Presentación
Resumo: La enfermedad mixta del tejido conectivo es una enfermedad autoinmune de difícil diagnóstico por tratarse de un síndome de sobreposición de varias enfermedades del tejido conectivo, que nos da una variación extensa en su presentación y evolución [bases.bireme.br]
Respecto a la edad de presentación, un 33% presentó la EPI entre los 60-79 años, siendo la edad media de presentación de 61 años con desvío estándar de ± 14 años. [scielo.edu.uy]
La presentación más frecuente de la EMTC la constituye un niño con poliartritis, malestar general y fenómeno de Raynaud: el paciente también puede presentar los siguientes síntomas: debilidad muscular proximal, exantema (exantema púrpurico usualmente [scielo.org.bo]
[…] la sanidad andaluza y de los centros adscritos a la Consejería de Salud en programas internacionales de I+D+i, en especial los promovidos por la Unión Europea, ofreciéndoles un soporte integral para la detección de oportunidades y el desarrollo y la presentación [juntadeandalucia.es]
La presentación clínica es variable, desde una proteinuria mínima con una hematuria microscópica hasta el fallo renal agudo. [pediatriaintegral.es]
Todo el sistema del cuerpo
- Fiebre
Enfermedad mixta del tejido conectivo como causa de fiebre de origen por determinar. [lamjol.info]
Es necesario vigilar la aparición de posibles complicaciones, especialmente las pulmonares, de entre la que destaca la hipertensión pulmonar (aumento de la presión en los vasos pulmonares) y controlar la fiebre, que en ocasiones es consecuencia de las [enfermedades-raras.org]
Los primeros síntomas que aparecen con esta enfermedad son fatiga, fiebre leve, adormecimiento en los dedos, y dolor en los músculos y las articulaciones. Esta sintomatología no se manifiesta al mismo tiempo. [artritispr.com]
Criterios menores (Clínicos): FIEBRE. ARTRALGIA. FIEBRE REUMATICA O CARDIOPATIA REUMATICA PREVIAS. [web.archive.org]
- Asintomático
Con el tratamiento adecuado los enfermos, durante largos periodos permanecen asintomáticos. El pronóstico es bueno y los pacientes suelen tener buena respuesta al tratamiento. [enfermedades-raras.org]
Se inició tratamiento corticoideo con buena respuesta y retirada progresiva, quedando la paciente asintomática. Cuatro años después, presenta epistaxis, hipermenorrea y petequias en cara y tronco. [scielo.isciii.es]
Pueden estar alteradas incluso en pacientes asintomáticos. [archbronconeumol.org]
- Fatiga
Los primeros síntomas que aparecen con esta enfermedad son fatiga, fiebre leve, adormecimiento en los dedos, y dolor en los músculos y las articulaciones. Esta sintomatología no se manifiesta al mismo tiempo. [artritispr.com]
El malestar general y la fatiga, a veces acompañados por un bajo nivel de disminución, erupciones alrededor de los nudillos y las cutículas, la decoloración de los párpados y la pérdida de cabello son otros síntomas. [saludconsultas.org]
La insuficiencia ventricular izquierda causa disnea y fatiga, mientras que la insuficiencia ventricular derecha promueve la... obtenga más información. [msdmanuals.com]
Desarrollo y empeoramiento de la fatiga y malestar en los músculos de una o más extremidades con la actividad, especialmente de extremidades superiores. Disminución del pulso de arteria braquial. [web.archive.org]
- Aumento de peso
Los efectos secundarios de los corticosteroides pueden ser cambios del estado de ánimo, aumento de peso, nivel alto de glucosa en la sangre, incremento de la presión arterial, debilitamiento de los huesos y cataratas. Medicamentos antipalúdicos. [middlesexhealth.org]
Es fundamental la educación del niño/adolescente y la familia, ya que el cumplimiento del tratamiento a largo plazo puede ser difícil, bien por miedo a efectos adversos (estrías cutáneas o aumento de peso con altas dosis de corticoides) o porque se “cansen [pediatriaintegral.es]
- Edema de mano
