Presentación
Presentación de Poster: Experience with Rituximab in a Cohort of Colombian Patients with Severe and Refractory Systemic Lupus Erythematosus. Pinto LF, Márquez JD, Velásquez CJ, Forero E. Trabajo presentado en el Congreso Europeo de Lupus 2008. [hipertension-pulmonar.org]
La edad de presentación se sitúa alrededor de los 30-40 años. El diagnóstico: Cuando la sintomatología referida es evidente, el diagnóstico no ofrece demasiadas dudas. [hospital.vallhebron.com]
PRESENTACIÓN DEL CASO El 22 de julio de 2002 ingresó al servicio de Consulta Externa Adultos del Hospital Universitario San Vicente de Paúl (HUSVP), Medellín, Colombia una multípara (G5P4V4) de 35 años por antecedente de dos años de evolución de edema [scielo.org.co]
Morfea panesclerótica discapacitante de la infancia [ editar ] Es una presentación rara que afecta a los niños y produce un extenso endurecimiento de la piel y el músculo subyacente. El crecimiento de los huesos puede verse afectado. [es.wikipedia.org]
La primera se caracteriza por el endurecimiento generalizado de la piel, compromiso frecuente de órganos internos y presencia de anticuerpos antitopoisomerasa I (Scl-70), siendo esta presentación clínica la de peor pronóstico. [scielo.edu.uy]
Mandíbula y dientes
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Pérdida de dientes
Cambios en el sistema digestivo: desaparición de las papilas en la lengua, con deterioro del gusto, engrosamiento de la membrana mucosa que cubre los procesos alveolares, pérdida de su placa cortical y gingivitis (pérdida de dientes). [empendium.com]
Todo el sistema del cuerpo
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Síndrome de Raynaud
Dentro de los síntomas principales se incluyen el síndrome de Raynaud, la hipomotilidad esofágica, insuficiencia renal y la fibrosis pulmonar. [comunidad.madrid]
La esclerodermia va asociada también al síndrome de Raynaud (enfriamiento y cambio de coloración en manos, nariz y orejas), problemas digestivos como la acidez y el estreñimiento y respiratorios, dolores de cabeza, fatiga y presión arterial alta. [masbrocoli.com]
[…] de Raynaud • Cambios cutáneos en fascies y tórax • Anemia hemolítica microangiopática • IRA (Insuficiencia Renal Aguda) - IRCT EVOLUCIÓN Y COMPLICACIONES La paciente presentó además: Intolerancia a los alimentos y vómitos en poso de café, rasch cutáneo [scielo.isciii.es]
Dedos hinchados en los pacientes con Síndrome de Raynaud. Tratamiento [ editar ] Morfea o esclerodermia localizada [ editar ] No hay un tratamiento efectivo para la mayoría de los casos de Morfea. [es.wikipedia.org]
El síndrome de Raynaud severo puede responder a los bloqueadores del calcio, por ejemplo, nifedipina de acción prolongada, 30-1 20 mg / día por vía oral, oa losartán, 50 mg al día por vía oral oa sildenafil 50 mg por vía oral dos veces al día. [elsevier.com]
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Estenosis de la arteria renal
Estenosis de la arteria renal Es la principal causa de hipertensión renovascular debida a ateroesclerosis en varones de más de 60 años con retinopatía avanzada, o en mujeres menores de 45 años por displasia fibromuscular. [fundacionmapfre.org]
Cuando seis meses antes se evidencio la estenosis de la arteria renal derecha (Junio/95) la creatinina era 1.2 mg/dl y la microalbuminuria 390 mg/d. [senefro.org]
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Plétora
En el aparato digestivo y por la misma causa relacionada con el engrosamiento del tejido conectivo podemos encontrar síntomas como distensión y plétora después de las comidas, estreñimiento, diarrea, dificultad para tragar (disfagia), reflujo esofágico [ecodiario.eleconomista.es]
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Llanto
Necesidad de mantener la seguridad: Episodios de nerviosismo y llanto. Dolor. • Se le estimuló a expresar sus preocupaciones y se le dio apoyo psicológico • Se le administraron calmantes para el dolor 10. [scielo.isciii.es]
Respiratorio
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Taquipnea
