Presentación de Poster: Experience with Rituximab in a Cohort of Colombian Patients with Severe and Refractory Systemic Lupus Erythematosus. Pinto LF, Márquez JD, Velásquez CJ, Forero E. Trabajo presentado en el Congreso Europeo de Lupus 2008.[hipertension-pulmonar.org]
La edad de presentación se sitúa alrededor de los 30-40 años. El diagnóstico: Cuando la sintomatología referida es evidente, el diagnóstico no ofrece demasiadas dudas.[hospital.vallhebron.com]
PRESENTACIÓN DEL CASO El 22 de julio de 2002 ingresó al servicio de Consulta Externa Adultos del Hospital Universitario San Vicente de Paúl (HUSVP), Medellín, Colombia una multípara (G5P4V4) de 35 años por antecedente de dos años de evolución de edema[scielo.org.co]
Morfea panesclerótica discapacitante de la infancia [ editar ] Es una presentación rara que afecta a los niños y produce un extenso endurecimiento de la piel y el músculo subyacente. El crecimiento de los huesos puede verse afectado.[es.wikipedia.org]
La primera se caracteriza por el endurecimiento generalizado de la piel, compromiso frecuente de órganos internos y presencia de anticuerpos antitopoisomerasa I (Scl-70), siendo esta presentación clínica la de peor pronóstico.[scielo.edu.uy]
El fenómeno de Raynaud es desencadenado generalmente por el frío o estrés.[fundacionpielsana.es]
Fenómeno de Raynaud La manifestación inicial más frecuente en la esclerodermia es el fenómeno de Raynaud –se produce en el 90% de los casos–, que suele perdurar a lo largo de la enfermedad.[webconsultas.com]
La presencia de fenómeno de Raynaud no es siempre indicativo de tener una esclerodermia, En realidad, en solo un 5% de las personas que presentan fenómeno de Raynaud se desarrollará posteriormente la enfermedad.[hospital.vallhebron.com]
A diferencia de ellos, en los sujetos con la forma cutánea limitada (lcSSc, limited cutaneous SSc ) aparece el fenómeno de Raynaud años antes de que surjan otras manifestaciones de la enfermedad.[accessmedicina.mhmedical.com]
Síntomas El fenómeno de Raynaud consiste en el cambio de color en las manos y es uno de los síntomas más frecuentes de la esclerodermia.[cuidateplus.marca.com]
Estenosis de la arteriarenal Es la principal causa de hipertensión renovascular debida a ateroesclerosis en varones de más de 60 años con retinopatía avanzada, o en mujeres menores de 45 años por displasia fibromuscular.[fundacionmapfre.org]
Cuando seis meses antes se evidencio la estenosis de la arteriarenal derecha (Junio/95) la creatinina era 1.2 mg/dl y la microalbuminuria 390 mg/d.[senefro.org]
Vómitos repetitivos durante las sesiones de HD, incluso alguno en poso de café debido a la erosión gástrica. • Sonda nasogástrica para nutrición enteral. Posteriormente nutrición parenteral • Diálisis sin heparina 3.[scielo.isciii.es]
[…] mental o en el estado de ánimo: agitación, somnolencia, letargo, delirio o confusión, coma, estado de ánimo fluctuante, dificultad para prestar atención,alucinaciones - Movimientos letárgicos y lentos - Convulsiones - Temblor en la mano - Náuseas o vómitos[portalsolidariocajaburgos.org]
Susceptibilidad a hematomas Náuseas Sangre en las heces Falta de apetito Dolor de huesos Impotencia o inapetencia sexual Piel anormalmente claro u oscura Amenorrea Dificultades de concentración Síndrome de las piernas inquietas Confusión Insomnio Somnolencia Vómitos[alcercoruna.org]
[…] heces – Sed excesiva – Hipos frecuentes – Bajo nivel de interés sexual e impotencia – Cesación de los períodos menstruales – Problemas de sueño como insomnio, síndrome de las piernas inquietas o apnea obstructiva del sueño – Hinchazón de pies y manos – Vómitos[hospitalaustral.edu.ar]
Como consecuencia de la obstrucción de la arteria renal, se produce un infarto en el riñón que si es grande ocasiona dolor, vómitos, HTA, fiebre, etc. La función renal se puede mantener gracias al otro riñón.[fundacionmapfre.org]
El control estricto de la hipertensión por lo general mejora el cuadro clínico y la función renal. Consejos En el periodo de hipertensión maligna no controlada no se puede conducir.[fundacionmapfre.org]
Deben tratarse las patologías secundarias a la afectación interna de la enfermedad como la hipertensión arterial, la hipertensión pulmonar, las alteraciones gastrointestinales y pulmonares, el fenómeno de Raynaud y las úlceras digitales.[fundacionpielsana.es]
En un pequeño porcentaje (alrededor del 5%) la esclerodermia altera el riñón (crisis renal esclerodérmica) y se manifiesta en forma de hipertensión arterial maligna e insuficiencia renal.[hospital.vallhebron.com]
Entre las complicaciones posteriores, la hipertensión pulmonar que puede desarrollarse en 20% a 30% de los casos, puede ser potencialmente seria.[clevelandclinic.org]
