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Enfermedad de von Willebrand tipo 2N


Presentación

  • La presentación existente hoy en Chile es de utilidad sólo para tratamiento del déficit de hormona antidiurética o en la enuresis, ya que la dosis por puff es de 10 ugr.[scielo.conicyt.cl]
  • El sistema ABO del individuo puede influir en la presentación y patología de la enfermedad. Aquellos individuos con grupo sanguíneo O tienen un nivel medio menor al de personas con otros grupos sanguíneos.[ferato.com]

Diagnóstico

  • Este método permitirá establecer diagnósticos de certeza en nuestro país y tratamientos más específicos.[imbiomed.com.mx]
  • Este material, por tanto, no debería usarse como base para el diagnóstico y tratamiento[orpha.net]
  • “La confianza en el diagnóstico guía de forma más eficiente las decisiones del tratamiento.[hemaware.org]
  • Las técnicas moleculares se pueden aplicar en el diagnóstico de portadoras y en el diagnóstico prenatal.[sintesis.med.uchile.cl]

Tratamiento

  • Este método permitirá establecer diagnósticos de certeza en nuestro país y tratamientos más específicos.[imbiomed.com.mx]
  • Este material, por tanto, no debería usarse como base para el diagnóstico y tratamiento[orpha.net]
  • Tratamiento Aunque la enfermedad de Von Willebrand es una afección crónica que no tiene cura, el tratamiento puede ayudar a prevenir o a detener los episodios de sangrado.[mayoclinic.org]
  • Tratamiento Algunos tratamientos se administran por medio de inyección, aerosol nasal o pastillas. El tratamiento para la VWD depende del tipo y la gravedad del trastorno hemorrágico.[stepsforliving.hemophilia.org]

Pronóstico

  • El manejo del paciente en centros especializados en homeostasia y trombosis asegura un pronóstico favorable, incluso para las formas más graves de la enfermedad.[orpha.net]
  • El manejo de los pacientes en centros especializados en hemostasia y trombosis, asegura un pronóstico favorable, incluso para las formas más graves de la enfermedad. *Autores: Profs. A. Veyradier y J. Goudemand (febrero 2009)*.[enfermedades-raras.org]
  • Pronóstico Las mujeres que padecen esta afección generalmente no presentan sangrado excesivo durante el parto . La enfermedad se transmite de padres a hijos.[ferato.com]

Etiología

  • Etiología La enfermedad de von Willebrand es causada por una deficiencia del factor de von Willebrand, que ayuda a las plaquetas de la sangre a amontonarse (aglutinarse) y adherirse a las paredes de los vasos sanguíneos, lo cual es necesario para la coagulación[ferato.com]
  • Etiología-epidemiología-fisiopatología Enfermedad de Von Willebrand: Es un trastorno congénito transmitido autosómicamente, caracterizado por el déficit cualitativo y/o cuantitativo del factor de von Willebrand (FvW).[sintesis.med.uchile.cl]

Epidemiología

  • Etiología-epidemiología-fisiopatología Enfermedad de Von Willebrand: Es un trastorno congénito transmitido autosómicamente, caracterizado por el déficit cualitativo y/o cuantitativo del factor de von Willebrand (FvW).[sintesis.med.uchile.cl]
Distribución por sexo
Distribución por edad

Fisiopatología

  • Etiología-epidemiología-fisiopatología Enfermedad de Von Willebrand: Es un trastorno congénito transmitido autosómicamente, caracterizado por el déficit cualitativo y/o cuantitativo del factor de von Willebrand (FvW).[sintesis.med.uchile.cl]
  • Se revisa brevemente la clasificación y fisiopatología de los distintos tipos de von Willebrand para entender la elección de el tratamiento más apropiada.[scielo.conicyt.cl]

Prevención

  • Además, para la prevención y control de los sangrados se toman otras medidas no específicas para esta enfermedad.[labtestsonline.es]
  • Para este grupo desde hace 20 años se utiliza la desmopresina (DDAVP) para el tratamiento de sangramientos espontáneos y para prevención de episodios hemorrágicos secundarios a procedimientos invasivos.[scielo.conicyt.cl]

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