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Enfermedad hepática veno-oclusiva - inmunodeficiencia


Presentación

  • Esta presentación pone de manifiesto la necesidad de investigar este tipo particular de agente hepatotóxico, tan en boga en la actualidad, ante un cuadro de hipertensión portal.[elsevier.es]
  • La hepatitis neonatal es la presentación más precoz de deficiencia de a 1 -antitripsina PiZZ.[manualmerck.tripod.com]
  • Su presentación puede ser aguda, a veces fulminante, o crónica.[medicina.ufm.edu]
  • Las complicaciones pueden ser múltiples y dependen de factores conocidos, bien diferenciados y con una cronología de presentación bastante bien establecida, según la fase del trasplante en que se producen.[fundacionfell.es]
  • La presentación clínica típica de la artritis bacteriana es en forma de monoartritis aguda. Las monoartritis infecciosas se clasifican en sépticas o piógenas (de las cuales la producida por el S.[posterng.netkey.at]
Aumento de peso
  • El cuadro clínico se caracteriza por hepatomegalia dolorosa, ictericia y retención de líquidos y se manifiesta por el aumento de peso, edemas y ascitis.[orpha.net]
  • Exponen a trastornos extrapiramidales, problemas cardíacos y aumento de peso. La oxetorona también causa diarrea crónica. Tolcapona : riesgo de alteraciones hepáticas graves.[bvcenadim.digemid.minsa.gob.pe]
  • Clínicamente se caracteriza por una hepatomegalia dolorosa, ictericia, hipenensi6n portal, ascitis, edema y aumento de peso. La mortalidad es de 50%.[docplayer.es]
Hinchazón
  • REPORTE DEL CASO Una mujer de 38 años de edad procedente de Puno fue hospitalizada en septiembre de 1994 por presentar desde hacia 10 semanas distensión abdominal, hinchazón de miembros inferiores, ictericia. coluria y dísnea progresiva.[sisbib.unmsm.edu.pe]
  • El engrosamiento mucoso, la opacificación del seno paranasal, y la hinchazón de tejidos blandos faciales son comunes tanto en la sinusitis invasiva como en la bacteriana.[posterng.netkey.at]
Hinchazón de miembro
  • REPORTE DEL CASO Una mujer de 38 años de edad procedente de Puno fue hospitalizada en septiembre de 1994 por presentar desde hacia 10 semanas distensión abdominal, hinchazón de miembros inferiores, ictericia. coluria y dísnea progresiva.[sisbib.unmsm.edu.pe]
Edema de miembros inferiores
  • En noviembre de 1995 la paciente continuaba con ictericia edemás en miembros inferiores, ascítis, dolor abdominal y fatiga fácil que le impedía trabajar.[sisbib.unmsm.edu.pe]
Derrame pleural
  • Riesgo de reacciones de hipersensibilidad, reacciones neurológicas y derrames pleurales y epicárdicos. Nintedanib: en cáncer pulmonar no microcítico. No ha demostrado incremento de supervivencia.[bvcenadim.digemid.minsa.gob.pe]
Ortopnea
  • Al examen se halló una paciente con sensorio conservado, 25 respiraciones por minuto, frecuencia cardiaca de 90 por minuto y presión arterial de 100/50 mm Hg, facies abotagada y ortopnea. Pesaba 70 Kg y media 1,51 m de talla.[sisbib.unmsm.edu.pe]
Dolor abdominal
  • DOLOR ABDOMINAL DE CAUSA HEPATICA 21.28.35.69.70.71.73.76.81.83.89. 137 El hнgado como уrgano generador de dolor abdominal suele estar frecuentemente involucrado en varias patologнas.[smiba.org.ar]
  • Puede producirse dolor abdominal y una leve ictericia.[medicina.ufm.edu]
  • Fue hospitalizada por presentar dolor abdominal difuso, ictericia y anasarca durante 10 semanas.[sisbib.unmsm.edu.pe]
  • Evolucionó en forma satisfactoria, activo y trabajando, con diarrea y dolor abdominal leve ocasional.[scielo.conicyt.cl]
  • Clínicamente se manifiesta por la tríada de dolor abdominal, fiebre y neutropenia.[posterng.netkey.at]
Náusea
  • Efectos tóxicos directos sobre otros órganos y tejidos: Mucositis, náuseas, vómitos. Gastroenteritis y diarrea. Cistitis hemorrágica. Toxicidad cutánea, alopecia. Toxicidad cardiaca, pulmonar, neurológica. Parotiditis, pancreatitis.[fundacionfell.es]
  • Mefenezina por vía oral expone a somnolencia, náuseas, vómitos, reacciones de hipersensibilidad y al abuso y dependencia.[bvcenadim.digemid.minsa.gob.pe]
  • La pericolitis o el absceso colуnico pueden provocar нleo parcial o completo con distensiуn abdominal nauseas y vуmitos.[smiba.org.ar]
  • Trastornos en el sistema digestivo: flatulencia, náuseas y vómitos, lengua depapilada, edema de las glándulas salivales (en algunos enfermos), dolor en el hipocondrio derecho, esplenomegalia ( 60 % de los enfermos), hepatomegalia con superficie nodular[empendium.com]
  • La afectación gastrointestinal causa náuseas, vómitos, diarrea, dolor y hemorragias. Ambas pueden requerir medidas de soporte importantes como uso de analgésicos potentes y nutrición parenteral.[scielo.isciii.es]
