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Enfermedad del tracto piramidal


Presentación

  • Este síndrome puede tener presentaciones similares a las de otros trastornos como patologías de los discos intervertebrales , radiculopatía lumbo-sacra, trastornos de las sacro-ilíacas o patologías de la cadera.[medspine.es]
  • Presentación del tema: "ENFERMEDADES DE LA MEDULA ESPINAL"— Transcripción de la presentación: 1 ENFERMEDADES DE LA MEDULA ESPINAL Dr.[slideplayer.es]
  • Descripción clínica La presentación clásica de la FRDA se inicia en la niñez o adolescencia.[orpha.net]
  • […] múltiple y neuropatías (Guillen-Barré) y otras entidades como enfermedades autoinmunitarias y endocrinas, trastornos conversivos y procedimientos otorrinolaríngeos, (intubación, broncoscopia y mascarilla laríngea), reconocidos como causa aunque sea rara su presentación[analesdepediatria.org]
  • Presentación: Refieren disminución de la fuerza pero tienen alteración del tono muscular, postura y movimientos involuntarios. 1.- Enfermedad de Parkinson : Prevalencia en la población 1%. Alto componente genético (pero al parecer no hereditario).[portalesmedicos.com]
Neuroléptico
  • Discinesia o corea tardío por drogas: Neurolépticos bloquean vía dopaminérgica, aumentan los receptores y, al suspender la droga, se producen movimientos discinésicos.[portalesmedicos.com]
  • Diversos fármacos pueden disminuir la intensidad, amplitud y frecuencia de los espasmos distónicos, como los anticolinérgicos (trihexifenidilo, biperideno), benzodiacepinas, baclofén, tetrabenazina o neurolépticos.[infodoctor.org]
Discapacidad
  • Algunos pacientes padecen brotes poco frecuentes, otros tienen numerosos brotes y en otros la discapacidad aumenta progresivamente sin experimentar ataques agudos (*) Los pacientes que padecen pocos ataques y solo muestran una ligera discapacidad constituyen[iqb.es]
  • Síndrome de Woodhouse-Sakati Hipogonadismo, alopecia, diabetes mellitus, discapacidad intelectual y síndrome extrapiramidal Los hallazgos neurológicos incluyen un trastorno extrapiramidal progresivo, distonía generalizada y distonía focal, disartria y[bloodgenetics.com]
Trastorno del movimiento
  • Los estudios de imágenes (generalmente realizados debido a la aparición del trastorno del movimiento) típicamente revelan la acumulación de hierro en el globo pálido y la sustancia negra.[bloodgenetics.com]
  • La corea es el trastorno neurológico más característico de esta enfermedad (corea de Huntington, aunque no es el único trastorno del movimiento, pudiendo observarse en estadíos avanzados movimientos y posturas distónicos así como rigidez y bradicinesia[infodoctor.org]
Dolor severo
  • severo y pérdida de sensibilidad de distribución radicular lumbar y sacral Parálisis progresiva; unilateral, asimétrica Reflejos patelar y aquileanos abolidos Trastorno esfinteriano tardío Debe descartarse lesión del plexo lumbosacro 15 Localización[slideplayer.es]
Tortícolis
  • Ejemplo: espasmo del escribiente, tortícolis espasmódica, blefarospasmo (cerrar los ojos), distonía generalizada como coreoatetosis por incompatibilidad sanguínea madre-feto. Tratamiento: toxina botulínica.[portalesmedicos.com]
  • Dentro de este grupo están la distonía cervical (tortícolis), la más frecuente, el blefarospasmo, el espasmo hemifacial. Suelen ser idiopáticas, aunque también hay formas sintomáticas (ictus, tumores, etc.).[infodoctor.org]
Parálisis espástica
  • Si se daña, se produciría una parálisis espástica a un lado de ésta, haciendo que se desvíe hacia un lado. – Nervio facial: su lesión daría lugar a parálisis espástica de los músculos del cuadrante inferior de la cara, en el lado opuesto a la lesión.[lifeder.com]
  • espástica homolateral Pérdida de sensibilidad propioceptiva y vibratoria homolateral Pérdida de sensibilidad termoalgésica contralateral 26 Síndrome de sección medular Es una transección completa de la médula Parálisis fláccida inicial y posterior espástica[slideplayer.es]
Temblor en reposo
  • Temblor de reposo : afecta principalmente a las manos. Característicamente es asimétrico al inicio de la enfermedad.[infodoctor.org]

