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Enfermedad mixta del tejido conectivo


Mixed Connective Tissue Disease (MCTD) Awareness Ribbon
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Mixed Connective Tissue Disease (MCTD) Awareness Ribbon, Public Domain

Presentación
  • – Polimiositis/dermatomiositis – Artritis reumatoide 1,2 Epidemiología Es la menos común de las enfermedades reumáticas pediátricas con una frecuencia de 0.5 a 0.2 16‑19 con una incidencia de entre 2.1 y 0.1 por millón al año. 20,21 La edad media de presentación[asieslamedicina.org.mx]
  • La presentación más frecuente de la EMTC la constituye un niño con poliartritis, malestar general y fenómeno de Raynaud: el paciente también puede presentar los siguientes síntomas: debilidad muscular proximal, exantema (exantema púrpurico usualmente[scielo.org.bo]
  • Respecto a la edad de presentación, un 33% presentó la EPI entre los 60-79 años, siendo la edad media de presentación de 61 años con desvío estándar de 14 años.[scielo.edu.uy]
  • […] la sanidad andaluza y de los centros adscritos a la Consejería de Salud en programas internacionales de I D i, en especial los promovidos por la Unión Europea, ofreciéndoles un soporte integral para la detección de oportunidades y el desarrollo y la presentación[juntadeandalucia.es]
  • Bennet R manifiesta que los signos y síntomas de presentación de la EMTC son diversos y no diferentes de otras enfermedades difusas del tejido conectivo (17).[sisbib.unmsm.edu.pe]
Fiebre
  • Enfermedad mixta del tejido conectivo como causa de fiebre de origen por determinar. Crea Ciencia Revista Científica , 8 (2), 25-29.[lamjol.info]
  • Los primeros síntomas que aparecen con esta enfermedad son fatiga, fiebre leve, adormecimiento en los dedos, y dolor en los músculos y las articulaciones. Esta sintomatología no se manifiesta al mismo tiempo.[artritispr.com]
  • Durante las recaídas pueden observarse síntomas constitucionales no específicos como astenia, malestar general o fiebre moderada (que debe evocar siempre la posibilidad de una infección).[orpha.net]
  • Criterios menores (Clínicos): FIEBRE. ARTRALGIA. FIEBRE REUMATICA O CARDIOPATIA REUMATICA PREVIAS.[web.archive.org]
Cansancio
  • La hipertensión pulmonar y las alteraciones funcionales producidas por la artritis y el cansancio general modifican la morbilidad a largo plazo.[dialnet.unirioja.es]
  • […] infecciones.[11] La presencia de anticuerpos anticardiolipina es un factor de riesgo de enfermedad más grave, así como la presencia de más datos de esclerodermia y polimiositis.[12] La morbilidad es bastante elevada en los pacientes con EMTC, además del cansancio[es.wikipedia.org]
  • El malestar puede estar acompañado de aumento del cansancio y una fiebre leve. Dedos de las manos o pies fríos o adormecidos (enfermedad de Raynaud).[mayoclinic.org]
  • Raynaud, artritis, fiebre c/u 4 36 Disminución de peso, cefalea, dificultad para caminar c/uno 3 28 Disminución de fuuerza muscular 2 18 Puffy hands, telangiectasias, disfagia, xeroftalmia, fotosencibilidad, dolor abdominal, mialgias, cansancio, edemam[sisbib.unmsm.edu.pe]
Disfagia
  • La electromiografía muestra patrón miopático; además se encuentra disfagia por lesión del músculo estriado del esófago. 29 Las alteraciones cutáneas más relevantes son las que se ven en lupus eritematoso generalizado (25 %) y dermatomiositis juvenil ([asieslamedicina.org.mx]
  • Debutó con poliartritis migratoria, fiebre, eritema heliotropo, disfagia y fenómeno de Raynaud.[scielo.isciii.es]
  • […] presentación más frecuente de la EMTC la constituye un niño con poliartritis, malestar general y fenómeno de Raynaud: el paciente también puede presentar los siguientes síntomas: debilidad muscular proximal, exantema (exantema púrpurico usualmente palpable), disfagia[scielo.org.bo]
  • Raynaud, artritis, fiebre c/u 4 36 Disminución de peso, cefalea, dificultad para caminar c/uno 3 28 Disminución de fuuerza muscular 2 18 Puffy hands, telangiectasias, disfagia, xeroftalmia, fotosencibilidad, dolor abdominal, mialgias, cansancio, edemam[sisbib.unmsm.edu.pe]
Dolor abdominal
  • Es posible que te aparezca dolor abdominal y problemas para digerir los alimentos. Anemia. Cerca del 75 por ciento de las personas que presentan enfermedad del tejido conectivo mixto tienen anemia por déficit de hierro. Muerte del tejido (necrosis).[mayoclinic.org]
  • La alta frecuencia de dolor abdominal podría deberse a que la mayoría de pacientes recibían AINES, ya sea por automedicación o por prescripción médica, además el tipo de dolor abdominal más frecuente fue la epigastralgia.[sisbib.unmsm.edu.pe]
Artritis
  • Aproximadamente un 60% presentan una artritis obvia, con deformidades semejantes a las observadas en la artritis reumatoide.[es.wikipedia.org]
  • Los signos clínicos más frecuentes son: fenómeno de Raynaud (ver término), artralgia/artritis, dedos y manos hinchados, esclerodactilia y miositis.[orpha.net]
  • Soy argentina tengo 36 años, hace 10 años me diagnosticaron enfermedad mixta del tejido conectivo ( lupus artritis reumatoidea ). Uso medicamentos biológicos y metotrexato.[alchimiaweb.com]
  • La artritis no es erosiva comúnmente, pero puede deformarse en contracturas en flexión y cuello de cisne, asociándose a dos tercios de los pacientes; 23 cuando hay fenómeno de erosión se asocia a HLA-DR4.[asieslamedicina.org.mx]
  • Por: Redacción Artritis y Reumatología La osteocondritis disecante es una enfermedad que afecta el hueso …[artritispr.com]
Artralgia
  • Los signos clínicos más frecuentes son: fenómeno de Raynaud (ver término), artralgia/artritis, dedos y manos hinchados, esclerodactilia y miositis.[orpha.net]
  • Las manifestaciones clínicas iniciales de le EMTC suelen ser inespecíficas, pudiendo consistir en malestar general, artralgias, mialgias y febrícula.[es.wikipedia.org]
  • Aunque al principio las manifestaciones son inespecíficas, el primer indicio de sospecha diagnóstica está integrado por: edema de manos, artralgias con poliartritis, esclerodactilia y fenómeno de Raynaud.[accessmedicina.mhmedical.com]
  • Signos y Síntomas de Debut Síntomas y Signos n Porcentaje Artralgias 8 72 Malestar general 6 54 Hiporexia 5 45 Fen.[sisbib.unmsm.edu.pe]
  • ARTRALGIA. FIEBRE REUMATICA O CARDIOPATIA REUMATICA PREVIAS.[web.archive.org]
Cefalea
  • Afectación del sistema nervioso central (SNC): La descripción original de la enfermedad recalcaba la ausencia de afectación del SNC; sin embargo, se han visto neuropatías del trigémino (V par craneal), pérdida auditiva neurosensorial y cefaleas.[es.wikipedia.org]
  • Raynaud, artritis, fiebre c/u 4 36 Disminución de peso, cefalea, dificultad para caminar c/uno 3 28 Disminución de fuuerza muscular 2 18 Puffy hands, telangiectasias, disfagia, xeroftalmia, fotosencibilidad, dolor abdominal, mialgias, cansancio, edemam[sisbib.unmsm.edu.pe]
  • Cefalea de nuevo comienzo o nuevo tipo de localización. Anormalidad de la arteria temporal .Sensibilidad a la palpación de la arteria temporal o disminución de pulso no relacionada con arterioesclerosis de arterias cervicales. VSG elevada.[web.archive.org]

