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Esclerodermia difusa


Presentación

  • Se presenta en el 5-10% de los pacientes con esclerosis sistémica y es más común en las personas con enfermedad difusa o rápidamente progresiva.[17]Presentación:- Por lo general, se presenta con hipertensión y oliguria, dolor de cabeza, fatiga, edema,[es.wikipedia.org]
Anemia
  • La denominada crisis renal de la esclerosis sistémica se manifiesta por HTA severa, insuficiencia renal y anemia hemolítica microangiopática.[esclerodermia.blogspot.com.es]
  • Ectasia vascular antral gástrica (“watermelon stomach” o “estómago en sandía”):- Puede causar anemia y sangrado gastrointestinal. - Es posible que necesite coagulación endoscópica con láser para prevenir el sangrado.Obstrucción y pseudo-obstrucción:-[es.wikipedia.org]
Pérdida de peso
  • Los síntomas que pueden aparecer son: Dificultad para tragar, ardor, regurgitaciones (la comida vuelve a la boca), vómitos, tos, distensión después de las comidas, pérdida de peso, diarrea estreñimiento y/o malabsorción.[esclerodermia.blogspot.com.es]
Disnea
  • .- Síntomas y signos: disnea de esfuerzo, síncope, características de deformación del ventrículo derecho.- Investigaciones recientes han tratado de definir las herramientas de detección.[es.wikipedia.org]
Diarrea
  • Cuando la esclerodermia limitada afecta el intestino, puedes tener estreñimiento, diarrea, hinchazón después de las comidas, adelgazamiento involuntario y desnutrición. Úlceras en los dedos de las manos y de los pies.[mayoclinic.org]
  • […] pueden incluir: Tos seca Dificultad respiratoria Sibilancias Aumento del riesgo de cáncer pulmonar Los problemas del tubo digestivo pueden incluir: Dificultad para tragar Reflujo esofágico o acidez gástrica Distensión después de las comidas Estreñimiento Diarrea[nlm.nih.gov]
  • Los síntomas que pueden aparecer son: Dificultad para tragar, ardor, regurgitaciones (la comida vuelve a la boca), vómitos, tos, distensión después de las comidas, pérdida de peso, diarrea estreñimiento y/o malabsorción.[esclerodermia.blogspot.com.es]
  • Puede causar sobrecrecimiento bacteriano, con hinchazón, malabsorción, diarrea y desnutrición.Estreñimiento debido a la reducción de la motilidad colónica.[es.wikipedia.org]
Estreñimiento
  • Cuando la esclerodermia limitada afecta el intestino, puedes tener estreñimiento, diarrea, hinchazón después de las comidas, adelgazamiento involuntario y desnutrición. Úlceras en los dedos de las manos y de los pies.[mayoclinic.org]
  • […] pulmones y pueden incluir: Tos seca Dificultad respiratoria Sibilancias Aumento del riesgo de cáncer pulmonar Los problemas del tubo digestivo pueden incluir: Dificultad para tragar Reflujo esofágico o acidez gástrica Distensión después de las comidas Estreñimiento[nlm.nih.gov]
  • Los síntomas que pueden aparecer son: Dificultad para tragar, ardor, regurgitaciones (la comida vuelve a la boca), vómitos, tos, distensión después de las comidas, pérdida de peso, diarrea estreñimiento y/o malabsorción.[esclerodermia.blogspot.com.es]
  • Rara vez, se necesita nutrición parenteral.Para el estreñimiento:[3] Fibra dietética y una buena ingesta de líquidos. Laxantes de ablandamiento (tales como lactulosa) y /o fibra soluble (como isphagula o plantago ovata).[es.wikipedia.org]
Hipertensión
  • .- Síntomas y signos: disnea de esfuerzo, tos, crepitantes.La hipertensión arterial pulmonar:- Ocurre en aproximadamente el 10-15 % de los pacientes con esclerodermia.[3]- Es una de las principales causas de muerte en la esclerosis sistémica.[es.wikipedia.org]
  • La afectación cardíaca se traduce en miocardiopatía, arritmias, pericarditis y las manifestaciones cardiacas propias de la hipertensión arterial pulmonar.[esclerodermia.blogspot.com.es]
  • La esclerodermia generalizada (sistémica) puede llevar a: Insuficiencia cardíaca Cicatrización de los pulmones, llamada fibrosis pulmonar Presión arterial alta en los pulmones (hipertensión pulmonar) Insuficiencia renal (crisis renal esclerodérmica) Problemas[nlm.nih.gov]
Artritis
  • Si alguien de tu familia tiene una enfermedad autoinmunitaria (tal como lupus, artritis reumatoide o la enfermedad de Hashimoto), tienes un mayor riesgo de padecer esclerodermia limitada. Exposición a toxinas.[mayoclinic.org]
  • Hidroxicloroquina para tratar la artritis. Algunas personas con esclerodermia rápidamente progresiva pueden ser candidatos para trasplante de células madres hematopoyéticas autólogas (HSCT, por sus siglas en inglés).[nlm.nih.gov]
  • También puede dificultar el diagnóstico que en etapas iniciales la esclerodermia puede semejarse a otras enfermedades del tejido conectivo, tales como el Lupus Eritematoso Sistémico, Polimiositis, Artritis reumatoidea etc.[esclerodermia.blogspot.com.es]
Artralgia
  • Eliminación de calcinosis problemática.Mialgia, artralgia y edema doloroso: Medicamentos anti-inflamatorios no esteroideos (AINES), si son tolerados. Analgésicos simples.[es.wikipedia.org]
Hiperpigmentación
  • Las cremas de protección solar deben usarse para evitar la hiperpigmentación de las zonas afectadas. Medidas antirreflujo: Evitar las comidas abundantes. Son preferibles comidas de menor cuantía y más frecuentes.[esclerodermia.blogspot.com.es]
Insuficiencia renal
  • Sin embargo, no se recomiendan dosis mayores a 10 mg al día debido ya que las dosis mayores pueden desencadenar insuficiencia renal y presión arterial alta.[nlm.nih.gov]
  • La restricción del flujo sanguíneo hacia los riñones puede provocar crisis renales que, si no se tratan, pueden producir insuficiencia renal. Problemas en los dientes.[mayoclinic.org]
  • La denominada crisis renal de la esclerosis sistémica se manifiesta por HTA severa, insuficiencia renal y anemia hemolítica microangiopática.[esclerodermia.blogspot.com.es]
  • Puede conducir a la insuficiencia renal si no se trata rápidamente.[es.wikipedia.org]

