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Enfermedad de von Willebrand tipo 2M


Presentación

  • La presentación existente hoy en Chile es de utilidad sólo para tratamiento del déficit de hormona antidiurética o en la enuresis, ya que la dosis por puff es de 10 ugr.[scielo.conicyt.cl]

Diagnóstico

  • Este material, por tanto, no debería usarse como base para el diagnóstico y tratamiento[orpha.net]
  • Las hemorragias nasales, los hematomas y el HMB se pueden atribuir a otras causas, lo que complica mucho más el diagnóstico. Diversas pruebas realizadas por un hematólogo pueden proporcionar un diagnóstico preciso.[hemaware.org]
  • Hay que tener también en cuenta en el diagnóstico diferencial, que existen en la población general individuos de grupo sanguíneo O, que presentan niveles moderadamente disminuidos de VWF.[enfermedades-raras.org]
  • […] autores demuestran que la cuantificación de la función del FVW bajo condiciones de flujo en estrés de cizalladura puede representar una medición más precisa de la gravedad clínica que las medidas bajo condiciones estáticas actualmente utilizadas en diagnóstico[grifols.com]

Tratamiento

  • Este material, por tanto, no debería usarse como base para el diagnóstico y tratamiento[orpha.net]
  • Mito: No hay tratamiento para los síntomas de la VWD . Realidad: Hay tratamientos disponibles para ayudar a controlar el sangrado.[hemaware.org]
  • Tratamiento Aunque la enfermedad de Von Willebrand es una afección crónica que no tiene cura, el tratamiento puede ayudar a prevenir o a detener los episodios de sangrado.[mayoclinic.org]
  • La desmopresina es por lo general, un tratamiento preventivo y curativo efectivo para los sangrados anormales en la VWD de tipo 1.[enfermedades-raras.org]

Pronóstico

  • El manejo de los pacientes en centros especializados en hemostasia y trombosis, asegura un pronóstico favorable, incluso para las formas más graves de la enfermedad. *Autores: Profs. A. Veyradier y J. Goudemand (febrero 2009)*.[enfermedades-raras.org]
  • El manejo del paciente en centros especializados en homeostasia y trombosis asegura un pronóstico favorable, incluso para las formas más graves de la enfermedad.[orpha.net]

Fisiopatología

  • Se revisa brevemente la clasificación y fisiopatología de los distintos tipos de von Willebrand para entender la elección de el tratamiento más apropiada.[scielo.conicyt.cl]

Prevención

  • De acuerdo con los Centros para el Control y Prevención de Enfermedades (Centers for Disease Control and Prevention, CDC), 85% de las personas que reciben tratamiento para la VWD en los EE. UU. tiene el tipo 1.[hemaware.org]
  • Además, para la prevención y control de los sangrados se toman otras medidas no específicas para esta enfermedad.[labtestsonline.es]
  • Para este grupo desde hace 20 años se utiliza la desmopresina (DDAVP) para el tratamiento de sangramientos espontáneos y para prevención de episodios hemorrágicos secundarios a procedimientos invasivos.[scielo.conicyt.cl]

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