Distensión abdominal
  • Síntomas La ascitis grado 1 y grado 2, o ascitis media, no suele presentar síntomas y es difícil de detectar , pero la ascitis severa produce distensión abdominal claramente visible.[curiosoando.com]
  • OBSERVACIÓN CLÍNICA Mujer de 23 años hospitalizada por distensión abdominal y epigastralgia urente que impedía la ingesta alimentaria, síntomas iniciados unos 10-12 días antes. Refería, además, estreñimiento habitual.[elsevier.es]
  • REPORTE DEL CASO Una mujer de 38 años de edad procedente de Puno fue hospitalizada en septiembre de 1994 por presentar desde hacia 10 semanas distensión abdominal, hinchazón de miembros inferiores, ictericia. coluria y dísnea progresiva.[sisbib.unmsm.edu.pe]
Estreñimiento
  • Refería, además, estreñimiento habitual. No se constataron otros antecedentes patológicos. No se constataron otros antecedentes patológicos. El examen físico reveló ascitis sin otros datos positivos.[elsevier.es]
  • Prucaloprida : eficacia modesta en el estreñimiento. Perfil de efectos adversos negativos. Trinitrato de glicerilo pomada 0,4%, para fisuras anales con eficacia no superior al placebo. Expone a dolores de cabeza muy frecuentes y a veces severos.[bvcenadim.digemid.minsa.gob.pe]
  • […] shunt portosistémico); puede presentarse de forma episódica (anteriormente llamada aguda, reversible) a consecuencia de la acción de un factor desencadenante (sangrado del tracto digestivo, sobredosis de diuréticos, infección, insuficiencia renal y estreñimiento[empendium.com]
Derrame articular
  • D: T2 FAT SAT que muestra un importante engrosamiento de la sinovial de la articulación coxofemoral izquierda con realce nodular tras la administración de contraste paramagnético y derrame articular.[posterng.netkey.at]
Subluxación
  • E y F: Imágenes de Volume Rendering donde se observa una importante alteración de la morfología de la cabeza femoral izquierda, con subluxación y formación de neoacetabulo.[posterng.netkey.at]
Insuficiencia renal
  • La insuficiencia renal funcional es común. La insuficiencia multiorgánica o las infecciones bacterianas graves pueden producirse en aquellos casos más graves.[orpha.net]
  • Síndrome hepatorrenal ( SHR ): se define como la presencia de insuficiencia renal en enfermos con enfermedad hepática severa aguda o crónica y ascitis, sin otras causas de alteración de la función renal.[empendium.com]
  • ., el prurito en la cirrosis biliar primaria) y complicaciones importantes: hipertensión portal con hemorragia de las varices, ascitis o insuficiencia hepática que conducen a insuficiencia renal y coma.[manualmerck.tripod.com]
  • Existen multitud de causas, incluyendo daño vascular pulmonar, insuficiencia renal, y los efectos cardiotóxicos de la quimioterapia, radioterapia o ambos. También puede ser una respuesta a la sobrecarga de líquidos iatrogénica.[posterng.netkey.at]
  • Es recomendable, por tanto, intentar vacunar frente al VHB a los pacientes con enfermedad renal crónica lo más precozmente posible y antes de llegar al estadio de diálisis, pues la respuesta va siendo menor a medida que progresa la insuficiencia renal[nefrologiaaldia.org]
Insuficiencia renal
  • La insuficiencia renal funcional es común. La insuficiencia multiorgánica o las infecciones bacterianas graves pueden producirse en aquellos casos más graves.[orpha.net]
  • Síndrome hepatorrenal ( SHR ): se define como la presencia de insuficiencia renal en enfermos con enfermedad hepática severa aguda o crónica y ascitis, sin otras causas de alteración de la función renal.[empendium.com]
  • ., el prurito en la cirrosis biliar primaria) y complicaciones importantes: hipertensión portal con hemorragia de las varices, ascitis o insuficiencia hepática que conducen a insuficiencia renal y coma.[manualmerck.tripod.com]
  • Existen multitud de causas, incluyendo daño vascular pulmonar, insuficiencia renal, y los efectos cardiotóxicos de la quimioterapia, radioterapia o ambos. También puede ser una respuesta a la sobrecarga de líquidos iatrogénica.[posterng.netkey.at]
  • Es recomendable, por tanto, intentar vacunar frente al VHB a los pacientes con enfermedad renal crónica lo más precozmente posible y antes de llegar al estadio de diálisis, pues la respuesta va siendo menor a medida que progresa la insuficiencia renal[nefrologiaaldia.org]
Nefrolitiasis
  • El síndrome hemolítico urémico , la necrosis papilar , la trombosis de la vena renal , la nefrolitiasis , y el hematoma subcapsular espontáneo han sido reportados como complicaciones más raras. Fig. 17 : A: Niña de 4 años con TPH alogénico por LMA.[posterng.netkey.at]

