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Enfermedad HbSE

Anemia falciforme - enfermedad de la hemoglobina E


Presentación

  • La crisis de dolor es la presentación más común relacionada con SCA en la UE y típicamente afecta los huesos largos y la espalda.[accessmedicina.mhmedical.com]
  • En cada envío se introdujo una hoja de presentación del proyecto de recogida de datos y varias hojas de recogida tanto de datos iniciales como de seguimiento, según el protocolo de drepanocitosis de la SEHP del año 2002.[analesdepediatria.org]
Dolor localizado
  • El dolor localizado en la cadera o área inguinal que empeora al soportar peso puede deberse a una necrosis avascular de la cabeza femoral, que puede demostrar aplanamiento y colapso de la cabeza femoral en la radiografía simple.[accessmedicina.mhmedical.com]

Diagnóstico

  • Este material, por tanto, no debería usarse como base para el diagnóstico y tratamiento[orpha.net]
  • Diagnóstico de la anemia falciforme En general, la anemia de células falciformes se diagnostica al nacimiento con un análisis de sangre. Esto puede realizarse conjuntamente con otras pruebas de rutina que se realizan en el recién nacido.[trasplante.es]
  • Strouse y colaboradores (21) describieron el caso de una mujer de 27 años de edad con diagnóstico de leucemia linfocítica aguda después de ocho años de tratamiento con hidroxiúrea.[redalyc.org]
  • Diagnóstico Análisis de sangre Electroforesis de hemoglobina Se realizan análisis de sangre para diagnosticar las enfermedades por hemoglobina C, S-C y E. El médico examina una muestra de sangre al microscopio.[msdmanuals.com]
  • Los datos recogidos en cada paciente fueron epidemiológicos, relativos a diagnóstico, tratamiento y complicaciones agudas y crónicas (tabla 1).[analesdepediatria.org]

Tratamiento

  • El tratamiento con hidroxiurea funciona en algunos pacientes, en los que eleva los niveles de hemoglobina fetal.[revistageneticamedica.com]
  • Criterios de selección: Todos los ensayos controlados aleatorios o cuasialeatorios que comparan el uso de la hidroxiurea oral durante 1 mes o durante más tiempo con placebo, el tratamiento estándar u otras intervenciones para el tratamiento de pacientes[fisterra.com]
  • Tratamiento En ocasiones, transfusiones de sangre El tratamiento varía según los síntomas y su gravedad. En algunos de los casos no es necesario el tratamiento.[msdmanuals.com]
  • , sin que ninguno de ellos tuviera necesidad de supresión del tratamiento.[analesdepediatria.org]
  • Este material, por tanto, no debería usarse como base para el diagnóstico y tratamiento[orpha.net]

Pronóstico

  • El pronóstico es difícil de predecir. Los accidentes vasooclusivos graves o fallo orgánico pueden ser una causa de muerte.[orpha.net]

Prevención

  • Desde el nacimiento, el tratamiento debe integrar prevención de infecciones, dolor y posibles complicaciones, con apoyo social y psicoeducativo en centros multidisciplinares equipados con cuidados intensivos (acceso inmediato a transfusión de sangre).[orpha.net]
  • En cuanto al seguimiento para prevención de cualquier tipo de accidente cerebrovascular agudo, se había realizado eco-Doppler transcraneal en 11 pacientes en el último año, en todos ellos con resultados dentro de la normalidad.[analesdepediatria.org]
  • La prevención de los ACV mediante la terapia transfusional sigue siendo subutilizada, debido en gran parte a la preocupación que generan la sobrecarga de hierro, el riesgo de aloinmunización, la limitación en los suministros de sangre y la negativa de[redalyc.org]

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