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Epidermólisis bullosa adquirida


Presentación

  • . ¿ Presentación del caso Hombre de 44 años de raza blanca, con lesiones cutáneas y mucosas diagnosticado 15 años antes como epidermólisis bullosa adquirida (EBA) ( Figura 1 ).[revistagastroenterologiamexico.org]
  • Presentación del caso Hombre de 44 años de raza blanca, con lesiones cutáneas y mucosas diagnosticado 15 años antes como epidermólisis bullosa adquirida (EBA) ( Figura 1 ).[revistagastroenterologiamexico.org]
Disfagia
  • El paciente presentó progresión de la disfagia para líquidos y pérdida de 18.5 kg de peso hasta alcanzar un índice de masa corporal de 22.5 kg/m 2 .[revistagastroenterologiamexico.org]
Lesión cutánea
  • Lesiones cutáneas. El estudio anatomopatológico demostró formación de bulas subepidérmicas con escasos neutrófilos.[revistagastroenterologiamexico.org]
  • La forma inflamatoria ha sido reconocida más recientemente y se asemeja al penfigoide ampollar (véase este término), con ampollas que se desarrollan sobre lesiones cutáneas eritematosas, placas sin erupción de ampollas y lesiones difusas que no se limitan[orpha.net]

Diagnóstico

  • Presentamos el caso de un hombre de 44 años con diagnóstico de EBA de 15 años de evolución, quien presentó disfagia progresiva debido al compromiso esofágico por la enfermedad.[revistagastroenterologiamexico.org]
  • Criterios de selección: ECA que incluyen participantes de cualquier edad y con un diagnóstico confirmado por inmunofluorescencia. Cuando no se localizaron ECA, se consideraron estudios con otros diseños.[cochrane.org]
  • Este material, por tanto, no debería usarse como base para el diagnóstico y tratamiento[orpha.net]

Tratamiento

  • […] mayoría de los pacientes parece eficazmente suprimida mediante el tratamiento con dapsona.[cochrane.org]
  • Aspecto endoscópico después de tres meses del tratamiento endoscópico.[revistagastroenterologiamexico.org]
  • Este material, por tanto, no debería usarse como base para el diagnóstico y tratamiento[orpha.net]

Pronóstico

  • La afectación de las mucosas (en particular de las mucosas ocular y ORL) se asocia con la gravedad de la enfermedad, y puede conducir a un peor pronóstico funcional, o incluso vital.[orpha.net]

Etiología

  • La epidermólisis bullosa adquirida (EBA) es una enfermedad dermatológica poco frecuente de etiología autoinmune que se caracteriza por la producción de auto-anticuerpos contra el colágeno VII.[revistagastroenterologiamexico.org]

Prevención

  • Para la prevención de las infecciones, se deben cambiar los vendajes diariamente y utilizar antibióticos tópicos cambiando el principio activo cada mes para evitar resistencias.[fundacionpielsana.es]

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