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Eritrodermia ictiosiforme congénita


Presentación

  • Tipos de Ictiosis Hay diferentes tipos de ictiosis y cada una tiene una presentación similar de la enfermedad pero que puede agravarse en determinadas zonas o momentos según el tipo: Ictiosis vulgar o común, es la más frecuente de todas y afecta a 1 de[sh-sci.org]

Diagnóstico

  • Diagnóstico diferencial Al nacer, el diagnóstico diferencial incluye otras causas de eritrodermia neonatal.[orpha.net]
  • Las pruebas genéticas confirman el diagnóstico.[orpha.net]
  • Nota de Indización Español : una ictiosis en lugar de eritrodermia; no use /congen & no coord con ENFERMEDADES DEL RECIEN NACIDO Calificadores Permitidos Español : SU cirugía CL clasificación CO complicaciones DG diagnóstico por imagen DI diagnóstico[decs.bvs.br]
  • Palabras clave: Consejo genético, Dermatología, Diagnóstico, Diagnóstico prenatal, Enfermedad hereditaria autosómica, Genética, Genética médica, Ictiosis, Revisión, Tratamiento ID MEDES: 80865 DOI: 10.1016/j.ad.2011.11.015 * * RECUERDE .[medes.com]
  • Muchos pacientes no son objeto de seguimiento en unidades de referencia, no tienen un diagnóstico genético, y no son miembros de una asociación de pacientes, lo que indica margen de mejora en su cuidado.[asociacionasic.blogspot.com]

Tratamiento

  • Manejo y tratamiento El tratamiento se basa en aplicaciones diarias de emolientes. Se pueden utilizar queratolíticos, pero es frecuente que no se toleren.[orpha.net]
  • Manejo y tratamiento El tratamiento es sintomático. Los emolientes se usan con frecuencia, pero su eficacia es limitada.[orpha.net]
  • El único tratamiento con el que pueden contar son los cuidados normales de la piel, las cremas y los exfoliantes , lo que nos deja suponer que no hay un tratamiento específico para esta enfermedad.[sh-sci.org]
  • En este trabajo se pretenden revisar los conocimientos actuales en el campo de las ICAR, incluyendo aspectos clínicos, histológicos, ultraestructurales, genético-moleculares y de tratamiento.[medes.com]
  • Brocq también se acredita el desarrollo de una solución de alquitrán utilizado para el tratamiento de la psoriasis .[eponimossalud.blogspot.com]

Pronóstico

  • Pronóstico El pronóstico es variable, oscilando entre leve y grave (especialmente durante el período neonatal por el riesgo de sepsis).[orpha.net]
  • Pronóstico La gravedad de la enfermedad es variable. La IE puede afectar a la calidad de vida causando un hándicap social debido al aspecto de la piel, al dolor, al prurito, al olor corporal y/o a las infecciones recurrentes.[orpha.net]
  • El pronóstico es variable, oscilando entre leve y grave (especialmente durante el período neonatal por el riesgo de sepsis).[eponimossalud.blogspot.com]
  • ¿Cuál es su pronóstico? Las ictiosis son enfermedades que duran toda la vida. Si bien es cierto que la ictiosis vulgar mejora en la edad adulta, esto no ocurre en el resto de las ictiosis.[fundacionpielsana.es]

Etiología

  • Etiología La EIC es una enfermedad genéticamente heterogénea. Se debe a mutaciones en uno de los siguientes genes: TGM1 , ABCA12 , ALOX12B , ALOXE3 , CYP4F22 y NIPAL4 , y en el locus 12p11.2-q13.[orpha.net]
  • Etiología La enfermedad está causada por mutaciones en los genes que codifican las queratinas suprabasales epidérmicas 1 ( KRT1 ; 12q13.13) y 10 ( KRT10 ; 17q21-q23), que alteran la formación de los filamentos intermedios de queratina en los queratinocitos[orpha.net]
  • […] con ENFERMEDADES DEL RECIEN NACIDO Calificadores Permitidos Español : SU cirugía CL clasificación CO complicaciones DG diagnóstico por imagen DI diagnóstico DH dietoterapia EC economía EM embriología NU enfermería EN enzimología EP epidemiología ET etiología[decs.bvs.br]

Epidemiología

  • Resumen Epidemiología La prevalencia se estima en aproximadamente 1/200.000 - 1/1.000.000 personas. Descripción clínica Desde el nacimiento, los pacientes presentan escamas finas blanco-grisáceas de diferentes tamaños asociadas con eritrodermia.[orpha.net]
  • Resumen Epidemiología La prevalencia de todos los tipos de KPI se estima en 1/909.000 en Francia. La prevalencia exacta de la IE se desconoce.[orpha.net]
  • […] congen & no coord con ENFERMEDADES DEL RECIEN NACIDO Calificadores Permitidos Español : SU cirugía CL clasificación CO complicaciones DG diagnóstico por imagen DI diagnóstico DH dietoterapia EC economía EM embriología NU enfermería EN enzimología EP epidemiología[decs.bvs.br]
Distribución por sexo
Distribución por edad

Fisiopatología

  • RECIEN NACIDO Calificadores Permitidos Español : SU cirugía CL clasificación CO complicaciones DG diagnóstico por imagen DI diagnóstico DH dietoterapia EC economía EM embriología NU enfermería EN enzimología EP epidemiología ET etiología EH etnología PP fisiopatología[decs.bvs.br]

Prevención

  • […] enzimología EP epidemiología ET etiología EH etnología PP fisiopatología GE genética HI historia CI inducido químicamente IM inmunología CF líquido cefalorraquídeo ME metabolismo MI microbiología MO mortalidad UR orina PS parasitología PA patología PC prevención[decs.bvs.br]

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