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Enfermedad mieloproliferativa
Síndrome mieloproliferativo crónico
Presentación
- Los factores de riesgo asociados a la LAM son: Edad: Es una enfermedad predominante en adultos mayores y su incidencia aumenta con la edad, la media de presentación es a los 65 años.[oncohealth.eu]
- La edad de presentación es inferior a la edad en que se suele diagnosticar la leucemia aguda mieloblástica en el resto de niños: 2 años frente a 8 años 5,6,13 .[analesdepediatria.org]
Ojos
Visión borrosa
- borrosa, doble o reducida Cuándo consultar al médico Busca atención médica de inmediato: Si tienes signos y síntomas de un accidente isquémico transitorio o de un accidente cerebrovascular, como entumecimiento, debilidad o parálisis de un lado del cuerpo[mayoclinic.org]
- Los pacientes con TE o PV también pueden tener leucocitosis, esplenomegalia y síntomas microvasculares, entre ellos cefaleas, trastornos visuales (ej, visión borrosa), mareos, palpitaciones, dolor torácico atípico, parestesias, eritromelalgia (eritema[intramed.net]
Hígado, vesícula biliar y páncreas
Hepatosplenomegalia
- Se caracteriza básicamente por: Fenómenos trombóticos; Hemorragias; Hepatosplenomegalia.[madrid.org]
Todo el sistema del cuerpo
Dolor
- La eritromelalgia (dolor ardoroso en pies y manos, ...[accessmedicina.mhmedical.com]
- Entre ellos: Dolor de cabeza Cansancio Dificultad respiratoria Formación fácil de hematomas o hemorragias Petequias (manchas rojas diminutas bajo la piel) Pérdida de peso inexplicada Sudores nocturnos Fiebre La presencia de uno o más de los síntomas citados[hospitalaleman.org.ar]
- HALLAZGOS CLÍNICOS Prurito, urticaria, dolor abdominal, diarrea, hipertensión y anafilaxia. En la enfermedad sistémica hay esplenomegalia, linfadenopatía o dolor óseo.[conganat.org]
- Estos son algunos de ellos: Dolor de cabeza Mareos o aturdimiento Dolor en el pecho Desmayo Cambios temporales en la visión Entumecimiento u hormigueo en las manos y los pies Enrojecimiento, dolor pulsátil y ardor en las manos y pies (eritromelalgia)[mayoclinic.org]
- Tras la administración de antiinflamatorios, el paciente experimentó franca mejoría del dolor, aunque le quedaban molestias leves pero continuas en el costado izquierdo, localizadas «a punta de dedo».[revespcardiol.org]
Anemia
- Síntomas relacionados con la anemia y la esplenomegalia. Supervivencia variable, generalmente peor que en la LGC de la que debe ser diferenciada.[conganat.org]
- Síndromes genéticos: Algunos síndromes, como el síndrome de Down, y enfermedades congénitas como la anemia de Fanconi, síndrome de Bloom, síndrome de LiFraumen o neutropenia congénita, aumentan el riesgo de LAM.[oncohealth.eu]
- A consecuencia de ello se pueden presentar infecciones, anemia o producir hemorragias fácilmente. Los monocitos representan aproximadamente del 5% al 10% de las células en la sangre humana normal.[celgene.es]
- Cursa con: Anemia; Esplenomegalia gigante (fenómenos compresivos abdominales). Clínica de hipermetabolimo celular.[madrid.org]
- En estudio realizado por anemia sintomática y trombopenia, en nov de 1999, fue diagnosticada de Linfoma No Hodgkin (LNH) linfoplasmocítico. Recibió 8 c.[scielo.isciii.es]
Pérdida de peso
- Entre ellos: Dolor de cabeza Cansancio Dificultad respiratoria Formación fácil de hematomas o hemorragias Petequias (manchas rojas diminutas bajo la piel) Pérdida de peso inexplicada Sudores nocturnos Fiebre La presencia de uno o más de los síntomas citados[hospitalaleman.org.ar]
- Los pacientes que sufren PV presentan síntomas secundarios al aumento en el volumen sanguíneo: cefalea, astenia, mareo, alteraciones visuales, disnea, prurito, diaforesis, pérdida de peso; también tienen dolor epigástrico, una complicación común que resulta[accessmedicina.mhmedical.com]