Diagnóstico

  • Este material, por tanto, no debería usarse como base para el diagnóstico y tratamiento[orpha.net]
  • El síndrome de Budd-Chiari (SBC) puede evolucionar desfavorablemente de forma rápida, por lo que la necesidad de establecer un diagnóstico correcto es habitualmente urgente. El diagnóstico de certeza se establece con técnicas de imagen.[medicina.ufm.edu]
  • Sólo se ve lo que se busca: el reto del diagnóstico El reto diagnóstico suele ser clave en la atención de pacientes con enfermedades raras o minoritarias.[asscat-hepatitis.org]
  • Diagnóstico diferencial En la fase de compensación realizar el diagnóstico diferencial de la cirrosis hepática con otras enfermedades hepáticas crónicas.[empendium.com]
Biopsia de hígado
  • A menudo se indica la biopsia del hígado. Los estudios de imágenes, y en particular la ultrasonografía Doppler del hígado, pueden ayudar a confirmar el diagnóstico.[orpha.net]
Neumoperitoneo
  • También se ha descrito la afectación de la grasa pericecal, neumatosis intestinal, así como la presencia de neumoperitoneo y colecciones líquidas en casos complicados con perforación. 1.4. Neumatosis intestinal.[posterng.netkey.at]
Derrame pericárdico
  • Aspergilosis angioinvasiva con múltiples nódulos con halo periférico en vidrio deslustrado, visualizándose uno con centro hipodenso sugestivo de área de necrosis (flecha blanca), así como derrame pericárdico moderado.[posterng.netkey.at]
Nefrolitiasis
  • El síndrome hemolítico urémico , la necrosis papilar , la trombosis de la vena renal , la nefrolitiasis , y el hematoma subcapsular espontáneo han sido reportados como complicaciones más raras. Fig. 17 : A: Niña de 4 años con TPH alogénico por LMA.[posterng.netkey.at]
Derrame pleural
  • Riesgo de reacciones de hipersensibilidad, reacciones neurológicas y derrames pleurales y epicárdicos. Nintedanib: en cáncer pulmonar no microcítico. No ha demostrado incremento de supervivencia.[bvcenadim.digemid.minsa.gob.pe]
Streptococcus pneumoniae
  • Un origen fúngico, por lo general Aspergillus , se identifica en un poco menos de una cuarta parte de los pacientes; otros organismos encontrados son Streptococcus pneumoniae y Haemophilus influenzae .[posterng.netkey.at]
  • Estos pacientes presentan infecciones bacterianas (por lo general meningitis y septicemia) causadas por Streptococcus pneumoniae , Staphylococcus aureus , Pseudomonas aeruginosa , Salmonella enteritidis , y Shigella sonnei .[redalyc.org]