Diagnóstico
  • Su ausencia hace poner en cuestión el diagnóstico. Las alteraciones capilaroscópicas son semejantes a las de la esclerodermia. Se pueden observar otras alteraciones cutáneas del tipo de las observadas en el LES o la esclerodermia.[es.wikipedia.org]
  • Criterios Diagnóstico para Enfermedad Mixta del Tejido Conectivo (EMTC) Criterios Diagnóstico Alarcon-Segovia para Enfermedad Mixta del Tejido Conectivo 1.[medicalcriteria.com]
  • Criterios diagnósticos para Enfermedad Mixta del Tejido Conectivo A. A. SHARP et al.- Criterios mayores: Miositis severa.[criteriosdiagnosticos.blogspot.com]
  • El diagnóstico probable requiere 3 criterios mayores y 2 menores mas la positividad de anti-U1-RNP. El diagnóstico posible requiere 3 criterios mayores sin evidencia serológica de enfermedad.[scielo.org.bo]
  • Este material, por tanto, no debería usarse como base para el diagnóstico y tratamiento[orpha.net]

Tratamiento
  • […] con corticoides, el tratamiento de la enfermedad se basa en los tratamientos específicos de las manifestaciones y complicaciones clínicas, de modo semejante al que se realiza en las otras conectivopatías.[14][12] Para la artritis se suelen emplear los[es.wikipedia.org]
  • ) a menudo no responden al tratamiento.[dialnet.unirioja.es]
  • […] día) asociadas, en caso de afectación visceral grave, a otro tratamiento inmunosupresor. El tratamiento sintomático (Ej.: tratamiento del síndrome de Raynaud) tiene también un rol importante. La EMTC es una enfermedad crónica recurrente-remitente.[orpha.net]
  • Aunque la esplenectomía en el tratamiento de la trombopenia asociada a enfermedades autoinmunes no puede recomendarse como un tratamiento establecido, sí debe tenerse en cuenta en determinados casos individuales refractarios a otras terapias.[scielo.isciii.es]
  • El tratamiento de esta condición dependerá de los órganos afectados y la gravedad de la misma. Entre las terapias utilizadas se incluyen: Corticosteroides que ayudan a disminuir la inflamación.[artritispr.com]

