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Enfermedad linfoproliferativa autoinmune tipo Dianzani


Presentación

  • Tomando como ejemplo un caso clínico-patológico, se realiza una breve revisión actualizada del mecanismo de apoptosis, sus funciones conocidas, su presentación morfológica y técnicas especiales de reconocimiento, características bioquímicas, mecanismos[conganat.uninet.edu]
  • Presentación del caso (Dr. Iván Rivas Rivera) El día de hoy discutiremos el caso de una paciente de sexo femenino de 7 años de edad referida de un hospital de segundo nivel desde los tres meses de edad.[scielo.org.mx]
Anemia
  • Las características clínicas más frecuentes son linfadenopatía, esplenomegalia, hepatomegalia, anemia hemolítica y exantema.[kundoc.com]
  • En pacientes con DALD, los signos de autoinmunidad incluyen episodios recurrentes de trombocitopenia, neutropenia y/o anemia hemolítica autoinmune. Invariablemente, se observa linfoadenopatía y/o esplenomegalia.[orpha.net]
  • […] autoinmune GPC Guía de Práctica Clínica Número de Registro ESPACIO PARA SER LLENADO POR CENETEC Guía de Referencia Rápida Anemia Más detalles GPC.[docplayer.es]
  • Fue valorada por el Servicio de Hematología, ya que se sospechó el diagnóstico de anemia de Diamond Blackfan.[scielo.org.mx]
  • SÍNDROME LINFOPROLIFERATIVO AUTOINMUNE Historia clínica : Niño magrebí de 8 meses de edad que presenta febrícula, anemia, leucocitosis, hipergammaglobulinemia y adenopatías múltiples. Múltiples serologías infecciosas negativas.[conganat.uninet.edu]
Linfadenopatía
  • Definición de la enfermedad La enfermedad linfoproliferativa autoinmune de Dianzani (DALD, siglas en inglés) es un trastorno muy poco frecuente que se caracteriza por autoinmunidad, linfadenopatía y/o esplenomegalia.[orpha.net]
  • Las características clínicas más frecuentes son linfadenopatía, esplenomegalia, hepatomegalia, anemia hemolítica y exantema.[kundoc.com]
  • El síndrome se caracteriza por esplenomegalia, linfadenopatía, hipergammaglobulinemia, autoinmunidad, linfocitosis B y la expansión de una población inusual de células T, CD3 , CD4-CD8-, CD45RO-, CD45RA , CD57 , que expresan el receptor alfa/beta de células[conganat.uninet.edu]
Debilidad
  • "Algunos síntomas son el malestar general, las pérdidas de apetito y de peso y debilidad", indica el experto mexicano.[bbc.com]
  • O TxA 2 COOH O O OH H 2 O PGFS O TxAS O OH COOH PGIS PGH 2 PGDS mpges-1 mpges-2 cpges COOH HO O HO OH OH COOH PGD Más detalles MIOPATIAS INFLAMATORIAS IDIOPATICAS MIOPATIAS INFLAMATORIAS IDIOPATICAS DEFINICION Enfermedades raras De causa desconocida Debilidad[docplayer.es]
Trombosis
  • Mucosa de septum y cornetes con necrosis isquémica, trombosis e inflamación crónica, negativas para hongos • Q-09-1950. Íleon, válvula ileocecal, apéndice cecal y colon.[scielo.org.mx]
Miopatía
  • INFLAMATORIAS IDIOPATICAS MIOPATIAS INFLAMATORIAS IDIOPATICAS DEFINICION Enfermedades raras De causa desconocida Debilidad simétrica próximal Inflamación de músculo estriado FRECUENCIA 0.5-8 casos por millón hab.[docplayer.es]
Artritis
  • Factores Algunas de ellas son: la enfermedad celíaca, la hepatitis autoinmune, la tiroiditis de Hashimoto, la artritis reumatoide, el lupus eritematoso sistémico y discoide, la psoriasis, el síndrome de Guillain-Barré.[bbc.com]
Esplenomegalia
  • Definición de la enfermedad La enfermedad linfoproliferativa autoinmune de Dianzani (DALD, siglas en inglés) es un trastorno muy poco frecuente que se caracteriza por autoinmunidad, linfadenopatía y/o esplenomegalia.[orpha.net]
  • Esplenomegalia y hepatomegalia, adenopatías retro e intraperitoneales.[kundoc.com]
  • El síndrome se caracteriza por esplenomegalia, linfadenopatía, hipergammaglobulinemia, autoinmunidad, linfocitosis B y la expansión de una población inusual de células T, CD3 , CD4-CD8-, CD45RO-, CD45RA , CD57 , que expresan el receptor alfa/beta de células[conganat.uninet.edu]
  • […] de los anticuerpos antineutrófilos, por lo que solamente puede proponerse. 7-10 Las alteraciones concomitantes son: • Plasmocitosis reactiva • Hemofagocitosis • Hiperplasia sinusal reactiva en los ganglios linfáticos peritraqueales y mesentéricos • Esplenomegalia[scielo.org.mx]