Fundación Colombiana de Hipertensión Pulmonar -FCHP - [ Colombian Pulmonary Hypertension Foundation -CPHF- ] Esta obra está bajo una licencia de Creative Commons . 2007 - 2013 Fundación Colombiana de Hipertensión Pulmonar -FCHP -.[hipertension-pulmonar.org]
Cuando está afectado el corazón se pueden producir taquicardias y arritmias. Si los pulmones están afectados por la fibrosis se producirá tos y dificultad respiratoria, especialmente cuando se realice un esfuerzo.[saludcastillayleon.es]
Corazón: puede provocar taquicardias o arritmias, entre otras alteraciones cardíacas. Riñones: suele causar hipertensión arterial y es una de las afectaciones más graves.[cinfasalud.com]
En pacientes con LES activo puede observarse taquicardia sinusal sin que haya cardiopatía, y suele resolverse con el tratamiento del LES. Otras causas de taquicardia que tener en cuenta son la embolia pulmonar y las infecciones.[revespcardiol.org]
En cuanto al uso de fármacos, desde la Clínica Universitaria de Navarra señalan el tratamiento del estadío inflamatorio de la lesióncutánea requiere habitualmente la administración de corticoides.[infosalus.com]
El tratamiento del estadio inflamatorio de la lesióncutánea requiere habitualmente la administración de corticoides , que deben mantenerse en la menor dosis efectiva.[conmishijos.com]
Sin embargo algunos agentes infecciosos pueden causar este tipo de cuadros habitualmente asociados a eosinofilia y eosinofiluria, lesionescutáneas, etc...; todos ellos ausentes en este caso.[senefro.org]
Otras manifestaciones clínicas frecuentes son afección pulmonar (hemorragia o infiltrados), neuropatía periférica, lesionescutáneas, enfermedad gastrointestinal y síntomas reumáticos.[revespcardiol.org]
Las lesionescutáneas son variables: nódulos, lívedo reticularis, púrpura o úlceras.[nefrologiaaldia.org]
La eclampsia es la aparición posterior de convulsiones. Se produce insuficiencia renal. El tratamiento requiere reposo en cama, sedación, control de las convulsiones y de la hipertensión. Consejos No se puede conducir.[fundacionmapfre.org]
[…] boca - Hipo persistente - Cambios en el estado mental o en el estado de ánimo: agitación, somnolencia, letargo, delirio o confusión, coma, estado de ánimo fluctuante, dificultad para prestar atención,alucinaciones - Movimientos letárgicos y lentos - Convulsiones[portalsolidariocajaburgos.org]
Pueden existir alteraciones oculares asociadas así como manifestaciones por afectación del SNC (dolor de cabeza y convulsiones). Típicamente la lesión sigue las líneas de Blaschko, provocando alopecia. Puede haber más de una lesión.[esclerodermia.es]
La plasmaféresis sólo está indicada en casos de síntomas neurológicos como convulsiones o isquemia cerebral. En estos casos, es recomendable la utilización de eculizumab [20] .[nefrologiaaldia.org]
[…] gestación, que podría haber precipitado la terminación de la gestación si se hubiese interpretado radicalmente como una preeclampsia severa, dadas las cifras tensionales tan altas y la proteinuria; pero la ausencia de signos y síntomas premonitorios de convulsión[scielo.org.co]
Suele cursar clínicamente con: Cuadro general/constitucional: febrícula, astenia, anorexia y pérdida de peso. Afectación de vías respiratorias altas, precoz, suele ser la primera manifestación.[nefrologiaaldia.org]
La InsuficienciaRenal La InsuficienciaRenal 1. ¿QUÉ ES LA INSUFICIENCIARENAL? La InsuficienciaRenal se produce cuando los riñones dejan de funcionar o lo hacen a un nivel más bajo de lo normal.[portalsolidariocajaburgos.org]
En casi un tercio de los casos pueden ser bilaterales, y la insuficienciarenal se establece de forma rápida o gradual.[fundacionmapfre.org]
La insuficienciarenal se puede dividir ampliamente en dos categorías, insuficienciarenal crónica e insuficienciarenal aguda. Cada día los riñones procesan alrededor de 200 litros de sangre.[hospitalaustral.edu.ar]
En casos graves, insuficienciarenal aguda, hipertensión arterial o síndrome nefrótico.[nefrologiaaldia.org]
SÍNTOMAS : 4.1 Síntomas de la Insuficiencia Renal Aguda: : - Disminución de la cantidad de orina (oliguria) - Ausencia de gasto urinario (anuria) - Micción excesiva durante la noche - Hinchazón de tobillos, pies y piernas - Hinchazón generalizada por[portalsolidariocajaburgos.org]
Diagnóstico La enfermedad puede diagnosticarse mediante analíticas determinadas o una capilaroscopia. Una vez se diagnostica la enfermedad, se necesita saber qué órganos están afectados, de qué manera y con qué intensidad.[cuidateplus.marca.com]
Una biopsia cutánea puede ayudar a confirmar el diagnóstico.[comunidad.madrid]
