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Enfermedad poliquística hepática


Presentación

  • En México su presentación es relativamente baja, aunque no hay estadísticas fehacientes.[diplomadomedico.com]
  • En los casos de presentación perinatal no suelen plantearse problemas diagnósticos en el examen de autopsia.[conganat.org]
  • PRESENTACIÓN DEL CASO: paciente preescolar de 3 años 11 meses, con antecedente de restricción del crecimiento fetal y oligohidroamnios en período prenatal, presenta cuadro de decaimiento, palidez y dificultad alimentaria progresiva con vómitos posprandiales[pesquisa.bvsalud.org]
  • Su forma de presentación más frecuente es la neonatal que, generalmente, cursa con nefromegalia grave, oligoamnios e hipoplasia pulmonar secundaria.[medes.com]
  • La típica presentación perinatal incluye: oligoamnios, riñones aumentados de tamaño e hiperecogénicos y escasa cantidad de orina en la vejiga. La presentación clínica varía según predomine la afectación hepática o renal.[nefrologiaaldia.org]
Dolor abdominal
  • Paciente de 48 años con dolor abdominal en epigastrio, aumento del perímetro abdominal, saciedad temprana, plenitud posprandial y disnea de medianos esfuerzos. El examen físico: T/A: 140/100 IMC: 24.3kg/m², área hepática de 22 cm y hepatodinia.[revistagastroenterologiamexico.org]
  • Otras complicaciones (infección o hemorragia intraquística, torsión o rotura de los quistes) pueden causar dolor abdominal agudo.[ivami.com]
  • Otras complicaciones (infección o hemorragia intraquística, torsión o rotura de los quistes) pueden causar dolor abdominal agudo. La función hepática suele ser normal. No hay hipertensión portal.[orpha.net]
  • Cuando los quistes hepáticos son sintomáticos, pueden manifestarse por dolor abdominal, saciedad precoz y náuseas por compresión de órganos vecinos. Ocasionalmente hay hemorragia dentro de un quiste, lo que produce dolor de inicio repentino.[hepatitis.cl]
  • DISCUSIÓN El dolor abdominal localizado en hipocondrio derecho, es un motivo común de consulta en el servicio de emergencia.[scielo.org.pe]

Diagnóstico

  • Métodos diagnósticos La ecografía, la tomografía computarizada (TC) y la resonancia magnética (RM) se utilizan para el diagnóstico.[orpha.net]
  • En muchos pacientes el diagnóstico de los quistes hepáticos es incidental al realizar una ecografía.[revistanefrologia.com]
  • Exámenes Diagnósticos Complementarios En pacientes sintomáticos, las pruebas de función hepática pueden elevarse en forma variable: hasta en 70 %, la gamma-glutamil-transpeptidasa (GGT), hasta en 47 % la fosfatasa alcalina, hasta en 27 % la aspartato[encolombia.com]
  • Diagnóstico: El diagnóstico de la enfermedad se hace, normalmente, por ecografía.[nefrologiaaldia.org]

Tratamiento

  • Métodos no invasivos de tratamiento Además de hacerlo en métodos invasivos de tratamiento, varios estudios se han enfocado en identificar las vías implicadas en el desarrollo y el crecimiento de los quistes, con el fin de crear nuevas estrategias de tratamiento[encolombia.com]
  • Manejo y tratamiento La mayoría de los pacientes están asintomáticos y no requieren tratamiento.[orpha.net]
  • Tratamiento La mayoría de los pacientes no requiere tratamiento específico de los quistes hepáticos.[hepatitis.cl]
  • En la mayoría de casos la sintomatología clínica de los quistes hepáticos es escasa no siendo necesario realizar ningún tratamiento.[revistanefrologia.com]
  • Aunque este tratamiento está limitado por la escasa disponibilidad de órganos. Tratamiento Quistes Hepáticos Dr.[saludigestivo.es]

Pronóstico

  • Pronóstico La mayoría de los pacientes con PCLD tienen un buen pronóstico. Toda la información y documentos presentes en este portal tienen como único propósito el de informar.[orpha.net]
  • PRONOSTICO. El pronóstico de la enfermedad poliquística es básicamente el que conlleva la enfermedad renal. Son raras la insuficiencia hepática, ictericia y las manifestaciones de hipertensión portal. TUMORES BENIGNOS HAMARTOMA.[blogs.eco.unc.edu.ar]
  • El pronóstico para los quistes simples generalmente es bueno aunque pudiera haber recidivas sin el procedimiento no es adecuado.[diplomadomedico.com]
  • También determinan que el volumen renal total es el mejor predictor de pronóstico.[cuidateplus.marca.com]
  • El pronóstico renal es malo con necesidad de diálisis en la segunda o tercera década de la vida [14] .[nefrologiaaldia.org]

