Presentación
Clínicamente se puede presentar con una presentación clínica simple y complicada. [scielo.sa.cr]
La revisión publicada por Sossai et al9 afirma que la media de edad de presentación es de 46 años (rango: 15-72 años) y que las mujeres lo padecían con más frecuencia que los hombres. [mgyf.org]
Las enfermedades causadas por estas mutaciones afectan a los bebés nacidos a término y a niños de mayor edad y muestran un considerable solapamiento en su presentación clínica e histológica. [orpha.net]
Todo el sistema del cuerpo
- Fatiga
Con el tiempo, también se presenta pérdida de peso, fatiga y dolor articular y muscular. [nlm.nih.gov]
[…] realizar las actividades normales Fiebre de 100.4 ° F ( 38 °C ) o superior, o según las indicaciones del proveedor de atención médica Escalofríos o temblores Aumento de la tos o tos con mucosidad oscura o con sangre Mayor cansancio y falta de energía (fatiga [myhealth.ucsd.edu]
- Asintomático
[…] rara Definición de la enfermedad Es una enfermedad pulmonar intersticial de base genética poco frecuente, caracterizada por una enfermedad pulmonar difusa de fenotipo variable que va desde insuficiencia respiratoria grave en la infancia hasta adultos asintomáticos [orpha.net]
- Neumonía intersticial no específica (NINE) (en la NINE las opacidades en "vidrio deslustrado" se asocian a patrón reticular) CLÍNICA : - Fumadores intensos - 30-40 años - Asintomáticos o leve disnea y tos - Pruebas funcionales normales o con patrón [posterng.netkey.at]
Los pacientes pueden estar desde asintomáticos con algún hallazgo radiográfico hasta presentar fiebre, tos, disnea o astenia. [mgyf.org]
La clínica puede variar desde un paciente completamente asintomático con radiografía compatible con el proceso hasta la más característica de tos de comienzo insidioso, disnea, taquipnea e intolerancia al ejercicio. [analesdepediatria.org]
Respiratorio
- Enfermedad pulmonar
La fibrosis pulmonar llamada también enfermedad pulmonar intersticial, es el nombre que recibe un grupo formado por unas 180 enfermedades pulmonares. [web.archive.org]
[…] de sustancias y enfermedades que pueden provocar la enfermedad pulmonar intersticial es larga. [mayoclinic.com]
[…] fibrosis pulmonar idiopática Capítulo 12 Abordaje histopatológico de la biopsia pulmonar quirúrgica en la enfermedad pulmonar intersticial Capítulo 13 Enfermedad pulmonar intersticial en las enfermedades del tejido conectivo Details No. of pages: 200 [elsevier.com]
pulmonar idiopática: fenotipos y enfermedades concomitantes Exacerbaciones agudas en pacientes con fibrosis pulmonar idiopática Abordaje histopatológico de la biopsia pulmonar quirúrgica en la enfermedad pulmonar intersticial Enfermedad pulmonar intersticial [axon.es]
La fibrosis pulmonar idiopática (FPI) es la enfermedad más común de este tipo. [nlm.nih.gov]
- Tos
Linfangioleiomiomatosis Dificultad respiratoria Tos Dolor torácico A veces, tos con sangre Trasplante pulmonar Sirolimus Esta enfermedad atípica se presenta en mujeres jóvenes. Puede empeorar durante el embarazo. [msdmanuals.com]
- Neumonía intersticial no específica (NINE) (en la NINE las opacidades en "vidrio deslustrado" se asocian a patrón reticular) CLÍNICA : - Fumadores intensos - 30-40 años - Asintomáticos o leve disnea y tos - Pruebas funcionales normales o con patrón [posterng.netkey.at]
Los síntomas más comunes son: Tos seca, dedos en forma de "martillo", (con yemas grandes), cansancio que no se quita al descansar, se pueden hinchar las piernas, falta de aire al hacer ejercicio o esfuerzos, pérdida de peso. [web.archive.org]
Cursa con tos, disnea, fiebre, dolor torácico y artralgias. No parece estar relacionada con la dosis6. [mgyf.org]
- Disnea
- Neumonía intersticial no específica (NINE) (en la NINE las opacidades en "vidrio deslustrado" se asocian a patrón reticular) CLÍNICA : - Fumadores intensos - 30-40 años - Asintomáticos o leve disnea y tos - Pruebas funcionales normales o con patrón [posterng.netkey.at]
