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Esclerodermia difusa
Presentación
- Se presenta en el 5-10% de los pacientes con esclerosis sistémica y es más común en las personas con enfermedad difusa o rápidamente progresiva.[17]Presentación:- Por lo general, se presenta con hipertensión y oliguria, dolor de cabeza, fatiga, edema,[es.wikipedia.org]
- Esta es una variante con afectación superficial, se produce una atrofia de la epidermis con menor grosor y esclerosis que en otras presentaciones.[fundacionrenequinton.org]
- PRESENTACIÓN DEL CASO El 22 de julio de 2002 ingresó al servicio de Consulta Externa Adultos del Hospital Universitario San Vicente de Paúl (HUSVP), Medellín, Colombia una multípara (G5P4V4) de 35 años por antecedente de dos años de evolución de edema[scielo.org.co]
- Se ha denunciado esta presentación. ... , Working at servicio canario salud Publicado el 6 de dic. de 2013 1 comentario 3 recomendaciones Estadísticas Notas Visualizaciones Visualizaciones totales 7.015 En SlideShare 0 De insertados 0 Número de insertados[es.slideshare.net]
- La primera se caracteriza por el endurecimiento generalizado de la piel, compromiso frecuente de órganos internos y presencia de anticuerpos antitopoisomerasa I (Scl-70), siendo esta presentación clínica la de peor pronóstico.[scielo.edu.uy]
Mandíbula y dientes
Xerostomía
- Los síntomas más frecuentes son la xerostomía y la xeroftalmia. También hay dificultad para la abertura de la boca por la microstomía. Neurológicas . Se cree que hay afectación neurológica hasta en el 40% de los pacientes.[elsevier.es]
Todo el sistema del cuerpo
Anemia
- Manifestaciones renales La aparición de nefropatías es de pésimo pronóstico y se expresa por: proteinuria, sedimento patológico, hipertensión arterial , uremia y anemia microangeopática.[ecured.cu]
- Las alteraciones hematológicas en la esclerodermia son poco frecuentes (2), generalmente se limitan a anemia moderada, aunque se ha descrito pancitopenia, aplasia de médula osea y anemia hemolítica (3).[scielo.isciii.es]
- La denominada crisis renal de la esclerosis sistémica se manifiesta por HTA severa, insuficiencia renal y anemia hemolítica microangiopática.[esclerodermia.blogspot.com.es]
- Ectasia vascular antral gástrica (“watermelon stomach” o “estómago en sandía”):- Puede causar anemia y sangrado gastrointestinal. - Es posible que necesite coagulación endoscópica con láser para prevenir el sangrado.Obstrucción y pseudo-obstrucción:-[es.wikipedia.org]
- En las fases precoces de la ES podría observarse anemia y trombocitosis leves; la eosinofilia periférica podría alertar al clínico sobre una de las variantes de esclerodermia; la velocidad de eritrosedimentación es normal o levemente aumentada.[scielo.org.bo]
Pérdida de peso
- También puede aparecer malabsorción gastrointestinal e hipomotilidad, que están asociadas con la pérdida de peso, vómitos, diarrea u oclusión. Puede haber sequedad en la boca y afección dental. Artralgias y acroosteólisis son frecuentes.[orpha.net]
- Diagnóstico Cuadro clínico Es generalmente insidioso con pérdida de peso, fatiga , debilidad, rigidez y dolor musculoesquelético generalizado, fenómeno de Raynaud en 90-95 % de los casos.[ecured.cu]
- Los síntomas que pueden aparecer son: Dificultad para tragar, ardor, regurgitaciones (la comida vuelve a la boca), vómitos, tos, distensión después de las comidas, pérdida de peso, diarrea estreñimiento y/o malabsorción.[esclerodermia.blogspot.com.es]
- […] de peso 4 .[reumatologiaclinica.org]
Respiratorio
Disnea
- .- Síntomas y signos: disnea de esfuerzo, síncope, características de deformación del ventrículo derecho.- Investigaciones recientes han tratado de definir las herramientas de detección.[es.wikipedia.org]