Para llegar al diagnóstico debe tener un criterio serológico (anticuerpos anti U1 RNP positivos con un título en la hemaglutinación>1:1.600) y al menos 3 criterios clínicos (edema de mano, sinovitis, miositis, fenómeno de Raynaud y acroesclerosis). [actasdermo.org]
Gastrointestinal
- Disfagia
La mayoría de los pacientes presentan dismotilidad esofágica, lo que puede ocasionar disfagia, la afectación digestiva es bastante habitual y provoca acidez. La disnea se debe a que esta enfermedad provoca diferentes trastornos pulmonares. [enfermedades-raras.org]
[…] presentación más frecuente de la EMTC la constituye un niño con poliartritis, malestar general y fenómeno de Raynaud: el paciente también puede presentar los siguientes síntomas: debilidad muscular proximal, exantema (exantema púrpurico usualmente palpable), disfagia [scielo.org.bo]
Debutó con poliartritis migratoria, fiebre, eritema heliotropo, disfagia y fenómeno de Raynaud. [scielo.isciii.es]
Raynaud, artritis, fiebre c/u 4 36 Disminución de peso, cefalea, dificultad para caminar c/uno 3 28 Disminución de fuuerza muscular 2 18 Puffy hands, telangiectasias, disfagia, xeroftalmia, fotosencibilidad, dolor abdominal, mialgias, cansancio, edemam [sisbib.unmsm.edu.pe]
[…] nuestro caso clínico se detalla esta afectación. 10 Otras patologías cardiacas que se han descrito son miocarditis, endocarditis y trastornos en el sistema de conducción. 11 A nivel gastrointestinal se puede observar síntomas como odinofagia, pirosis y disfagia [revistamedica.com]
- Dolor abdominal
La alta frecuencia de dolor abdominal podría deberse a que la mayoría de pacientes recibían AINES, ya sea por automedicación o por prescripción médica, además el tipo de dolor abdominal más frecuente fue la epigastralgia. [sisbib.unmsm.edu.pe]
abdominal, fotosensibilidad (reacción aumentada a la luz del sol), afectación renal que no suele ser grave y del sistema nervioso central (sistema formado por el encéfalo y la médula espinal), siendo frecuente la neuralgia (dolores espontáneos o provocados [enfermedades-raras.org]
Podrías tener dolor abdominal y problemas para tragar y digerir la comida. Anemia. Alrededor del 75 % de las personas con enfermedades mixtas del tejido conectivo tienen anemia por deficiencia de hierro. Muerte del tejido. [mayoclinic.org]
Cardiovascular
- Hipertensión
También se pueden observar, afectación del miocardio, habitualmente secundaria a hipertensión pulmonar, así como anomalías de la conducción. Afectación pulmonar: Se observa hasta en el 75% de los pacientes. [es.wikipedia.org]
La hipertensión pulmonar y las alteraciones funcionales producidas por la artritis y el cansancio general modifican la morbilidad a largo plazo. [dialnet.unirioja.es]
[…] pulmonar Hipertensión pulmonar La hipertensión pulmonar es el aumento de presión en la circulación pulmonar. [msdmanuals.com]
La manifestación más grave es la hipertensión pulmonar. Diagnóstico El diagnóstico se basa en distintos conjuntos de criterios de los cuales los más utilizados son los de Alarcón-Segovia. [medicineonline.es]
- Insuficiencia cardíaca
Puede haber insuficiencia cardíaca Insuficiencia cardíaca La insuficiencia cardíaca es un síndrome de disfunción ventricular. [msdmanuals.com]
En algunos casos la disfunción pulmonar ocasiona edema agudo de pulmón e insuficiencia cardiaca. [enfermedades-raras.org]
Enfermedad cardíaca. Partes del corazón pueden agrandarse, o se puede presentar una inflamación alrededor del corazón. Puede producirse una insuficiencia cardíaca. Daño renal. [mayoclinic.org]
La aparición de alteraciones de la conducción cardiaca, miocarditis e insuficiencia cardiaca congestiva conlleva un mal pronóstico, ya que son las causas de muerte en muchos pacientes con esta enfermedad. [vanguardia.com.mx]
Musculoesquelético
- Artritis
Aproximadamente un 60% presentan una artritis obvia, con deformidades semejantes a las observadas en la artritis reumatoide. [es.wikipedia.org]