[…] de esfuerzo, en etapas avanzadas también en reposo), tos seca crónica (a menudo no hay síntomas a pesar de la existencia de cambios profundos en el pulmón), crepitantes en la base de los pulmones, a veces dolor por derrame pleural y fricción pleural, taquipnea [empendium.com]
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Tos persistente
persistente Falta de aliento Acidez, (ardor de estómago) Dificultad para tragar Problemas digestivos y gastrointestinales Estreñimiento Pérdida de peso Fatiga Pérdida de pelo Además de estos síntomas, hay otras dos condiciones fenómeno de Raynaud y [clevelandclinic.org]
Cardiovascular
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Hipertensión
El control estricto de la hipertensión por lo general mejora el cuadro clínico y la función renal. Consejos En el periodo de hipertensión maligna no controlada no se puede conducir. [fundacionmapfre.org]
lo que indica un avance significativo de la hipertensión pulmonar e insuficiencia ventricular derecha), dolor de pecho (isquemia ventricular derecha asociada con su sobrecarga), signos de insuficiencia ventricular derecha e hipertensión pulmonar (en [empendium.com]
En un pequeño porcentaje (alrededor del 5%) la esclerodermia altera el riñón (crisis renal esclerodérmica) y se manifiesta en forma de hipertensión arterial maligna e insuficiencia renal. [hospital.vallhebron.com]
Deben tratarse las patologías secundarias a la afectación interna de la enfermedad como la hipertensión arterial, la hipertensión pulmonar, las alteraciones gastrointestinales y pulmonares, el fenómeno de Raynaud y las úlceras digitales. [fundacionpielsana.es]
Entre las complicaciones posteriores, la hipertensión pulmonar que puede desarrollarse en 20% a 30% de los casos, puede ser potencialmente seria. [clevelandclinic.org]
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Taquicardia
Cuando está afectado el corazón se pueden producir taquicardias y arritmias. Si los pulmones están afectados por la fibrosis se producirá tos y dificultad respiratoria, especialmente cuando se realice un esfuerzo. [saludcastillayleon.es]
Corazón: puede provocar taquicardias o arritmias, entre otras alteraciones cardíacas. Riñones: suele causar hipertensión arterial y es una de las afectaciones más graves. [cinfasalud.com]
En pacientes con LES activo puede observarse taquicardia sinusal sin que haya cardiopatía, y suele resolverse con el tratamiento del LES. Otras causas de taquicardia que tener en cuenta son la embolia pulmonar y las infecciones. [revespcardiol.org]
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Ritmo de galope
Se pesquisó una onda "v" en el pulso venoso yugular, se auscultaba un ritmo de galope y un soplo sistólico de intensidad I/VI en foco tricuspideo, sin evidencia de artritis. [scielo.conicyt.cl]
Siquiátrico
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Distimia
[…] cutáneos en fascies y tórax • Anemia hemolítica microangiopática • IRA (Insuficiencia Renal Aguda) - IRCT EVOLUCIÓN Y COMPLICACIONES La paciente presentó además: Intolerancia a los alimentos y vómitos en poso de café, rasch cutáneo y prurito generalizado, distimia [scielo.isciii.es]
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Síntomas psiquiátricos
Síntomas psiquiátricos: problemas para conciliar el sueño, depresión y trastornos de ansiedad. ¿Cómo se diagnostica? Aunque la esclerodermia no tiene cura, en su desarrollo y tratamiento juega un papel clave el diagnóstico precoz de la enfermedad. [cinfasalud.com]
Musculoesquelético
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Dolor de muñeca
[…] y con aspecto de máscara Ulceraciones en las puntas de los dedos de las manos o de los pies Los síntomas musculares y óseos pueden abarcar: Dolor articular Entumecimiento y dolor en los pies Dolor, rigidez e inflamación de los dedos y articulaciones Dolor [funsepa.net]
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Subluxación