- Manifestaciones respiratorias Se presenta disnea en 60 % de los casos, tos, dolor pleurítico, hemoptisis, insuficiencia respiratoria, hipertensión pulmonar y cor pulmonar.[ecured.cu]
- La ciclofosfamida mejora moderadamente la disnea y las pruebas de función pulmonar en pacientes con enfermedad pulmonar intersticial severa ; Este medicamento altamente tóxico sólo debe ser administrado por médicos familiarizados con su uso.[elsevier.com]
- Pueden aparecer síntomas como cefalea, visión borrosa, disnea, microhematuria, aumento de creatinina, oliguria, anuria y anemia hemolítica microangiopática con trombocitopenia.[elsevier.es]
Gastrointestinal
Diarrea
- Cuando la esclerodermia limitada afecta el intestino, puedes tener estreñimiento, diarrea, hinchazón después de las comidas, adelgazamiento involuntario y desnutrición. Úlceras en los dedos de las manos y de los pies.[mayoclinic.org]
- […] pueden incluir: Tos seca Dificultad respiratoria Sibilancias Aumento del riesgo de cáncer pulmonar Los problemas del tubo digestivo pueden incluir: Dificultad para tragar Reflujo esofágico o acidez gástrica Distensión después de las comidas Estreñimiento Diarrea[nlm.nih.gov]
- A nivel del intestino delgado, la alteración de la motilidad conlleva la inmovilización del contenido intraluminal, lo que favorece la proliferación bacteriana con la consecuente diarrea 1,3,4 .[reumatologiaclinica.org]
- También puede aparecer malabsorción gastrointestinal e hipomotilidad, que están asociadas con la pérdida de peso, vómitos, diarrea u oclusión. Puede haber sequedad en la boca y afección dental. Artralgias y acroosteólisis son frecuentes.[orpha.net]
- Lola también explica que cuando la esclerosis afecta al intestino las diarreas son constantes, si es el pulmón el que se resiente, la persona se ve limitada a andar por terreno llano e incluso "hay quien utiliza oxígeno y no puede salir de casa"; si es[elmundo.es]
Estreñimiento
- Cuando la esclerodermia limitada afecta el intestino, puedes tener estreñimiento, diarrea, hinchazón después de las comidas, adelgazamiento involuntario y desnutrición. Úlceras en los dedos de las manos y de los pies.[mayoclinic.org]
- […] pulmones y pueden incluir: Tos seca Dificultad respiratoria Sibilancias Aumento del riesgo de cáncer pulmonar Los problemas del tubo digestivo pueden incluir: Dificultad para tragar Reflujo esofágico o acidez gástrica Distensión después de las comidas Estreñimiento[nlm.nih.gov]
- En las primeras fases aparece estreñimiento 3 y pueden ser eficaces los laxantes de manera inicial, así como la fibra dietética soluble, que también puede ayudar a mejorar el control de la incontinencia fecal.[reumatologiaclinica.org]
- Aparato digestivo: desde problemas de deglución, reflujo, ardor o estreñimiento hasta diarrea, incontinencia urinaria o pérdida de peso. Corazón: puede provocar taquicardias o arritmias, entre otras alteraciones cardíacas.[cinfasalud.com]
Dolor abdominal
- En el intestino hay disminución de la motilidad lo cual ocasionara dolor abdominal, estreñimiento o diarrea, y malabsorción por sobrecrecimiento bacteriano.[ecurae.org]
Cardiovascular
Hipertensión
- .- Síntomas y signos: disnea de esfuerzo, tos, crepitantes.La hipertensión arterial pulmonar:- Ocurre en aproximadamente el 10-15 % de los pacientes con esclerodermia.[3]- Es una de las principales causas de muerte en la esclerosis sistémica.[es.wikipedia.org]
- La afectación cardíaca se traduce en miocardiopatía, arritmias, pericarditis y las manifestaciones cardiacas propias de la hipertensión arterial pulmonar.[esclerodermia.blogspot.com.es]