Tratamiento

  • Este material, por tanto, no debería usarse como base para el diagnóstico y tratamiento[orpha.net]
  • Tratamiento de las complicaciones más adelante. 5.[empendium.com]
  • El tratamiento incluye el uso de fibrinolнticos si el diagnуstico se hace temprano.[smiba.org.ar]
  • Aumento de ecogenicidad renal compatible con nefropatía médica secundaria a tratamiento.[posterng.netkey.at]

Pronóstico

  • El pronóstico es desalentador en los casos graves, con una tasa de mortalidad alta (hasta el 90%) debido a insuficiencia multiorgánica Información detallada Artículo para profesionales Toda la información y documentos presentes en este portal tienen como[orpha.net]
  • Pronóstico y tratamiento El pronóstico de los Pacientes con cirrosis es difícil de estimar, debido a que el trastorno tiene numerosas causas.[manualmerck.tripod.com]
  • El tratamiento antiviral ha demostrado mejorar el pronóstico a largo plazo del paciente y del injerto [43] [48] [51] [52] [53] [54] .[nefrologiaaldia.org]
  • En pacientes no ventilados y tratados con Ganciclovir y Igiv el pronóstico es mejor y se reduce la mortalidad (18). 4.[docplayer.es]
  • Entre las indicaciones más establecidas cabe destacar: – Leucemia aguda con factores de mal pronóstico.[scielo.isciii.es]

Etiología

  • La etiología de la cirrosis es similar a la de la fibrosis: infección, toxinas, respuesta inmunitaria alterada, obstrucción biliar y trastornos vasculares.[manualmerck.tripod.com]
  • En 20% de los pacientes con infiltrados pulmonares se documenta infección y del 4 al 20% de los casos la etiología es bacteriana.[docplayer.es]
  • El tiempo de evolución, desde la etapa temprana (posible de detectar solamente en el examen histopatológico) hasta la insuficiencia hepática terminal, es variable y depende de la etiología y del tratamiento utilizado.[empendium.com]
  • La paciente no presentó linfopenia y solo están descritos casos pediátricos de EHVO asociada a un síndrome de inmunodeficiencia familiar, por lo que se descarta esta posible etiología (15) .[sisbib.unmsm.edu.pe]
  • La etiología de estas enfermedades muy raras es frecuentemente genética, y en su mayoría monogenética. Sin embargo, hay enfermedades genéticas como la deficiencia de alfa-1 antitripsina que son algo más comunes, pero aún se definen como raras.[asscat-hepatitis.org]

Fisiopatología

  • Fisiopatología En la ascitis, el fluido que se acumula en la cavidad peritoneal es de tipo seroso, con una composición similar al suero sanguíneo . Según el mecanismo por el que se forme, el fluido puede ser un trasudado o un exudado .[curiosoando.com]
  • La fisiopatología es compleja. Los principales factores relacionados son la retención renal de sodio y agua, la hipertensión portal y la hipoalbuminemia. Cuadro clínico, clasificación de gravedad, diagnóstico y diagnóstico diferencial cap. 1.1 .[empendium.com]
  • Es muy probable que con una mejor comprensión de la fisiopatología de las muchas enfermedades hepáticas raras, y con la llegada de nuevas opciones terapéuticas, aumenten las opciones de atención para pacientes con enfermedades hepáticas minoritarias.[asscat-hepatitis.org]

Prevención

  • Algoritmo de diagnóstico activo de varices esofágicas y de prevención de primer episodio Tratamiento. 1) Actuación en la hemorragia por varices esofágicas cap. 4.30 .[empendium.com]
  • Sin embargo, el manejo de los problemas asociados a TMO, su resolución o prevención, van a desviar la balanza hacia TMO como tratamiento de cáncer en el futuro.[docplayer.es]
  • Denosumab en dosis de 60 mg: eficacia modesta en la prevención de fracturas en osteoporosis y no tiene una eficacia clínicamente probada en la pérdida ósea durante el cáncer de próstata.[bvcenadim.digemid.minsa.gob.pe]
  • La medida individual que mayor eficacia ha demostrado en la prevención de complicaciones infecciosas es el lavado adecuado de manos.[scielo.isciii.es]
  • Tratamiento El tratamiento estándar debe dirigirse a la neumopatía: educación para no fumar, alivio de cualquier componente reversible de obstrucción de la vía aérea, eliminación o prevención de infecciones broncopulmonares y medidas sanitarias generales[manualmerck.tripod.com]

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