Clínica La presentación clínica varía y depende del subtipo de enfermedad. [lecturio.com]

[…] enlace "Presentaciones" correspondiente a cada ficha. [aeped.es]

Nuestra paciente tenía alterado el TPT, lo cual nos indicaba una presentación importante de la enfermedad, por otro lado la presencia del Síndrome de Bernard Soulier, aunque fuese leve, implicaba tener en cuenta que la supervivencia de estas plaquetas [scielo.edu.uy]

En los últimos años, grandes estudios de cohortes retrospectivos han proporcionado valiosos conocimientos sobre la presentación clínica, fenotipo hemorrágico, calidad de vida, diagnóstico, genética y tratamiento de pacientes con EvW. [ichgcp.net]

En los casos más leves de este tipo, puede haber un complejo espectro de patología molecular, además de los polimorfismos del gen de FvW solo.[7] El sistema ABO del individuo puede influir en la presentación y patología de la enfermedad. [es.wikipedia.org]

• Hemorragia gingival

  Trastorno hereditario que se caracteriza por una coagulación sanguínea muy lenta, con epistaxis y hemorragias gingivales espontáneas, como consecuencia de una deficiencia del factor VIII. [cun.es]

  Antecedentes Antecedentes de hemorragia Medicamentos que pueden aumentar el tiempo de sangrado Antecedentes familiares de hemorragias o estados hipocoagulables Examen físico Contusiones/hematomas Petequias Hemartrosis Hemorragia gingival espontánea Pruebas [lecturio.com]

  Los síntomas que con más frecuencia experimentan los pacientes con EVW son: – Epistaxis recurrentes – Equimosis – Hemorragia transvaginal – Hemorragia gingival – Hemorragia post- odontectomía – Hemorragia post – parto – Hemorragia gastrointestinal – Hematuria [fedhemo.com]

• Anemia

  Presentas síntomas de anemia, como son el cansancio, la fatiga o falta de aliento. [yomarcomisreglas.com]

  Otras complicaciones de la enfermedad de Von Willebrand pueden incluir: Anemia. El sangrado menstrual abundante puede causar anemia por deficiencia de hierro. Hinchazón y dolor. [mayoclinic.org]

  Riesgos potenciales: Anemia. Cansancio permanente. Problemas de respiración. Inflamación crónica. Hemorragias incontrolables, que en casos extremos pueden ser fatales. [centromedicoabc.com]

• Hemorragia interna

  Las hemorragias internas o conjuntas de carácter grave son poco frecuentes, ocurriendo sólo en el tipo 3 de EvW. [medicina.ufm.edu]

  Las hemorragias internas o conjuntas de carácter grave son poco frecuentes, ocurriendo solo en el tipo 3 de EvW. [es.wikipedia.org]

• Administración intravenosa

  intravenosa y por 6 a 8 horas posteriores a su administración.40 La desmopresina se administra en dosis de 0,3 µg/kg mediante una infusión lenta (diluida en 50 ml suero salino 0,9%) durante 15-30 minutos. [scielo.org.co]

• Hipotensión

  Las reacciones adversas poco frecuentes son: Hipersensibilidad o reacciones alérgicas (pueden progresar hacia una anafilaxia grave incluyendo shock); Inquietud; Cefalea, parestesia, letargia; Taquicardia; Hipotensión, rubefacción; Sibilancia; Náuseas, [vademecum.es]

• Sangrado prolongado

  Los síntomas comunes incluyen: Moretones de fácil aparición Hemorragia nasal frecuente o prolongada Sangrado prolongado de las encías y de heridas menores Sangrado profuso o prolongado durante el período menstrual Sangrado en el sistema digestivo Sangrado [wnyurology.com]

  Los síntomas comunes incluyen: Fácil aparición de moratones Sangrados nasales frecuentes o prolongados Sangrado prolongado de las encías y de heridas menores Sangrado profuso o prolongado durante el período menstrual Sangrado en el sistema digestivo Sangrado [discapnet.es]

  Una persona con la enfermedad de von Willebrand podría sufrir de moretones más frecuentes, hemorragias nasales prolongadas, sangrados en la boca, menstruaciones abundantes o sangrados abundantes difíciles de detener luego de una lesión o un procedimiento [stjude.org]

  Asimismo, hemorragias prolongadas de nariz recurrentes y hemorragias en cavidad bucal, incluyendo sangrado de las encías después de cepillarse los dientes o usar hilo dental o sangrado prolongado después de la limpieza dental o extracciones. [elsevier.es]

