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Enfermedad del tejido conectivo

Conectivopatía


Presentación

  • Dada la heterogeneidad de esta entidad y el amplio espectro de presentación clínica, así como el hecho de que la presencia de AAF no se asocia con fenómenos trombóticos en todos los casos, la determinación de pacientes con SAF de alto riesgo de eventos[tdx.cat]
  • La presentación clínica es variable, desde una proteinuria mínima con una hematuria microscópica hasta el fallo renal agudo.[pediatriaintegral.es]
  • Manifestaciones clínicas La presentación habitual de la DMJ es un cuadro de debilidad muscular asociado a un cuadro constitucional (fiebre, hiporexia, pérdida de peso) de comienzo insidioso y manifestaciones cutáneas específicas, como las pápulas de Gottron[pediatriaintegral.es]
  • EPIDEMIOLOGÍA Afecta en España entre el 3’7 y el 5% de toda la población y generalmente de una forma leve pero en el 10% de los casos adopta formas de presentación severas.[clinicazurbano.com]
  • García de Eulate Martín-Moro Nódulos pulmonares reumatoides: forma de presentación, métodos diagnósticos y evolución a propósito de 5 casos [49] A.[archbronconeumol.org]
Fiebre
  • Los anticuerpos anti-sintetasa se detectan en el 20-35% de los pacientes con polimiositis y se asocian a enfermedad intersticial pulmonar, artritis, fenómeno de Raynaud , fiebre y “manos de mecánico”.[librodopeto.com]
  • Durante las recaídas pueden observarse síntomas constitucionales no específicos como astenia, malestar general o fiebre moderada (que debe evocar siempre la posibilidad de una infección).[orpha.net]
  • Los síntomas iniciales pueden ser fatiga, fiebre leve, adormecimiento y sensación de frío en los dedos, cuya hinchazón recuerda la apariencia de salchichas, además de dolor en los músculos y las articulaciones.[espanol.arthritis.org]
  • Los síntomas iniciales son inespecíficos en muchos casos, como: fiebre, astenia, anorexia o pérdida de peso, y debe establecerse un diagnóstico diferencial con infecciones (víricas y bacterianas), neoplasias (especialmente, procesos linfoproliferativos[pediatriaintegral.es]
  • Sin fiebre ni manifestaciones digestivas ni respiratorias. Antecedentes familiares Padres sanos no consanguíneos. Hermana de 4 años seguida en consulta de reumatología por fiebre periódica ya resuelta.[pediatriaintegral.es]
Artralgia
  • Los signos clínicos más frecuentes son: fenómeno de Raynaud (ver término), artralgia/artritis, dedos y manos hinchados, esclerodactilia y miositis.[orpha.net]
  • Las artralgias, la rigidez matutina y las mialgias son también habituales. Puede aparecer una necrosis avascular, especialmente en pacientes en tratamiento con corticoides. Manifestaciones renales.[pediatriaintegral.es]
  • MANIFESTACIONES MUCOCUTANEAS Fotosensibilidad Aftas orales y/o genitales Esclerodactilia Eritema malar, en vespertino, heliotropo Paniculitis Púrpura palpable Xerostomía MANIFESTACIONES ARTICULARES: Artralgias/artritis MANIFESTACIONES OCULARES Queratoconjuntivitis[librodopeto.com]
  • Además conlleva dolor articular, trastornos circulatorios en los dedos, afectación orgánica y síntomas patológicos generales como fiebre, fatiga, pérdida de peso, mialgia y artralgia.[onmeda.es]

Diagnóstico

  • ORIENTACION DIAGNOSTICA DEL PACIENTE 1.[librodopeto.com]
  • Los criterios para el diagnóstico de dermatomiositis juvenil se encuentran en la tabla IV(7).[pediatriaintegral.es]
  • Este material, por tanto, no debería usarse como base para el diagnóstico y tratamiento[orpha.net]
  • Las pruebas clásicas de PCR Factor Reumatoideo si bien es cierto orientan sobre el diagnóstico no son específicas para una determinada conectivopatía.[dspace.ucuenca.edu.ec]
  • En enero de 2015 se valoraron los diagnósticos de los pacientes y se clasificaron en conectivopatías sistémicas (lupus eritematoso sistémico, síndrome de Sjögren, esclerosis sistémica, conectivopatía indiferenciada, síndrome antifosfolípido, enfermedad[medes.com]