Pruebas de imagen: la radiografía de las manos puede revelar osteólisis de las falanges distales de los dedos en la etapa temprana (es la imagen de lápiz afilado), luego se producirá la resorción total de falange distal, subluxaciones de las articulaciones [empendium.com]
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Artritis de muñeca
Mujer de 32 años, de raza blanca, portadora de ESP, variedad difusa, con severo Raynaud trifásico y marcada esclerosis de cara, tronco y zonas proximales y distales de las cuatro extremidades, con presencia de artritis de muñecas y tobillos, diagnosticada [scielo.conicyt.cl]
Piel
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Hirsutismo
[…] mg/ kg/d cada 2-4 semanas hasta obtener mejoría clínica o hasta una dosis total de 5 mg/kg/d Insuficiencia renal; hipertensión arterial; infecciones crónicas; embarazo y lactancia Insuficiencia renal; hipertensión arterial; anemia; aumento de vello, hirsutismo [empendium.com]
Urogenital
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Falla renal
Palabras clave : esclerosis sistémica, embarazo, falla renal. [scielo.org.co]
Si el valor de la creatininemia es 4 mg/l la falla renal progresiva y la diálisis son la regla; mientras que valores 4 mg/l se asocian a una mejoría de la falla renal sin procedimientos extraordinarios. [scielo.conicyt.cl]
No solo puede afectar la piel sino que también puede afectar muchos órganos internos, dificultando las funciones digestivas y respiratorias, y causando fallo renal. La esclerodermia sistémica puede a veces ser seria y mortal. [clevelandclinic.org]
Descripción La insuficiencia renal (o fallo renal) es la condición en la cual los riñones dejan de funcionar correctamente. Fisiológicamente, se describe como una disminución en la filtración de la sangre (tasa de filtración glomerular -TFG). [hospitalaustral.edu.ar]
1 d o 10 mg/d o bien 20 mg d sin dosis de carga Infección a ; leucopenia en los últimos 5 años; fallo hepático b,c,d ; embarazo y lactancia; insuficiencia renal grave o moderada Diarrea, dolor abdominal, náuseas; exantema; alopecia; fallo hepático; fallo [empendium.com]
Diagnóstico
Diagnóstico La enfermedad puede diagnosticarse mediante analíticas determinadas o una capilaroscopia. Una vez se diagnostica la enfermedad, se necesita saber qué órganos están afectados, de qué manera y con qué intensidad. [cuidateplus.marca.com]
Una biopsia cutánea puede ayudar a confirmar el diagnóstico. [comunidad.madrid]
El tiempo entre el diagnóstico del fenómeno de Raynaud y la realización del diagnóstico de ES fue menor en los casos de enfermedad difusa (60 meses) comparado con la forma limitada (90,7 meses), donde si bien se llegó más tempranamente al diagnóstico [scielo.edu.uy]
Siempre consulte con el médico de su hijo para el diagnóstico. ¿Cómo se diagnostica la esclerodermia? El diagnóstico de la esclerodermia generalmente se realiza basándose en las alteraciones de la piel y de los órganos internos. [healthlibrary.uchospitals.edu]
Diagnóstico [ editar ] Morfea o esclerodermia localizada [ editar ] Los análisis de sangre tienen un papel muy pequeño en la evaluación de la Morfea, aunque las pruebas confirmatorias se realizan a veces para ayudar en el diagnóstico. [es.wikipedia.org]
Otras patologías
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Fibrosis miocárdica
La biopsia endomiocárdica para el diagnóstico de la miocardiopatía en el LES muestra pequeños focos de fibrosis miocárdica, infiltrados de células mononucleares intersticiales poco abundantes y una necrosis miocitaria ocasional, con depósito de inmunocomplejos [revespcardiol.org]
Tratamiento
Tratamiento de la hipertensión pulmonar cap. 2.21, Tratamiento Tratamiento de los cambios articulares y musculares 1. Dolor articular : usar paracetamol, tramadol. 2. [empendium.com]
Tratamientos No existe un tratamiento curativo para la enfermedad. Aun así pueden aplicarse tratamientos tanto farmacológicos como no farmacológicos, que pueden resultar muy eficaces. [cuidateplus.marca.com]
No afecta los órganos principales y puede mejorar o desaparecer sin tratamiento. Sin embargo, en algunas personas puede ser más seria y causar daño a la piel. [saludcastillayleon.es]