• Epistaxis

  Además, estudios anteriores proporcionaron información limitada sobre la frecuencia de Sangrados, como sangrado de encías o epistaxis, que ocurren en la vida diaria pero no requieren terapia. [ichgcp.net]

  Trastorno hereditario que se caracteriza por una coagulación sanguínea muy lenta, con epistaxis y hemorragias gingivales espontáneas, como consecuencia de una deficiencia del factor VIII. [cun.es]

  Los síntomas más frecuentes fueron epistaxis en el 84.9%, equimosis 79.2%, hematomas 71.7%, sangrado de encías 62.3%, y petequias 50.9%. Además, en veintiséis mujeres en edad fértil se detectó el antecedente de sangrado uterino anormal. [scielo.org.mx]

  Epistaxis (sangrado nasal) frecuente y prolongado. Propensión a desarrollar hematomas ante pequeños traumatismos. Existe una mayor incidencia de la enfermedad de von Willebrand en mujeres que en hombres. [mejorconsalud.as.com]

  Las anomalías hemorrágicas se caracterizan generalmente por hemorragia mucocutánea (como epistaxis, menorragia o hemorragia por heridas menores) pero pueden presentarse hematomas y hemartrosis en formas más graves. [orpha.net]

• Contusión

  Ante tan escaso número de plaquetas puede producirse un sangrado incluso sin contusiones o lesiones aparentes. La enfermedad de von Willebrand puede ser de tres tipos distintos, todos ellos hereditarios. [msdmanuals.com]

  Antecedentes Antecedentes de hemorragia Medicamentos que pueden aumentar el tiempo de sangrado Antecedentes familiares de hemorragias o estados hipocoagulables Examen físico Contusiones/hematomas Petequias Hemartrosis Hemorragia gingival espontánea Pruebas [lecturio.com]

• Petequias

  Los individuos sintomáticos desarrollan: Hemorragia mucocutánea: Hemorragia de las encías Epistaxis Petequias Hematomas recurrentes y fáciles Menorragia Hemorragia excesiva después de procedimientos dentales o quirúrgicos Hemorragia digestiva (generalmente [lecturio.com]

  Las plaquetas funcionan lo suficientemente bien para que rara vez aparezcan petequias o púrpura. [msdmanuals.com]

  La exploración física deberá incluir la evaluación de petequias, equimosis y hematomas, así como signos de sangrado reciente o anemia. [scielo.org.mx]

  Del examen físico se destaca: una paciente con buen estado general, tranquila y cooperadora, con Mallampati I, y como único hallazgo físico significativo petequias con predominio en miembros inferiores. [scielo.edu.uy]

• Púrpura

  Las plaquetas funcionan lo suficientemente bien para que rara vez aparezcan petequias o púrpura. [msdmanuals.com]

  Trombocitopenia inmune primaria: también llamada Púrpura Trombocitopenia Idiopática. Es una bajada de plaquetas generalmente de causa inmunológica (el cuerpo destruye las propias plaquetas por una alteración de la autoinmunidad). [saludsavia.com]

  Los pacientes presentan púrpura, hematomas fáciles y hemorragias mucocutáneas. El diagnóstico se basa en frotis periféricos que muestran trombocitopenia y plaquetas grandes. En la mayoría de los casos no es necesario ningún tratamiento. [lecturio.com]

• Sangrado vaginal

  Enlaces relacionados Moretones y manchas de sangre debajo de la piel Sangrado vaginal anormal Hemofilia Hemorragias nasales <cipublic-spinner variant="large"><span>Loading…</span></cipublic-spinner> [cigna.com]

Los niveles del VWF dependen de factores genéticos y no genéticos que afectan el diagnóstico y la expresión clínica. Para llegar al diagnóstico se precisan varias pruebas, algunas inespecíficas. [ri.conicet.gov.ar]

Para confirmar el diagnóstico se necesitan análisis de sangre específicos de FvW y FVIII. [lecturio.com]

El estudio permitirá mejorar el diagnóstico y por tanto, el tratamiento de los pacientes afectados. [pmfarma.es]

(BS: 2) y diagnóstico fenotípico de VWD2A. [scielo.org.ar]

