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Enfermedad veno-oclusiva hepática


Presentación

  • Al tener imágenes muy recientes, con eje vascular permeable al momento de su presentación inicial, la trombosis de novo pesquisada precozmente tuvo muy buena resolución, recanalizándose con el tratamiento anticoagulante.[scielo.conicyt.cl]
  • Avellaneda; Enero-2004 /p Socios de FEDER Budd Chiari, Síndrome de Links a Bases de datos Médicas Descripción en el OMIM Descripciónen OrphaNet Otros Links de interés SIO - Servicio de Información y Orientación Presentación Grupo de Apoyo de Budd chiari[enfermedades-raras.org]
  • Se revisa esta patología centrándose en los criterios diagnósticos, las formas de presentación, las medidas preventivas y tratamientos ensayados. Palabras clave: Insuficiencia renal aguda. Trasplante de médula ósea.[revistanefrologia.com]
  • Las complicaciones pueden ser múltiples y dependen de factores conocidos, bien diferenciados y con una cronología de presentación bastante bien establecida, según la fase del trasplante en que se producen.[fundacionfell.es]
  • La presentación clínica típica de la artritis bacteriana es en forma de monoartritis aguda. Las monoartritis infecciosas se clasifican en sépticas o piógenas (de las cuales la producida por el S.[posterng.netkey.at]
Hepatomegalia
  • El cuadro clínico se caracteriza por hepatomegalia dolorosa, ictericia y retención de líquidos y se manifiesta por el aumento de peso, edemas y ascitis.[orpha.net]
  • En noviembre de 2002 fue derivado desde provincia por un cuadro de 3 días de evolución caracterizado por fiebre, dolor abdominal de predominio en hipocondrio derecho y hepatomegalia.[scielo.conicyt.cl]
  • En el día 6 se descubrió en analítica datos de colostasis (tabla I), observándose días más tarde ictericia y coluria, hepatomegalia dolorosa de 2 cm, edemas maleolares y pretibiales.[revistanefrologia.com]
  • En los estudios ecográficos, incluyendo sonografía Doppler. se observó moderada hepatomegalia lóbulo caudado de tamaño normal, vena porta de 16 min de diámetro con flujo lento y esplenomegalia. Habían aproximadamente 3000 cc de líquido ascitico.[sisbib.unmsm.edu.pe]
Dolor
  • Al examen físico destacaba ascitis evidente y dolor a la palpación de flanco derecho.[scielo.conicyt.cl]
  • Fue hospitalizada por presentar dolor abdominal difuso, ictericia y anasarca durante 10 semanas.[sisbib.unmsm.edu.pe]
  • En la TVP el paciente refiere dolor e inflamación y al examen físico se encuentra eritema, aumento de la temperatura en el área afectada y dolor a la palpación en el trayecto venoso.[revhematologia.sld.cu]
  • . - La forma aguda, la más frecuente, es de comienzo brusco y se caracteriza por hepatoesplenomegalia (aumento de tamaño del hígado y del bazo) dolorosa, dolor abdominal, vómitos y ascitis (líquido en la cavidad abdominal); raramente hay ictericia (coloración[enfermedades-raras.org]
Aumento de peso
  • El cuadro clínico se caracteriza por hepatomegalia dolorosa, ictericia y retención de líquidos y se manifiesta por el aumento de peso, edemas y ascitis.[orpha.net]
  • […] obstruction syndrome Hematopoietic stem cell transplantation Defibrotide Prophylaxis and treatment of early complications of hematopoietic stem cell transplantation Texto Completo Introducción El síndrome caracterizado por ictericia, hepatomegalia y aumento[elsevier.es]
Dolor abdominal
  • Evolucionó en forma satisfactoria, activo y trabajando, con diarrea y dolor abdominal leve ocasional.[scielo.conicyt.cl]
  • Fue hospitalizada por presentar dolor abdominal difuso, ictericia y anasarca durante 10 semanas.[sisbib.unmsm.edu.pe]
  • . - La forma aguda, la más frecuente, es de comienzo brusco y se caracteriza por hepatoesplenomegalia (aumento de tamaño del hígado y del bazo) dolorosa, dolor abdominal, vómitos y ascitis (líquido en la cavidad abdominal); raramente hay ictericia (coloración[enfermedades-raras.org]
  • Clínicamente se manifiesta por la tríada de dolor abdominal, fiebre y neutropenia.[posterng.netkey.at]

Diagnóstico

  • Este material, por tanto, no debería usarse como base para el diagnóstico y tratamiento[orpha.net]
  • Dado que la efectividad de su manejo se asocia con un diagnóstico precoz, requiere un alto índice de sospecha.[scielo.conicyt.cl]
  • Se llegaron a proponer los criterios clínicos diagnósticos de Seattle y los de Baltimore pero un estudio reciente demostró que estos no eran confiables para reconocer ni para excluir el diagnóstico de EHVO y se recomienda la biopsia hepática transyugular[sisbib.unmsm.edu.pe]
  • Presentamos un caso de EVO grave y revisamos los criterios diagnósticos y posibilidades terapéuticas.[revistanefrologia.com]