- Pueden aparecer complicaciones que pongan en juego el pronóstico vital, como fibrosis pulmonar y menos frecuentemente hipertensión arterial pulmonar.[orpha.net]
- La fibrosis pulmonar es frecuente (60% de los casos) y también puede aparecer hipertensión pulmonar (10-15% de los casos). La causa exacta de la dcSSc es desconocida.[orpha.net]
- Deben tratarse las patologías secundarias a la afectación interna de la enfermedad como la hipertensión arterial, la hipertensión pulmonar, las alteraciones gastrointestinales y pulmonares, el fenómeno de Raynaud y las úlceras digitales.[fundacionpielsana.es]
Dolor torácico
- Puede presentarse esofagitis y reflujo gastroesofágico, que se manifiesta como tos constante, dolor torácico, dificultad para tragar y hablar .[ecurae.org]
- Se caracteriza por la aparición de una sensación de dificultad de paso o atasco del alimento a nivel retroesternal, después de una deglución correcta, con dolor torácico durante la comida y regurgitación del alimento no digerido 4,8 .[reumatologiaclinica.org]
Musculoesquelético
Artritis
- Si alguien de tu familia tiene una enfermedad autoinmunitaria (tal como lupus, artritis reumatoide o la enfermedad de Hashimoto), tienes un mayor riesgo de padecer esclerodermia limitada. Exposición a toxinas.[mayoclinic.org]
- Hidroxicloroquina para tratar la artritis. Algunas personas con esclerodermia rápidamente progresiva pueden ser candidatos para trasplante de células madres hematopoyéticas autólogas (HSCT, por sus siglas en inglés).[nlm.nih.gov]
- El metotrexato se ha utilizado en el tratamiento de enfermedades de la piel, artritis y miositis.[elsevier.com]
- Formas con “superposición”, (pueden asociarse) en las que junto a la esclerosis limitada o difusa se encuentran rasgos típicos de una o más de las otras enfermedades del tejido conectivo como la artritis reumatoide, miastenia gravis, distrofia muscular[esclerodermia.es]
- Los anti-inflamatorios no esteroideos son usados para tratar la artritis de la ES, entre estos están especialmente recomendados el naproxeno e ibuprofeno.[scielo.org.bo]
Artralgia
- Artralgias y acroosteólisis son frecuentes. La afección muscular puede causar dolor muscular y debilidad, así como calambres. Puede aparecer insuficiencia renal grave con riesgo de muerte (alrededor del 2% de los casos).[orpha.net]
- Manifestaciones musculoesqueléticas Son comunes: 1.Artralgia. 2.Poliartritis. 3.Tenosinovitis. 4. Debilidad muscular progresiva.[ecured.cu]
- Artralgias ( dolor de articulaciones ) con o sin inflamación. Mialgias ( dolores musculares ) con o sin pérdida de fuerza. Hinchazón de manos. Pérdida de peso.[cinfasalud.com]
- El tratamiento de las artralgias, artritis o tenosinovitis, requiere la utilización de antiinflamatorios no esteroideos (AINE) y reposo. La utilización de infiltraciones locales puede ser de gran utilidad.[infosalus.com]
- El tratamiento de las artralgias, artritis o tenosinovitis , requiere la utilización de antiinflamatorios no esteroideos ( AINE ) y reposo . La utilización de infiltraciones locales puede ser de gran utilidad.[abc.es]
Piel
Hiperpigmentación
- Las cremas de protección solar deben usarse para evitar la hiperpigmentación de las zonas afectadas. Medidas antirreflujo: Evitar las comidas abundantes. Son preferibles comidas de menor cuantía y más frecuentes.[esclerodermia.blogspot.com.es]
- También se presentan hiperpigmentación o hipopigmentación (a menudo confundida con vitíligo), esclerodactilia (telangectasias en manos); el compromiso facial consiste en dificultad para la masticación y apertura bucal y desaparición de las líneas faciales[scielo.org.bo]
