Presentación
En conclusión, describimos una presentación atípica de una EDCL en un paciente octogenario, manifestado por un síndrome nefrótico como única forma de afectación renal. Bibliografía [1] S.G. Krishnan, E. Valderrama, J.D. Wagner, J. Mattana, H.H. [elsevier.es]
La insuficiencia renal aguda o de rápida evolución fue la presentación clínica más frecuente (66%) junto con proteinuria nefrótica (66%). [dialnet.unirioja.es]
Presentación La forma más común de presentación es la forma digestiva. Su aparición puede ser gradual o, más frecuentemente, brusca. Se han descrito formas que afectan al tracto respiratorio, nódulos linfáticos y tiroides, pero hay muy pocos casos2. [scielo.isciii.es]
Por la presentación clínica el diagnóstico diferencial debe realizarse principalmente con la amiloidosis AL. [nefrologiaaldia.org]
Clinical presentation, laboratory manifestations and diagnosis of immunoglobulin light chain (AL) amyloidosis (primary amyloidosis) (Presentación clínica, manifestaciones de laboratorio y diagnóstico de amiloidosis [AL] de cadenas ligeras de inmunoglobulina [mayoclinic.org]
Hígado, vesícula biliar y páncreas
- Hepatomegalia
El depósito de cadenas ligeras en el hígado puede provocar hepatomegalia, agrandamiento del hígado o, en raras ocasiones, hipertensión portal o insuficiencia hepática. [hmong.es]
Los principales síntomas generales clínicos son astenia, fiebre, aumento de los ganglios linfáticos, esplenomegalia (aumento del tamaño del bazo) o hepatomegalia (aumento del tamaño del hígado), entre otros. [fcarreras.org]
La afectación de otros órganos es menos frecuente que en la amiloidosis, pudiendo aparecer hepatomegalia y disfunción hepática y más raramente cardiopatía. [revistanefrologia.com]
I.J.2.7 4) hepatomegalia o hepatoesplenomegalia (24 %) 5) polineuropatía sensitivomotora (20 %) y/o autonómica con hipotensión ortostática (15 %) 6) manifestaciones de afectación de tejidos blandos: macroglosia (~10 %) que dificulta el habla y la deglución [empendium.com]
Todo el sistema del cuerpo
- Linfedema
Diez meses antes había estado ingresado en el Servicio de Medicina Interna, por aumento de tamaño de miembro inferior derecho y fue etiquetado de linfedema, recibiendo tratamiento con furosemida y heparina de bajo peso molecular. [elsevier.es]
- Insuficiencia cardíaca congestiva
El corazón se ve afectado hasta en un 80% de los pacientes con LCDD y puede causar arritmias e insuficiencia cardíaca congestiva. [3] Diagnóstico Se requieren varias pruebas de laboratorio para ayudar a diagnosticar la LCDD. [hmong.es]
Respiratorio
- Disnea
CASO CLÍNICO Mujer de 64 años, con antecedentes de bocio multinodular, osteoporosis y ulcus duodenal, que consulta por clínica de varios meses de evolución de astenia y disnea de moderados esfuerzos. En el estudio inicial, se detecta Hb 9 g/dl. [revistanefrologia.com]
Cardiovascular
- Insuficiencia cardíaca
El artículo más leído en Guía ESC 2021 sobre el diagnóstico y tratamiento de la insuficiencia cardiaca aguda y crónica Theresa A. McDonagh, Marco Metra, Marianna Adamo, Roy S. [revespcardiol.org]
El corazón se ve afectado hasta en un 80% de los pacientes con LCDD y puede causar arritmias e insuficiencia cardíaca congestiva. [3] Diagnóstico Se requieren varias pruebas de laboratorio para ayudar a diagnosticar la LCDD. [hmong.es]
Cuando existe afectación cardíaca, la sintomatología es la propia de una insuficiencia cardíaca: cansancio, edemas periféricos, dificultad para la realización de pequeños esfuerzos. En casos más avanzados pueden producirse síncopes. [cun.es]
La causa más frecuente de muerte es la insuficiencia cardíaca. [empendium.com]
- Hipertensión
El depósito de cadenas ligeras en el hígado puede provocar hepatomegalia, agrandamiento del hígado o, en raras ocasiones, hipertensión portal o insuficiencia hepática. [hmong.es]
Se trataba de un varón de 84 años con antecedentes personales de hipertensión arterial sin tratamiento, estenosis del canal cervical y lumbar, coxartrosis, crisis de ausencia diagnosticada en 1992 en tratamiento con lamotrigina, colelitiasis múltiple [elsevier.es]
En los meses siguientes, desarrolla hipertensión arterial. Se produce un deterioro progresivo de función renal, hasta llegar a creatinina de 4,7 mg/dl. [revistanefrologia.com]
- Hipotensión
Tratamiento de la hipotensión →cap. I.W.4. 4. Tratamiento de la ERC →cap. V.D. 5. Tratamiento del dolor neuropático →cap. XV.B.1. 6. Uso profiláctico de aciclovir en enfermos tratados con bortezomib. 7. [empendium.com]
Se instauraron medidas sintomáticas para tratamiento del síndrome nefrótico: restricción de líquidos y de sal, diuréticos del asa, inhibidor del enzima de conversión de angiotensina ii (que se retiró por hipotensión) y heparina de bajo peso molecular. [elsevier.es]
