Presentación
Resumo: La enfermedad mixta del tejido conectivo es una enfermedad autoinmune de difícil diagnóstico por tratarse de un síndome de sobreposición de varias enfermedades del tejido conectivo, que nos da una variación extensa en su presentación y evolución [bases.bireme.br]
– Polimiositis/dermatomiositis – Artritis reumatoide 1,2 Epidemiología Es la menos común de las enfermedades reumáticas pediátricas con una frecuencia de 0.5 a 0.2 16‑19 con una incidencia de entre 2.1 y 0.1 por millón al año. 20,21 La edad media de presentación [asieslamedicina.org.mx]
La presentación más frecuente de la EMTC la constituye un niño con poliartritis, malestar general y fenómeno de Raynaud: el paciente también puede presentar los siguientes síntomas: debilidad muscular proximal, exantema (exantema púrpurico usualmente [scielo.org.bo]
Respecto a la edad de presentación, un 33% presentó la EPI entre los 60-79 años, siendo la edad media de presentación de 61 años con desvío estándar de 14 años. [scielo.edu.uy]
[…] la sanidad andaluza y de los centros adscritos a la Consejería de Salud en programas internacionales de I D i, en especial los promovidos por la Unión Europea, ofreciéndoles un soporte integral para la detección de oportunidades y el desarrollo y la presentación [juntadeandalucia.es]
Todo el sistema del cuerpo
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Fiebre
Enfermedad mixta del tejido conectivo como causa de fiebre de origen por determinar. Crea Ciencia Revista Científica, 8 (2), 25-29. [lamjol.info]
Es necesario vigilar la aparición de posibles complicaciones, especialmente las pulmonares, de entre la que destaca la hipertensión pulmonar (aumento de la presión en los vasos pulmonares) y controlar la fiebre, que en ocasiones es consecuencia de las [enfermedades-raras.org]
Los primeros síntomas que aparecen con esta enfermedad son fatiga, fiebre leve, adormecimiento en los dedos, y dolor en los músculos y las articulaciones. Esta sintomatología no se manifiesta al mismo tiempo. [artritispr.com]
Durante las recaídas pueden observarse síntomas constitucionales no específicos como astenia, malestar general o fiebre moderada (que debe evocar siempre la posibilidad de una infección). [orpha.net]
Criterios menores (Clínicos): FIEBRE. ARTRALGIA. FIEBRE REUMATICA O CARDIOPATIA REUMATICA PREVIAS. [web.archive.org]
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Fatiga
Los primeros síntomas que aparecen con esta enfermedad son fatiga, fiebre leve, adormecimiento en los dedos, y dolor en los músculos y las articulaciones. Esta sintomatología no se manifiesta al mismo tiempo. [artritispr.com]
El malestar general y la fatiga, a veces acompañados por un bajo nivel de disminución, erupciones alrededor de los nudillos y las cutículas, la decoloración de los párpados y la pérdida de cabello son otros síntomas. [saludconsultas.org]
Desarrollo y empeoramiento de la fatiga y malestar en los músculos de una o más extremidades con la actividad, especialmente de extremidades superiores. Disminución del pulso de arteria braquial. [web.archive.org]
Las manifestaciones clínicas son muy variables, pudiendo inicialmente presentar síntomas inespecíficos (fatiga, anorexia, pérdida de peso y cefalea) y asociar, posteriormente, manifestaciones específicas relacionadas según los órganos afectados, así como [pediatriaintegral.es]
Gastrointestinal
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Dolor abdominal
[…] inflamación persistente de la piel) facial, telangiectasias (dilatación de los vasos sanguíneos de muy pequeño calibre), alopecia (caída general o parcial del cabello o del vello corporal), fiebre, adenomegalias (crecimiento anormal de los ganglios), dolor [enfermedades-raras.org]
La alta frecuencia de dolor abdominal podría deberse a que la mayoría de pacientes recibían AINES, ya sea por automedicación o por prescripción médica, además el tipo de dolor abdominal más frecuente fue la epigastralgia. [sisbib.unmsm.edu.pe]
Es posible que te aparezca dolor abdominal y problemas para digerir los alimentos. Anemia. Cerca del 75 por ciento de las personas que presentan enfermedad del tejido conectivo mixto tienen anemia por déficit de hierro. Muerte del tejido (necrosis). [mayoclinic.org]
