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Enfermedad quística del pulmón


Presentación

  • La neumonía por P. jiroveci se observa en pacientes inmunodeprimidos, y la presentación típica en los estudios de imagen son opacidades bilaterales en vidrio esmerilado.[archbronconeumol.org]
  • TÓRAX MALFORMACIÓN ADENOMATOIDEA QUÍSTICA PULMONAR DE PRESENTACIÓN TARDÍA: REVISIÓN DEL TEMA Y PRESENTACIÓN DE UN CASO REVIEW AND CASE REPORT: LATE-ONSET CONGENITAL CYSTIC ADENOMATOID MALFORMATION OF THE LUNG Drs.[scielo.conicyt.cl]
  • El asesoramiento genético en los casos de CET-LAM es difícil debido a la gran variabilidad en la presentación clínica.[orpha.net]
  • La presentación clínica de esta enfermedad puede ser coincidente con la presentación de las neumonías, o bien pueden ocurrir tardíamente en el curso clínico de la neumonía.[scielo.org.mx]
  • Cargo / Puesto: Codificación de Causa de Muerte País: Argentina Presentación del caso: masculino 48 años internado en Hospital Causa def: a- shock septico b- peritonitis c-...[paho.org]
Enfermedad pulmonar
  • Conclusiones de los revisores: Actualmente no hay pruebas para apoyar el uso de los agentes para la transferencia del gen CFTR como tratamiento para la enfermedad pulmonar en las personas con fibrosis quística.[fisterra.com]
  • Entre las enfermedades pulmonares quísticas, el SBHD es el más difícil de diferenciar de la LAM, especialmente cuando la LAM se asocia a esclerosis tuberosa compleja (ETC) con afectación renal y cutánea.[archbronconeumol.org]
  • Dos estudios ahora dan explicaciones acerca de este tema: primero, mecanismos cruciales del moco en las vías respiratorias enfermas y sanas; segundo, qué sucede en enfermedades pulmonares crónicas como la fibrosis quística y la enfermedad pulmonar obstructiva[mdexeltis.com]
  • “La enfermedad pulmonar más conocida quizás sea el asma”, ha comentado Sagrario Mayoralas, del Hospital Ramón y Cajal de Madrid.[redaccionmedica.com]
  • Se ha informado que más de 150 medicamentos o categorías de fármacos causan enfermedad pulmonar; casi no conoce el mecanismo, pero se cree que muchos de ellos provocan una respuesta de hipersensibilidad .[msdmanuals.com]

Diagnóstico

  • En algunos casos, los hallazgos pulmonares por sí solos no permiten un diagnóstico preciso.[archbronconeumol.org]
  • Y lo que hace las cosas aun peor: para poder obtener un diagnóstico preciso de PCD se requiere de un equipo especial y de experiencia en el análisis de biopsias, lo que lleva a miles de pacientes de PCD a tener un diagnóstico erróneo.[healthier.stanfordchildrens.org]
  • Su carácter idiopático conlleva que su diagnóstico se realice por exclusión de otras neumonías y enfermedades pulmonares, ya que para cada caso concreto no se puede demostrar ninguna de las posibles causas.[consalud.es]
  • Métodos diagnósticos El diagnóstico de LAM puede ser definitivo, probable o posible.[orpha.net]
  • Diagnóstico y tratamiento El diagnóstico de la FQ puede hacerse a través del reconocimiento de los recién nacidos. Se toma una pequeña muestra de sangre del talón del niño. Esto se conoce como prueba del talón.[europeanlung.org]

Tratamiento

  • Objectivos: Determinar si el tratamiento de reemplazo tópico del gen CFTR en los pulmones de las personas con fibrosis quística se asocia con mejorías de los resultados clínicos y evaluar cualquier efecto adverso.[fisterra.com]
  • La duración del tratamiento en los estudios incluidos varió de dos semanas a seis meses con tratamiento abierto durante seis meses adicionales en dos de los estudios.[cochrane.org]
  • Tratamiento de la enfermedad pulmonar El tratamiento se basa en tres pilares fundamentales: la nutrición, la rehabilitación respiratoria y el tratamiento de la infección-inflamación respiratoria.[pediatriaintegral.es]
  • Neumosur también cuenta con una guía actualizada del tratamiento de estos pacientes.[consalud.es]
  • Sin embargo, comienza a disponerse de nuevos tratamientos para corregir el defecto básico. La mejor forma de tratamiento es un equipo multidisciplinar que incluya enfermeras, fisioterapeutas, dietistas, trabajadores sociales y farmacéuticos.[europeanlung.org]

