Presentación
Presentación de Poster: Experience with Rituximab in a Cohort of Colombian Patients with Severe and Refractory Systemic Lupus Erythematosus. Pinto LF, Márquez JD, Velásquez CJ, Forero E. Trabajo presentado en el Congreso Europeo de Lupus 2008. [hipertension-pulmonar.org]
La edad de presentación se sitúa alrededor de los 30-40 años. El diagnóstico: Cuando la sintomatología referida es evidente, el diagnóstico no ofrece demasiadas dudas. [hospital.vallhebron.com]
La primera se caracteriza por el endurecimiento generalizado de la piel, compromiso frecuente de órganos internos y presencia de anticuerpos antitopoisomerasa I (Scl-70), siendo esta presentación clínica la de peor pronóstico. [scielo.edu.uy]
PRESENTACIÓN DEL CASO El 22 de julio de 2002 ingresó al servicio de Consulta Externa Adultos del Hospital Universitario San Vicente de Paúl (HUSVP), Medellín, Colombia una multípara (G5P4V4) de 35 años por antecedente de dos años de evolución de edema [scielo.org.co]
Morfea panesclerótica discapacitante de la infancia [ editar ] Es una presentación rara que afecta a los niños y produce un extenso endurecimiento de la piel y el músculo subyacente. El crecimiento de los huesos puede verse afectado. [es.wikipedia.org]
Todo el sistema del cuerpo
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Fenómeno de Raynaud
El fenómeno de Raynaud es desencadenado generalmente por el frío o estrés. [fundacionpielsana.es]
Fenómeno de Raynaud La manifestación inicial más frecuente en la esclerodermia es el fenómeno de Raynaud –se produce en el 90% de los casos–, que suele perdurar a lo largo de la enfermedad. [webconsultas.com]
Síntomas El fenómeno de Raynaud consiste en el cambio de color en las manos y es uno de los síntomas más frecuentes de la esclerodermia. [cuidateplus.marca.com]
A diferencia de ellos, en los sujetos con la forma cutánea limitada (lcSSc, limited cutaneous SSc ) aparece el fenómeno de Raynaud años antes de que surjan otras manifestaciones de la enfermedad. [accessmedicina.mhmedical.com]
[…] de Raynaud El tratamiento generalmente incluye una combinación de fisioterapia, al igual que técnicas de protección de las articulaciones y la piel (por ejemplo, evitar el frío en el caso del fenómeno de Raynaud). [funsepa.net]
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Estenosis de la arteria renal
Estenosis de la arteria renal Es la principal causa de hipertensión renovascular debida a ateroesclerosis en varones de más de 60 años con retinopatía avanzada, o en mujeres menores de 45 años por displasia fibromuscular. [fundacionmapfre.org]
Cuando seis meses antes se evidencio la estenosis de la arteria renal derecha (Junio/95) la creatinina era 1.2 mg/dl y la microalbuminuria 390 mg/d. [senefro.org]
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Plétora
En el aparato digestivo y por la misma causa relacionada con el engrosamiento del tejido conectivo podemos encontrar síntomas como distensión y plétora después de las comidas, estreñimiento, diarrea, dificultad para tragar (disfagia), reflujo esofágico [ecodiario.eleconomista.es]
Cardiovascular
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Hipertensión
El control estricto de la hipertensión por lo general mejora el cuadro clínico y la función renal. Consejos En el periodo de hipertensión maligna no controlada no se puede conducir. [fundacionmapfre.org]
Deben tratarse las patologías secundarias a la afectación interna de la enfermedad como la hipertensión arterial, la hipertensión pulmonar, las alteraciones gastrointestinales y pulmonares, el fenómeno de Raynaud y las úlceras digitales. [fundacionpielsana.es]
Existen dos tipos principales de enfermedad pulmonar que pueden desarrollar los pacientes con esclerodermia: la enfermedad pulmonar intersticial y la hipertensión pulmonar. [conmishijos.com]
lo que indica un avance significativo de la hipertensión pulmonar e insuficiencia ventricular derecha), dolor de pecho (isquemia ventricular derecha asociada con su sobrecarga), signos de insuficiencia ventricular derecha e hipertensión pulmonar (en [empendium.com]
