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Presentación
En México su presentación es relativamente baja, aunque no hay estadísticas fehacientes. [diplomadomedico.com]
En los casos de presentación perinatal no suelen plantearse problemas diagnósticos en el examen de autopsia. [conganat.org]
PRESENTACIÓN DEL CASO: paciente preescolar de 3 años 11 meses, con antecedente de restricción del crecimiento fetal y oligohidroamnios en período prenatal, presenta cuadro de decaimiento, palidez y dificultad alimentaria progresiva con vómitos posprandiales [pesquisa.bvsalud.org]
Su forma de presentación más frecuente es la neonatal que, generalmente, cursa con nefromegalia grave, oligoamnios e hipoplasia pulmonar secundaria. [medes.com]
La típica presentación perinatal incluye: oligoamnios, riñones aumentados de tamaño e hiperecogénicos y escasa cantidad de orina en la vejiga. La presentación clínica varía según predomine la afectación hepática o renal. [nefrologiaaldia.org]
Gastrointestinal
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Dolor abdominal
Paciente de 48 años con dolor abdominal en epigastrio, aumento del perímetro abdominal, saciedad temprana, plenitud posprandial y disnea de medianos esfuerzos. El examen físico: T/A: 140/100 IMC: 24.3kg/m², área hepática de 22 cm y hepatodinia. [revistagastroenterologiamexico.org]
Otras complicaciones (infección o hemorragia intraquística, torsión o rotura de los quistes) pueden causar dolor abdominal agudo. [ivami.com]
Otras complicaciones (infección o hemorragia intraquística, torsión o rotura de los quistes) pueden causar dolor abdominal agudo. La función hepática suele ser normal. No hay hipertensión portal. [orpha.net]
Cuando los quistes hepáticos son sintomáticos, pueden manifestarse por dolor abdominal, saciedad precoz y náuseas por compresión de órganos vecinos. Ocasionalmente hay hemorragia dentro de un quiste, lo que produce dolor de inicio repentino. [hepatitis.cl]
Hace dos años comenzó con sensación de plenitud precoz y dolor abdominal epigástrico y en hipocondrio izquierdo intermitente, por lo que se estudió. [scielo.conicyt.cl]
Diagnóstico
Métodos diagnósticos La ecografía, la tomografía computarizada (TC) y la resonancia magnética (RM) se utilizan para el diagnóstico. [orpha.net]
En muchos pacientes el diagnóstico de los quistes hepáticos es incidental al realizar una ecografía. [revistanefrologia.com]
En la enfermedad poliquística hepato-renal, su pronóstico dependerá también de su diagnóstico oportuno y sus complicaciones-. Ser realiza esta revisión dada la importancia del Ultrasonido en su diagnóstico. [diplomadomedico.com]
¿CÓMO SE DIAGNOSTICA? Para diagnosticar la PKD recesiva, el médico generalmente utiliza tecnología especial para crear imágenes del riñón. [kidneyurology.org]
Tratamiento
Métodos no invasivos de tratamiento Además de hacerlo en métodos invasivos de tratamiento, varios estudios se han enfocado en identificar las vías implicadas en el desarrollo y el crecimiento de los quistes, con el fin de crear nuevas estrategias de tratamiento [encolombia.com]
Manejo y tratamiento La mayoría de los pacientes están asintomáticos y no requieren tratamiento. [orpha.net]
Tratamiento La mayoría de los pacientes no requiere tratamiento específico de los quistes hepáticos. [hepatitis.cl]
En la mayoría de casos la sintomatología clínica de los quistes hepáticos es escasa no siendo necesario realizar ningún tratamiento. [revistanefrologia.com]
[…] médico hasta el tratamiento quirúrgico incluyendo el trasplante de hígado. [maiquiflores.over-blog.es]
Pronóstico
Pronóstico La mayoría de los pacientes con PCLD tienen un buen pronóstico. Toda la información y documentos presentes en este portal tienen como único propósito el de informar. [orpha.net]
El pronóstico para los quistes simples generalmente es bueno aunque pudiera haber recidivas sin el procedimiento no es adecuado. [diplomadomedico.com]
PRONOSTICO. El pronóstico de la enfermedad poliquística es básicamente el que conlleva la enfermedad renal. Son raras la insuficiencia hepática, ictericia y las manifestaciones de hipertensión portal. TUMORES BENIGNOS HAMARTOMA. [blogs.eco.unc.edu.ar]
