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Epidermólisis bullosa distrófica pretibial


Presentación

  • Presentación de un caso. Epidermolysis bullosa. Case report.[bvs.sld.cu]
Erupciones
  • La ... más » Dolor en la piel ...Ciertas áreas de la piel pueden ser dolorosas debido a varias razones tales como erupciones, infecciones de la piel, o problemas locales.[nodiagnosticado.es]

Diagnóstico

  • Vesículas Lesión en la piel Problemas en la piel Cambios en la textura de la piel Llagas »» Mas Síntomas (Verificador de síntomas) »» El contenido de este sitio está destinado solamente a servir de información, y no debe ser interpretado como consejo, diagnóstico[nodiagnosticado.es]
  • Métodos diagnósticos El diagnóstico se establece a partir del examen clínico.[orpha.net]
  • El diagnóstico se basa en criterios clínicos e histopatológicos. Ante la sospecha clínica de cualquiera de ellas se debe completar el estudio con una biopsia cutánea, para confirmar el diagnóstico y valorar el tratamiento más adecuado 1 .[elsevier.es]
  • DISCUSION Para llegar a un diagnóstico positivo del caso, fue necesario realizar, primero, un diagnóstico diferencial de varias enfermedades que afectan la piel durante el período neonatal, tomando como punto de partida la evolución clínica y los resultados[bvs.sld.cu]
  • Resultados Se obtuvieron 72 pacientes con diagnóstico de EA a través de la base de datos.[kundoc.com]

Tratamiento

  • […] en la piel Problemas en la piel Cambios en la textura de la piel Llagas »» Mas Síntomas (Verificador de síntomas) »» El contenido de este sitio está destinado solamente a servir de información, y no debe ser interpretado como consejo, diagnóstico o tratamiento[nodiagnosticado.es]
  • Stanford EB Research Update posted via the EB Medical Research Foundation ABC tratamiento con células madre EB - Artículo sobre reciente tratamiento definitivo".[es.wikipedia.org]
  • ¿Existe tratamiento para esta enfermedad? No existe un tratamiento curativo definitivo en la actualidad, por lo que deberá realizarse un manejo adecuado para prevenir el desarrollo de lesiones y complicaciones.[fundacionpielsana.es]
  • Se instaura tratamiento primero con corticoides por vía oral en pauta descendente y, tras confirmar el diagnóstico, colchicina como tratamiento de mantenimiento.[elsevier.es]
  • Este material, por tanto, no debería usarse como base para el diagnóstico y tratamiento[orpha.net]

Pronóstico

  • Pronóstico El pronóstico depende del subtipo. Los pacientes con EADD suelen tener una esperanza de vida normal.[orpha.net]
  • El objetivo es determinar el subtipo de EA para definir el pronóstico y tratamiento a seguir del paciente.[fundacionpielsana.es]
  • La EAA suele ser crónica, de pronóstico variable, aunque sin peligro para la vida. El tratamiento es difícil y poco satisfactorio. Se han empleado corticoides sistémicos y otros agentes inmunosupresores con diferentes resultados 2 .[elsevier.es]
  • Generalmente esta última enfermedad se detecta en fases avanzadas, implicando un peor pronóstico.[kundoc.com]

Etiología

  • Etiología La DEB pretibial está causada por mutaciones en el gen del colágeno tipo VII ( COL7A1 ). Las mutaciones en este gen llevan a una alteración en la función o a una reducción en la cantidad de colágeno VII.[orpha.net]
  • La anemia crónica es generalmente de etiología multifactorial, con pobre respuesta a suplementos dietéticos y con requerimiento habitual de transfusiones periódicas.[kundoc.com]
  • Palabras claves : EPIDERMOLISIS BULLOSA/etiología . 1. Especialista de I Grado en Neonatología. 2. Especialista de I Grado en Neonatología. Instructor. 3. Licenciada en Enfermería. Jefa de enfermeras de la sala de Neonatología.[bvs.sld.cu]

Epidemiología

  • Resumen Epidemiología Su prevalencia es desconocida. Se ha informado de aproximadamente 40 familias o casos esporádicos hasta la fecha.[orpha.net]
Distribución por sexo
Distribución por edad

Fisiopatología

  • En años recientes ha habido mayores progresos en el entendimiento de su fisiopatología, hablando de desórdenes causados por mutaciones que afectan diferentes genes como el “plectin gene” (PLEC1) que codifica la síntesis de proteínas desmosomales (5,6,7,8[bvs.sld.cu]

Prevención

  • El tratamiento se centra en la atención de las ampollas existentes y la prevención de la aparición de ampollas nuevas. Síntomas Los signos y síntomas de la epidermólisis ampollosa varían según el tipo.[mayoclinic.org]
  • Para la prevención de las infecciones, se deben cambiar los vendajes diariamente y utilizar antibióticos tópicos cambiando el principio activo cada mes para evitar resistencias.[fundacionpielsana.es]

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