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Eritrodermia ictiosiforme congénita


Presentación

  • Tipos de Ictiosis Hay diferentes tipos de ictiosis y cada una tiene una presentación similar de la enfermedad pero que puede agravarse en determinadas zonas o momentos según el tipo: Ictiosis vulgar o común, es la más frecuente de todas y afecta a 1 de[sh-sci.org]
  • Interés de la presentación Se trata de dos casos de una patología poco frecuente y de difícil diagnóstico debido al cambio de las lesiones cutáneas y del pelo durante la evolución de la enfermedad.[dcmq.com.mx]
  • En la evolución del cuadro se van definiendo las características que expresan diversas formas de presentación de las ictiosis congénitas.[sisbib.unmsm.edu.pe]
Brazo corto
  • Los genes ALOX12B ( arachidonate 12-lipoxygenase, 12R type ) y ALOXE3 ( arachidonate lipoxygenase 3 ), ambos situados en el brazo corto del cromosoma 17 (17p13.1), codifican proteínas que se encuentran en la epidermis (12R-LOX y eLOX3, respectivamente[ivami.com]

Diagnóstico

  • Diagnóstico diferencial Al nacer, el diagnóstico diferencial incluye otras causas de eritrodermia neonatal.[orpha.net]
  • Nota de Indización Español : una ictiosis en lugar de eritrodermia; no use /congen & no coord con ENFERMEDADES DEL RECIEN NACIDO Calificadores Permitidos Español : SU cirugía CL clasificación CO complicaciones DG diagnóstico por imagen DI diagnóstico[decs.bvs.br]
  • DIAGNÓSTICO El diagnóstico del cuadro es fundamentalmente clínico; la evolución permitirá ubicarlo en el tipo de ictiosis que desarrollará.[sisbib.unmsm.edu.pe]
  • Al nacer, el diagnóstico diferencial incluye otras causas de eritrodermia neonatal.[eponimossalud.blogspot.com]

Tratamiento

  • Manejo y tratamiento El tratamiento se basa en aplicaciones diarias de emolientes. Se pueden utilizar queratolíticos, pero es frecuente que no se toleren.[orpha.net]
  • Brocq también se acredita el desarrollo de una solución de alquitrán utilizado para el tratamiento de la psoriasis .[eponimossalud.blogspot.com]
  • El único tratamiento con el que pueden contar son los cuidados normales de la piel, las cremas y los exfoliantes , lo que nos deja suponer que no hay un tratamiento específico para esta enfermedad.[sh-sci.org]
  • […] historia CI inducido químicamente IM inmunología CF líquido cefalorraquídeo ME metabolismo MI microbiología MO mortalidad UR orina PS parasitología PA patología PC prevención & control PX psicología RT radioterapia RH rehabilitación BL sangre TH terapia DT tratamiento[decs.bvs.br]

Pronóstico

  • Pronóstico El pronóstico es variable, oscilando entre leve y grave (especialmente durante el período neonatal por el riesgo de sepsis).[orpha.net]
  • El pronóstico es variable, oscilando entre leve y grave (especialmente durante el período neonatal por el riesgo de sepsis).[eponimossalud.blogspot.com]
  • ¿Cuál es su pronóstico? Las ictiosis son enfermedades que duran toda la vida. Si bien es cierto que la ictiosis vulgar mejora en la edad adulta, esto no ocurre en el resto de las ictiosis.[fundacionpielsana.es]
  • El uso tópico de lubricantes y emolientes, mejora eficazmente el pronóstico. Son útiles preparados a base de urea no solo como agentes queratolíticos, sino también por su capacidad de ligar agua, disminuyendo así la tendencia a la deshidratación.[sisbib.unmsm.edu.pe]

Etiología

  • Etiología La EIC es una enfermedad genéticamente heterogénea. Se debe a mutaciones en uno de los siguientes genes: TGM1 , ABCA12 , ALOX12B , ALOXE3 , CYP4F22 y NIPAL4 , y en el locus 12p11.2-q13.[orpha.net]
  • […] con ENFERMEDADES DEL RECIEN NACIDO Calificadores Permitidos Español : SU cirugía CL clasificación CO complicaciones DG diagnóstico por imagen DI diagnóstico DH dietoterapia EC economía EM embriología NU enfermería EN enzimología EP epidemiología ET etiología[decs.bvs.br]
  • Bebé colodión sin ningún otro desorden de cornificación, fue observado en 5 a 6 % de los pacientes, la etiología de la autocura no es clara y en pocos casos hubo consaguinidad en la familia (4) .[sisbib.unmsm.edu.pe]

Epidemiología

  • Resumen Epidemiología La prevalencia se estima en aproximadamente 1/200.000 - 1/1.000.000 personas. Descripción clínica Desde el nacimiento, los pacientes presentan escamas finas blanco-grisáceas de diferentes tamaños asociadas con eritrodermia.[orpha.net]
  • […] congen & no coord con ENFERMEDADES DEL RECIEN NACIDO Calificadores Permitidos Español : SU cirugía CL clasificación CO complicaciones DG diagnóstico por imagen DI diagnóstico DH dietoterapia EC economía EM embriología NU enfermería EN enzimología EP epidemiología[decs.bvs.br]
Distribución por sexo
Distribución por edad

Fisiopatología

  • RECIEN NACIDO Calificadores Permitidos Español : SU cirugía CL clasificación CO complicaciones DG diagnóstico por imagen DI diagnóstico DH dietoterapia EC economía EM embriología NU enfermería EN enzimología EP epidemiología ET etiología EH etnología PP fisiopatología[decs.bvs.br]

Prevención

  • […] enzimología EP epidemiología ET etiología EH etnología PP fisiopatología GE genética HI historia CI inducido químicamente IM inmunología CF líquido cefalorraquídeo ME metabolismo MI microbiología MO mortalidad UR orina PS parasitología PA patología PC prevención[decs.bvs.br]
  • Se indica humidificar la incubadora para la prevención de la inestabilidad en la temperatura, sepsis y balance de fluidos y electrólitos (5,7) . El uso tópico de lubricantes y emolientes, mejora eficazmente el pronóstico.[sisbib.unmsm.edu.pe]

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