Para todo ello se puede pautar un tratamiento específico y adecuado a la situación de su enfermedad en ese momento. Además del tratamiento médico son muy importantes los cambios en los estilos de vida. [fundacionpielsana.es]
Su aparición suele ser brusca, maligna y refractaria al tratamiento. [fundacionmapfre.org]
Pronóstico
El tratamiento precoz de estos enfermos con inhibidores de la enzima convertidora de angiotensina (IECA) puede mejorar su pronóstico. [elsevier.es]
Tipos Existen diferentes tipos de la enfermedad que presentan un pronóstico muy diverso. Éstos son: Esclerodermia localizada: este tipo de esclerodermia solo afecta a la piel, sin fenómeno Raynaud y, por tanto, presenta un mejor pronóstico. [cuidateplus.marca.com]
En cuanto al pronóstico y evolución depende del grado de extensión de la enfermedad, en casos localizados en piel y anejos el pronóstico es mejor, en los casos en los que la enfermedad se ha extendido a otros órganos y sistemas la evolución es más insidiosa [ecodiario.eleconomista.es]
La magnitud de la afección cutánea es variable y tiene relación con el pronóstico. [hospital.vallhebron.com]
Etiología
Múltiples genes contribuyen a la susceptibilidad a presentar la enfermedad; no obstante, es posible que las exposiciones ambientales sean importantes en la etiología de la enfermedad. [accessmedicina.mhmedical.com]
Su etiología es desconocida. CUADRO CLÍNICO E HISTORIA NATURAL Arriba Es 3-4 veces más frecuente en mujeres. La incidencia máxima se da entre los 30 y 50 años de edad. Formas clínicas 1. [empendium.com]
Sin embargo, aún no están esclarecidas sus etiologías y patogénesis. [ 1 ] Aunque la morfea y la esclerosis sistémica demuestran una activación similar de las vías inflamatorias y fibróticas, existen diferencias importantes en la señalización de las vías [es.wikipedia.org]
Raramente los pacientes con lupus eritematoso pueden asociar otra enfermedad ampollosa autoinmune o de otra etiología. [uv.es]
En la forma difusa compromete los sistemas renal, gastrointestinal, cardiopulmonar y por supuesto la piel y el sistema musculoesquelético. 1 No se conoce la etiología de la enfermedad pero en la patogénesis se involucra el compromiso autoinmune, con disregulación [scielo.org.co]
Fisiopatología
En síntesis la sobrevida de pacientes con CER ha mejorado dramáticamente en los últimos años, gracias al mejor conocimiento de la fisiopatología, al diagnóstico precoz y al uso de nuevos fármacos y terapias de soporte de la función renal. [scielo.conicyt.cl]
No se sabe si la fisiopatología subyacente está relacionada con una enfermedad miocárdica inflamatoria sutil o con una cardiopatía isquémica. [revespcardiol.org]
Prevención
Qué es Causas Síntomas Prevención Tipos Diagnóstico Tratamientos Otros datos Qué es La esclerodermia es una enfermedad autoinmune que afecta principalmente a la piel y a los vasos sanguíneos, aunque puede afectar a otros órganos. [cuidateplus.marca.com]
Prevención Volver al comienzo No existe forma conocida de prevención. Se debe minimizar la exposición al polvo de sílice y al policloruro de vinilo. Referencias Volver al comienzo Goldman L, Ausiello D, eds. Cecil Medicine. 23rd ed. [funsepa.net]
A diferencia de otras enfermedades la prevención en esta dolencia no es posible, aunque sí se puede disminuir el riesgo si se reduce la exposición al polvo de sílice y al policloruro de vinilo. [latribunadealbacete.es]
[…] renal. diálisis enfermedad renal crónica esclerodermia sistémica infecciones oportunistas, histoplasmosis, linfohistiocitosis hemofagocítica, mortalidad, trasplante de riñón. leflunomida. obesidad, enfermedad renal crónica, nefrolitiasis, cáncer renal, prevención [revistanefrologia.org]
Es por eso que los profesionales hacen énfasis en dos puntos: la prevención y la detección precoz Fuentes: Organización Panamericana de la Salud, Biblioteca Nacional de Medicina de Estados Unidos, Fundación Nemours, Fundación Argentina contra la Anemia [hospitalaustral.edu.ar]