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Enfermedad mieloproliferativa crónica no clasificada


Presentación

  • Debido a la gran heterogeneidad en su expresión clínica y a la falta de instrumentos estandarizados para ordenar los distintos síntomas (según la mayor o menor preponderancia) y presentaciones clínicas (distinción entre SFCp, SFCs y FC idiopática); proponemos[reumatologiaclinica.org]
  • Desde los años setenta se ha sugerido que, tanto la presentación tropical como la esporádica podían ser causadas por hipereosinofilia.[elsevier.es]
  • Se ha denunciado esta presentación. ... Publicado el 8 de sept. de 2013 Clasificación, patología y clínica de leucemias agudas y crónicas. Presentación del Dr.[es.slideshare.net]
  • En contexto de trombosis: SAFP, heparina, HPXN o CID asociada a neoplasia Forma de comienzo y presentación El comienzo agudo suele ser típico de PTI o de trombopenia por fármacos. Crónico: Como las PTI .[librodopeto.com]
  • Se presenta principalmente en pacientes especialmente hombre de mediana edad y ancianos, la edad media de presentación es de 67 años, aproximadamente el 17 por ciento de los pacientes son diagnosticados antes de los 50 años. Up To Date 2015 47.[slideshare.net]
Cirugía
  • Reumatoide Alteración de linfopoyesis A. aplásica, alcoholismo, postrasplante, Deficiencia de zinc Situaciones de estrés agudo Cirugía, quemaduras, convulsiones, infartos, congelación, diálisis Pérdidas linfocitarias E.de Whipple, celíaca, I.[librodopeto.com]
  • Sociedad Colombiana de Cardiología y Cirugía Cardiovascular[elsevier.es]
Neumonía
  • Contenido: Es un GRD médico que agrupa a pacientes ingresados por cualquier tipo de leucemia aguda que, además, tienen otro diagnóstico etiquetado de complicación o comorbilidad mayor como neumonía o septicemia.[gestion-sanitaria.com]
  • Causas: S. de inmunodeficiencia SIDA, Linfocitopenia CD4 idiopática(VIH-) Infecciones TBC miliar, Neumonía, sepsis Destrucción linfocitaria Corticoterapia, quimioterapia, radioterapia, otros inmunosupresores, S. Cushing, PUVA E. autoinmunes LES, A.[librodopeto.com]
Disnea
  • Los pacientes que sufren PV presentan síntomas secundarios al aumento en el volumen sanguíneo: cefalea, astenia, mareo, alteraciones visuales, disnea, prurito, diaforesis, pérdida de peso; también tienen dolor epigástrico, una complicación común que resulta[accessmedicina.mhmedical.com]
  • Actualmente, con un diagnostico de falla cardiaca descompensada (insuficiencia mitral y tricuspídea severa), disnea clasificación NYHA III / IV en estadio C, asociado a edema progresivo de miembros inferiores.[elsevier.es]
Tos
  • 1 sarcoidosis, hipoesplenia (funcional y anatómica) S. mononucleósicos VEB, CMV, VVZ, toxoplasma gondii, primoinfección por VIH, HVH tipo 6, rubeola, hepatitis Infec. bacterianas subagudas/crónicas Brucelosis, tuberculosis, sífilis Otras infecciones Tos[librodopeto.com]
  • Clínicamente se puede dividir en los estadios histológicos en los cuales en la fase necrótica se evidencia: fiebre, malestar general, dolor torácico, esplenomegalia, linfadenopatias, anorexia, pérdida de peso, tos, insuficiencia de válvulas atrioventriculares[elsevier.es]

Diagnóstico

  • Los criterios del SFCp son válidos para el diagnóstico en la práctica clínica diaria con independencia de otros diagnósticos asociados 6–8 .[reumatologiaclinica.org]
  • Además, estos pacientes tienen otro diagnóstico etiquetado de comorbilidad o complicación como metástasis o el tumor primario (cuando el motivo del ingreso es la metástasis).[gestion-sanitaria.com]
  • Necesaria : Cuando el diagnóstico, Sugestivo, ya se había realizado anteriormente por el MG.[conganat.uninet.edu]
  • La presencia de JAK2V617F es de gran ayuda diagnóstica para TE, pero su negatividad no excluye el diagnóstico.[librodopeto.com]
Trombocitosis
  • Trombocitosis esencial o hemorrágica Es un síndrome mieloproliferativo crónico, caracterizado por una trombocitosis (aumento de plaquetas) marcada en sangre periférica, con proliferación de megacariocitos y trombocitos en la médula ósea.[madrid.org]
  • Ante toda trombocitosis debe descartarse que se trate de pseudotrombocitosis por: Artefactos Hematíes microcíticos o fragmentos Crioglobulinemia Existen trombocitosis agudas y transitorias que duran de minutos a horas como las debidas a Epinefrina o al[librodopeto.com]
  • La poliglobulia es característica de la PV, pero la trombocitosis ni la fibrosis no lo son de la TE y de la MFP, pues la LMC y los SMD pueden presentar trombocitosis o fibrosis aisladas que confunden el diagnóstico.[fundamentosclinicos.com]
  • La policitemia vera, la trombocitosis esencial, la mielofibrosis idiopática y la leucemia granulocítica crónica se conocen como neoplasias mieloproliferativas.[accessmedicina.mhmedical.com]