- En la piel esclerodérmica también se pueden observar áreas de hipopigmentación e hiperpigmentación, telangiectasias en manos, cara, tórax y mucosas y úlceras con cicatrices puntiformes, sobre todo en las puntas de los dedos (en «mordedura de rata»).[elsevier.com]
- PRESENTACIÓN CLÍNICA Se pueden presentar cambios de pigmentación tanto en la forma difusa como en la limitada, los cuales pueden tener la forma de áreas parecidas al vitíligo con dilatación perifolicular o con hiperpigmentación difusa marcada en zonas[scielo.org.co]
- Habrá cambios de coloración con hiperpigmentación/hipopigmentación ( fig. 5 ), aparición de telangiectasias ( fig. 4 ), presencia de una nariz afilada, microstomía y aspecto de máscara por pérdida de expresión de la cara.[elsevier.es]
Prurito
- Recibió ácido ursodesoxicólico (colestiramina) con alivio del prurito y dosis bajas de prednisona (5 mg/día).[scielo.org.mx]
- Desde hace siete años, nota la presencia de una placa hiperpigmentada a nivel de la región umbilical, precedida de prurito.[scielo.isciii.es]
- Una semana antes, comenzó con prurito generalizado y exantema en región glútea, dorso-lumbar, manos y antebrazos. En el control analítico se detectó: Hemoglobina: 11 g/dl, VSG: 102 mm, Urea: 82 mg/dl.[revistanefrologia.com]
- No suele responder bien a los tratamientos disponibles, pero normalmente a medida que progresa la enfermedad el prurito cede.[elsevier.es]
Úlcera cutánea
- Puede dar lugar a hinchazón de dedos, dolor y úlceras cutáneas. Afectación de órganos interno s como: Pulmones: muy habitual, ya sea en forma de fibrosis pulmonar o hipertensión arterial.[cinfasalud.com]
- Úlceras cutáneas: Bosentan / AAS. Raynaud: Medidas generales: Fármacos: Calcioantagonistas / Sildenafilo / Bosentán / Pentoxifilina. 28.[es.slideshare.net]
Exantema
- Una semana antes, comenzó con prurito generalizado y exantema en región glútea, dorso-lumbar, manos y antebrazos. En el control analítico se detectó: Hemoglobina: 11 g/dl, VSG: 102 mm, Urea: 82 mg/dl.[revistanefrologia.com]
Alopecia
- Esta última a fecta principalmente al tronco, se asocia a alopecia (si se afecta el cuero cabelludo), a atrofia del tejido muscular y además nos podemos encontrar con una calcinosis generalizada.[fundacionrenequinton.org]
Neurológico
Neuropatía periférica
- Palabras clave: Enfermedades neuromusculares, Esclerodermia sistémica, Manifestaciones neurológicas, Neuropatía periférica, Sistema nervioso central ID MEDES: 10140 * RECUERDE .[medes.com]
- Palabras clave: esclerosis sistémica, manifestaciones neurológicas, neuropatía periférica, sistema nervioso central Introduction.[revclinesp.es]
- Otras manifestaciones Puede aparecer neuropatía periférica, neuralgia trigeminal, infartos cerebrales, degeneración cordonal.[ecured.cu]
- . • Neuropatía periférica. SS: • Neuropatía axonal periférica (20%). • Vasculitis (vasos de pequeño y mediano calibre). 22. DIAGNÓSTICO (I) Historia clínica. Exploración física. Pruebas de laboratorio: Hemograma, función renal, PFH.[es.slideshare.net]
- Puede haber anomalías en los pares craneales (más frecuentemente el trigémino y el facial) y en los nervios periféricos (neuropatía periférica, atrapamientos, etc.) o neuropatía autonómica (fenómeno de Raynaud, dismotilidad GI, arritmias cardíacas, impotencia[elsevier.es]
Urogenital
Insuficiencia renal
- Sin embargo, no se recomiendan dosis mayores a 10 mg al día debido ya que las dosis mayores pueden desencadenar insuficiencia renal y presión arterial alta.[nlm.nih.gov]
- La restricción del flujo sanguíneo hacia los riñones puede provocar crisis renales que, si no se tratan, pueden producir insuficiencia renal. Problemas en los dientes.[mayoclinic.org]
- Puede aparecer insuficiencia renal grave con riesgo de muerte (alrededor del 2% de los casos). La fibrosis pulmonar es frecuente (60% de los casos) y también puede aparecer hipertensión pulmonar (10-15% de los casos).[orpha.net]