Pronóstico
  • El peor pronóstico y la mayor mortalidad se asocia a la presencia de hipertensión pulmonar, que debe considerarse como la complicación más seria de la EMTC.[dialnet.unirioja.es]
  • En general, el pronóstico es bueno, pero depende de la afectación visceral que predomine en un paciente dado. Los pacientes con signos de SSc o de PM presentan un peor pronóstico.[orpha.net]
  • Grossman Localización: Rheumatic disease clinics of North America , ISSN 0889-857X, Nº. 3, 2005 (Ejemplar dedicado a: Enfermedad mixta del tejido conectivo), págs. 465-478 Idioma: español Resumen Se piensa que la EMTC es incurable y parece tener un pronóstico[dialnet.unirioja.es]
  • El pronóstico dependerá de la afección orgánica predominante y el tratamiento, de igual manera, deberá estar dirigido al control de estos síntomas. Palabras clave: EMTC, pediatría, autoinmunidad. REFERENCIAS 1.- Berard RA, Laxer RM.[medigraphic.com]
  • […] parte, genéticamente determinado, así los pacientes con EMTC se asocian con el HLA-DR4 o HLA-DR2, mientras que los LES se asocian con el HLA-DR3 y la esclerodermia con el HLA-DR5.[10] La descripción original de la enfermedad se caracterizaba por un buen pronóstico[es.wikipedia.org]

Etiología
  • DEL TEJIDO CONJUNTIVO Calificadores Permitidos Español : SU cirugía CL clasificación CO complicaciones CN congénito DG diagnóstico por imagen DI diagnóstico DH dietoterapia EC economía EM embriología NU enfermería EN enzimología EP epidemiología ET etiología[decs.bvs.br]
  • [DOC] Etiología: File Format: Microsoft Word - View as HTML -Hipergamaglobulinemia: es común en el contexto de un síndrome de superposición o enfermedad mixta del tejido conectivo.[proz.com]
  • Se define como lung dominant aquella intersticiopatia con patrón imagenológico compatible (NINE, NIU, NIL, NO, DAD) y manifestaciones extratorácicas sugestivas de EAIS, sin cumplir criterios clasificatorios para las mismas, y sin otra etiología de EPI[scielo.edu.uy]

Epidemiología
  • […] con ENFERMEDADES DEL TEJIDO CONJUNTIVO Calificadores Permitidos Español : SU cirugía CL clasificación CO complicaciones CN congénito DG diagnóstico por imagen DI diagnóstico DH dietoterapia EC economía EM embriología NU enfermería EN enzimología EP epidemiología[decs.bvs.br]
  • […] similares. 15 Definición Se debe de considerar como una enfermedad sistémica de tipo autoinmune con la sobreposición de al menos 2 de las siguientes enfermedades: – Lupus eritematoso generalizado – Polimiositis/dermatomiositis – Artritis reumatoide 1,2 Epidemiología[asieslamedicina.org.mx]
  • Epidemiología Se trata de una patología rara, en los Estados Unidos de Norteamérica, se estima que grandes centros reurnatológicos pediátricos tienen entre 5 y 15 casos activos, no se ha reportado una distribución étnica específica; existe predominancia[scielo.org.bo]
Distribución por sexo
Distribución por edad

Fisiopatología
  • Calificadores Permitidos Español : SU cirugía CL clasificación CO complicaciones CN congénito DG diagnóstico por imagen DI diagnóstico DH dietoterapia EC economía EM embriología NU enfermería EN enzimología EP epidemiología ET etiología EH etnología PP fisiopatología[decs.bvs.br]
  • […] definir a la EMTC como una enfermedad específica del tejido conectivo está basada en parte, en la presencia de autoanticuerpos a antígenos nucleares particulares, por ejemplo U1-RNA asociado a proteínas, U1 ribonucleoproteína nuclear pequeña (U1-snRNP) Fisiopatología[scielo.org.bo]

Prevención
  • […] enzimología EP epidemiología ET etiología EH etnología PP fisiopatología GE genética HI historia CI inducido químicamente IM inmunología CF líquido cefalorraquídeo ME metabolismo MI microbiología MO mortalidad UR orina PS parasitología PA patología PC prevención[decs.bvs.br]
  • Los objetivos del tratamiento son el control de las manifestaciones de la enfermedad, permitir que el niño tenga una buena calidad de vida sin exacerbaciones de la enfermedad y la prevención de un daño serie de algún órgano.[scielo.org.bo]

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