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Enfermedad relacionada con IgG4


Presentación

  • La mayor presentación de las IgG4-RD ocurre entre los 55-60 años, con predominio en mujeres.[reumatologiaclinica.org]
  • Objetivos: El síndrome seco es una presentación clínica común en varias enfermedades sistémicas que pueden infiltrar las glándulas exocrinas. La enfermedad más frecuente es el síndrome de Sjögren (SS).[revespcardiol.org]
  • En México existen reportes de un par de series de casos que parecerían delimitar una presentación clínica particular en el paciente latinoamericano pero aún falta realizar estudios más grandes para determinar estos detalles en la presentación clínica.[oftalmologoaldia.com]
  • Presentación de un caso Retroperitoneal fibrosis associated with a generalized cortical hyperostosis.[scielo.org.co]
  • Es importante considerar que, en este contexto, se ha descrito 33% de compromiso de otros órganos en aortitis torácica, situación vista en nuestro paciente, y 29% en la forma de presentación de aneurisma abdominal 13 .[scielo.conicyt.cl]
Síntoma constitucional
  • El inicio puede ser subagudo, generalmente no asociado a síntomas constitucionales.[scielo.conicyt.cl]

Diagnóstico

  • La inmunohistoquímica precisa diagnóstico y excluye otras entidades como linfomas.[reumatologiaclinica.org]
  • La correcta correlación clinicopatológica de este caso es lo que permitió su diagnóstico: nefropatía IgG4.[revistanefrologia.com]
  • Por diagnóstico de miositis eosinofílica se inició estudio periódico por hematología para vigilancia de aparición de neoplasia hematológica, que hasta el momento es negativa.[revistaalergia.mx]
  • El diagnóstico final fue: sialoadenitis linfocítica (n 6), sialoadenitis crónica (n 17), sialoadenitis leve (n 13) y glándulas salivales normales (n 14).[revespcardiol.org]
  • La sospecha diagnóstica fue de un proceso lnfoproliferativo o un nasoangiofibroma (figura 6).[oftalmologoaldia.com]

Tratamiento

  • Los niveles plasmáticos de IgG4 descendieron a 1.074 mg/dL al inicio del tratamiento y a los siete meses eran de 159 mg/dL.[revistanefrologia.com]
  • Tratamiento convencional Laura Fino-Velásquez , Benjamín Reyes-Beltrán 43. Nuevos tratamientos Jorge Sánchez-Guerrero Índice de Autores[editorial.urosario.edu.co]
  • Las células T reguladoras (Treg, CD25 FoxP3 ) se encuentran elevadas en número o funcionalmente, a diferencia de lo característicamente observado en otras entidades reumáticas, donde se encuentran disminuidas y aumentan después del tratamiento.[reumatologiaclinica.org]
  • Las causas son variadas y requieren un enfoque sistemático para elegir el mejor tratamiento.[revistaalergia.mx]
  • Se le hizo biopsia escisional que reportó linfadenitis mixta inespecífica y la paciente no recibió tratamiento.[redalyc.org]

Pronóstico

  • Asimismo, en el marco de este foro científico, se realizará una revisión de los instrumentos más recientes creados para medir la actividad de las EAS, “lo que permite ajustar mucho mejor el pronóstico y el tratamiento individualizado en cada paciente”[redaccionmedica.com]
  • Es importante para el clínico y para el radiólogo evaluar estos hallazgos de forma conjunta que permitan la instauración de un tratamiento adecuado que mejore el pronóstico de los pacientes.[sapd.es]

Etiología

  • En este caso, se presenta una paciente de 45 años de edad con fibrosis retroperitoneal, de etiología no establecida, asociada a hiperostosis cortical generalizada.[scielo.org.co]
  • La etiología es muy amplia.[sapd.es]
  • La biopsia renal y la correcta correlación clínico-patológica fueron definitivas en este caso, mostrando una vez más ser una herramienta fundamental en el diagnóstico del fracaso renal agudo de etiología no clara.[revistanefrologia.com]
  • Tiene antecedentes de eritema nodoso de etiología no precisada en 1995 y serología positiva para enfermedad de Chagas el año 2011, realizada a raíz de una cardiomegalia radiológica.[scielo.conicyt.cl]
  • La etiología aún no se conoce por completo, aunque se ha relacionado con alteraciones en el sistema inmune adquirido.[redalyc.org]

Epidemiología

  • IgG4/IgG mayor a 40% Fibrosis esteriforme-remolino Flebitis obliterativa Realizándose el diagnóstico con el cumplimiento de algunas de las siguientes combinaciones de criterios: 1 2 1 3 (a b) 2 3 (a b) 3 (a b c d) De los pocos estudios que existen de epidemiología[oftalmologoaldia.com]
Distribución por sexo
Distribución por edad

Fisiopatología

  • Fisiopatología Juan-Pablo Suso, Gabriel J. Tobón 12. Células madre mesenquimales Roberto Berra Romani, Josué Ernesto Sánchez Gómez, Verónica Ajelet Vargaz Guadarrama, Mario García-Carrasco 13.[editorial.urosario.edu.co]
  • En cuanto a su fisiopatología se sabe que existe una alteración en los receptores tipo Toll y NOD.[redalyc.org]
  • […] en 1892 por Jan Mikulicz –Radecki como un edema simétrico de las glándulas lagrimales, parótidas y submandibulares, con infiltración por células mononucleares que la biopsia semejaba a la histología del Linfoma tipo MALT aunque sin tener muy clara la fisiopatología[oftalmologoaldia.com]

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