Presentación
La crisis de dolor es la presentación más común relacionada con SCA en la UE y típicamente afecta los huesos largos y la espalda. [accessmedicina.mhmedical.com]
Aproximadamente el 90% de los pacientes con ingreso hospitalario a causa de manifestaciones clínicas por anemia de células falciformes lo hacen a causa de una crisis dolorosa aguda; en términos generales la presentación clínica consta de las siguientes [scielo.isciii.es]
Importante estudio multicéntrico francés donde se describen las formas de presentación y evolución de 256 casos de anemia hemolítica autoinmune en la infancia. [pediatriaintegral.es]
Su presentación clínica varía desde hematuria macroscópica asintomática (no siempre presente) hasta un cuadro agudo acompañado de dolor, fiebre e incluso fracaso renal agudo (FRA) obstructivo. [revistanefrologia.com]
En cada envío se introdujo una hoja de presentación del proyecto de recogida de datos y varias hojas de recogida tanto de datos iniciales como de seguimiento, según el protocolo de drepanocitosis de la SEHP del año 2002. [analesdepediatria.org]
Todo el sistema del cuerpo
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Aumento de peso
Si hay aumento de peso y signos de sobrehidratación puede ser necesario el empleo de diuréticos. 18 Para evitar la hipoventilación, lo que provoca a su vez hipoxemia, falciformación, vaso-oclusión e isquemia. 19 Se recomienda realizar 10 inspiraciones [guia-abe.es]
Esto no se ha confirmado en el estudio de MSH, que informó un aumento de peso general del 3% en el brazo tratado y del 6% en el brazo de placebo a los dos años (MSH 1995). [cochranelibrary.com]
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Dolor localizado
El dolor localizado en la cadera o área inguinal que empeora al soportar peso puede deberse a una necrosis avascular de la cabeza femoral, que puede demostrar aplanamiento y colapso de la cabeza femoral en la radiografía simple. [accessmedicina.mhmedical.com]
Respiratorio
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Broncoespasmo
[…] clínico asociado, o con historia previa de asma, broncoespasmo o episodios repetidos de síndrome torácico agudo. [guia-abe.es]
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Hipoventilación
Si hay aumento de peso y signos de sobrehidratación puede ser necesario el empleo de diuréticos. 18 Para evitar la hipoventilación, lo que provoca a su vez hipoxemia, falciformación, vaso-oclusión e isquemia. 19 Se recomienda realizar 10 inspiraciones [guia-abe.es]
Musculoesquelético
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Brazo corto
Este proceso es debido a mutaciones en el gen HBB, situado en el brazo corto del cromosoma 11 (11p15.5), que codifica la proteína beta-globina. Esta beta-globina es una subunidad de la hemoglobina, que se encuentra en los eritrocitos sanguíneos. [ivami.com]
corto del cromosoma 11. [scielo.org.mx]
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Derrame articular
Los infartos son 10 veces más frecuentes que las osteomielitis. 22 Permite comprobar si existe aumento del derrame articular susceptible de artrocentesis o si hay un despegamiento perióstico con colección líquida subperióstica de más de 4 mm de grosor [guia-abe.es]
Neurológico
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Hemorragia intracraneal
El accidente cerebrovascular en pacientes con ane mia de células falciformes en el 90% de los casos son accidentes isquémicos, el 10% corresponden a hemorragia intracraneal. [scielo.conicyt.cl]
Diagnóstico
Este material, por tanto, no debería usarse como base para el diagnóstico y tratamiento [orpha.net]
Diagnóstico La sospecha clínica es fundamental para poder ha cer el diagnóstico, ya que el hemograma no siempre es característico. Se puede observar anemia normocítica normocrómica, con o sin reticulocitosis. [scielo.conicyt.cl]
En la actualidad, están disponibles para el diagnóstico clínico, el diagnóstico prenatal y consejo genético, las determinaciones genéticas mediante técnicas de biología molecular. [pediatriaintegral.es]
[…] de otros procesos morbosos con los que puede guardar analogía, es decir que al plantear o pensar en un diagnóstico, hay que hacer el diagnóstico diferencial, en que el médico compara los síntomas del enfermo con los de aquellas enfermedades más similares [monografias.com]
Strouse y colaboradores (21) describieron el caso de una mujer de 27 años de edad con diagnóstico de leucemia linfocítica aguda después de ocho años de tratamiento con hidroxiúrea. [redalyc.org]
Suero
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Anemia normocítica
Se puede observar anemia normocítica normocrómica, con o sin reticulocitosis. [scielo.conicyt.cl]
Analíticamente, se aprecia la anemia, normocítica con reticulocitosis y elevación de la bilirrubina indirecta y de la lactatodeshidrogenasa (LDH). [pediatriaintegral.es]
Microbiología
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Salmonella Typhi
En viajes de riesgo: vacuna meningocócica tetravalente conjugada y frente a Salmonella typhi. 7 Cuando la coloración no es sonrosada sino blanquecina, los niveles de Hb suelen estar por debajo de 7 g/dL. [guia-abe.es]
Tratamiento