Diagnóstico

  • Ante un paciente con factores predisponentes y sospecha diagnóstica basada en el cuadro clínico, es necesario solicitar estudios de imagen que confirmen el diagnóstico.[scielo.org.mx]
  • Este material, por tanto, no debería usarse como base para el diagnóstico y tratamiento[orpha.net]
  • Laboratorio de Estrés Oxidativo Centro Nacional de Genética Médica DAÑO OXIDATIVO AL ADN Resultado de la interacción del ADN con las Más detalles ESPACIO PARA SER LLENADO POR CENETEC Guía de Referencia Rápida Diagnóstico y Tratamiento de anemia hemolitica[docplayer.es]
  • Pero finalmente, después de meses y de creer que su sistema inmune se había rebelado, dieron con el diagnóstico: la enfermedad de Lyme, una infección causada por la bacteria Borrelia burgdorferi que transmite una garrapata y afecta todos los órganos.[bbc.com]
  • Diagnóstico : SÍNDROME LINFOPROLIFERATIVO AUTOINMUNE Comentarios al SLPA: El síndrome linfoproliferativo autoinmune (SLPA) resulta de un defecto en la apoptosis de los linfocitos causado por mutaciones en el gen Fas, que codifica el receptor para la apoptosis[conganat.uninet.edu]
Linfopenia
  • El mismo mecanismo explica la linfopenia y el déficit de células T del envejecimiento (Aggarwal S, et al, 1998). Agradecimientos Deseo agradecer la colaboración del Dr.[conganat.uninet.edu]

Tratamiento

  • A pesar de esto, se inició tratamiento con esteroides. Presentó mejoría clínica y con resultados de una biometría hemática dentro de parámetros normales a los dos meses de iniciado el tratamiento.[scielo.org.mx]
  • Este material, por tanto, no debería usarse como base para el diagnóstico y tratamiento[orpha.net]
  • Laboratorio de Estrés Oxidativo Centro Nacional de Genética Médica DAÑO OXIDATIVO AL ADN Resultado de la interacción del ADN con las Más detalles ESPACIO PARA SER LLENADO POR CENETEC Guía de Referencia Rápida Diagnóstico y Tratamiento de anemia hemolitica[docplayer.es]
  • Tras 17 meses, la anemia intensa de probable etiología inmune (asociada a betatalasemia) tuvo buena respuesta al tratamiento con glucocorticoides sistémicos (2 mg/kg/día).[kundoc.com]
  • En la actualidad comienza a considerarse este fenómeno en la elección del tratamiento oncológico individualizado de cada tumor.[conganat.uninet.edu]

Pronóstico

  • De este abordaje, indudablemente dependerá el tratamiento dirigido y el pronóstico del paciente.[scielo.org.mx]

Etiología

  • Etiología La causa de la DALD es desconocida, pero se cree que es hereditaria. Métodos diagnósticos Biológicamente, la DALD se caracteriza por células T dobles negativas (DNT) normales y una apoptosis mediada por FAS in vitro defectuosa.[orpha.net]
  • Ingresó por síndrome febril de etiología no filiada.[kundoc.com]
  • Estos datos se contraponen con el diagnóstico de falla medular congénita, sugerido durante su internamiento, lo que nos hace pensar en una etiología probablemente autoinmune.[scielo.org.mx]

Epidemiología

  • Resumen Epidemiología La prevalencia de DALD es desconocida. El trastorno se ha descrito en menos de 30 pacientes hasta la fecha. Descripción clínica La edad de inicio es muy variable, desde la infancia hasta la adultez temprana.[orpha.net]
Distribución por sexo
Distribución por edad

Fisiopatología

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