“Entre ellos tenemos varios inmunosupresores como el metotrexato para la afectación cutánea, el micofenolato y la ciclofosfamida para la afectación pulmonar o fármacos específicos para la hipertensión pulmonar como el bosentan, sildenafilo, etc. [prnoticias.com]
Musculoesquelético
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Dolor de muñeca
[…] y con aspecto de máscara Ulceraciones en las puntas de los dedos de las manos o de los pies Los síntomas musculares y óseos pueden abarcar: Dolor articular Entumecimiento y dolor en los pies Dolor, rigidez e inflamación de los dedos y articulaciones Dolor [funsepa.net]
Urogenital
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Insuficiencia renal
La Insuficiencia Renal La Insuficiencia Renal 1. ¿QUÉ ES LA INSUFICIENCIA RENAL? La Insuficiencia Renal se produce cuando los riñones dejan de funcionar o lo hacen a un nivel más bajo de lo normal. [portalsolidariocajaburgos.org]
En casi un tercio de los casos pueden ser bilaterales, y la insuficiencia renal se establece de forma rápida o gradual. [fundacionmapfre.org]
La insuficiencia renal se puede dividir ampliamente en dos categorías, insuficiencia renal crónica e insuficiencia renal aguda. Cada día los riñones procesan alrededor de 200 litros de sangre. [hospitalaustral.edu.ar]
En casos graves, insuficiencia renal aguda, hipertensión arterial o síndrome nefrótico. [nefrologiaaldia.org]
Diagnóstico
Diagnóstico La enfermedad puede diagnosticarse mediante analíticas determinadas o una capilaroscopia. Una vez se diagnostica la enfermedad, se necesita saber qué órganos están afectados, de qué manera y con qué intensidad. [cuidateplus.marca.com]
Siempre consulte con el médico de su hijo para el diagnóstico. ¿Cómo se diagnostica la esclerodermia? El diagnóstico de la esclerodermia generalmente se realiza basándose en las alteraciones de la piel y de los órganos internos. [healthlibrary.uchospitals.edu]
El tiempo entre el diagnóstico del fenómeno de Raynaud y la realización del diagnóstico de ES fue menor en los casos de enfermedad difusa (60 meses) comparado con la forma limitada (90,7 meses), donde si bien se llegó más tempranamente al diagnóstico [scielo.edu.uy]
Una biopsia cutánea puede ayudar a confirmar el diagnóstico. [comunidad.madrid]
Diagnóstico [ editar ] Morfea o esclerodermia localizada [ editar ] Los análisis de sangre tienen un papel muy pequeño en la evaluación de la Morfea, aunque las pruebas confirmatorias se realizan a veces para ayudar en el diagnóstico. [es.wikipedia.org]
Suero
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Hiperprolactinemia
Entre las alteraciones endocrinológicas, el hipotiroidismo (hasta 43%), la hiperprolactinemia (13%-59%) y la osteopenia-osteoporosis (35%-44%) son patologías frecuentes en el paciente con ES ( 20). La afectación gastrointestinal es frecuente. [scielo.edu.uy]
Otras patologías
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Fibrosis miocárdica
La biopsia endomiocárdica para el diagnóstico de la miocardiopatía en el LES muestra pequeños focos de fibrosis miocárdica, infiltrados de células mononucleares intersticiales poco abundantes y una necrosis miocitaria ocasional, con depósito de inmunocomplejos [revespcardiol.org]
Tratamiento
Tratamientos No existe un tratamiento curativo para la enfermedad. Aun así pueden aplicarse tratamientos tanto farmacológicos como no farmacológicos, que pueden resultar muy eficaces. [cuidateplus.marca.com]
No afecta los órganos principales y puede mejorar o desaparecer sin tratamiento. Sin embargo, en algunas personas puede ser más seria y causar daño a la piel. [saludcastillayleon.es]
Otra de las líneas de abordaje es el denominado tratamiento sintomático. [prnoticias.com]
Tratamiento de la esclerodermia El tratamiento específico de la esclerodermia será determinado por el médico de su hijo basándose en lo siguiente: El estado general de salud de su hijo y sus antecedentes médicos La gravedad del trastorno La tolerancia [healthlibrary.uchospitals.edu]