Etiología

  • Etiología Los quistes hepáticos son el resultado del crecimiento excesivo del epitelio biliar o de la dilatación de las glándulas peribiliares.[orpha.net]
  • Fibrosis: Este mecanismo es coadyuvante en la hepatomegalia, debido a que no representa una etiología aislada. Es importante en la cirrosis hepatica de diversas etiologías, en la enfermedad hepática poliquística y en la fibrosis hepática congénita.[publicacionesmedicina.uc.cl]
  • Los abscesos en general, independientemente de su etiología, presentan mayor densidad que los quistes y una pared más gruesa e irregular.[sapd.es]
  • ENFERMEDADES SUSCEPTIBLES A TRASPLANTE HEPÁTICO: Colestáticas Cirrosis Biliar Primaria Cirrosis Biliar Secundaria Colangitis Esclerosante Primaria Atresia de Vías Biliares Síndrome de Alagille No colestáticas Cirrosis Hepática de etiología viral Cirrosis[maiquiflores.over-blog.es]
  • Infecciones La esplenomegalia puede acompañar como signo clínico a muchas infecciones de todas las etiologías.[amf-semfyc.com]

Epidemiología

  • Resumen Epidemiología La prevalencia de la ADPCLD es de 1/100.000. Descripción clínica Afecta con mayor frecuencia a mujeres que a hombres. Los quistes suelen aparecer después de los 40 años de edad y no son detectables antes.[orpha.net]
  • Epidemiología La enfermedad poliquística renal es una enfermedad genética de tipo autosómica dominante, cuya incidencia es de aproximadamente un caso por cada 1000 nacidos vivos.[hepatitis.cl]
  • Epidemiología La enfermedad poliquística hepática aislada se considera rara, con una incidencia menor de 0,01 % 3,17,18.[encolombia.com]
  • En la enfermedad poliquística renal autosómica recesiva, se asocia al gen PKHD1, localizado en la región 6p21-23, éste gen codifica una nueva gran proteína fibrocistina. [ 2 ] Epidemiología [ editar ] La enfermedad poliquística renal es la amenaza genética[es.wikipedia.org]
Distribución por sexo
Distribución por edad

Fisiopatología

  • Fisiopatología Los estudios experimentales y en humanos, sugieren varios mecanismos involucrados en la formación de los quistes hepáticos: 1) aumento de la proliferación celular y la apoptosis, 2) secreción abundante de líquido, 3) interacciones anormales[encolombia.com]
  • Existen numerosas publicaciones que buscan explicar la fisiopatología de la enfermedad para así poder desarrollar terapias que eviten la aparición de los quistes o la progresión de los que ya están instaurados.[blog.formacionalcala.es]
  • Fisiopatología [ editar ] Estudios recientes en biología celular cillia/flagella utilizando organismos modelo como el alga Chlamydomonas , del nematodo caenorhabditis elegans y del ratón común han revelado cómo la enfermedad poliquística renal se desarrolla[es.wikipedia.org]

Prevención

  • Prevención Actualmente, ningún tratamiento puede evitar la formación o agrandamiento de los quistes. Referencias Arnaout MA. Cystic kidney diseases. In: Goldman L, Schafer AI, eds. Goldman-Cecil Medicine . 25th ed.[amitahealth.adam.com]
  • Los objetivos del tratamiento se concentran en: La disminución de los síntomas y prevención de las complicaciones.[tuotromedico.com]
  • Prevención Si tienes la enfermedad renal poliquística y estás considerando tener hijos, un asesor en genética puede ayudarte a evaluar los riesgos de transmitir la enfermedad a tus hijos.[mayoclinic.org]
  • Prevención de la poliquistosis renal Actualmente, ningún tratamiento puede evitar la formación o agrandamiento de los quistes.[clinicadam.com]
  • La mejor manera de combatir una enfermedad hepática es con la prevención. Existen vacunas contra la hepatitis A y B, y se pueden prevenir muchos casos de hepatitis evitando la exposición a factores de riesgo que favorecen su transmisión.[labtestsonline.es]

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