Cansancio
- Entre ellos: Dolor de cabeza Cansancio Dificultad respiratoria Formación fácil de hematomas o hemorragias Petequias (manchas rojas diminutas bajo la piel) Pérdida de peso inexplicada Sudores nocturnos Fiebre La presencia de uno o más de los síntomas citados[hospitalaleman.org.ar]
- […] trastornos visuales (ej, visión borrosa), mareos, palpitaciones, dolor torácico atípico, parestesias, eritromelalgia (eritema, calor y dolor en las extremidades distales), prurito (en general después de bañarse) y otros síntomas constitucionales, como cansancio[intramed.net]
Debilidad
- Los signos y síntomas de un accidente cerebrovascular o de un accidente isquémico transitorio se manifiestan repentinamente e incluyen los siguientes: Debilidad o entumecimiento del rostro, el brazo o la pierna, generalmente de un lado del cuerpo Dificultad[mayoclinic.org]
Respiratorio
Disnea
- Los pacientes que sufren PV presentan síntomas secundarios al aumento en el volumen sanguíneo: cefalea, astenia, mareo, alteraciones visuales, disnea, prurito, diaforesis, pérdida de peso; también tienen dolor epigástrico, una complicación común que resulta[accessmedicina.mhmedical.com]
Gastrointestinal
Dolor abdominal
- HALLAZGOS CLÍNICOS Prurito, urticaria, dolor abdominal, diarrea, hipertensión y anafilaxia. En la enfermedad sistémica hay esplenomegalia, linfadenopatía o dolor óseo.[conganat.org]
Heces con sangre
- El sangrado se puede manifestar mediante lo siguiente: Sangrado nasal Hematomas Sangrado de la boca o las encías Heces con sangre Si el coágulo sanguíneo se forma en las arterias que irrigan el cerebro, puede provocar un accidente isquémico transitorio[mayoclinic.org]
Dolor epigástrico
- Los pacientes que sufren PV presentan síntomas secundarios al aumento en el volumen sanguíneo: cefalea, astenia, mareo, alteraciones visuales, disnea, prurito, diaforesis, pérdida de peso; también tienen dolor epigástrico, una complicación común que resulta[accessmedicina.mhmedical.com]
Cardiovascular
Trombosis
- El término “ Trombosis Esplácnica ” engloba las enfermedades conocidas como síndrome de Budd-Chiari, o trombosis de las venas suprahepáticas –las que drenan el hígado-, y trombosis portal (PVT, de sus siglas en inglés).[blog.hospitalclinic.org]
- Palabras clave: Síndromes mieloproliferativos, trombosis, hemostasia anormal, tratamiento. Este artículo ha sido visitado 1544 veces.[imbiomed.com.mx]
- La policitemia vera y la trombocitemia esencial son dos trastornos mieloproliferativos crónicos que aumentan el riesgo de trombosis venosa y arterial y de hemorragia.[cuidateplus.marca.com]
- . • 10-25% tienen historia al diagnóstico de una trombosis. • La hemorragia al diagnóstico solo en un 6%, en mayores con cifras de plaquetas 1.500.000/μl, gastrointestinales o en mucosa oral, probable por VW adquirido o uso de AAS. • Riesgo de abortos[studocu.com]
- […] el riesgo de trombosis recurrente.[intramed.net]
Dolor torácico
- Los pacientes con TE o PV también pueden tener leucocitosis, esplenomegalia y síntomas microvasculares, entre ellos cefaleas, trastornos visuales (ej, visión borrosa), mareos, palpitaciones, dolor torácico atípico, parestesias, eritromelalgia (eritema[intramed.net]
Musculoesquelético
Dolor óseo
- En la enfermedad sistémica hay esplenomegalia, linfadenopatía o dolor óseo. La mastocitosis cutánea ocurre en niños y una pequeña proporción se convierten en sistémica de curso indolente.[conganat.org]
Piel
Prurito