Tratamiento

  • (defibrotide) para el tratamiento de enfermedad venooclusiva hepática aguda en terapia de transplante de célula madre hematopoiética. Está indicado en pacientes de más de un mes de edad.[europapress.es]
  • Este material, por tanto, no debería usarse como base para el diagnóstico y tratamiento[orpha.net]
  • Fue dado de alta con diagnósticos de EVOH, hipertensión portal secundaria y CUI, indicándosele mantener tratamiento con prednisona, mesalazina y espironolactona.[scielo.conicyt.cl]
  • El tratamiento es de momento de apoyo, si bien medidas como el defibrotide pueden suponer un tratamiento eficaz si es posible conseguirlo. BIBLIOGRAFÍA 1. Pulla BH, Barri YM, Anaissie E: Acute renal failure following bone marrow transplantation.[revistanefrologia.com]
  • Tratamiento La primera medida terapéutica que se debe adoptar ante la sospecha de EVOH es lograr un adecuado balance hidroelectrolítico y una restricción al aporte de sodio.[elsevier.es]

Pronóstico

  • El pronóstico es desalentador en los casos graves, con una tasa de mortalidad alta (hasta el 90%) debido a insuficiencia multiorgánica Información detallada Artículo para profesionales Toda la información y documentos presentes en este portal tienen como[orpha.net]
  • La necesidad de hemodiálisis conlleva un peor pronóstico elevando la mortalidad hasta el 84% frente al 37% cuando hay insuficiencia renal sin diálisis o al 17% cuando no hay fallo renal 5.[revistanefrologia.com]
  • El desarrollo de una cirrosis hepática es el principal punto de inflexión en la valoración del pronóstico asociado a la hepatopatía difusa crónica de cualquier etiología, pues es determinante de la aparición de la mayoría de las complicaciones asociadas[ecodigest.net]
  • El TCH es una opción terapéutica útil en pacientes que tienen factores pronósticos de alto riesgo 29 y en pacientes adultos que han presentado la primera recaída de la leucemia, ya que en estos casos existen pocas posibilidades de lograr la remisión completa[scielo.org.mx]

Etiología

  • La afectación renal en estos pacientes es frecuente (15-30%), por etiologías no habituales en otros campos de la Nefrología 1-3 y en el 80% de los casos durante el primer mes postrasplante 4-6.[revistanefrologia.com]
  • La paciente no presentó linfopenia y solo están descritos casos pediátricos de EHVO asociada a un síndrome de inmunodeficiencia familiar, por lo que se descarta esta posible etiología (15) .[sisbib.unmsm.edu.pe]
  • Síndrome de Budd-Chiari Calificadores Permitidos Español : SU cirugía CL clasificación CO complicaciones CN congénito DG diagnóstico por imagen DI diagnóstico DH dietoterapia EC economía EM embriología NU enfermería EN enzimología EP epidemiología ET etiología[decs.bvs.br]
  • En la mitad de los casos se desconoce la etiología (estudio de las causas de las enfermedades), de entre las causas conocidas, la más frecuente es la trombosis (formación de coágulos en las arterias y las venas) de las venas suprahepáticas por síndromes[enfermedades-raras.org]

Epidemiología

  • Relacionados Español : Síndrome de Budd-Chiari Calificadores Permitidos Español : SU cirugía CL clasificación CO complicaciones CN congénito DG diagnóstico por imagen DI diagnóstico DH dietoterapia EC economía EM embriología NU enfermería EN enzimología EP epidemiología[decs.bvs.br]
Distribución por sexo
Distribución por edad

Fisiopatología

  • Calificadores Permitidos Español : SU cirugía CL clasificación CO complicaciones CN congénito DG diagnóstico por imagen DI diagnóstico DH dietoterapia EC economía EM embriología NU enfermería EN enzimología EP epidemiología ET etiología EH etnología PP fisiopatología[decs.bvs.br]

Prevención

  • Sigma-Tau Pharmaceuticals, Inc. ha aprobado los derechos para comercializar defibrotide para el tratamiento y prevención de VOD en Norteamérica, América Central y Sudamérica, sujeto a la recepción de la Autorización de marketing en el territorio aplicable[europapress.es]
  • La prevención de infecciones víricas se realizó con aciclovir. Durante el ingreso la paciente no recibió tratamiento hormonal sustitutivo.[revistanefrologia.com]
  • […] enzimología EP epidemiología ET etiología EH etnología PP fisiopatología GE genética HI historia CI inducido químicamente IM inmunología CF líquido cefalorraquídeo ME metabolismo MI microbiología MO mortalidad UR orina PS parasitología PA patología PC prevención[decs.bvs.br]
  • Profilaxis Debido a la elevada morbilidad y mortalidad de esta complicación y a los malos resultados obtenidos con la mayoría de las medidas terapéuticas empleadas, la prevención de la EVOH debe tener carácter prioritario.[elsevier.es]
  • La prevención debe dirigirse a reducir el impacto de los factores de riesgo modificables.[revhematologia.sld.cu]

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