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Enfermedad de van Buchem

Hiperostosis cortical generalizada


Presentación

  • Algo a tener en cuenta es que un IAE mayor a 10 puntos en la presentación de la enfermedad y la presencia de vasculitis previas se asocian a un mayor grado de deterioro cognitivo.[alcmeon.com.ar]
  • Presentación del tema: "ENFERMEDADES METABOLICAS OSEAS"— Transcripción de la presentación: 1 ENFERMEDADES METABOLICAS OSEAS I.[slideplayer.es]
  • Presentación de un caso Retroperitoneal fibrosis associated with a generalized cortical hyperostosis.[scielo.org.co]
  • Esta enfermedad tiene 3 presentaciones: precoz, intermedia y tardía. Las formas precoz e intermedia son autosómicas recesivas y se vuelven evidentes durante la infancia y niñez temprana.[radiologysv.com]
  • La OAH primaria, también conocida como paquidermoperiostosis, fue descrita inicialmente por Friedreich en 1868; es una enfermedad de carácter autosómico dominante, que afecta predominantemente a los hombres (9:1), manifestándose en un pico de presentación[reumatologiaclinica.org]
Prognatismo
  • Sin embargo, en la acromegalia el crecimiento del paciente es desproporcionado y ocurren deformaciones del macizo facial, además de prognatismo 7 .[reumatologiaclinica.org]
Pubertad precoz
  • precoz - Retraso mental-macrocefalia-estatura corta-anomalías craneofaciales - Retraso mental-microbraquicefalia-ptosis-labio leporino - Retraso mental-osteosclerosis - Retraso mental-trastornos extrapiramidales-cataractas - Rich - Richardson-Kirk -[xing.com]
Hiposmia
  • Además, el crecimiento anormal óseo puede comprimir los nervios craneales, lo que puede dar lugar a parálisis del nervio facial, pérdida de la audición, pérdida de visión, hiposmia o anosmia.[ivami.com]

Diagnóstico

  • Este material, por tanto, no debería usarse como base para el diagnóstico y tratamiento[orpha.net]
  • Anhidrosis Síntomas conductuales Deterioro cognitivo Sordera Problemas del desarrollo »» Mas Síntomas (Verificador de síntomas) »» El contenido de este sitio está destinado solamente a servir de información, y no debe ser interpretado como consejo, diagnóstico[nodiagnosticado.es]
  • Timpanocentesis como diagnóstico La timpanocentesis está indicada en la OMA como método diagnóstico y como medida terapéutica.[analesdepediatria.org]
  • Para diferenciación diagnóstica con OAH secundaria es necesario descartar cuidadosamente una serie de condiciones, pulmonares y extrapulmonares.[reumatologiaclinica.org]
  • Entre los diferentes criterios diagnósticos de la enfermedad se encuentran las alteraciones neuropsiquiátricas. Estas son heterogéneas en su forma de presentación así como en su diagnóstico y tratamiento.[alcmeon.com.ar]

Tratamiento

  • Este material, por tanto, no debería usarse como base para el diagnóstico y tratamiento[orpha.net]
  • Síntomas conductuales Deterioro cognitivo Sordera Problemas del desarrollo »» Mas Síntomas (Verificador de síntomas) »» El contenido de este sitio está destinado solamente a servir de información, y no debe ser interpretado como consejo, diagnóstico o tratamiento[nodiagnosticado.es]
  • En la mayoría de los casos de mastoiditis el enfermo se encuentra sin tratamiento o bien recibe un tratamiento antibiótico inadecuado.[analesdepediatria.org]
  • Los glucocorticoides son el tratamiento de elección de esta enfermedad. En el futuro, el tratamiento genético puede ser la cura de esta enfermedad.[camurati-engelmann-spain.blogspot.com]
  • Los efectos secundarios comunes del tratamiento con calcitonina son náusea y bochornos.[accessmedicina.mhmedical.com]

Pronóstico

  • Por lo general ocurren en estadios avanzados y se relacionan con una mayor severidad y un peor pronóstico (13) .[alcmeon.com.ar]
  • Su presencia en LCR podría significar un peor pronóstico del los síntomas NP 59 .[scielo.conicyt.cl]
  • PRONOSTICO Lo más importante en los sujetos afectados por el síndrome de Camurati-Engelmann es la prevención de complicaciones secundarias.[camurati-engelmann-spain.blogspot.com]
  • Pronóstico Lo más importante en los sujetos afectados por el síndrome de Camurati-Engelmann es la prevención de complicaciones secundarias.[elsevier.es]

Etiología

  • En este caso, se presenta una paciente de 45 años de edad con fibrosis retroperitoneal, de etiología no establecida, asociada a hiperostosis cortical generalizada.[scielo.org.co]
  • Etiología: (1) Ingestión de fósforo metálico (fósforo amarillo). (2) Tratamiento del raquitismo o TB con aceite de hígado de bacalao fosforizado Localización: Huesos tubulares largos, iliaco.[passeidireto.com]
  • ETIOLOGIA La displasia diafisaria progresiva es una patología genética rara, que se transmite con una herencia autosómica dominante, con penetrancia incompleta y expresividad variable.[camurati-engelmann-spain.blogspot.com]
  • […] diagnóstico 2 COMO ENFOCAR EL DIAGNOSTICO DE UNA ENFERMEDAD OSEA - CONDENSANTE (Displásica y No displásica) El médico (osteólogo) - se enfrenta a una gran diversidad de enfermedades óseas (genéticas, alteraciones displásicas del esqueléto, metabólicas, de etiologia[slideplayer.es]
  • Recientemente se ha querido encontrar síntomas diferenciales entre la OMA causada por bacterias y la OMA causada por virus, no encontrando valor estadístico entre ambas etiologías 14 .[analesdepediatria.org]

Fisiopatología

  • Existe controversia acerca de si dichos cuadros son debido a factores psicosociales estresantes como el de padecer una enfermedad crónica, al uso de corticoesteroides o a la fisiopatología de la enfermedad.[alcmeon.com.ar]
  • Sin embargo, la caracterización molecular y genética de estas patologías ha permitido comprender su fisiopatología, en donde las alteraciones en los procesos de resorción ósea y de neoformación de hueso, son los dos principales mecanismos relacionados[scielo.org.co]

Prevención

  • Prevención. Factores socioeconómicos. Ambiente construido.[revespcardiol.org]
  • Una cifra más que alarmante teniendo en cuenta que en la mayoría de ellas se desconoce absolutamente su causa y por lo tanto su posible prevención o tratamiento.[impresiontresde.com]
  • PRONOSTICO Lo más importante en los sujetos afectados por el síndrome de Camurati-Engelmann es la prevención de complicaciones secundarias.[camurati-engelmann-spain.blogspot.com]
  • Pronóstico Lo más importante en los sujetos afectados por el síndrome de Camurati-Engelmann es la prevención de complicaciones secundarias.[elsevier.es]
  • La prevención de fractura en el hombre debe evolucionar desde una ganancia de masa ósea, hasta la mejoría de la microarquitectura pero también a la ganancia de masa muscular, que se refleje en aumento de la fuerza y desempeño físico; seguir ignorando[revistaendocrino.org]

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