Debe evitarse el uso no indicado de las terapias y el tratamiento infraterapéutico, acompañado de un seguimiento cuidadoso, prevención y tratamiento de los efectos adversos. [scielo.isciii.es]
El ensayo fue realizado con simple ciego (el paciente desconocía el esquema de tratamiento pero el médico conocía el esquema de tratamiento) debido a la dificultad de cegar al médico a cargo al tratamiento recibido (Belgian study 1996). [cochranelibrary.com]
Criterios de selección: Todos los ensayos controlados aleatorios o cuasialeatorios que comparan el uso de la hidroxiurea oral durante 1 mes o durante más tiempo con placebo, el tratamiento estándar u otras intervenciones para el tratamiento de pacientes [fisterra.com]
El tratamiento con hidroxiurea funciona en algunos pacientes, en los que eleva los niveles de hemoglobina fetal. [revistageneticamedica.com]
Ante la escasa experiencia clínica en nuestro país y los recientes avances en el tratamiento de la enfermedad (tratamiento con hidroxiurea [HU], tratamiento de complicaciones de riesgo vital como accidentes cerebrovasculares y síndrome torácico agudo, [revistanefrologia.com]
Pronóstico
El pronóstico es difícil de predecir. Los accidentes vasooclusivos graves o fallo orgánico pueden ser una causa de muerte. [orpha.net]
La drepanocitosis en nuestro medio es un problema emergente que implica conocer sus complicaciones, las crisis de dolor vasooclusivo son las frecuentes, ya que su pronóstico depende de un diagnóstico y tratamiento precoz asociado a un tratamiento analgésico [scielo.isciii.es]
Las recaídas frecuentes y crónicas se asocian a evolución hacia formas secundarias, donde el pronóstico depende de la enfermedad primaria. [pediatriaintegral.es]
Debido a la alta tasa de hiperinmunizados en los pacientes con EF los nuevos tratamientos de inmnosupresión podrían ofrecer ventajas en el pronóstico del trasplante renal en la EF. [revistanefrologia.com]
Estas complicaciones cardiopulmonares contribuyen a una disminución considerable de la capacidad funcional, cada una de ellas de forma independiente, en donde la combinación de estas constituye un agravante clave del pronóstico. [elsevier.es]
Etiología
Las etiologías de la anemia son multifactoriales e incluyen la pérdida hemática en el contexto de uso de tratamientos antiagregantes plaquetarios o anticoagulantes, las ferropenias, la hemodilución, la activación de la cascada inflamatoria, las pérdidas [revespcardiol.org]
Clasificación de las anemias hemolíticas (3-5) De acuerdo con su etiología, las anemias hemolíticas se clasifican en congénitas (intrínsecas) y adquiridas (extrínsecas) (Tabla II). [pediatriaintegral.es]
[…] medicina clínica comienza con reconocer los síntomas y signos del enfermo, luego se plantean el síndrome o los síndromes que presenta el paciente, para poder orientar la discusión diagnóstica y finalmente llegar a detectar la enfermedad que lo aqueja y su etiología [monografias.com]
FRACASO RENAL AGUDO El fracaso renal agudo (FRA) no es raro en la EF, se ha estimado que un 10% de los pacientes que requieren ingreso hospitalario duplican al menos la cifra de cr sérica y puede deberse a distintas etiologías que a menudo coexisten. [revistanefrologia.com]
Rana Prospective echocardiography assessment of pulmonary hypertension and its potential etiologies in children with sickle cell disease [63] B.S. Denenberg, G. Criner, R. Jones, J.F. [elsevier.es]
Fisiopatología
Fisiopatología En el adulto normal existen tres tipos de hemog lobina identificables en electroforesis. [scielo.conicyt.cl]
[…] población: los sitios de dolor más frecuentemente reportados se localizan a nivel pretibial y en rodillas (42,6% de los episodios dolorosos), así como región lumbar baja (42%) y cadera (34%); los tipos de dolor dependen de la presentación clínica y la fisiopatología [scielo.isciii.es]
La lesión endotelial y la inflamación contribuyen de manera importante a la fisiopatología de la ECF y a los síndromes de talasemia β ( figura 1 ) 61. Figura 1. Afecciones cardiovasculares de la enfermedad de células falciformes. [revespcardiol.org]
El objetivo de este artículo es revisar la fisiopatología y el tratamiento de las principales manifestaciones cardiovasculares en pacientes con anemia de células falciformes. [elsevier.es]
Prevención
Es posible reducir la carga de estas enfermedades mediante programas de prevención y tratamiento. [scielo.isciii.es]
Desde el nacimiento, el tratamiento debe integrar prevención de infecciones, dolor y posibles complicaciones, con apoyo social y psicoeducativo en centros multidisciplinares equipados con cuidados intensivos (acceso inmediato a transfusión de sangre). [orpha.net]
El uso combinado de IECA y HU puede prevenir la progresión de la microalbuminuria a proteinuria franca 31, si bien su efecto sobre la prevención de insuficiencia renal no ha sido evaluado. [revistanefrologia.com]
La mejor medida terapéutica es la prevención de los episodios hemolíticos en los pacientes predispuestos, evitando la exposición a agentes oxidantes. La esplenectomía en las formas de hemólisis crónica no está generalmente indicada. [pediatriaintegral.es]
Los cardiólogos clínicos tienen la urgente tarea de conocer la carga que supone esta enfermedad y las posibles causas de la TEV, dado su enorme potencial de prevención y reducción de la morbimortalidad por esta causa. [revespcardiol.org]