Expectativas (pronóstico) La enfermedad empeora lentamente. Con el tiempo, puede ocasionar insuficiencia renal terminal. También está asociada con enfermedad hepática, lo que incluye infección de quistes en el hígado. [amitahealth.adam.com]
También determinan que el volumen renal total es el mejor predictor de pronóstico. [cuidateplus.marca.com]
Etiología
Etiología Los quistes hepáticos son el resultado del crecimiento excesivo del epitelio biliar o de la dilatación de las glándulas peribiliares. [orpha.net]
Fibrosis: Este mecanismo es coadyuvante en la hepatomegalia, debido a que no representa una etiología aislada. Es importante en la cirrosis hepatica de diversas etiologías, en la enfermedad hepática poliquística y en la fibrosis hepática congénita. [publicacionesmedicina.uc.cl]
ENFERMEDADES SUSCEPTIBLES A TRASPLANTE HEPÁTICO: Colestáticas Cirrosis Biliar Primaria Cirrosis Biliar Secundaria Colangitis Esclerosante Primaria Atresia de Vías Biliares Síndrome de Alagille No colestáticas Cirrosis Hepática de etiología viral Cirrosis [maiquiflores.over-blog.es]
Los abscesos en general, independientemente de su etiología, presentan mayor densidad que los quistes y una pared más gruesa e irregular. [sapd.es]
Infecciones La esplenomegalia puede acompañar como signo clínico a muchas infecciones de todas las etiologías. [amf-semfyc.com]
Epidemiología
Resumen Epidemiología La prevalencia de la ADPCLD es de 1/100.000. Descripción clínica Afecta con mayor frecuencia a mujeres que a hombres. Los quistes suelen aparecer después de los 40 años de edad y no son detectables antes. [orpha.net]
Epidemiología La enfermedad poliquística renal es una enfermedad genética de tipo autosómica dominante, cuya incidencia es de aproximadamente un caso por cada 1000 nacidos vivos. [hepatitis.cl]
Epidemiología La enfermedad poliquística hepática aislada se considera rara, con una incidencia menor de 0,01 % 3,17,18. [encolombia.com]
En la enfermedad poliquística renal autosómica recesiva, se asocia al gen PKHD1, localizado en la región 6p21-23, éste gen codifica una nueva gran proteína fibrocistina. [ 2 ] Epidemiología [ editar ] La enfermedad poliquística renal es la amenaza genética [es.wikipedia.org]
Fisiopatología
Fisiopatología Los estudios experimentales y en humanos, sugieren varios mecanismos involucrados en la formación de los quistes hepáticos: 1) aumento de la proliferación celular y la apoptosis, 2) secreción abundante de líquido, 3) interacciones anormales [encolombia.com]
Existen numerosas publicaciones que buscan explicar la fisiopatología de la enfermedad para así poder desarrollar terapias que eviten la aparición de los quistes o la progresión de los que ya están instaurados. [blog.formacionalcala.es]
Fisiopatología [ editar ] Estudios recientes en biología celular cillia/flagella utilizando organismos modelo como el alga Chlamydomonas, del nematodo caenorhabditis elegans y del ratón común han revelado cómo la enfermedad poliquística renal se desarrolla [es.wikipedia.org]
Prevención
Prevención Actualmente, ningún tratamiento puede evitar la formación o agrandamiento de los quistes. Referencias Arnaout MA. Cystic kidney diseases. In: Goldman L, Schafer AI, eds. Goldman-Cecil Medicine. 25th ed. [amitahealth.adam.com]
Los objetivos del tratamiento se concentran en: La disminución de los síntomas y prevención de las complicaciones. [tuotromedico.com]
Prevención de la poliquistosis renal Actualmente, ningún tratamiento puede evitar la formación o agrandamiento de los quistes. [clinicadam.com]
Prevención Si tienes la enfermedad renal poliquística y estás considerando tener hijos, un asesor en genética puede ayudarte a evaluar los riesgos de transmitir la enfermedad a tus hijos. [mayoclinic.org]
La mejor manera de combatir una enfermedad hepática es con la prevención. Existen vacunas contra la hepatitis A y B, y se pueden prevenir muchos casos de hepatitis evitando la exposición a factores de riesgo que favorecen su transmisión. [labtestsonline.es]