La artritis es una manifestación habitual en manos, codos, muñecas y rodillas, que suele producir dolor y puede aparecer como síntoma inicial de esta patología, pudiendo llegar a deformar las articulaciones. [enfermedades-raras.org]
Se puede utilizar metotrexate (5 - 20 mg/m2/semana) para niños con artritis no controlada por antiinflamatorios no esteroideos y para aquellos pacientes con fibrosis, especialmente piel escleromatosa. [scielo.org.bo]
[…] reumatoide Artritis reumatoide La artritis reumatoide (AR) es una enfermedad sistémica autoinmunitaria crónica que afecta a las articulaciones. [msdmanuals.com]
- Artralgia
Página De Inicio Enfermedades Enfermedad Mixta Del Tejido Conectivo Enfermedad mixta del tejido conectivo - Información, expertos y preguntas frecuentes Nombres aalternativos: EMTC; Enfermedad de Raynaud; artralgia; artritis; tumefacción. [doctoralia.es]
Signos y Síntomas de Debut Síntomas y Signos n+ Porcentaje Artralgias 8 72 Malestar general 6 54 Hiporexia 5 45 Fen. [sisbib.unmsm.edu.pe]
Los signos clínicos más frecuentes son: fenómeno de Raynaud (ver término), artralgia/artritis, dedos y manos hinchados, esclerodactilia y miositis. [orpha.net]
Clínica Las manifestaciones clínicas más frecuentes también suelen ser las más precoces y son el fenómeno de Raynaud, las artralgias y mialgias, la artritis, la debilidad muscular, la esclerodactilia y el edema de manos y el rash facial. [medicineonline.es]
Aunque al principio las manifestaciones son inespecíficas, el primer indicio de sospecha diagnóstica está integrado por: edema de manos, artralgias con poliartritis, esclerodactilia y fenómeno de Raynaud. [accessmedicina.mhmedical.com]
- Osteoporosis
Para prevenir la osteoporosis, estas personas reciben medicamentos usados para tratar la osteoporosis, como los bisfosfonatos Fármacos o sustancias La osteoporosis es un proceso en el que la disminución de la densidad ósea debilita los huesos, lo que [merckmanuals.com]
Los pacientes tratados con corticosteroides durante largos períodos deben recibir tratamiento profiláctico contra osteoporosis Prevención La osteoporosis es una enfermedad ósea metabólica progresiva que disminuye la densidad mineral ósea (masa ósea por [msdmanuals.com]
L86 Síndromas lumbares/torácicos con irradiación dedolor L87 Bursitis/tendinitis/sinovitis NE L88 Artritis reumatoide L89 Artrosis de cadera L90 Artrosis de rodilla L91 Otras artrosis L92 Síndromes del hombro L93 Codo de tenista L94 Osteocondrosis L95 Osteoporosis [iqb.es]
Espondilitis Anquilosante, Artropatía Psoriásica, Artritis Reactivas, Artritis Enteropáticas Artrosis Fibromialgia Artropatías Microcristalinas: Artropatía Gotosa, Artropatía por depósito de Pirofosfato cálcico dihidratado Enfermedades del Metabolismo óseo: Osteoporosis [hospitalinfantaelena.es]
(Px Nº 3) (71) (29) Osteoporosis (Px Nº 6) EKG 8/10 2/10 Hipertrofia auricular bilateral (Px Nº 4) (80) (20) Hipertrofia auricular derecha (Px Nº 10) Px = paciente Número entre paréntesis expresan porcentaje Todos los pacientes tuvieron al menos una [sisbib.unmsm.edu.pe]
- Mialgia
Cuadro clínico[editar] Las manifestaciones clínicas iniciales de le EMTC suelen ser inespecíficas, pudiendo consistir en malestar general, artralgias, mialgias y febrícula. [es.wikipedia.org]
La enfermedad mixta del tejido conectivo también puede cursar con debilidad muscular y mialgias (dolores musculares), que pueden ser intensas. [enfermedades-raras.org]
Clínica Las manifestaciones clínicas más frecuentes también suelen ser las más precoces y son el fenómeno de Raynaud, las artralgias y mialgias, la artritis, la debilidad muscular, la esclerodactilia y el edema de manos y el rash facial. [medicineonline.es]
Raynaud, artritis, fiebre c/u 4 36 Disminución de peso, cefalea, dificultad para caminar c/uno 3 28 Disminución de fuuerza muscular 2 18 Puffy hands, telangiectasias, disfagia, xeroftalmia, fotosencibilidad, dolor abdominal, mialgias, cansancio, edemam [sisbib.unmsm.edu.pe]