Diagnóstico

  • Diagnóstico prenatal El diagnóstico prenatal es posible en familias con una mutación conocida. Consejo genético La FRDA se hereda de forma autosómica recesiva. Es posible el consejo genético.[orpha.net]
  • El síndrome del piramidal con frecuencia no es reconocido o se diagnostica erróneamente en la práctica clínica.[medspine.es]
  • El diagnóstico se realiza mediante pruebas de imagen como la Tomografía Computarizada (TC) y la resonancia magnética convencional.[dicyt.com]
  • Diagnóstico : el diagnóstico clínico se basa en la presencia de deterioro intelectual, alteraciones psiquiátricas, transtornos del movimiento (habitualmente corea) y un patrón hereditario autosómico dominante.[infodoctor.org]
  • Las pruebas complementarias para su diagnóstico comprenden resonancia magnética (RM), tomografía computarizada, radiografía de tórax, cultivo de líquido cefalorraquídeo y diversos análisis hematológicos 1,2 .[analesdepediatria.org]

Tratamiento

  • El objetivo del tratamiento es devolver la capacidad funcional al enfermo, así como retrasar la aparición de complicaciones del tratamiento a corto y largo plazo.[infodoctor.org]
  • Tratamiento: toxina botulínica. Hay una distonía que responde a levodopa: la presentada por niños con distonías que fluctúan en el día y remite en la adolescencia.[portalesmedicos.com]
  • El tratamiento depende de la causa de la inflamación renal.[medlineplus.gov]
  • Este material, por tanto, no debería usarse como base para el diagnóstico y tratamiento[orpha.net]
  • Prevención y tratamiento del síndrome piramidal El tratamiento varía según la ubicación de la lesión nerviosa y su causa. Varios medicamentos se utilizan para tratar la espasticidad muscular.[arribasalud.com]

Pronóstico

  • Pronóstico Su pronóstico ha mejorado, pero la calidad de vida aún está significativamente afectada. La esperanza de vida es de unos 40 años de media, dependiendo de la edad de aparición y la presencia de diabetes y miocardiopatía.[orpha.net]
  • Así, ha despertado interés entre los especialistas sobre su utilidad diagnóstica y pronóstica en caso de Accidente Cerebrovascular (ACV), neurotraumatología, neuropsiquiatría y, en particular, en neurooncología.[dicyt.com]
  • Los enfermos son conscientes de sus alteraciones cognoscitivas y de su dificultad para realizar actividades intelectuales, e incluso de otros aspectos de su enfermedad como el pronóstico, hasta estadíos avanzados de la misma, al contrario de otras demencias[infodoctor.org]
  • Mal pronóstico. Suele ser necesario reparar el nervio. Existe degeneración walleriana. 28. Clasificación lesión nervio periférico 29. Enfermedades desmielinizantes del sistema nervioso central.[slideshare.net]

Etiología

  • Tumores Vascular Desmielinizantes Infecciosas Traumáticas Enfermedades del sistema motor 30 ETIOLOGIAS Alteraciones del desarrollo Irradiación Paraneoplásico Degeneración combinada de la médula Mielitis transversa Degenerativas 31 Tumores Se originan[slideplayer.es]
  • Etiología La FRDA está causada por una expansión GAA inestable situada en el intrón 1 del gen FXN (9q21.11) que codifica la frataxina.[orpha.net]
  • Se desconoce la etiología.[slideshare.net]

Epidemiología

  • Resumen Epidemiología Se estima que la prevalencia de la FRDA en la población caucásica es de 1/20.000 a 1/50.000. Descripción clínica La presentación clásica de la FRDA se inicia en la niñez o adolescencia.[orpha.net]
Distribución por sexo
Distribución por edad

Fisiopatología

  • El entendimiento de la fisiopatología de las enfermedades del sistema nervioso requiere conocimiento de las propiedades biológicas de las células neurales y gliales, y de las características anatómicas de las redes neurales.[accessmedicina.mhmedical.com]

Prevención

  • Prevención y tratamiento del síndrome piramidal El tratamiento varía según la ubicación de la lesión nerviosa y su causa. Varios medicamentos se utilizan para tratar la espasticidad muscular.[arribasalud.com]
  • La prevención de los trastornos que causan la enfermedad evitará que esta ocurra.[medlineplus.gov]
  • Pedraz/DICYT Las técnicas de Imagen por Resonancia Magnética (IMR) se han convertido en una de las modalidades de representación médica más importantes para la prevención, diagnóstico y control de desórdenes neurológicos.[dicyt.com]
  • Prevención de complicaciones secundarias: nutrición adecuada mediante evaluación de deglución, evaluación dietética, alimentación con sonda de gastrostomía según sea necesario.[bloodgenetics.com]

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