- Los pacientes que sufren PV presentan síntomas secundarios al aumento en el volumen sanguíneo: cefalea, astenia, mareo, alteraciones visuales, disnea, prurito, diaforesis, pérdida de peso; también tienen dolor epigástrico, una complicación común que resulta[accessmedicina.mhmedical.com]
- En septiembre de 2003 por presentar ligero prurito y cefalea, se diagnosticó de Síndrome Mieloproliferativo Crónico (SMPC) tipo Policitemia Vera (PV) con los criterios de la OMS, incluyendo la Eritropoyetina sérica disminuida, positividad para la mutación[scielo.isciii.es]
- HALLAZGOS CLÍNICOS Prurito, urticaria, dolor abdominal, diarrea, hipertensión y anafilaxia. En la enfermedad sistémica hay esplenomegalia, linfadenopatía o dolor óseo.[conganat.org]
- Otros motivos para sospechar PV son el prurito causado por el agua y la trombosis de una gran vena abdominal (por ejemplo, la vena hepática o la vena porta).[intramed.net]
Diaforesis
- Los pacientes que sufren PV presentan síntomas secundarios al aumento en el volumen sanguíneo: cefalea, astenia, mareo, alteraciones visuales, disnea, prurito, diaforesis, pérdida de peso; también tienen dolor epigástrico, una complicación común que resulta[accessmedicina.mhmedical.com]
Urticaria
- HALLAZGOS CLÍNICOS Prurito, urticaria, dolor abdominal, diarrea, hipertensión y anafilaxia. En la enfermedad sistémica hay esplenomegalia, linfadenopatía o dolor óseo.[conganat.org]
Sudores nocturnos
- Entre ellos: Dolor de cabeza Cansancio Dificultad respiratoria Formación fácil de hematomas o hemorragias Petequias (manchas rojas diminutas bajo la piel) Pérdida de peso inexplicada Sudores nocturnos Fiebre La presencia de uno o más de los síntomas citados[hospitalaleman.org.ar]
Petequias
- Entre ellos: Dolor de cabeza Cansancio Dificultad respiratoria Formación fácil de hematomas o hemorragias Petequias (manchas rojas diminutas bajo la piel) Pérdida de peso inexplicada Sudores nocturnos Fiebre La presencia de uno o más de los síntomas citados[hospitalaleman.org.ar]
Sistema inmune
Esplenomegalia
- Esplenomegalia moderada ( MIELOFIBROSIS IDIOPÁTICA CRÓNICA CON METAPLASIA MIELOIDE (MFIC) DEFINICIÓN Proceso monoclonal caracterizado por: 1) panmielosis, 2) fibrosis de médula y a menudo osteosclerosis, 3) hematopoyesis extramedular, 4) esplenomegalia[conganat.org]
- . • Esplenomegalia firme en 25% al diagnóstico. • 10-25% tienen historia al diagnóstico de una trombosis. • La hemorragia al diagnóstico solo en un 6%, en mayores con cifras de plaquetas 1.500.000/μl, gastrointestinales o en mucosa oral, probable por[studocu.com]
- […] comparten varias características clínicas y de laboratorio entre las mismas; pueden llegar a presentar características de más de una de ellas como en los casos en donde además de trombocitosis esencial se presentan datos de una médula prefibrótica y esplenomegalia[accessmedicina.mhmedical.com]
- Cursa con: Anemia; Esplenomegalia gigante (fenómenos compresivos abdominales). Clínica de hipermetabolimo celular.[madrid.org]
- Juvenil Descriptor Portugués : Leucemia Mielomonocítica Juvenil Sinónimos Español : Leucemia Mielógena Crónica Juvenil Categoría: C04.557.337.539.525 C15.378.190.615.520 Definición Español : Leucemia que afecta a los niños pequeños caracterizada por ESPLENOMEGALIA[decs.bvs.br]
Esplenomegalia masiva
- masiva y de cuadro leucoeritroblástico con dacriocitos.[conganat.org]
Neurológico
Cefalea
- . • Refiere cefaleas y episodios de mareos. • Dos meses antes tuvo un aborto espontáneo durante el primer trimestre del embarazo, entonces tenía 900.000/μl. No otros antecedentes de interés.[studocu.com]
- Los pacientes que sufren PV presentan síntomas secundarios al aumento en el volumen sanguíneo: cefalea, astenia, mareo, alteraciones visuales, disnea, prurito, diaforesis, pérdida de peso; también tienen dolor epigástrico, una complicación común que resulta[accessmedicina.mhmedical.com]