Tratamiento

  • Tratamiento Los fármacos utilizados en el LES y sus indicaciones se recogen en la tabla III, debiendo individualizarse el tratamiento según la extensión y gravedad de la enfermedad.[pediatriaintegral.es]
  • […] día) asociadas, en caso de afectación visceral grave, a otro tratamiento inmunosupresor. El tratamiento sintomático (Ej.: tratamiento del síndrome de Raynaud) tiene también un rol importante. La EMTC es una enfermedad crónica recurrente-remitente.[orpha.net]
  • En el algoritmo 1, se establecen las pautas de tratamiento para las distintas manifestaciones de LES.[pediatriaintegral.es]
  • Aunque la esplenectomía en el tratamiento de la trombopenia asociada a enfermedades autoinmunes no puede recomendarse como un tratamiento establecido, sí debe tenerse en cuenta en determinados casos individuales refractarios a otras terapias.[scielo.isciii.es]
  • Opciones de tratamiento El tratamiento para la EMTC depende de qué órganos están implicados y en la gravedad de la enfermedad.[espanol.arthritis.org]

Pronóstico

  • Evolución y pronóstico El pronóstico a largo plazo es variable, siendo peor para los casos que se asemejan a LES y especialmente si asocian trombocitopenia e insuficiencia renal(14).[pediatriaintegral.es]
  • Evolución y pronóstico El pronóstico a largo plazo es variable, siendo peor para los casos que se asemejan a LES y, especialmente, si asocian trombocitopenia e insuficiencia renal (20) .[pediatriaintegral.es]
  • En general, el pronóstico es bueno, pero depende de la afectación visceral que predomine en un paciente dado. Los pacientes con signos de SSc o de PM presentan un peor pronóstico.[orpha.net]
  • Confirmamos en nuestro medio la utilidad pronóstica del índice de riesgo GAPSS, asimismo proponemos un nuevo índice de riesgo trombótico (IGRm) accesible y sencillo, que deberá validarse de manera prospectiva incluyendo pacientes con conectivopatía y[tdx.cat]
  • Este curso universitario está orientado para que el médico pueda ponerse al día en el abordaje de las principales conectivopatías, que sin duda servirá de ayuda en la toma de decisiones para mejorar la atención y el pronóstico de los pacientes.[cursosmedicina.com]

Etiología

  • Conoce aquí los últimos avances en la disciplina para poder realizar una praxis médica de calidad”” Las conectivopatías constituyen un grupo heterogéneo de enfermedades inflamatorias sistémicas de etiología autoinmune entre las que se encuentra el lupus[cursosmedicina.com]
  • Linfopenia Anemia hemolítica Trombopenia Trombosis sin factor de riesgo MANIFESTACIONES NEUROLOGICAS Polineuropatía Mononeuritis múltiple Meningitis recurrentes no infecciosas Cuadros vasculares no relacionados con arterioesclerosis Cuadros inflamatorios de etiología[librodopeto.com]
  • Pacientes y Metodo Resultados Conclusiones CONCLUSIÓN El LES es una enfermedad reumática crónica, autoinmune, de etiologia desconocida, caracterizada por síntomas como astenia, anorexia, fiebre y manifestaciones cutáneomucosas, osteoarticulares, renales[soanre.es]
  • ETIOLOGÍA Se desconoce cual es la causa exacta. Originalmente, Raynaud propuso que la isquemia digital episódica inducida por el frío era secundaria a una intensa vasoconstricción refleja simpática.[clinicazurbano.com]
  • Etiología del síndrome de Raynaud bilateral Modificaciones de la estructura de las paredes Esclerodermia sistémica Conectivitis mixta Dermatomiositis Lupus eritematoso sistémico Vasculitis Crioglobulinemia Enfermedad de Buerger Aterosclerosis Trabajadores[doctorponce.com]

Epidemiología

  • EPIDEMIOLOGÍA Afecta en España entre el 3’7 y el 5% de toda la población y generalmente de una forma leve pero en el 10% de los casos adopta formas de presentación severas.[clinicazurbano.com]
  • Epidemiología La incidencia anual en niños y adolescentes es de 0,36-0,9 por cada 100.000 niños y la prevalencia, muy variable según etnicidades, es de 3,3-24 por cada 100.000 niños.[pediatriaintegral.es]
Distribución por sexo
Distribución por edad

Prevención

  • […] iStock Indice Resumen Definición Causas Síntomas Diagnóstico Tratamiento Evolución Prevención Más información El lupus eritematoso sistémico (LES) es una enfermedad autoinmune inflamatoria crónica del tejido conjuntivo (conectivopatía) poco habitual que[onmeda.es]
  • Este medicamento puede dificultar la absorción de anticonceptivos orales por lo que si se trata de mujeres que los necesitan, deben sustituirse por otros métodos de prevención de natalidad.[aadea.es]

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