El dolor abdominal y la diarrea son habituales, al igual que la hepatoesplenomegalia. La pancreatitis, la hepatitis autoinmune y la vasculitis intestinal son menos frecuentes. Manifestaciones cardiopulmonares. [pediatriaintegral.es]
Musculoesquelético
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Artritis
Aproximadamente un 60% presentan una artritis obvia, con deformidades semejantes a las observadas en la artritis reumatoide. [es.wikipedia.org]
La artritis es una manifestación habitual en manos, codos, muñecas y rodillas, que suele producir dolor y puede aparecer como síntoma inicial de esta patología, pudiendo llegar a deformar las articulaciones. [enfermedades-raras.org]
Los signos clínicos más frecuentes son: fenómeno de Raynaud (ver término), artralgia/artritis, dedos y manos hinchados, esclerodactilia y miositis. [orpha.net]
Clínica Las manifestaciones clínicas más frecuentes también suelen ser las más precoces y son el fenómeno de Raynaud, las artralgias y mialgias, la artritis, la debilidad muscular, la esclerodactilia y el edema de manos y el rash facial. [medicineonline.es]
La artritis no es erosiva comúnmente, pero puede deformarse en contracturas en flexión y cuello de cisne, asociándose a dos tercios de los pacientes; 23 cuando hay fenómeno de erosión se asocia a HLA-DR4. [asieslamedicina.org.mx]
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Artralgia
Los signos clínicos más frecuentes son: fenómeno de Raynaud (ver término), artralgia/artritis, dedos y manos hinchados, esclerodactilia y miositis. [orpha.net]
Clínica Las manifestaciones clínicas más frecuentes también suelen ser las más precoces y son el fenómeno de Raynaud, las artralgias y mialgias, la artritis, la debilidad muscular, la esclerodactilia y el edema de manos y el rash facial. [medicineonline.es]
Las manifestaciones clínicas iniciales de le EMTC suelen ser inespecíficas, pudiendo consistir en malestar general, artralgias, mialgias y febrícula. [es.wikipedia.org]
Aunque al principio las manifestaciones son inespecíficas, el primer indicio de sospecha diagnóstica está integrado por: edema de manos, artralgias con poliartritis, esclerodactilia y fenómeno de Raynaud. [accessmedicina.mhmedical.com]
Signos y Síntomas de Debut Síntomas y Signos n Porcentaje Artralgias 8 72 Malestar general 6 54 Hiporexia 5 45 Fen. [sisbib.unmsm.edu.pe]
Neurológico
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Dolor de cabeza
Dolor de cabeza. Cefalea de nuevo comienzo o nuevo tipo de localización. Anormalidad de la arteria temporal .Sensibilidad a la palpación de la arteria temporal o disminución de pulso no relacionada con arterioesclerosis de arterias cervicales. [web.archive.org]
Diagnóstico
Su ausencia hace poner en cuestión el diagnóstico. Las alteraciones capilaroscópicas son semejantes a las de la esclerodermia. Se pueden observar otras alteraciones cutáneas del tipo de las observadas en el LES o la esclerodermia. [es.wikipedia.org]
Criterios Diagnóstico para Enfermedad Mixta del Tejido Conectivo (EMTC) Criterios Diagnóstico Alarcon-Segovia para Enfermedad Mixta del Tejido Conectivo 1. [medicalcriteria.com]
Criterios diagnósticos para Enfermedad Mixta del Tejido Conectivo A. A. SHARP et al.- Criterios mayores: Miositis severa. [criteriosdiagnosticos.blogspot.com]
El diagnóstico probable requiere 3 criterios mayores y 2 menores mas la positividad de anti-U1-RNP. El diagnóstico posible requiere 3 criterios mayores sin evidencia serológica de enfermedad. [scielo.org.bo]
Este material, por tanto, no debería usarse como base para el diagnóstico y tratamiento [orpha.net]
Tratamiento
[…] con corticoides, el tratamiento de la enfermedad se basa en los tratamientos específicos de las manifestaciones y complicaciones clínicas, de modo semejante al que se realiza en las otras conectivopatías.[14][12] Para la artritis se suelen emplear los [es.wikipedia.org]
a menudo no responden al tratamiento. [dialnet.unirioja.es]
/día) asociadas, en caso de afectación visceral grave, a otro tratamiento inmunosupresor. El tratamiento sintomático (Ej.: tratamiento del síndrome de Raynaud) tiene también un rol importante. La EMTC es una enfermedad crónica recurrente-remitente. [orpha.net]
Aunque la esplenectomía en el tratamiento de la trombopenia asociada a enfermedades autoinmunes no puede recomendarse como un tratamiento establecido, sí debe tenerse en cuenta en determinados casos individuales refractarios a otras terapias. [scielo.isciii.es]