En el subgrupo de participantes con FPI, hubo mejorías a los seis y 12 meses siguientes a la intervención en la disnea y la puntuación de impacto del SGRQ. [cochrane.org]
Cuando el compromiso pulmonar es severo se encuentra disnea de reposo, hipoxemia y cor pulmonale(11). [scielo.sa.cr]
Cursa con tos, disnea, fiebre, dolor torácico y artralgias. No parece estar relacionada con la dosis6. [mgyf.org]
- Tos seca
Los síntomas más comunes son: Tos seca, dedos en forma de "martillo", (con yemas grandes), cansancio que no se quita al descansar, se pueden hinchar las piernas, falta de aire al hacer ejercicio o esfuerzos, pérdida de peso. [web.archive.org]
La mayoría de las personas con esta afección también tienen una tos seca. La tos seca significa que usted no expectora ninguna mucosidad ni esputo. Con el tiempo, también se presenta pérdida de peso, fatiga y dolor articular y muscular. [nlm.nih.gov]
Fig. 8 DIAGNÓSTICO DIFERENCIAL: - NINE (en la FPI la panalización es mas extensa) - Fibrosis asociada a colagenopatías, toxicidad por fármacos, asbestosis, AAE crónica CLÍNICA: -Adultos mayores de 50 años -Tos seca y disnea progresiva -Pruebas funcionales [posterng.netkey.at]
- Insuficiencia respiratoria
La destrucción por fibrosis e inflamación de las unidades alveolo-capilares funcionales produce insuficiencia respiratoria y cor pulmonale. [es.wikipedia.org]
respiratoria grave en la infancia hasta adultos asintomáticos, debido a una deficiencia de la proteína C del surfactante. [orpha.net]
Se orienta como insuficiencia respiratoria grave secundaria a neumonía comunitaria sin germen aislado vs toxicidad pulmonar por citostáticos asociada a síndrome de distrés respiratorio del adulto. [scielo.isciii.es]
Describimos un caso diagnosticado al inicio de la gestación y que cursó con insuficiencia respiratoria durante ésta (AU) Biblioteca responsable: ES1.1 Ubicación: ES1.1 - BNCS [pesquisa.bvsalud.org]
Cardiovascular
- Dolor torácico
Cursa con tos, disnea, fiebre, dolor torácico y artralgias. No parece estar relacionada con la dosis6. [mgyf.org]
Linfangioleiomiomatosis Dificultad respiratoria Tos Dolor torácico A veces, tos con sangre Trasplante pulmonar Sirolimus Esta enfermedad atípica se presenta en mujeres jóvenes. Puede empeorar durante el embarazo. [msdmanuals.com]
En ocasiones se acompaña de dolor torácico. Durante la evolución la disnea aparece también durante el reposo y finalmente hay ortopnea. [analesdepediatria.org]
- Cianosis
La presentación habitual en el lactante incluye disnea, tos, sibilancias y cianosis gradual, con o sin fallo de medro. [orpha.net]
[…] personas con EPI más avanzada pueden tener: Agrandamiento anormal de la base de las uñas de los dedos de las manos ( dedos hipocráticos ) Color azul de labios, piel o uñas de los dedos de las manos debido a los niveles bajos de oxígeno en la sangre ( cianosis [nlm.nih.gov]
Otros síntomas pueden incluir tos persistente y, generalmente, seca (es decir, sin aparición de flemas); en el estado avanzado de la enfermedad puede aparecer cianosis, especialmente en labios, manos y pies (debido a la falta de oxígeno en la sangre) [europeanlung.org]
Neurológico
- Confusión
Sin embargo, el término intersticial puede dar lugar a confusión puesto que la mayoría de estas enfermedades asocian también extensa alteración alveolar y de la vía aérea. 1. [neumoclinicovalencia.com]
[…] tobillos o aumento rápido de peso Cuándo llamar al 911 Llame al 911 si ocurre algo de lo siguiente: Dolor o sensación de opresión en el pecho Falta de aire grave Sensación de mareo o de desmayo Color azulado, morado o gris en la piel o en los labios Confusión [myhealth.ucsd.edu]