Mialgias, debilidad o sensibilidad al tacto en las piernas. Mialgias difusas (excluyendo hombro y cintura pélvica) o debilidad de los músculos o hipersensibilidad al tacto de los músculos de las piernas. Mononeuropatía o Polineuropatía. [web.archive.org]
- Debilidad muscular proximal
El compromiso muscular es frecuente en la EMTC. La debilidad muscular proximal suele ser común y puede ser intensa. [sisbib.unmsm.edu.pe]
La presentación más frecuente de la EMTC la constituye un niño con poliartritis, malestar general y fenómeno de Raynaud: el paciente también puede presentar los siguientes síntomas: debilidad muscular proximal, exantema (exantema púrpurico usualmente [scielo.org.bo]
Polimiositis DEBILIDAD MUSCULAR PROXIMAL Y SIMETRICA. Afección en la mayoría de los casos de cintura escapular y pelviana. En casos agudos o de larga evolución puede existir también debilidad distal. ELEVACION DE ENZIMAS MUSCULARES. [web.archive.org]
Neurológico
- Dolor de cabeza
Dolor de cabeza. Cefalea de nuevo comienzo o nuevo tipo de localización. Anormalidad de la arteria temporal .Sensibilidad a la palpación de la arteria temporal o disminución de pulso no relacionada con arterioesclerosis de arterias cervicales. [web.archive.org]
Diagnóstico
Diagnóstico[editar] Tumefacción difusa de mano en paciente con EMTC. [es.wikipedia.org]
Criterios Diagnóstico para Enfermedad Mixta del Tejido Conectivo (EMTC) Criterios Diagnóstico Alarcon-Segovia para Enfermedad Mixta del Tejido Conectivo 1. [medicalcriteria.com]
Criterios diagnósticos para Enfermedad Mixta del Tejido Conectivo A. A. SHARP et al.- Criterios mayores: Miositis severa. [criteriosdiagnosticos.blogspot.com]
El diagnóstico probable requiere 3 criterios mayores y 2 menores mas la positividad de anti-U1-RNP. El diagnóstico posible requiere 3 criterios mayores sin evidencia serológica de enfermedad. [scielo.org.bo]
Tratamiento
[editar] Aunque originalmente se describió a la EMTC como una entidad con muy buena respuesta al tratamiento con corticoides, el tratamiento de la enfermedad se basa en los tratamientos específicos de las manifestaciones y complicaciones clínicas, de [es.wikipedia.org]
a menudo no responden al tratamiento. [dialnet.unirioja.es]
El tratamiento varía según la gravedad de la enfermedad y los órganos afectados, pero se basa en el uso de corticoides y el agregado de inmunosupresores. [msdmanuals.com]
Con el tratamiento adecuado los enfermos, durante largos periodos permanecen asintomáticos. El pronóstico es bueno y los pacientes suelen tener buena respuesta al tratamiento. [enfermedades-raras.org]
Una variedad de fármacos son utilizados en el tratamiento de niños con EMTC y su elección depende de las manifestaciones de la enfermedad. [scielo.org.bo]
Pronóstico
Pronóstico La EMTC es una enfermedad crónica recurrente-remitente. La tasa de supervivencia global al cabo de 10 años está en torno al 80%. En general, el pronóstico es bueno, pero depende de la afectación visceral que predomine en un paciente dado. [orpha.net]
El peor pronóstico y la mayor mortalidad se asocia a la presencia de hipertensión pulmonar, que debe considerarse como la complicación más seria de la EMTC. [dialnet.unirioja.es]
Muchas personas que son diagnosticadas recientemente o tienen seres queridos con EMTC se preguntan cuál es el pronóstico a largo plazo. [saludconsultas.org]
La aparición de alteraciones de la conducción cardiaca, miocarditis e insuficiencia cardiaca congestiva conlleva un mal pronóstico, ya que son las causas de muerte en muchos pacientes con esta enfermedad. [vanguardia.com.mx]
El pronóstico dependerá de la afección orgánica predominante y el tratamiento, de igual manera, deberá estar dirigido al control de estos síntomas. Palabras clave: EMTC, pediatría, autoinmunidad. REFERENCIAS 1.- Berard RA, Laxer RM. [medigraphic.com]