Con el tratamiento adecuado los enfermos, durante largos periodos permanecen asintomáticos. El pronóstico es bueno y los pacientes suelen tener buena respuesta al tratamiento. [enfermedades-raras.org]
Pronóstico
El peor pronóstico y la mayor mortalidad se asocia a la presencia de hipertensión pulmonar, que debe considerarse como la complicación más seria de la EMTC. [dialnet.unirioja.es]
En general, el pronóstico es bueno, pero depende de la afectación visceral que predomine en un paciente dado. Los pacientes con signos de SSc o de PM presentan un peor pronóstico. [orpha.net]
El pronóstico dependerá de la afección orgánica predominante y el tratamiento, de igual manera, deberá estar dirigido al control de estos síntomas. Palabras clave: EMTC, pediatría, autoinmunidad. REFERENCIAS 1.- Berard RA, Laxer RM. [medigraphic.com]
Pronóstico Aunque inicialmente se describió como una entidad de curso benigna, estudios a largo plazo han demostrado que no está exenta de complicaciones graves, particularmente la hipertensión pulmonar (HTP). [medicineonline.es]
Etiología
DEL TEJIDO CONJUNTIVO Calificadores Permitidos Español : SU cirugía CL clasificación CO complicaciones CN congénito DG diagnóstico por imagen DI diagnóstico DH dietoterapia EC economía EM embriología NU enfermería EN enzimología EP epidemiología ET etiología [decs.bvs.br]
[DOC] Etiología: File Format: Microsoft Word - View as HTML -Hipergamaglobulinemia: es común en el contexto de un síndrome de superposición o enfermedad mixta del tejido conectivo. [proz.com]
Se define como lung dominant aquella intersticiopatia con patrón imagenológico compatible (NINE, NIU, NIL, NO, DAD) y manifestaciones extratorácicas sugestivas de EAIS, sin cumplir criterios clasificatorios para las mismas, y sin otra etiología de EPI [scielo.edu.uy]
Resumen Las enfermedades del colágeno constituyen un gran grupo de enfermedades inflamatorias sistémicas de etiología autoinmune. La etiopatogenia de las enfermedades del colágeno es multifactorial. [archbronconeumol.org]
Epidemiología
[…] con ENFERMEDADES DEL TEJIDO CONJUNTIVO Calificadores Permitidos Español : SU cirugía CL clasificación CO complicaciones CN congénito DG diagnóstico por imagen DI diagnóstico DH dietoterapia EC economía EM embriología NU enfermería EN enzimología EP epidemiología [decs.bvs.br]
[…] similares. 15 Definición Se debe de considerar como una enfermedad sistémica de tipo autoinmune con la sobreposición de al menos 2 de las siguientes enfermedades: – Lupus eritematoso generalizado – Polimiositis/dermatomiositis – Artritis reumatoide 1,2 Epidemiología [asieslamedicina.org.mx]
Epidemiología Se trata de una patología rara, en los Estados Unidos de Norteamérica, se estima que grandes centros reurnatológicos pediátricos tienen entre 5 y 15 casos activos, no se ha reportado una distribución étnica específica; existe predominancia [scielo.org.bo]
Epidemiología La incidencia anual en niños y adolescentes es de 0,36-0,9 por cada 100.000 niños y la prevalencia, muy variable según etnicidades, es de 3,3-24 por cada 100.000 niños. [pediatriaintegral.es]
Fisiopatología
Calificadores Permitidos Español : SU cirugía CL clasificación CO complicaciones CN congénito DG diagnóstico por imagen DI diagnóstico DH dietoterapia EC economía EM embriología NU enfermería EN enzimología EP epidemiología ET etiología EH etnología PP fisiopatología [decs.bvs.br]
[…] definir a la EMTC como una enfermedad específica del tejido conectivo está basada en parte, en la presencia de autoanticuerpos a antígenos nucleares particulares, por ejemplo U1-RNA asociado a proteínas, U1 ribonucleoproteína nuclear pequeña (U1-snRNP) Fisiopatología [scielo.org.bo]
Prevención
[…] enzimología EP epidemiología ET etiología EH etnología PP fisiopatología GE genética HI historia CI inducido químicamente IM inmunología CF líquido cefalorraquídeo ME metabolismo MI microbiología MO mortalidad UR orina PS parasitología PA patología PC prevención [decs.bvs.br]
Los objetivos del tratamiento son el control de las manifestaciones de la enfermedad, permitir que el niño tenga una buena calidad de vida sin exacerbaciones de la enfermedad y la prevención de un daño serie de algún órgano. [scielo.org.bo]