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Enfermedad renal relacionada con IgG4


Presentación

  • La presentación clínica más frecuente fue dolor lumbar en el 60% (n 12), un 15% (n 3) se presentó como edemas en miembros inferiores y/o escrotal y un 25% (n 5) como síndrome constitucional.[revespcardiol.org]
  • Ambas enfermedades son de naturaleza sistémica y la presentación clínica varía de acuerdo con el órgano u órganos afectados.[archbronconeumol.org]
  • Se da a conocer a continuación el caso de una paciente que cumple con los datos histológicos para enfermedad relacionada con IgG4, así como con la presentación clínica característica de la patología.[redalyc.org]

Diagnóstico

  • La correcta correlación clinicopatológica de este caso es lo que permitió su diagnóstico: nefropatía IgG4.[revistanefrologia.com]
  • Un 25% tenía atrofia renal en el momento del diagnóstico.[revespcardiol.org]
  • Comentaremos las manifestaciones clínicas más frecuentes y los órganos usualmente más afectados, la anatomía patológica característica, los mecanismos potenciales de la enfermedad y llevaremos a cabo una aproximación al tratamiento y métodos diagnósticos[4doctors.science]
  • Dos años después del diagnóstico el paciente permanecía asintomático y la TC de tórax no mostró ningún cambio.[archbronconeumol.org]

Tratamiento

  • TAC torácico post-tratamiento. Nódulos en resolución en TAC de control a los 8 meses.[dev.nefro.elsevier.es]
  • Los niveles plasmáticos de IgG4 descendieron a 1.074 mg/dL al inicio del tratamiento y a los siete meses eran de 159 mg/dL.[revistanefrologia.com]
  • La enfermedad asociada a IgG4 se tiene que seguir bajo un tratamiento puntual y justificado; de manera general es muy eficaz y hay una remisión de los síntomas; desafortunadamente cuando se termina el tratamiento hay recaídas por lo que es necesario hacer[misionmamaninja.com]
  • Se han publicado casos de algunos pacientes con mala respuesta al tratamiento o respuesta parcial 3 .[archbronconeumol.org]
  • Figura 7 - TAC torácico post- tratamiento. Nódulos en resolución en TAC0 de control a los 8 meses.[scielo.isciii.es]

Etiología

  • La biopsia renal y la correcta correlación clínico-patológica fueron definitivas en este caso, mostrando una vez más ser una herramienta fundamental en el diagnóstico del fracaso renal agudo de etiología no clara.[revistanefrologia.com]
  • La etiología aún no se conoce por completo, aunque se ha relacionado con alteraciones en el sistema inmune adquirido.[redalyc.org]

Fisiopatología

  • En cuanto a su fisiopatología se sabe que existe una alteración en los receptores tipo Toll y NOD.[redalyc.org]

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