El tiempo entre el diagnóstico del fenómeno de Raynaud y la realización del diagnóstico de ES fue menor en los casos de enfermedad difusa (60 meses) comparado con la forma limitada (90,7 meses), donde si bien se llegó más tempranamente al diagnóstico[scielo.edu.uy]
Siempre consulte con el médico de su hijo para el diagnóstico. ¿Cómo se diagnostica la esclerodermia? El diagnóstico de la esclerodermia generalmente se realiza basándose en las alteraciones de la piel y de los órganos internos.[healthlibrary.uchospitals.edu]
Diagnóstico [ editar ] Morfea o esclerodermia localizada [ editar ] Los análisis de sangre tienen un papel muy pequeño en la evaluación de la Morfea, aunque las pruebas confirmatorias se realizan a veces para ayudar en el diagnóstico.[es.wikipedia.org]
La biopsia endomiocárdica para el diagnóstico de la miocardiopatía en el LES muestra pequeños focos de fibrosismiocárdica, infiltrados de células mononucleares intersticiales poco abundantes y una necrosis miocitaria ocasional, con depósito de inmunocomplejos[revespcardiol.org]
No afecta los órganos principales y puede mejorar o desaparecer sin tratamiento. Sin embargo, en algunas personas puede ser más seria y causar daño a la piel.[saludcastillayleon.es]
Tratamientos No existe un tratamiento curativo para la enfermedad. Aun así pueden aplicarse tratamientos tanto farmacológicos como no farmacológicos, que pueden resultar muy eficaces.[cuidateplus.marca.com]
El tratamiento precoz de estos enfermos con inhibidores de la enzima convertidora de angiotensina (IECA) puede mejorar su pronóstico.[elsevier.es]
Tipos Existen diferentes tipos de la enfermedad que presentan un pronóstico muy diverso. Éstos son: Esclerodermia localizada: este tipo de esclerodermia solo afecta a la piel, sin fenómeno Raynaud y, por tanto, presenta un mejor pronóstico.[cuidateplus.marca.com]
En cuanto al pronóstico y evolución depende del grado de extensión de la enfermedad, en casos localizados en piel y anejos el pronóstico es mejor, en los casos en los que la enfermedad se ha extendido a otros órganos y sistemas la evolución es más insidiosa[ecodiario.eleconomista.es]
La magnitud de la afección cutánea es variable y tiene relación con el pronóstico.[hospital.vallhebron.com]
Múltiples genes contribuyen a la susceptibilidad a presentar la enfermedad; no obstante, es posible que las exposiciones ambientales sean importantes en la etiología de la enfermedad.[accessmedicina.mhmedical.com]
Sin embargo, aún no están esclarecidas sus etiologías y patogénesis . [ 1 ] Aunque la morfea y la esclerosis sistémica demuestran una activación similar de las vías inflamatorias y fibróticas , existen diferencias importantes en la señalización de las[es.wikipedia.org]
En la forma difusa compromete los sistemas renal, gastrointestinal, cardiopulmonar y por supuesto la piel y el sistema musculoesquelético. 1 No se conoce la etiología de la enfermedad pero en la patogénesis se involucra el compromiso autoinmune, con disregulación[scielo.org.co]
Hourmant et al (3) ha descrito un cuadro de etiología desconocida, caracterizado clínicamente por fallo tardío del injerto (entre 3 y 30 meses).[senefro.org]
Etiología La mayoría de los casos de SHU (90%) se denominan típicos.[nefrologiaaldia.org]
En síntesis la sobrevida de pacientes con CER ha mejorado dramáticamente en los últimos años, gracias al mejor conocimiento de la fisiopatología, al diagnóstico precoz y al uso de nuevos fármacos y terapias de soporte de la función renal.[scielo.conicyt.cl]
No se sabe si la fisiopatología subyacente está relacionada con una enfermedad miocárdica inflamatoria sutil o con una cardiopatía isquémica.[revespcardiol.org]
Qué es Causas Síntomas Prevención Tipos Diagnóstico Tratamientos Otros datos Qué es La esclerodermia es una enfermedad autoinmune que afecta principalmente a la piel y a los vasos sanguíneos, aunque puede afectar a otros órganos.[cuidateplus.marca.com]
Prevención Volver al comienzo No existe forma conocida de prevención. Se debe minimizar la exposición al polvo de sílice y al policloruro de vinilo. Referencias Volver al comienzo Goldman L, Ausiello D, eds. Cecil Medicine . 23rd ed.[funsepa.net]
Es por eso que los profesionales hacen énfasis en dos puntos: la prevención y la detección precoz Fuentes: Organización Panamericana de la Salud, Biblioteca Nacional de Medicina de Estados Unidos, Fundación Nemours, Fundación Argentina contra la Anemia[hospitalaustral.edu.ar]
A diferencia de otras enfermedades la prevención en esta dolencia no es posible, aunque sí se puede disminuir el riesgo si se reduce la exposición al polvo de sílice y al policloruro de vinilo.[latribunadealbacete.es]