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Epidermólisis bullosa pruriginosa


Presentación

  • Es una enfermedad infrecuente, de causa desconocida, que afecta a la cuarta y quinta década, que tiene una presentación clínica polimorfa.[uv.es]

Diagnóstico

  • El diagnóstico se realiza mediane la observación de lesiones ampollosas en áreas diferentes de las de liquen plano.[uv.es]
  • Este material, por tanto, no debería usarse como base para el diagnóstico y tratamiento[orpha.net]
  • Otros procesos que pueden plantear también un diagnóstico diferencial son el prúrigo nodular, que no es más que la forma más exagerada del liquen simple crónico, la mucinosis papular, el penfigoide nodular y la epidermólisis ampollosa pretibial pruriginosa[dcmq.com.mx]

Tratamiento

  • Tratamiento: La utilización de los corticoides en el tratamiento del pénfigo ha cambiado el pronóstico de la enfermedad.[uv.es]
  • Este material, por tanto, no debería usarse como base para el diagnóstico y tratamiento[orpha.net]
  • En todos estos casos no hay depósito de material amiloide globular, por lo que es necesario el estudio histopatológico para poder establecer un diagnóstico seguro. 11 El objetivo del tratamiento del liquen amiloide es aliviar los síntomas, pero generalmente[dcmq.com.mx]

Pronóstico

  • Tratamiento: La utilización de los corticoides en el tratamiento del pénfigo ha cambiado el pronóstico de la enfermedad.[uv.es]

Etiología

  • Etiología La enfermedad está causada por mutaciones en el gen del colágeno tipo VII ( COL7A1 ). Las mutaciones en este gen provocan una alteración en la función o una reducción en la cantidad de colágeno VII.[orpha.net]
  • La etiología del liquen amiloide es desconocida, pero se asocia con rascado crónico.[dcmq.com.mx]
  • La etiología de la dermatitis herpetiforme no está bien establecida, es probablemente inmunogenética, con una asociación con aloantigenos HLA-DQ2.[uv.es]

Epidemiología

  • Resumen Epidemiología Su prevalencia es desconocida. Se ha informado de aproximadamente 100 familias o casos esporádicos hasta la fecha.[orpha.net]
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