La acrodermatitis continua de Hallopeau, conocida también como dermatitis repens, es una erupción pustulosa estéril, crónica y localizada, de rara presentación. [medicina.ufm.edu]

En 1892 en el Congreso que se celebraba en Viena, junto con Besnier, llamó la atención en lo que consideraban como la presentación eritrodérmica de la micosis fungoide y que después describió con mayor detalle en el libro que publicó con Lereddé en 1900 [historiadelamedicina.org]

Tiene diversas presentaciones clínicas. Las formas mayores son 1)la forma distrofica recesiva de Hallopeau-Siemens, 2)la forma recesiva no Hallopeau-Siemens y 3)la forma dominante (pasini). [conganat.cim.es]

Presentación de caso clínico Paciente masculino que consulta al servicio de ortopedia en junio de 2005, a la edad de dos años cuatro meses, remitido del servicio de dermatología por presentar pseudosindactilia en manos y pies. [revistas.unal.edu.co]

Diagnóstico Es un reto diagnosticar exactamente el tipo de ea que tiene un paciente, especialmente en el recién nacido o en etapas tempranas de la vida si sólo nos basamos en la presentación clínica, y aún más si no se cuenta con antecedentes heredofamiliares [dcmq.com.mx]

El análisis genético confirma el diagnóstico. Diagnóstico diferencial El diagnóstico diferencial incluye otras formas de EA. [orpha.net]

La microscopia electrónica ( me ) tiene un papel privilegiado en la realización del diagnóstico de la ea. [dcmq.com.mx]

DIAGNÓSTICO El diagnóstico diferencial debe establecerse con todos los procesos cutáneos cuya lesión elemental sea la ampolla. [ecured.cu]

Este material, por tanto, no debería usarse como base para el diagnóstico y tratamiento [orpha.net]

Requieren más tratamientos rehabilitadores en el maxilar superior que el grupo de pacientes sanos. El 63% de los pacientes usan colutorios, mientras que en el grupo control solamente lo usa el 19%. [repositorio.uchile.cl]

Resultados Tratamiento El objetivo del tratamiento es prevenir la formación de ampollas y las complicaciones posteriores. La magnitud del tratamiento que se necesita depende de la gravedad de la enfermedad. [conganat.cim.es]

¿Existe tratamiento para esta enfermedad? No existe un tratamiento curativo definitivo en la actualidad, por lo que deberá realizarse un manejo adecuado para prevenir el desarrollo de lesiones y complicaciones. [fundacionpielsana.es]

Niños que se mantienen con cuidados intensivos pero tienen un pronóstico sombrío. Niños que tienen un pronóstico sin esperanza y experimentan un sufrimiento insoportable. [es.wikipedia.org]

El cuadro comienza desde el nacimiento o más adelante en la vida, siendo en general de peor pronóstico cuanto más precoces. [ecured.cu]

Otras complicaciones que afectan al pronóstico incluyen una insuficiencia renal crónica y, más raramente, una miocardiopatía dilatada. Toda la información y documentos presentes en este portal tienen como único propósito el de informar. [orpha.net]

DDEB-G tiene un buen pronóstico y manifiesta debido al tipo reducido expresión del colágeno de VII. El ampollar en DDEB-G es típicamente suave y limitado a un trauma más propenso de las áreas tal como las manos, los codos, los codos, y los pies. [news-medical.net]

La etiología es desconocida. Se cree que esta enfermedad tiene un carácter autosómico dominante. [iqb.es]

Etiología La enfermedad está causada por mutaciones inactivantes en el gen del colágeno tipo VII ( COL7A1 ) que suele conducir a una ausencia de colágeno VII funcional, el principal constituyente de las fibrillas de anclaje que unen la membrana basal [orpha.net]

Resumen Epidemiología La prevalencia varía entre poblaciones, desde 1/1.250.000 habitantes en Escocia a 1/2.381.000 habitantes en los Estados Unidos. [orpha.net]

Su incidencia se estima en aproximadamente uno de cada 50 000 nacimientos. 4 En cuanto a la epidemiología por subtipos, la eas es la de mayor prevalencia en el norte de Irlanda, Escocia y Noruega, 3 y probablemente a nivel mundial. [dcmq.com.mx]

Estos resultados son útiles para clasificar los subtipos de EAD, dar asesoramiento genético, así como para entender un poco más la fisiopatología de esta enfermedad mecano ampollosa. [scielo.org.mx]

Manejo y tratamiento Los acolchados protectores de la piel reducen la formación de ampollas y el cuidado de las heridas ayuda en la prevención de infecciones secundarias. Las deformidades de la mano y del pie pueden tratarse quirúrgicamente. [orpha.net]

Para la prevención de las infecciones, se deben cambiar los vendajes diariamente y utilizar antibióticos tópicos cambiando el principio activo cada mes para evitar resistencias. [fundacionpielsana.es]

El tratamiento se enfoca en la prevención y mejoría de la sintomatología de las lesiones cutáneas y posibles complicaciones sistémicas. [es.slideshare.net]