- Insuficiencia renal progresiva. Vasculitis necrotizante. Poliangeitis microscópica. Anticuerpos anticitoplasma del neutrófilo. Mieloperoxidasa.[revistanefrologia.com]
- Karlen 11 describe un caso asociado a insuficiencia renal crónica y que desarrolló preeclampsia. Se presentó muerte materna por falla renal aguda después de una cesárea en la que sobrevivió el bebé.[scielo.org.co]
Diagnóstico
- Luego del diagnóstico, dos tercios de los pacientes viven por lo menos 11 años. Cuanto mayor sea la edad del paciente en el momento del diagnóstico, más probable es que mueran por la enfermedad.[es.wikipedia.org]
- DIAGNOSTICO El diagnóstico exige la realización de una historia clínica completa, una exhaustiva exploración física, y la práctica de diversas pruebas de laboratorio y pruebas complementarias.[esclerodermia.blogspot.com.es]
- Diagnóstico diferencial El diagnóstico diferencial incluye: síndrome de Sharp, lupus eritematoso sistémico, síndrome antifosfolípido, poliarteritis nodosa, polimiositis y artritis reumatoide.[orpha.net]
- "Aunque tenemos datos iniciales sobre la especificidad de la prueba, es decir, su capacidad para discriminar entre los pacientes con SSc activa y pacientes con SSc inactiva, todavía no se dispone de datos sobre el diagnóstico precoz.[anisalud.com]
- El tiempo entre el diagnóstico del fenómeno de Raynaud y la realización del diagnóstico de ES fue menor en los casos de enfermedad difusa (60 meses) comparado con la forma limitada (90,7 meses), donde si bien se llegó más tempranamente al diagnóstico[scielo.edu.uy]
Rayos X
Derrame pericárdico
- Pericarditis o derrame pericárdico, que pueden causar insuficiencia cardíaca o insuficiencia cardíaca congestiva.[es.wikipedia.org]
- Estas manifestaciones incluyen derrame pericárdico, fibrosis miocárdica y arritmias 62 . Otras manifestaciones Genitourinarias . En el caso de los hombres, de un 12 a un 60% presentan disfunción eréctil.[elsevier.es]
Otras patologías
Fibrosis miocárdica
- Se trata con Fibrosis miocárdica (por ejemplo, lágrimas artificiales y saliva) y cuidado dental. El curso de la enfermedad varía con cada individuo. El pronóstico depende de la magnitud de las complicaciones.[es.wikipedia.org]
- Manifestaciones cardiacas 1.Pericarditis aguda o crónica con derrame o sin él. 2.Fibrosis miocárdica. 3.Insuficiencia cardiaca congestiva. 4.Arritmias, angor o muerte súbita.[ecured.cu]
- Las alteraciones cardiacas se encuentran en fases muy avanzadas de la enfermedad y están caracterizadas por presentar fibrosis miocárdica, que conlleva a insuficiencia cardiaca, arritmias y pericarditis.[ecurae.org]
- Corazón: la enfermedad inflamatoria y fibrótica del corazón en la ES incluye pericarditis, fibrosis miocardica y necrosis en banda de los vasos coronarios.[scielo.org.bo]
- Estas manifestaciones incluyen derrame pericárdico, fibrosis miocárdica y arritmias 62 . Otras manifestaciones Genitourinarias . En el caso de los hombres, de un 12 a un 60% presentan disfunción eréctil.[elsevier.es]
Tratamiento
- Otros tratamientos médicos. El rituximab, las inmunoglobulinas intravenosas y el factor de necrosis tumoral alfa (anti-TNFα) también están siendo investigados para el tratamiento de la esclerodermia.[es.wikipedia.org]
- Este tipo de tratamiento necesita ser realizado en centros especializados. Otros tratamientos para síntomas específicos pueden incluir: Tratamientos para mejorar el fenómeno de Raynaud.[nlm.nih.gov]
- En cuanto al tratamiento de base de la enfermedad y la afectación de órganos el médico indicará cual es el más adecuado.[esclerodermia.blogspot.com.es]