Como vemos no sólo está afectado el intersticio, por lo que el término enfermedad pulmonar intersticial puede producir confusión, motivo por el cual algunos autores prefieren denominar a este grupo de enfermedades: enfermedad pulmonar parenquimatosa difusa [analesdepediatria.org]
[…] fibrosante descamativa, si había células descamativas en el interior de los alvéolos. 7 Como resultado de la rareza de las EPI en los niños y las diferencias importantes entre las que afectan la niñez y las que afectan a los adultos, existe una gran confusión [bvs.sld.cu]
- Mareo
[…] energía (fatiga) Opresión en el pecho y sibilancias al respirar Hinchazón de los tobillos o aumento rápido de peso Cuándo llamar al 911 Llame al 911 si ocurre algo de lo siguiente: Dolor o sensación de opresión en el pecho Falta de aire grave Sensación de mareo [myhealth.ucsd.edu]
La hipertensión pulmonar puede causar un ritmo cardíaco irregular, pulso rápido, mareos, y falta de aliento, particularmente cuando se está haciendo ejercicio. [ctsurgerypatients.org]
- Sensación de mareo
[…] de opresión en el pecho Falta de aire grave Sensación de mareo o de desmayo Color azulado, morado o gris en la piel o en los labios Confusión o pérdida del conocimiento Online Medical Reviewer: Andrew D Schriber MD Online Medical Reviewer: Jessica Gotwals [myhealth.ucsd.edu]
Diagnóstico
Tabla 3: Comparación entre clasificación CIE-10 vs. diagnósticos del Servicio Clínico 1 del INER. *Antes de reevaluar los diagnósticos por equipo multidisciplinario. [scielo.org.mx]
Sólo es necesaria la biopsia pulmonar cuando los hallazgos radiológicos son atípicos La ATS-ESR ha validado criterios mayores y menores para el diagnóstico de la FPI sin biopsia pulmonar. [posterng.netkey.at]
En un estudio que compara la utilidad de la radiografía simple con la TC de alta resolución en el diagnóstico de las EPI pediátricas en 20 pacientes que tenían diagnóstico histológico, se pudo comprobar que la radiografía permitía hacer un diagnóstico [analesdepediatria.org]
Ello ha hecho que se"reanime" el interés por la patología intersticial y su diagnóstico. [axon.es]
A menudo, para alcanzar el diagnóstico correcto, hay que correlacionar los datos clínicos, radiológicos e histopatológicos. Por ello, describimos la estrategia diagnóstica que hay que utilizar a la hora de enfrentarse a un paciente con EPI. [geaconsultoria.com]
Tratamiento
Enfermedades pulmonares intersticiales asociadas al tabaquismo Tratamiento de la fibrosis pulmonar idiopática Tratamiento no farmacológico de la fibrosis pulmonar idiopática Fibrosis pulmonar idiopática: diagnóstico y epidemiología Abordaje diagnóstico [axon.es]
Table of Contents Capítulo 1 Enfermedad pulmonar intersticial hereditaria Capítulo 2 Biopatología de las nuevas formas de tratamiento Capítulo 3 Enfermedades pulmonares intersticiales asociadas al tabaquismo Capítulo 4 Tratamiento de la fibrosis pulmonar [elsevier.com]
[…] radiológicos, de extensión, histológicos y moleculares posibles que nos indiquen una predicción de respuesta al tratamiento. [amazon.es]
Tiene mal pronóstico si no se inicia el tratamiento, cuya meta es detener el deterioro de la función pulmonar. [scielo.org.co]
Tratamiento La cicatrización pulmonar que ocurre en la enfermedad pulmonar intersticial no puede revertirse, y el tratamiento no siempre es efectivo para detener la evolución final de la enfermedad. [mayoclinic.org]
Pronóstico
Buen pronóstico, suelen responder a la retirada del tabaco y a los corticoides. [posterng.netkey.at]
Actualización y análisis de la artritis reumatoide Durante la jornada, los expertos en reumatología han llevado a cabo una actualización en relación al paciente con artritis reumatoide de mal pronóstico. [redaccionmedica.com]
La enfermedad que sin duda peor pronóstico tiene de todas ellas es la fibrosis pulmonar idiopática. [husc.es]