- En septiembre de 2003 por presentar ligero prurito y cefalea, se diagnosticó de Síndrome Mieloproliferativo Crónico (SMPC) tipo Policitemia Vera (PV) con los criterios de la OMS, incluyendo la Eritropoyetina sérica disminuida, positividad para la mutación[scielo.isciii.es]
- Los pacientes con TE o PV también pueden tener leucocitosis, esplenomegalia y síntomas microvasculares, entre ellos cefaleas, trastornos visuales (ej, visión borrosa), mareos, palpitaciones, dolor torácico atípico, parestesias, eritromelalgia (eritema[intramed.net]
Mareo
- . • Refiere cefaleas y episodios de mareos. • Dos meses antes tuvo un aborto espontáneo durante el primer trimestre del embarazo, entonces tenía 900.000/μl. No otros antecedentes de interés.[studocu.com]
- Los pacientes que sufren PV presentan síntomas secundarios al aumento en el volumen sanguíneo: cefalea, astenia, mareo, alteraciones visuales, disnea, prurito, diaforesis, pérdida de peso; también tienen dolor epigástrico, una complicación común que resulta[accessmedicina.mhmedical.com]
- Estos son algunos de ellos: Dolor de cabeza Mareos o aturdimiento Dolor en el pecho Desmayo Cambios temporales en la visión Entumecimiento u hormigueo en las manos y los pies Enrojecimiento, dolor pulsátil y ardor en las manos y pies (eritromelalgia)[mayoclinic.org]
- Los pacientes con TE o PV también pueden tener leucocitosis, esplenomegalia y síntomas microvasculares, entre ellos cefaleas, trastornos visuales (ej, visión borrosa), mareos, palpitaciones, dolor torácico atípico, parestesias, eritromelalgia (eritema[intramed.net]
Parestesia
- . • Durante el curso de la evolución aparecen: trastornos vasomotores (cefaleas vasculares, visuales, mareos, disestesias de palmas y plantas (eritromelalgia) acrocianosis, parestesias, ulceras cutáneas, déficit cognitivo, convulsiones). IV.[studocu.com]
- Los pacientes con TE o PV también pueden tener leucocitosis, esplenomegalia y síntomas microvasculares, entre ellos cefaleas, trastornos visuales (ej, visión borrosa), mareos, palpitaciones, dolor torácico atípico, parestesias, eritromelalgia (eritema[intramed.net]
Accidente cerebrovascular
- Un coágulo que bloquea el flujo de sangre al cerebro puede provocar un accidente cerebrovascular. Si manifiestas signos o síntomas de un accidente cerebrovascular, busca atención médica de inmediato. Ataque cardíaco.[mayoclinic.org]
Diagnóstico
- […] casos no había diagnostico de linfoma).[scielo.isciii.es]
- CUADRO CLINICO • Los signos y síntomas hipercatabólicos son poco frecuentes. • Esplenomegalia firme en 25% al diagnóstico. • 10-25% tienen historia al diagnóstico de una trombosis. • La hemorragia al diagnóstico solo en un 6%, en mayores con cifras de[studocu.com]
- De esta forma, se mejorará el diagnóstico de neoplasias mieloproliferativas en pacientes con este tipo de trombosis y se podrán reducir las exploraciones más invasivas.[blog.hospitalclinic.org]
- Diagnóstico Cuando se sospeche una NMP, se solicitarán análisis de sangre. Los resultados pueden validar la sospecha, si bien quizá sea necesario el estudio de la médula ósea para confirmar definitivamente el diagnóstico.[hospitalaleman.org.ar]
- ENFERMEDAD MIELOPROLIFERATIVA CRÓNICA INCLASIFICABLE DEFINICIÓN Proceso mieloproliferativo que no cumple los criterios diagnósticos de ninguna de las otras enfermedades mieloproliferativas bien definidas.[conganat.org]
Suero
Trombocitosis
- DIAGNOSTICO • Exclusión de trombocitosis reactivas (déficit de hierro, infección, inflamación, cirugía, trauma, daño tisular, cáncer y postesplenectomía) y de otros SMPC y mielodisplasia. VI.[studocu.com]