- Las opciones de tratamiento son limitadas.[gacetamedica.com]
- Otros tratamientos inmunosupresores incluyen micofenolato mofetil, ciclosporina y tacrolimus.[reumaquiensos.org.ar]
Pronóstico
- Pronóstico El pronóstico depende de la forma de SSc. En caso de SSc cutánea limitada, el pronóstico es relativamente bueno (la tasa de supervivencia a los 10 años es de 80-90%).[orpha.net]
- El pronóstico depende de la magnitud de las complicaciones. Por lo tanto, las cifras de mortalidad varían enormemente.[es.wikipedia.org]
- PRONÓSTICO Formas limitadas: Buen pronóstico. 10% evolucionan a HTP. Supervivencia: A los 5 años 90%. A los 10 años 75%. Formas difusas: Peor pronóstico. Muerte: por afectación cardiaca y pulmonar.[es.slideshare.net]
- . – Control de manifestaciones sistémicas : se realiza manejo sintomático acorde a las manifestaciones sistémicas individualizadas para cada paciente Pronóstico de la esclerodermia sistémica El pronóstico de la esclerodermia sistémica dependerá de su[ecurae.org]
- Pronóstico de la enfermedad: El pronóstico general es mucho mejor para la esclerodermia localizada que para la esclerosis sistémica, dado que la afectación de órganos internos es rara.[reumaquiensos.org.ar]
Etiología
- Etiología. Patogenia. Manifestaciones clínicas. Diagnóstico. Diagnóstico diferencial. Tratamiento. Pronóstico. Caso clínico. Conclusiones. 3.[es.slideshare.net]
- Etiología La causa exacta de SSc es desconocida. La enfermedad se debe a una reacción autoinmune que provoca una sobreproducción localizada de colágeno.[orpha.net]
- De etiología desconocida, parece que los factores genéticos y medioambientales juegan un papel importante en la aparición de la Esclerodermia”, comenta.[eldiario.es]
- Esclerodermia sistémica La esclerodermia sistémica es una enfermedad reumatológica de etiología desconocida como hemos mencionado anteriormente.[fundacionrenequinton.org]
- La etiología de la ESCLEROSIS SISTÉMICA es desconocida. Se considera una enfermedad autoinmune (reacción del sistema de defensa del organismo contra las proteínas del propio cuerpo).[esclerodermia.blogspot.com.es]
Epidemiología
- Epidemiología. Etiología. Patogenia. Manifestaciones clínicas. Diagnóstico. Diagnóstico diferencial. Tratamiento. Pronóstico. Caso clínico. Conclusiones. 3.[es.slideshare.net]
- Resumen Epidemiología La prevalencia se estima en aproximadamente 1/6.500 adultos y afecta predominantemente a las mujeres (la ratio mujer:hombre es aproximadamente 4:1).[orpha.net]
- EPIDEMIOLOGIA Enfermedad heterogénea: No es igual en todos los pacientes, cada paciente tiene unos síntomas dependiendo de los órganos afectados. Frecuencia: Es más frecuente en mujeres que en hombres, relación 3/1 a 8/1.[esclerodermia.blogspot.com.es]
- Epidemiología La ES está incluida dentro de las enfermedades raras, con una prevalencia de entre 7 y 489 casos por millón de habitantes y una incidencia de 0,6 a 122 casos por millón de personas y por año.[elsevier.es]
Distribución por sexo
Distribución por edad
Prevención
- Ya hay en marcha estudios para determinar exactamente cuáles son los factores causantes de los daños a los vasos sanguíneos, los procesos que tienen lugar y su significado, para su prevención y tratamiento.[es.wikipedia.org]
- ., la FDA concede esta designación a fármacos en investigación destinados al tratamiento, diagnóstico o prevención seguros y eficaces de enfermedades o trastornos raros que afectan a menos de 200.000 personas.[elmedicointeractivo.com]
- EULAR aspira a reducir la carga de las enfermedades reumáticas y musculoesqueléticas sobre las personas y la sociedad y a mejorar el tratamiento, la prevención y la rehabilitación de las enfermedades reumáticas y musculoesqueléticas.[anisalud.com]