Ambas tienen un pronóstico favorable. 2,15 La clasificación de la EPI en niños de 2 a 16 años, está basada en los esquemas de adultos y está menos definida. [bvs.sld.cu]
Mediante esta ecografía podemos hacer un diagnóstico precoz y mejorar el pronóstico", ha zanjado Möller. [infosalus.com]
Etiología
La sarcoidosis es una enfermedad multisistémica de etiología desconocida. Los patrones radiológicos de silicosis y sarcoidosis pueden ser similares. [scielo.isciii.es]
Muchas de ellas no tienen una etiología definida. Sin embargo, en los últimos años hemos avanzado considerablemente en nuestro conocimiento de esos trastornos. [geaconsultoria.com]
Reseña del editor Las enfermedades pulmonares intersticiales constituyen un grupo heterogéneo y con significativas diferencias entre ellas e incluso, en algunos casos, sin una etiología clara. [amazon.es]
Las enfermedades pulmonares intersticiales constituyen un grupo heterogéneo y con significativas diferencias entre ellas e incluso, en algunos casos, sin una etiología clara. [axon.es]
Epidemiología
Objetivo: describir, de acuerdo con lo reportado en la literatura, la epidemiología, la fisiopatología, los métodos diagnósticos y el tratamiento de la enfermedad pulmonar intersticial en pacientes con esclerosis sistémica. [scielo.org.co]
Por todo ello, ofrecemos un resumen introductorio del diagnóstico de la FPI y revisamos su epidemiología. [geaconsultoria.com]
[…] las nuevas formas de tratamiento Enfermedades pulmonares intersticiales asociadas al tabaquismo Tratamiento de la fibrosis pulmonar idiopática Tratamiento no farmacológico de la fibrosis pulmonar idiopática Fibrosis pulmonar idiopática: diagnóstico y epidemiología [axon.es]
Enfermedades pulmonares intersticiales asociadas al tabaquismo Capítulo 4 Tratamiento de la fibrosis pulmonar idiopática Capítulo 5 Tratamiento no farmacológico de la fibrosis pulmonar idiopática Capítulo 6 Fibrosis pulmonar idiopática: diagnóstico y epidemiología [elsevier.com]
EPIDEMIOLOGÍA La enfermedad pulmonar intersticial (EPI) es una afección común en la ES. [redalyc.org]
Fisiopatología
Objetivo: describir, de acuerdo con lo reportado en la literatura, la epidemiología, la fisiopatología, los métodos diagnósticos y el tratamiento de la enfermedad pulmonar intersticial en pacientes con esclerosis sistémica. [scielo.org.co]
Se desconoce la fisiopatología de cómo el carbón induce lesión pulmonar. [scielo.sa.cr]
Fisiopatología[editar] El agente inductor, sea conocido o no, produce irritación del alveolo, las vías aéreas pequeñas y los capilares sanguíneos, ocasionando alveolitis y desorganización de las paredes alveolares activando un proceso inflamatorio y de [es.wikipedia.org]
Objetivo: Descrever, de acordo com o reportado na literatura, a epidemiologia, a fisiopatologia, os méto- dos diagnósticos e o tratamento da doença pulmonar intersticial em pacientes com esclerose sistémica. [redalyc.org]
A pesar de esta dramática situación, muchos son aún los aspectos que quedan por dilucidar en cuanto a su fisiopatología, cronología y, lo que es aún más apremiante, opciones de tratamiento. [elsevier.es]
Prevención
Prevención La prevención de las enfermedades pulmonares intersticiales solo puede lograrse cuando la causa es conocida. En estos casos, evitar la exposición al factor de riesgo relevante es el mejor método de prevención. [europeanlung.org]
Traducción médica de la Enfermedad Pulmonar Intersticial La enfermedad pulmonar intersticial (EpI) es un grupo muy amplio y heterogéneo de entidades patológicas que difieren significativamente en su forma de presentación, causa, prevención, tratamiento [geaconsultoria.com]
Médicos de Familia) También en inglés Enfermedad pulmonar intersticial: Diagnóstico y tratamiento (Fundación Mayo para la Educación y la Investigación Médica) Cómo ponerse y quitarse adecuadamente un respirador desechable (Centros para el Control y la Prevención [medlineplus.gov]