnóstico y tratamiento[orpha.net]
  • Debemos tener en cuenta en el diagnóstico diferencial otras entidades como el «stiff skin síndrome», nevus congénito gigante, manchas café con leche o la mastocitosis 1,4 .[analesdepediatria.org]
  • Diagnóstico La sospecha del diagnóstico puede hacerse con la simple observación de la piel aunque siempre es recomendable confirmarlo mediante una biopsia de piel.[fundacionpielsana.es]
  • La entidad más representativa de este grupo es la esclerodermia localizada o morfea, importante establecer diagnóstico diferencial con la esclerodermia sistémica debido a su pronóstico.[comunicacionescongresosemfyc.com]
Derrame pleural
  • Algunos pacientes (1%-2%) desarrollan ascitis, derrame pleural, derrame pericárdico y edema pulmonar. No está aprobado por la FDA para tratar la morfea.[esclerodermia-adec.net]

Tratamiento

  • Por tanto, se considera que el tratamiento debe de focalizarse en el tratamiento de las áreas cutáneas con actividad, es decir, aquellas de aspecto violáceo o eritematoso que rodea a las placas de morfea.[esclerodermia-adec.net]
  • Tratamiento Por lo general, la morfea desaparece sin tratamiento, aunque puede dejar cicatrices o manchas en la piel. Hasta que el trastorno desaparezca, puedes buscar un tratamiento que te ayude a controlar los signos y síntomas.[mayoclinic.org]
  • El tratamiento intenta evitar la progresión de las lesiones ya existentes y la aparición de nuevas, pero no existe a día de hoy un tratamiento curativo.[fundacionpielsana.es]
  • Finalmente, se instauró tratamiento PUVA con mejores resultados.[elsevier.es]

Pronóstico

  • El pronóstico suele ser favorable. La esclerodermia localizada raramente modifica el pronóstico vital, pero puede afectar de forma importante la calidad de vida, en particular en los niños.[orpha.net]
  • Los estudios pronósticos son escasos, pero apuntan hacia una enfermedad con tendencia a un curso crónico o intermitente-recurrente y una frecuencia considerable de secuelas.[medes.com]
  • Pronóstico La morfea en placas tiene un pronóstico bueno ya que en muchos casos la evolución es autolimitada y las complicaciones viscerales son prácticamente inexistentes. No es frecuente la progresión a una esclerodermia sistémica.[esclerodermia-adec.net]
  • Todas las formas de morfea se asocian con frecuencia a anomalías inmunológicas sin interés diagnóstico ni pronóstico. No existen tratamientos validados mediante estudios controlados de gran envergadura.[em-consulte.com]
  • La entidad más representativa de este grupo es la esclerodermia localizada o morfea, importante establecer diagnóstico diferencial con la esclerodermia sistémica debido a su pronóstico.[comunicacionescongresosemfyc.com]

Etiología

  • Su etiología es desconocida y el comienzo es lento, usualmente durante las dos primeras décadas de la vida, mas a menudo entre los 5 y 15 años de edad.[7] Es una depresión en la piel causada por una pérdida significativa de tejido subcutáneo.[es.wikipedia.org]
  • La morfea es un esclerodermia de etiologia desconocida que se caracteriza por fibrosis cutánea Se conocen varios tipos de morfea: morfea en placas, morfea en banda, morfea en gotas, morfea generalizada, morfea queloide, etc La morfea lineal frontal o[iqb.es]
  • Etiología [ editar ] En la mayoría de los casos, se desconoce la causa de la morfea.[es.wikipedia.org]

Epidemiología

  • Se considera es una variante atrófica primaria no esclerosada o indurada de esclerodermia localizada asintomática. [ 8 ] Epidemiología [ editar ] Es una condición poco común.[es.wikipedia.org]
Distribución por sexo
Distribución por edad

Fisiopatología

  • Su fisiopatología no está clara, parece tener una base inmunológica 3 y que estímulos como los anteriormente descritos, podrían activar al sistema inmune favoreciendo la proliferación de fibroblastos y por tanto una mayor síntesis de colágeno y matriz[elsevier.es]
  • La fisiopatología no es clara, se supone que existiría una desregulación en la producción de colágeno por los fibroblastos 1 , 2 , secundaria a diversos factores desencadenantes, dentro de los cuales destacan: (a) Radiación: Se ha visto mayor frecuencia[scielo.conicyt.cl]

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