Tratamiento

  • Puntos primarios, reducción del tamaño del bazo a las 32 semanas de tratamiento y control de hematocrito a las 35 semanas de tratamiento. Terapia estándar 110 pacientes, Ruxolitinib 112 pacientes 29.[slideshare.net]
  • […] un tratamiento previo.[scielo.isciii.es]
  • TRATAMIENTO DE LA PV: La PV no posee tratamiento curativo. .- Medidas generales: sangrías de aprox. 400 ml cada 3 a 4 días (para disminuir la policitemia), .- Farmacológicas: AAS (para evitar fenómenos trombóticos), Alopurinol (porque por lo general cursan[fundamentosclinicos.com]
  • TRATAMIENTO Arriba Salvo el alo-TPH, el tratamiento tiene carácter paliativo. Su objetivo es mejorar la calidad de vida. El tratamiento antineoplásico está indicado en caso de aparición de síntomas o progresión de la enfermedad. 1.[empendium.com]
  • En general, las estadísticas pueden subestimar la supervivencia, ya que posiblemente no reflejen los avances más recientes en el tratamiento.[celgene.es]

Pronóstico

  • PRONOSTICO Mediana de supervivencia 5 años.[slideshare.net]
  • El pronóstico depende directamente de lo avanzado que esté la enfermedad para el tiempo de diagnóstico. El α interferón y el trasplante de médula mejoran el pronóstico.[salud180.com]
  • Las cifras de los pronósticos y su incidencia son muy variables, en parte debido a las dificultades que implica su diagnóstico.[ivami.com]
  • Su identificación es importante porque implica un peor pronóstico, con aumento de morbimortalidad.[guiasalud.es]
  • PRONÓSTICO Arriba La quimioterapia raramente conduce a la remisión de la enfermedad. La supervivencia es mayor en LMMC-MD (16-31 meses) que en la LMMC-MP (11-17 meses).[empendium.com]

Etiología

  • Dentro de esta etiología indeterminada se podrían plantear unas subdivisiones que aclararían mejor este apartado; estudio incompleto, más de una etiología y desconocida. 4.2.2.[guiasalud.es]
  • ETIOLOGIA HARRISON, manual de oncología, 2012 48. FISIOPATOLOGIA Citoquinas liberadas por megacariocitos, histiocitos y monocitos clonales, provocan un depósito reactivo de tejido fibroblástico policlonal.[slideshare.net]
  • Si bien se desconoce la etiología específica de la LMMC, en algunos casos se ha relacionado con la exposición a carcinógenos ambientales, radiación ionizante y fármacos citotóxicos.[celgene.es]

Epidemiología

  • EPIDEMIOLOGIA La mielofibrosis primaria es el menos frecuente entre las enfermedades mieloproliferativas crónicas, incidencia estimada de 1,5 por 100.000 por año.[slideshare.net]
  • El concepto de enfermedad mieloproliferativa fue propuesto por primera vez en 1951 , por el hematólogo William Dameshek . [ 1 ] Epidemiología [ editar ] La incidencia de policitemia vera es de aproximadamente 0.02-2.8 por cada 100,000 habitantes cada[es.wikipedia.org]
  • […] la activación aguas abajo de esta vía, causando una hipersensibilidad de las células progenitoras eritroides a los factores de crecimiento, pero no hay relación entre PV y niveles elevados de EPO (o sea la PV no se debe a una hiperproducción de EPO) EPIDEMIOLOGÍA[fundamentosclinicos.com]
Distribución por sexo
Distribución por edad

Fisiopatología

  • FISIOPATOLOGIA UNION DE CITOCINA AL RECEPTOR FOSFORILACION DEL JAK FOSFORILACION DE LAS CITOCINAS DEL RECEPTOR DIMERIZACION DEL STAT TRASLOCACION AL NUCLEO 11. FISIOPATOLOGIA Peter J.[slideshare.net]
  • Se diagnostica según los criterios de Fukuda de 1994 1 , el documento canadiense de consenso 2003 2 o, más recientemente, los criterios de consenso internacional 2011; con la denominación de encefalomielitis miálgica que ofrecen revisión sobre la fisiopatología[reumatologiaclinica.org]
  • La agrupación de estos procesos hematológicos se debe a que en todos la fisiopatología depende del trastorno en el crecimiento clonal expansivo de una célula progenitora hematopoyética denominada pluripontencial , cuyo resultado es la sobreproducción[es.wikipedia.org]

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