Diagnóstico

  • Luego del diagnóstico, dos tercios de los pacientes viven por lo menos 11 años. Cuanto mayor sea la edad del paciente en el momento del diagnóstico, más probable es que mueran por la enfermedad.[es.wikipedia.org]
  • DIAGNOSTICO El diagnóstico exige la realización de una historia clínica completa, una exhaustiva exploración física, y la práctica de diversas pruebas de laboratorio y pruebas complementarias.[esclerodermia.blogspot.com.es]
Derrame pericárdico
  • Pericarditis o derrame pericárdico, que pueden causar insuficiencia cardíaca o insuficiencia cardíaca congestiva.[es.wikipedia.org]
Fibrosis miocárdica
  • Se trata con Fibrosis miocárdica (por ejemplo, lágrimas artificiales y saliva) y cuidado dental. El curso de la enfermedad varía con cada individuo. El pronóstico depende de la magnitud de las complicaciones.[es.wikipedia.org]

Tratamiento

  • Otros tratamientos médicos. El rituximab, las inmunoglobulinas intravenosas y el factor de necrosis tumoral alfa (anti-TNFα) también están siendo investigados para el tratamiento de la esclerodermia.[es.wikipedia.org]
  • Este tipo de tratamiento necesita ser realizado en centros especializados. Otros tratamientos para síntomas específicos pueden incluir: Tratamientos para mejorar el fenómeno de Raynaud.[nlm.nih.gov]
  • En cuanto al tratamiento de base de la enfermedad y la afectación de órganos el médico indicará cual es el más adecuado.[esclerodermia.blogspot.com.es]
  • El tratamiento se centra en controlar los síntomas, prevenir complicaciones graves y mejorar la calidad de vida.[mayoclinic.org]

Pronóstico

  • El pronóstico depende de la magnitud de las complicaciones. Por lo tanto, las cifras de mortalidad varían enormemente.[es.wikipedia.org]
  • Las personas que únicamente tienen síntomas en la piel tienen un mejor pronóstico.[nlm.nih.gov]

Etiología

  • La etiología de la ESCLEROSIS SISTÉMICA es desconocida. Se considera una enfermedad autoinmune (reacción del sistema de defensa del organismo contra las proteínas del propio cuerpo).[esclerodermia.blogspot.com.es]

Epidemiología

  • EPIDEMIOLOGIA Enfermedad heterogénea: No es igual en todos los pacientes, cada paciente tiene unos síntomas dependiendo de los órganos afectados. Frecuencia: Es más frecuente en mujeres que en hombres, relación 3/1 a 8/1.[esclerodermia.blogspot.com.es]
Distribución por sexo
Distribución por edad

Prevención

  • Ya hay en marcha estudios para determinar exactamente cuáles son los factores causantes de los daños a los vasos sanguíneos, los procesos que tienen lugar y su significado, para su prevención y tratamiento.[es.wikipedia.org]

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