Presentación
La acrodermatitis continua de Hallopeau, conocida también como dermatitis repens, es una erupción pustulosa estéril, crónica y localizada, de rara presentación. [medicina.ufm.edu]
Presentación de caso clínico Paciente masculino que consulta al servicio de ortopedia en junio de 2005, a la edad de dos años cuatro meses, remitido del servicio de dermatología por presentar pseudosindactilia en manos y pies. [revistas.unal.edu.co]
Tiene diversas presentaciones clínicas. Las formas mayores son 1)la forma distrofica recesiva de Hallopeau-Siemens, 2)la forma recesiva no Hallopeau-Siemens y 3)la forma dominante (pasini). [conganat.cim.es]
En 1892 en el Congreso que se celebraba en Viena, junto con Besnier, llamó la atención en lo que consideraban como la presentación eritrodérmica de la micosis fungoide y que después describió con mayor detalle en el libro que publicó con Lereddé en 1900 [historiadelamedicina.org]
Diagnóstico Es un reto diagnosticar exactamente el tipo de ea que tiene un paciente, especialmente en el recién nacido o en etapas tempranas de la vida si sólo nos basamos en la presentación clínica, y aún más si no se cuenta con antecedentes heredofamiliares [dcmq.com.mx]
Todo el sistema del cuerpo
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Síndrome de Reiter
Ocronosis Síndrome de Reiter Enfermedad de Fabry Enfermedad de Still Enfermedad de Refsum 60- En relación a las manifestaciones cutáneas relacionadas con neoplasias, señalar la respuesta falsa La hiperqueratosis palmar paraneoplásica se relaciona con [uv.es]
Piel
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Ampollas orales
Entre los hallazgos clínicos encontramos: lesiones albopapuloides, ampollas, milia, escaras, contracturas, distrofia ungueal, otitis externa, constipación, fisuras anales, disfagia, ampollas orales, enfermedad dental y microstomía, entre otras. [revistas.unal.edu.co]
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Sofocos
Cuando las lesiones son delimitadas o afectan unilateralmente al tálamo, sólo se observa un deterioro del sentido del gusto y del olfato de lado opuesto Síndrome de HEAD-RIDDOCH: un síndrome de bradicardia, hipertensión, pupilas dilatadas, sudoración, sofocos [iqb.es]
Diagnóstico
DIAGNÓSTICO El diagnóstico diferencial debe establecerse con todos los procesos cutáneos cuya lesión elemental sea la ampolla. [ecured.cu]
El análisis genético confirma el diagnóstico. Diagnóstico diferencial El diagnóstico diferencial incluye otras formas de EA. [orpha.net]
Estos pacientes se agruparon según diagnóstico por MET en EBS, EBJ y EBD. [repositorio.uchile.cl]
Tratamiento
Requieren más tratamientos rehabilitadores en el maxilar superior que el grupo de pacientes sanos. El 63% de los pacientes usan colutorios, mientras que en el grupo control solamente lo usa el 19%. [repositorio.uchile.cl]
TRATAMIENTO Por su carácter hereditario no existe aún un tratamiento definitivo, aunque el avance vertiginoso de la biogenética ha permitido conocer la localización y características de las alteraciones genéticas responsables, y ha hecho alumbrar grandes [ecured.cu]
Este material, por tanto, no debería usarse como base para el diagnóstico y tratamiento [orpha.net]
El tratamiento integral de esta patología comprende un soporte adecuado de la piel, curación adecuada de las ampollas, control de las infecciones que se presenten, soporte nutricional, el uso de férulas y el tratamiento quirúrgico de las pseudosindactilias [revistas.unal.edu.co]
Resultados Tratamiento El objetivo del tratamiento es prevenir la formación de ampollas y las complicaciones posteriores. La magnitud del tratamiento que se necesita depende de la gravedad de la enfermedad. [conganat.cim.es]
Pronóstico
El cuadro comienza desde el nacimiento o más adelante en la vida, siendo en general de peor pronóstico cuanto más precoces. [ecured.cu]
Niños que se mantienen con cuidados intensivos pero tienen un pronóstico sombrío. Niños que tienen un pronóstico sin esperanza y experimentan un sufrimiento insoportable. [es.wikipedia.org]
Pronóstico El pronóstico depende del subtipo. Los pacientes con EADD suelen tener una esperanza de vida normal. [orpha.net]
DDEB-G tiene un buen pronóstico y manifiesta debido al tipo reducido expresión del colágeno de VII. El ampollar en DDEB-G es típicamente suave y limitado a un trauma más propenso de las áreas tal como las manos, los codos, los codos, y los pies. [news-medical.net]
Etiología
La etiología es desconocida. Se cree que esta enfermedad tiene un carácter autosómico dominante. [iqb.es]
Etiología La EAD está causada por mutaciones en el gen COL7A1 (3p21.31) que codifica la proteína colágeno tipo VII. Las mutaciones alteran la función, y reducen o interrumpen la producción de colágeno VII. [orpha.net]
Epidemiología
Resumen Epidemiología La prevalencia varía entre poblaciones, desde 1/1.250.000 habitantes en Escocia a 1/2.381.000 habitantes en los Estados Unidos. [orpha.net]
Su incidencia se estima en aproximadamente uno de cada 50 000 nacimientos. 4 En cuanto a la epidemiología por subtipos, la eas es la de mayor prevalencia en el norte de Irlanda, Escocia y Noruega, 3 y probablemente a nivel mundial. [dcmq.com.mx]
Fisiopatología
Estos resultados son útiles para clasificar los subtipos de EAD, dar asesoramiento genético, así como para entender un poco más la fisiopatología de esta enfermedad mecano ampollosa. [scielo.org.mx]
Prevención
Manejo y tratamiento Los acolchados protectores de la piel reducen la formación de ampollas y el cuidado de las heridas ayuda en la prevención de infecciones secundarias. Las deformidades de la mano y del pie pueden tratarse quirúrgicamente. [orpha.net]
Para la prevención de las infecciones, se deben cambiar los vendajes diariamente y utilizar antibióticos tópicos cambiando el principio activo cada mes para evitar resistencias. [fundacionpielsana.es]
El tratamiento se enfoca en la prevención y mejoría de la sintomatología de las lesiones cutáneas y posibles complicaciones sistémicas. [es.slideshare.net]