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Epidermólisis bullosa juntural del adulto


Presentación

  • Inicio Sanidad Profesionales Documento completo Resumen La epidermólisis bullosa se refiere a un grupo de enfermedades hereditarias con presentación diversa desde formas más leves a otras más graves, que afectan a la piel y las mucosas y que suponen la[mscbs.gob.es]
  • Epidermólisis bullosa simple Es la forma de presentación más frecuente (92%) 5 , 8 . La mayoría es de herencia autosómica dominante y se debe a mutaciones en las queratinas 5 o 14, o ambas 4 , 5 , 9 .[scielo.edu.uy]
  • Conclusiones Se reportan 93 casos de EB en el INSN, la presentación clínica predominante fue la forma distrófica.[scielosp.org]
  • Es una enfermedad infrecuente, de causa desconocida, que afecta a la cuarta y quinta década, que tiene una presentación clínica polimorfa.[uv.es]
Ampollas orales
  • Palabras clave: Epidermólisis ampollosa, anquiloglosia, hipoplasia esmalte, ampolla oral.[scielo.isciii.es]

Diagnóstico

  • CAPÍTULO 2: ABORDAJE DIAGNÓSTICO Y TERAPÉUTICO.[mscbs.gob.es]
  • El diagnóstico se basa en criterios clínicos e histopatológicos. Ante la sospecha clínica de cualquiera de ellas se debe completar el estudio con una biopsia cutánea, para confirmar el diagnóstico y valorar el tratamiento más adecuado 1 .[elsevier.es]
  • En este artículo se consideran los aspectos epidemiológico, clínico, diagnóstico y terapéutico de estas dermatosis. Al igual que en cualquier patología dermatológica, la anamnesis y la exploración física son fundamentales para el diagnóstico.[em-consulte.com]
  • Este material, por tanto, no debería usarse como base para el diagnóstico y tratamiento[orpha.net]

Tratamiento

  • En el apartado del tratamiento se presenta el tratamiento médico de la epidermólisis bullosa y de sus complicaciones mucocutáneas, el tratamiento de las complicaciones nutricionales y gastrointestinales, el tratamiento odonto-estomatológico de las lesiones[mscbs.gob.es]
  • TRATAMIENTO: Es sintomático, corticoides, tópicos más antibióticos y antifúngicos. A veces es necesario utilizar tratamiento sistémico.[revista-portalesmedicos.com]
  • Tratamiento Volver al comienzo El objetivo del tratamiento es prevenir la formación de ampollas y las complicaciones posteriores. La magnitud del tratamiento que se necesita depende de la gravedad de la enfermedad.[funsepa.net]
  • Este material, por tanto, no debería usarse como base para el diagnóstico y tratamiento[orpha.net]
  • Se instaura tratamiento primero con corticoides por vía oral en pauta descendente y, tras confirmar el diagnóstico, colchicina como tratamiento de mantenimiento.[elsevier.es]

Pronóstico

  • El diagnóstico etiológico correcto es fundamental, ya que el pronóstico de este grupo de dermatosis es igualmente variable, desde las formas rápidamente resolutivas hasta las enfermedades potencialmente mortales.[em-consulte.com]
  • Expectativas (pronóstico) El pronóstico depende de la gravedad de la enfermedad. Las formas leves de la epidermólisis ampollosa mejoran con la edad.[aas.com.co]
  • La afectación de las mucosas (en particular de las mucosas ocular y ORL) se asocia con la gravedad de la enfermedad, y puede conducir a un peor pronóstico funcional, o incluso vital.[orpha.net]

Etiología

  • La epidermólisis bullosa adquirida (EBA) es una enfermedad dermatológica poco frecuente de etiología autoinmune que se caracteriza por la producción de auto-anticuerpos contra el colágeno VII.[revistagastroenterologiamexico.org]
  • Actualmente la etiología de la mayoría de las formas de EB se ha definido elegantemente a un nivel molecular, poniendo el escenario para una eventual y posible terapia de manipulación de genes.[dcmq.com.mx]
  • Se excluyeron aquellas historias clínicas que inicialmente tenían el diagnóstico de EB, pero que en su seguimiento fueron confirmadas como enfermedades ampollares de otra etiología, tales como herpes congénito neonatal, varicela congénita, entre otras[scielosp.org]
  • La etiología de la dermatitis herpetiforme no está bien establecida, es probablemente inmunogenética, con una asociación con aloantigenos HLA-DQ2.[uv.es]

Epidemiología

  • DERMATOSIS Ig A LINEAL: Epidemiología : Aparece en adultos, y en niños, dermatosis crónica ampollosa infantil, asociada a HLA B8. Clínica: Vesículas, y ampollas en los bordes de placas eritematosas, en collar de perlas en genitales externos.[revista-portalesmedicos.com]
Distribución por sexo
Distribución por edad

Fisiopatología

  • El riesgo de enfermedad por depósitos lineales de IgA es mayor en pacientes que tienen enfermedad inflamatoria intestinal (posiblemente con una fisiopatología relacionada que implica una generación de autoanticuerpos) o cánceres linfoproliferativos (en[msdmanuals.com]

Prevención

  • Aunque no existe cura para la epidermólisis bullosa se deberá seguir el tratamiento aconsejado por el médico, que se dirige a los síntomas de la enfermedad: Prevención de Dolor. Cuidado de heridas y prevención. Prevención de la infección.[urgomedical.es]
  • El apartado de medidas educacionales y de prevención se recogen medidas dirigidas a las personas que se ocupan de los cuidados de los recién nacidos y niños afectados de epidermólisis bullosa; entre las medidas se encuentra la prevención de las lesiones[mscbs.gob.es]
  • El tratamiento se centra en la atención de las ampollas existentes y la prevención de la aparición de ampollas nuevas. Síntomas Los signos y síntomas de la epidermólisis ampollosa varían según el tipo.[mayoclinic.org]
  • Para la prevención de las infecciones, se deben cambiar los vendajes diariamente y utilizar antibióticos tópicos cambiando el principio activo cada mes para evitar resistencias.[fundacionpielsana.es]
  • Medidas para evitar las ampollas y las posibles infecciones derivadas de ellas Las infecciones derivadas de las lesiones ampollosas constituyen una de las grandes preocupaciones en esta patología, por lo que se imponen medidas de prevención para evitar[farmacosalud.com]

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