Urogenital
- Hematuria
Puede detectarse hematuria hasta en un 40%. La evolución hacia insuficiencia renal terminal suele ser rápida, y con frecuencia comparable entre pacientes con diferentes grados de proteinuria. [revistanefrologia.com]
Diagnóstico
Criterios diagnósticos La falta de especificidad de las manifestaciones dificulta y demora el diagnóstico. [empendium.com]
Expertos en el diagnóstico y tratamiento de problemas hemorrágicos y trombóticos. [cun.es]
Se informó con el diagnóstico anatomopatológico de nefropatía por depósito de cadenas kappa y nefropatía túbulo intersticial crónica. [revistanefrologia.com]
Diagnóstico Es difícil el diagnóstico de la μ-HCD si no se piensa en ella. [scielo.isciii.es]
La inmunofluorescencia y/o la microscopía electrónica son esenciales para el diagnóstico definitivo. El diagnóstico en la biopsia renal es, a menudo, el diagnóstico inicial de la enfermedad. La frecuencia de la EDCL es desconocida. [kidneypathology.com]
Suero
- Hiperuricemia
Los factores que predisponen a la formación de cilindros son los siguientes: Bajo flujo de orina Agentes de radiocontraste Hiperuricemia Medicamentos antiinflamatorios no esteroideos Aumento de la concentración luminal de cloruro de sodio (p. ej., debido [msdmanuals.com]
Ultrasonido
- Agrandamiento de hígado
Aparte de los riñones, el hígado y el corazón son los órganos más afectados. El depósito de cadenas ligeras en el hígado puede provocar hepatomegalia, agrandamiento del hígado o, en raras ocasiones, hipertensión portal o insuficiencia hepática. [hmong.es]
Tratamiento
En nuestro caso ante la escasa respuesta al tratamiento con ciclofosfamida más dexametasona se decidió probar tratamiento con bortezomib dados los resultados de experiencias con este fármaco8. [elsevier.es]
Se realizará una biopsia de médula ósea para descartar mieloma múltiple. [4] Tratamiento Disminuir la producción de cadenas ligeras que dañan los órganos es el objetivo del tratamiento. [hmong.es]
Tratamiento de la amiloidosis El tratamiento es muy diferente en función del tipo de amiloidosis. [cun.es]
En pacientes jóvenes, este tratamiento se hace conjuntamente con trasplante de médula. [revistanefrologia.com]
Tratamiento de la insuficiencia cardíaca (→cap. I.Ł) y de las arritmias. Se debe evitar digoxina, utilizar diuréticos con cautela y valorar la implantación de CDI. 3. Tratamiento de la hipotensión →cap. I.W.4. 4. Tratamiento de la ERC →cap. V.D. 5. [empendium.com]
Pronóstico
También se ha examinado un régimen de bortezomib y dexametasona. [1] Pronóstico La mediana del tiempo hasta la progresión a la enfermedad renal en etapa terminal es de 2,7 años. [hmong.es]
¿Cuál es el pronóstico de la amiloidosis? El pronóstico es muy variable (oscilando de pocos meses a muchos años) en función del tipo de amiloidosis y la severidad de la afectación, sobre todo de la afectación cardíaca. [cun.es]
En las series publicadas, la supervivencia desde el diagnóstico puede variar desde 1 mes hasta 10 años, siendo peor el pronóstico en pacientes con asociación a mieloma y mayor afectación extrarrenal. [revistanefrologia.com]
Suele manifestarse como una insuficiencia renal grave con proteinuria nefrótica, no tiene tratamiento claramente establecido y el pronóstico es malo. [revistabiomedica.org]
La rapidez en la actuación es un factor determinante, ya que la demora en el diagnóstico y en la instauración de tratamiento se relaciona con un peor pronóstico renal [25]. [nefrologiaaldia.org]
Etiología
Etiología y patogeniaArriba La etiología es desconocida. Tampoco se conoce muy bien el proceso de formación de fibrillas de amiloide. [empendium.com]
Para estudiar la etiología del síndrome nefrótico se realizó una biopsia renal percutánea ecodirigida con los hallazgos de: «6 glomérulos por plano de corte, ninguno de ellos esclerosado. [elsevier.es]
Introducción Las discrasias de células plasmáticas son enfermedades clínica y bioquímicamente diferentes, de etiología desconocida que se caracterizan por la proliferación desproporcionada de un clon de células B y por la presencia de una inmunoglobulina [scielo.isciii.es]
Epidemiología
La EIPID forma parte de un síndrome heterogéneo, llamado anteriormente linfoma del Mediterráneo, con un patrón clínico común y una epidemiología peculiar ( pacientes jóvenes, distribución geográfica particular con predominancia en países en desarrollo [scielo.isciii.es]
Prevención
Tratamiento del mieloma múltiple Prevención de la depleción del volumen y mantenimiento de una alta tasa de flujo urinario A menudo, se recomiendan diversas medidas cuya eficacia no se ha comprobado. [msdmanuals.com]