- Trombocitosis esencial.La agrupación de estos procesos hematológicos se debe a que en todos la fisiopatología depende del trastorno en el crecimiento clonal expansivo de una célula progenitora hematopoyética denominada pluripontencial, cuyo resultado[es.wikipedia.org]
- La policitemia vera, la trombocitosis esencial, la mielofibrosis idiopática y la leucemia granulocítica crónica se conocen como neoplasias mieloproliferativas.[accessmedicina.mhmedical.com]
- Policitemia vera y otros procesos mieloproliferativos Secciones: Policitemia vera y otros procesos mieloproliferativos: introducción, Policitemia vera, Mielofibrosis idiopática crónica, Trombocitosis esencial, Lecturas adicionales, Referencia(s) nueva[web.archive.org]
- Diagnóstico de exclusión definido por: 1) trombocitosis periférica persistente mayor de 600 x 10 9 /L, 2) exclusión de causas de trombocitosis reactivas, 3) ausencia de policitemia (nivel de hemoglobina normal o masa de hematíes normal), 4) ausencia de[conganat.org]
Eritrocitosis
- . • Un 5% desarrollarán eritrocitosis y masa eritrocitaria elevada consistente con PV. • 2-6% progresan a fibrosis medular con metaplasia mieloide. • La trasformación a LMA es rara, con hidroxiurea pasa a ser de 3,5-10% por lo que su uso es desaconsejado[studocu.com]
- Este último sugiere eritrocitosis congénita y el primero trastornos adquiridos que suelen producir hipoxia central o periférica.[intramed.net]
Cariotipo anormal
- Además un cariotipo anormal se asoció con peor supervivencia en la PV, independientemente de los factores de riesgo antes mencionados.[intramed.net]
Biopsia
Médula ósea hipercelular
- Están caracterizadas por una médula ósea hipercelular con aumento de las células maduras de una o más líneas.[conganat.org]
Tratamiento
- Es de inicio gradual, desarrollo lento y precisa tratamiento crónico.[cuidateplus.marca.com]
- Tratamiento Los tratamientos se utilizan generalmente para controlar los síntomas de la enfermedad. Dependiendo del tipo de NMP y de los síntomas experimentados por los pacientes, pueden emplearse distintos medicamentos.[hospitalaleman.org.ar]
- Padecimientos y su tratamiento que son revisados en este estudio. Palabras clave: Síndromes mieloproliferativos, trombosis, hemostasia anormal, tratamiento. Este artículo ha sido visitado 1544 veces.[imbiomed.com.mx]
- No recibió tratamiento citorreductor y evolucionó como Smoldering LLC B, con linfocitosis menores a 20 x 10 9 /l.[scielo.isciii.es]
- Nilotinib puede ser considerado como una adecuada alternativa para el a' tratamiento de tercera línea, luego de haber recibido tratamiento con dos inhibidores de tirosina quinasa y haber mostrado resistencia o intolerancia a estos, aunque la respuesta[pesquisa.bvsalud.org]
Pronóstico
- Valoración e implicaciones del trabajo La utilidad de la hidroxiurea en los trastornos mieloproliferativos ya se había demostrado en el caso de la mielofibrosis primaria, que tiene peor pronóstico que la policitemia vera y la trombocitemia esencial, aunque[cuidateplus.marca.com]
- Los síntomas, el pronóstico y la progresión varían en función de la edad del paciente, la salud y el tipo de enfermedad.[hospitalaleman.org.ar]
- […] no del cromosoma Filadelfia: Las enfermedades mieloproliferativas están relacionadas con, y pueden evolucionar en síndromes mielodisplásicos y leucemia mieloide aguda, sin embargo las enfermedades mieloproliferativas tienen, por lo general, un mejor pronóstico[es.wikipedia.org]
- Pronóstico pobre, peor que en la LGC y en la LMMC. EQUIVALENTE NO NEOPLÁSICA Célula madre de la médula ósea y sus derivados.[conganat.org]