Criterios diagnósticos El diagnóstico se establece con los datos de la anamnesis que se incluyen hemorragias espontáneas y después de intervenciones quirúrgicas, tanto en el enfermo, como en familiares. [empendium.com]

• Trombocitopenia

  Trombocitopenia: consiste en tener menos plaquetas de las normales. [saludsavia.com]

  El diagnóstico se basa en frotis periféricos que muestran trombocitopenia y plaquetas grandes. En la mayoría de los casos no es necesario ningún tratamiento. [lecturio.com]

  Aprenda más sobre Trastornos de la función plaquetaria Trastorno de la sangre en el que el niño tiene menos del número normal de plaquetas (trombocitopenia) o un número normal de plaquetas que no funcionan correctamente (trombastenia). [nicklauschildrens.org]

  El subtipo 2B posee FvW con afinidad aumentada en la glicoptroteína Ib lo que conlleva a la trombocitopenia. Esta trombocitopenia se agrava por el uso de la desmopresina. [scielo.edu.uy]

  Es de elección en el tipo 1; eficaz en pocos casos de tipo 2A y 2M (en el tipo 2B puede inducir trombocitopenia); ineficaz en el tipo 3 (ausencia del FVW en las reservas tisulares). Es necesario comprobar la respuesta al tratamiento. [empendium.com]

• Agregación plaquetaria anormal

  plaquetaria anormal AD o AR Subtipo 2 B Aumento de la unión plaquetaria AD Subtipo 2 M Disminución de la adhesión plaquetaria AD o AR Subtipo 2 N Afinidad por el FVIII disminuida AR Tipo 3 Déficit absoluto AR Severos Infrecuente FVIII y reemplazos de [scielo.org.mx]

Está indicado en el tratamiento y prevención de los sangrados mucosos y como coadyuvante de la desmopresina o el tratamiento sustitutivo en procedimientos quirúrgicos invasivos. [quironsalud.es]

Disminuido en los tipos 2N y 3 Tratamiento Enfermedad hereditaria de Von Willebrand Acetato de desmopresina: Estimula la liberación de FvW de las células endoteliales. Es el mejor tratamiento inicial para las hemorragias leves a moderadas. [lecturio.com]

El tratamiento consiste en el control de la hemorragia con tratamiento de reemplazo (concentrado de factor VIII de pureza intermedia inactivado por virus) o desmopresina. [msdmanuals.com]

Enfermedad de Von Willebrand: cuadro clínico, diagnóstico y tratamiento. Rev Sanid Milit Mex. 2019;73(5-6):282-287. doi:10.35366/93327. [centromedicoabc.com]

Tratamiento de la enfermedad de von Willebrand De acuerdo al Manual MSD, “el tratamiento consiste en el control de la hemorragia con tratamiento de reemplazo (concentrado de factor VIII de pureza intermedia inactivado por virus) o desmopresina”. [mejorconsalud.as.com]

Pronóstico El pronóstico de los pacientes manejados en centros hospitalarios especializados en hemostasia es favorable, incluso para aquellos con las formas más graves de la enfermedad. [orpha.net]

Expectativas (pronóstico) El sangrado puede disminuir durante el embarazo. Las mujeres que padecen esta afección generalmente no presentan sangrado excesivo durante el parto. La enfermedad se transmite de padres a hijos. [thnm.adam.com]

Su interés radica no sólo en establecer un diagnóstico, pronóstico y consejo genético correctos, sino que también puede ser un factor de consideración importante en la elección del tratamiento. [hemomadrid.com]

El “bleeding rate” es el número de episodios hemorrágicos que ocurren durante un período de tiempo definido; podría usarse como valor pronóstico y ayudar a identificar como sangradores a pacientes sin historia de hemorragias mayores (32). [scielo.org.ar]

Clasificación y etiología Tabla: Clasificación y etiología de la EvW Tipo Etiología Mecanismo patológico Hereditaria Tipo 1 Herencia autosómica dominante Deficiencia cuantitativa parcial de FvW Causada por mutaciones que conducen a la disminución de la [lecturio.com]

Etiología La EVW está causada por mutaciones del gen VWF (12p13.3) que codifica la proteína multimérica FvW. [orpha.net]

Etiología y patogeniaArriba La enfermedad ocurre a consecuencia de la deficiencia o la alteración de la función del FVW, una glucoproteína plasmática que aparece en el complejo con el FVIII y participa en la hemostasia primaria, siendo fundamental para [empendium.com]