La información aquí contenida no debe utilizarse durante ninguna emergencia médica, ni para el diagnóstico o tratamiento de alguna condición médica. [funsepa.net]
Pronóstico
Tipos Existen diferentes tipos de la enfermedad que presentan un pronóstico muy diverso. Éstos son: Esclerodermia localizada: este tipo de esclerodermia solo afecta a la piel, sin fenómeno Raynaud y, por tanto, presenta un mejor pronóstico. [cuidateplus.marca.com]
En cuanto al pronóstico y evolución depende del grado de extensión de la enfermedad, en casos localizados en piel y anejos el pronóstico es mejor, en los casos en los que la enfermedad se ha extendido a otros órganos y sistemas la evolución es más insidiosa [ecodiario.eleconomista.es]
El tratamiento precoz de estos enfermos con inhibidores de la enzima convertidora de angiotensina (IECA) puede mejorar su pronóstico. [elsevier.es]
Grupos de apoyo Volver al comienzo Ver: recursos para la esclerodermia Expectativas (pronóstico) Volver al comienzo En la mayoría de los pacientes, la enfermedad empeora lentamente. [funsepa.net]
Etiología
Múltiples genes contribuyen a la susceptibilidad a presentar la enfermedad; no obstante, es posible que las exposiciones ambientales sean importantes en la etiología de la enfermedad. [accessmedicina.mhmedical.com]
Sin embargo, aún no están esclarecidas sus etiologías y patogénesis. [ 1 ] Aunque la morfea y la esclerosis sistémica demuestran una activación similar de las vías inflamatorias y fibróticas, existen diferencias importantes en la señalización de las vías [es.wikipedia.org]
Su etiología es desconocida. CUADRO CLÍNICO E HISTORIA NATURAL Arriba Es 3-4 veces más frecuente en mujeres. La incidencia máxima se da entre los 30 y 50 años de edad. Formas clínicas 1. [empendium.com]
Raramente los pacientes con lupus eritematoso pueden asociar otra enfermedad ampollosa autoinmune o de otra etiología. [uv.es]
En la forma difusa compromete los sistemas renal, gastrointestinal, cardiopulmonar y por supuesto la piel y el sistema musculoesquelético. 1 No se conoce la etiología de la enfermedad pero en la patogénesis se involucra el compromiso autoinmune, con disregulación [scielo.org.co]
Fisiopatología
En síntesis la sobrevida de pacientes con CER ha mejorado dramáticamente en los últimos años, gracias al mejor conocimiento de la fisiopatología, al diagnóstico precoz y al uso de nuevos fármacos y terapias de soporte de la función renal. [scielo.conicyt.cl]
No se sabe si la fisiopatología subyacente está relacionada con una enfermedad miocárdica inflamatoria sutil o con una cardiopatía isquémica. [revespcardiol.org]
Prevención
Qué es Causas Síntomas Prevención Tipos Diagnóstico Tratamientos Otros datos Qué es La esclerodermia es una enfermedad autoinmune que afecta principalmente a la piel y a los vasos sanguíneos, aunque puede afectar a otros órganos. [cuidateplus.marca.com]
Prevención Volver al comienzo No existe forma conocida de prevención. Se debe minimizar la exposición al polvo de sílice y al policloruro de vinilo. Referencias Volver al comienzo Goldman L, Ausiello D, eds. Cecil Medicine. 23rd ed. [funsepa.net]
[…] renal. diálisis enfermedad renal crónica esclerodermia sistémica infecciones oportunistas, histoplasmosis, linfohistiocitosis hemofagocítica, mortalidad, trasplante de riñón. leflunomida. obesidad, enfermedad renal crónica, nefrolitiasis, cáncer renal, prevención [revistanefrologia.org]
A diferencia de otras enfermedades la prevención en esta dolencia no es posible, aunque sí se puede disminuir el riesgo si se reduce la exposición al polvo de sílice y al policloruro de vinilo. [latribunadealbacete.es]
Es por eso que los profesionales hacen énfasis en dos puntos: la prevención y la detección precoz Fuentes: Organización Panamericana de la Salud, Biblioteca Nacional de Medicina de Estados Unidos, Fundación Nemours, Fundación Argentina contra la Anemia [hospitalaustral.edu.ar]