Etiología
Las causas, los... obtenga más información, gripe Gripe La gripe es una infección respiratoria de etiología viral que causa fiebre, rinitis, tos, cefalea y malestar general. [msdmanuals.com]
DEL TEJIDO CONJUNTIVO Calificadores Permitidos Español : SU cirugía CL clasificación CO complicaciones CN congénito DG diagnóstico por imagen DI diagnóstico DH dietoterapia EC economía EM embriología NU enfermería EN enzimología EP epidemiología ET etiología [decs.bvs.br]
Barra lateral del artículo Contenido principal del artículo Resumen La enfermedad mixta del tejido conectivo es un trastorno autoinmune de etiología desconocida, caracterizada por una mezcla de rasgos clínicos encontrados en Lupus Eritematoso Generalizado [revistas.unam.mx]
[DOC] Etiología: File Format: Microsoft Word - View as HTML -Hipergamaglobulinemia: es común en el contexto de un síndrome de superposición o enfermedad mixta del tejido conectivo. [proz.com]
Etiología Se desconoce la causa precisa de la EMTC, pero se han observado pacientes con respuestas linfocitarias B y T anormales contra autoantígenos que han sufrido cambios apoptóticos. [orpha.net]
Epidemiología
[…] con ENFERMEDADES DEL TEJIDO CONJUNTIVO Calificadores Permitidos Español : SU cirugía CL clasificación CO complicaciones CN congénito DG diagnóstico por imagen DI diagnóstico DH dietoterapia EC economía EM embriología NU enfermería EN enzimología EP epidemiología [decs.bvs.br]
Resumen Epidemiología Se desconoce la prevalencia exacta de la EMTC, excepto en Japón, donde está estimada en 1/37.000 habitantes. Afecta a todos los grupos étnicos, con una ratio mujer/hombre de 10:1 aproximadamente. [orpha.net]
[…] tejido conectivo (EMTC) es una conectivopatía caracterizada por la presencia de títulos elevados de anticuerpos anti-RNP (ribonucleoproteína) junto con una mezcla de datos clínicos de lupus eritematoso sistémico (LES), esclerodermia y polimiositis.[1] Epidemiología [es.wikipedia.org]
Epidemiología Se trata de una patología rara, en los Estados Unidos de Norteamérica, se estima que grandes centros reurnatológicos pediátricos tienen entre 5 y 15 casos activos, no se ha reportado una distribución étnica específica; existe predominancia [scielo.org.bo]
Epidemiología La incidencia anual en niños y adolescentes es de 0,36-0,9 por cada 100.000 niños y la prevalencia, muy variable según etnicidades, es de 3,3-24 por cada 100.000 niños. [pediatriaintegral.es]
Fisiopatología
Calificadores Permitidos Español : SU cirugía CL clasificación CO complicaciones CN congénito DG diagnóstico por imagen DI diagnóstico DH dietoterapia EC economía EM embriología NU enfermería EN enzimología EP epidemiología ET etiología EH etnología PP fisiopatología [decs.bvs.br]
[…] definir a la EMTC como una enfermedad específica del tejido conectivo está basada en parte, en la presencia de autoanticuerpos a antígenos nucleares particulares, por ejemplo U1-RNA asociado a proteínas, U1 ribonucleoproteína nuclear pequeña (U1-snRNP) Fisiopatología [scielo.org.bo]
Prevención
Si se utiliza una terapia inmunosupresora combinada, los pacientes deben recibir profilaxis para infecciones oportunistas, como Pneumocystis jirovecii (véase prevención de Pneumocystis jirovecii neumonía Prevención Pneumocystis jirovecii es una causa [msdmanuals.com]
[…] enzimología EP epidemiología ET etiología EH etnología PP fisiopatología GE genética HI historia CI inducido químicamente IM inmunología CF líquido cefalorraquídeo ME metabolismo MI microbiología MO mortalidad UR orina PS parasitología PA patología PC prevención [decs.bvs.br]
Los objetivos del tratamiento son el control de las manifestaciones de la enfermedad, permitir que el niño tenga una buena calidad de vida sin exacerbaciones de la enfermedad y la prevención de un daño serie de algún órgano. [scielo.org.bo]