Debido a lo anterior y descartando otras causas, se atribuyó la etiología del sangrado a la enfermedad hemorrágica de la paciente. 24 horas posteriores a la cirugía se administró nuevamente la misma dosis de FVIII como parte de las indicaciones del servicio [scielo.org.mx]

Etiología-epidemiología-fisiopatología Enfermedad de Von Willebrand: Es un trastorno congénito transmitido autosómicamente, caracterizado por el déficit cualitativo y/o cuantitativo del factor de von Willebrand (FvW). [sintesis.med.uchile.cl]

Resumen Epidemiología La prevalencia de la enfermedad de Von Willebrand (EVW) en la población general se estima entre el 0,6 y el 1,3% (incluyendo todas las formas) dependiendo del estudio, pero la prevalencia de la EVW sintomática que requiere un tratamiento [orpha.net]

Epidemiología Es el trastorno hemorrágico hereditario más común. Afecta al 1% de la población general. Igual prevalencia entre hombres y mujeres, pero las mujeres tienen más probabilidades de ser sintomáticas (al experimentar el sangrado menstrual). [lecturio.com]

Etiología-epidemiología-fisiopatología Enfermedad de Von Willebrand: Es un trastorno congénito transmitido autosómicamente, caracterizado por el déficit cualitativo y/o cuantitativo del factor de von Willebrand (FvW). [sintesis.med.uchile.cl]

[…] de EvWa adscrito al Subcomité de von Willebrand del Comité Científico en Estandarización de la Sociedad Internacional de Trombosis y Hemostasia; este subcomité obtiene los datos de los departamentos de hematología-oncología y centros de hemofilia.[4] Epidemiología [es.wikipedia.org]

Entonces, las plaquetas se adhieren de manera estable a la pared del vaso dañado y experimentan una respuesta de agregación a través de un evento mediado por un receptor plaquetario, la GpIIb/IIIa17.Epidemiología de la enfermedad de von Willebrand La [elsevier.es]

Funciones: Prevención de la degradación del FVIII Adhesión de las plaquetas al colágeno del subendotelio expuesto Agregación de plaquetas (adhesión de plaquetas) Fisiopatología del FvW Defecto de la vía intrínseca de coagulación: ↓ FvW → ↓ unión al FVIII [lecturio.com]

Después de varias entradas repasando la fisiopatología del sistema hemostático y ahondando en conceptos como la trombofilia o el síndrome antifosfolípido, vamos a virar ahora al otro lado de la balanza, o a la otra cara del amor, como comentaba hace unos [quironsalud.es]

El propósito de esta revisión es plantear la fisiopatología involucrada en esta asociación y describir opciones de terapia descritas en la literatura a la luz del papel del vWf en la angiogénesis. [scielo.cl]

Objetivo: hacer una revisión de la enfermedad de Von Willebrand en pacientes de ginecología y obstetricia con especial énfasis en la fisiopatología, el diagnóstico y el tratamiento. [scielo.org.co]

Etiología-epidemiología-fisiopatología Enfermedad de Von Willebrand: Es un trastorno congénito transmitido autosómicamente, caracterizado por el déficit cualitativo y/o cuantitativo del factor de von Willebrand (FvW). [sintesis.med.uchile.cl]

De acuerdo con los Centros para el Control y Prevención de Enfermedades (Centers for Disease Control and Prevention, CDC), 85% de las personas que reciben tratamiento para la VWD en los EE. UU. tiene el tipo 1. [hemaware.org]

En el Departamento de Medicina Interna del Centro Médico ABC te brindamos servicios de atención médica con la más alta calidad y seguridad, desde la prevención, diagnóstico, tratamiento oportuno y seguimiento de patologías infecciosas, respiratorias, [centromedicoabc.com]

Está indicado en el tratamiento y prevención de los sangrados mucosos y como coadyuvante de la desmopresina o el tratamiento sustitutivo en procedimientos quirúrgicos invasivos. [quironsalud.es]

Indicaciones terapéuticas Factor de Von Willebrand Prevención y el tratamiento de hemorragias o sangrados quirúrgicos en la enfermedad de von Willebrand cuando el tratamiento con desmopresina (DDAVP) sola no es eficaz o está contraindicado. [vademecum.es]

Prevención Si planeas tener hijos y tienes antecedentes familiares de la enfermedad de Von Willebrand, considera la posibilidad de recibir consejería genética. [mayoclinic.org]