- […] del cromosoma Filadelfia : Las enfermedades mieloproliferativas están relacionadas con, y pueden evolucionar en síndromes mielodisplásicos y leucemia mieloide aguda , sin embargo las enfermedades mieloproliferativas tienen, por lo general, un mejor pronóstico[es.wikipedia.org]
Etiología
- ETIOLOGIA • El más frecuente, incidencia de 2,5/100.000/año. • Mediana 60 años. • Más frecuente en mujeres (1,5-2 veces), en particular entre 3ª y 5ª decada. IV.[studocu.com]
- Se agregó también el término «crónica» a la mielofibrosis idiopática para diferenciarla del síndrome de panmielosis aguda con mielofibrosis, una forma rara de leucemia aguda. [ 3 ] Etiología [ editar ] Todas las enfermedades mieloproliferativas crónicas[es.wikipedia.org]
- Calificadores Permitidos Español : SU cirugía CL clasificación CO complicaciones CN congénito DG diagnóstico por imagen DI diagnóstico DH dietoterapia EC economía EM embriología NU enfermería EN enzimología EP epidemiología ET etiología EH etnología PP[decs.bvs.br]
Epidemiología
- El concepto de enfermedad mieloproliferativa fue propuesto por primera vez en 1951 , por el hematólogo William Dameshek . [ 1 ] Epidemiología [ editar ] La incidencia de policitemia vera es de aproximadamente 0.02-2.8 por cada 100,000 habitantes cada[es.wikipedia.org]
- Calificadores Permitidos Español : SU cirugía CL clasificación CO complicaciones CN congénito DG diagnóstico por imagen DI diagnóstico DH dietoterapia EC economía EM embriología NU enfermería EN enzimología EP epidemiología ET etiología EH etnología PP[decs.bvs.br]
- Asesor en epidemiología y estadística. Se dispone de la asesoría de un experto en epidemiología y estadística. Grupo de estudio. Está formado por un representante de cada uno de los centros participantes.[rehap.org]
Distribución por sexo
Distribución por edad
Fisiopatología
- Trombocitosis esencial.La agrupación de estos procesos hematológicos se debe a que en todos la fisiopatología depende del trastorno en el crecimiento clonal expansivo de una célula progenitora hematopoyética denominada pluripontencial, cuyo resultado[es.wikipedia.org]
- Francisco Cervantes y del equipo Fisiopatología y bases moleculares en hematología , dirigido por la Dra. Dolors Colomer . La Dra. Fanny Turón , del grupo que dirige el Dr. García-Pagán, es la primera firmante del artículo.[blog.hospitalclinic.org]
- Extracto: " La policitemia vera, la mielofibrosis idiopática crónica, la trombocitosis esencial y la leucemia mieloide crónica ( chronic myeloid leukemia, CML) suelen reunirse bajo la denominación común de procesos mieloproliferativos crónicos porque su fisiopatología[web.archive.org]
- La agrupación de estos procesos hematológicos se debe a que en todos la fisiopatología depende del trastorno en el crecimiento clonal expansivo de una célula progenitora hematopoyética denominada pluripontencial , cuyo resultado es la sobreproducción[es.wikipedia.org]
Prevención
- Dentro de las más frecuentes se encuentran: Leucemia Mieloide Crónica (LMC) Mielofirosis Primaria (MF) Policitemia Vera (PV) Trombocitemia Esencial (TE) Prevención Las NMP pueden aparecer a cualquier edad y no tienen causa conocida.[hospitalaleman.org.ar]
- […] enzimología EP epidemiología ET etiología EH etnología PP fisiopatología GE genética HI historia CI inducido químicamente IM inmunología CF líquido cefalorraquídeo ME metabolismo MI microbiología MO mortalidad UR orina PS parasitología PA patología PC prevención[decs.bvs.br]
- La infraestructura conseguida permitirá plantear la posibilidad de actuaciones conjuntas, ya sea en el campo del diagnóstico, prevención o tratamiento de estos pacientes, como en la obtención de datos para una ulterior política de publicaciones.[rehap.org]