Pronóstico

  • A pesar de que el pronóstico no es bueno, la supervivencia tras el diagnóstico puede variar entre cada paciente.[rochepacientes.es]
  • No obstante, próximamente se hará un estudio para determinar la tolerabilidad y la seguridad de esta combinación para hacer frente a esta patología complicada y de mal pronóstico. EFE[lavanguardia.com]
  • Pronóstico La tasa de progresión y gravedad es muy variable. El principal predictor de pronóstico es la tasa de disminución de la función pulmonar, siendo la LAM esporádica, por lo general, más grave que el CET-LAM.[orpha.net]
  • Pronóstico La MAQP desde el punto de vista pronóstico y ya en el segundo trimestre de la gestación, puede regresar espontáneamente en forma total en 6% de los casos ( 13-15) , puede evolucionar al polihidramnios y a la aparición de hidrops fetal, o pueden[scielo.edu.uy]
  • […] al Ministerio de Sanidad la pronta aprobación y financiación de los nuevos fármacos moduladores de la proteína reguladora transmembrana de la Fibrosis Quística (CFTR): el lumacaftor/ivacaftor y tezacaftor/ivacaftor, que abren un nuevo escenario en el pronóstico[consalud.es]

Etiología

  • Etiología La LAM esporádica se debe a mutaciones somáticas en los genes de la esclerosis tuberosa, TSC1 y TSC2 , que codifican para importantes proteínas de señalización: hamartina y tuberina.[orpha.net]
  • INTRODUCCION El quiste pulmonar es un espacio aéreo ensanchado y circunscrito por una pared celular o estroma intersticial de naturaleza variable según la etiología, que se representa en tomografía computarizada (TC) como un área circular o irregular[posterng.netkey.at]
  • Las diversas enfermedades que pueden inducir una EPI comparten unas características clínicas, radiológicas e histológicas muy similares pero la etiología es muy amplia.[analesdepediatria.org]

Epidemiología

  • Resumen Epidemiología La LAM esporádica afecta a 1/500.000-1/125.000 mujeres adultas en Europa. El CET se presenta en 1-6.000 nacimientos. La LAM pulmonar está presente hasta en el 30-40% de los casos de CET en adultos.[orpha.net]
  • CONSULTA 4 Ene 2018 Autor: Gloria Casamin Institución: Ministerio de Salud Cargo / Puesto: Estadística - Especialista en información epidemiológica País: Ecuador CÓDIGOS CIE-10 PARA SÍNDROMES EN EPIDEMIOLOGÍA RESPUESTA DEFINITIVA GRUPO COLEGIADO 10 Ene[paho.org]
Distribución por sexo
Distribución por edad

Fisiopatología

  • Fisiopatología e historia clínica : forma específica de enfisema con la misma fisiopatología e historia que el paciente con enfisema paraseptal y centrilobulillar.[posterng.netkey.at]
  • Una mayor comprensión de la base genética de las afecciones pulmonares ha proporcionado nuevos conocimientos sobre su fisiopatología y ha ayudado en algunos casos a arrojar luz sobre formas esporádicas más comunes.[medicineonline.es]
  • Fisiopatología de la afectación respiratoria en FQ.[pediatriaintegral.es]

Prevención

  • La prevención completa solo sería posible si se sometiera a reconocimiento a la población para averiguar quiénes portan el gen.[europeanlung.org]
  • Las recomendaciones generales en la prevención de la malaria de los viajeros con enfermedades respiratorias crónicas son, de forma genérica, las mismas que para viajeros sanos.[amse.es]
  • Tratamiento de las infecciones respiratorias La terapia antibiótica en pacientes con FQ está dirigida a la prevención, erradicación y control de la infección respiratoria.[pediatriaintegral.es]
  • La EPOC no tiene cura, de ahí la importancia de la prevención. Lo más importante que debe hacer es dejar de fumar.[hola.com]
  • Para conseguirlos, es preciso monitorizar el estado de nutrición mediante revisiones periódicas que permitan detectar precozmente situaciones de riesgo de deterioro nutricional o pacientes que ya lo han desarrollado y establecer las medidas de prevención[scielo.isciii.es]

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