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Enfermedad de Still de inicio adulto

Enfermedad de Still del adulto


Presentación

  • La distribución por edades es bimodal, de forma que hay un pico de presentación entre los 15 y los 25 años y un segundo pico entre los 36 y los 46.[es.wikipedia.org]
  • Resumen Epidemiología Los datos de prevalencia e incidencia son difíciles de determinar dada su amplia e inespecífica presentación clínica. La prevalencia estimada de la ESA es mayor de 1 entre 100.000 personas.[orpha.net]
  • Clínica 2018;150(9): 348-353 Tipo artículo: Revisión Resumen del Autor: La enfermedad de Still del adulto es una entidad infrecuente a medio camino entre los síndromes autoinflamatorios y las enfermedades autoinmunes, con una gran heterogeneidad en su presentación[medes.com]
  • Miopericarditis aguda como presentación de enfermedad de Still del adulto. Reumatología Clínica. 2012;8(1):31-3. 10. Rodelo J, González LA, Velásquez MP, Vásquez G, Uribe Ó, Pérez DP, Ramírez LA.[revreumatologia.sld.cu]
  • Resumen La enfermedad de Still del adulto variante de la forma juvenil de la artritis reumatoidea es una enfermedad sistémica inflamatoria de etiología desconocida, presentación rara (0,16 casos por 100.000 habitantes y año) y caracterizada por fiebre[medintensiva.org]
Hepatomegalia
  • Puede presentarse igualmente linfadenopatias, esplenomegalia y hepatomegalia.[revreumatologia.sld.cu]
  • UNIVERSIDAD NACIONAL DE LOJA- ECUADOR RESUMEN Se presenta el caso de una paciente de 30 años con antecedentes de salud, hospitalizada por fiebre superior a 39oC, artritis, acompañada de hepatomegalia, rash cutáneo, leucocitosis, eritrosedimentación acelerada[revista-portalesmedicos.com]
  • Nodos linfáticos : estos son móviles y blandos siendo los de la región cervical los más afectados También son frecuentes la esplenomegalia y hepatomegalia. El dolor abdominal no suele ser demasiado intenso.[iqb.es]
  • En la exploración física destacaba discreta palidez cutáneo mucosa, hepatomegalia de 1-2 traveses de dedos. Con dolor en articulación acromioclavicular izquierda, muñecas, rodillas y metatarsofalangicas, junto con tumefacción en hombros y muñecas.[scielo.isciii.es]
  • Se encuentra hepatomegalia y esplenomegalia en el 40% de los casos.[scielo.unal.edu.co]
Fiebre
  • La fiebre generalmente aparece de manera rápida una vez al día, con más frecuencia en la tarde o en la noche. La erupción cutánea tiene un color característico rosa salmón y aparece y desaparece con la fiebre.[nlm.nih.gov]
  • La enfermedad de Still es un proceso inflamatorio multisistémico de causa desconocida caracterizada por episodios diarios de fiebre, rash cutáneo, artralgia/artritis y mialgia.[es.wikipedia.org]
  • […] mediterránea familiar y otros síndromes de fiebre periódica.[revista-portalesmedicos.com]
  • Se caracteriza por la asociación de signos sugestivos, tales como fiebre superior a 39 C, erupción cutánea durante los picos de fiebre, artralgias o artritis y leucocitosis con neutrofilia (signos cardinales).[em-consulte.com]
  • Se considera como una causa frecuente del síndrome de fiebre de origen desconocido. Característicamente, es una entidad de adultos jóvenes y afecta igualmente a hombres y mujeres.[revreumatologia.sld.cu]
Anemia
  • Además, tuvo hepatoesplenomegalia y linfadenopatías generalizadas, anemia normocítica normocrómica, neutrofilia, trombocitosis, velocidad de sedimentación globular (VSG) 67 mm/h, proteína C reactiva (PCR) 84 mg/l y ferritina 1.900 ng/ml.[reumatologiaclinica.org]
  • Un 80-90% de los pacientes con enfermedad de Still presentan una anemia normocítica y normocroma de trastorno crónico y una leucocitosis marcada con neutrofilia.[revista-portalesmedicos.com]
  • Un mes más tarde, el paciente reingresó en el hospital por presentar dolor torácico de características pericardíticas, disnea, febrícula, anemia normocítica y aumento de reactantes de fase aguda.[revespcardiol.org]
  • Otros hallazgos menos frecuentes (en Albúmina sérica Anemia con tests de hemólisis negativos Transaminasas elevadas.[iqb.es]
  • Más del 50% presenta, anemia de enfermedades crónicas, leucocitosis mayor a 15.000/mm 3 con marcada neutrofilia con desviación a la izquierda, y trombocitosis reactiva.[web.archive.org]
Linfadenopatía
  • Los criterios menores incluyen dolor de garganta, linfadenopatía y/o esplenomegalia, pruebas de función hepática anómalas y factor reumatoide y ANA negativos.[orpha.net]
  • Linfadenopatía y/o esplenomegalia**. Disfunción hepática***. FR y ANA negativos****.[revista-portalesmedicos.com]
  • Puede presentarse igualmente linfadenopatias, esplenomegalia y hepatomegalia.[revreumatologia.sld.cu]
  • Además, tuvo hepatoesplenomegalia y linfadenopatías generalizadas, anemia normocítica normocrómica, neutrofilia, trombocitosis, velocidad de sedimentación globular (VSG) 67 mm/h, proteína C reactiva (PCR) 84 mg/l y ferritina 1.900 ng/ml.[reumatologiaclinica.org]
  • Se presentan frecuentemente linfadenopatías, serositis, odinofagia, hepatoesplenomegalia y otras poco comunes que se salen de las descripciones clásicas.[scielo.unal.edu.co]
Fiebre alta
  • Los principales criterios diagnósticos incluyen artralgia durante más de 2 semanas, fiebre alta intermitente durante más de 1 semana, erupción cutánea característica y recuento de glóbulos blancos por encima de 10.000.[orpha.net]
  • alta, artritis, leucocitosis neutrofílica y exantema evanescente.[medintensiva.org]
  • Posteriormente en 1992 Yamaguchi et al propusieron unos criterios diagnósticos para la enfermedad de Still del adulto donde se incluyen fiebre alta, artralgias, rash cutáneo y leucocitosis (Yamaguchi, 1992).[revista-portalesmedicos.com]
  • CUADRO CLINICO Las manifestaciones más comunes de la enfermedad de Still en el adulto incluyen: Fiebre: la mayor parte de los sujetos muestran episodios de fiebre alta intermitente ( 39ºC) acompañada de fuerte taquicardia, que tienen lugar por la tarde[iqb.es]
  • Alberdi - Rosario - Santa Fe - Argentina Introducción: La enfermedad de Still del adulto (ESA) es un trastorno inflamatorio sistémico caracterizado clínicamente por la presentación cotidiana de fiebre alta en picos (únicos o múltiples), rash asalmonado[web.archive.org]
Faringitis
  • Entre ellos, la faringitis y las artralgias / artritis son considerados criterios mayores.[doctoralia.es]
  • Además, es posible encontrar otras manifestaciones, en especial dolores musculares, faringitis, poliadenopatías, histólisis hepática, hiperferritinemia con disminución de la fracción glucosilada y alteraciones pulmonares, cardíacas o hemáticas.[em-consulte.com]
  • Las características de presentación son variables y pueden incluir fiebre alta ( 39 C) con picos diarios, dolor de garganta o faringitis, artralgia o artritis ( 65% de los pacientes), erupción maculopapular transitoria y, más raramente, mialgia, linfadenopatía[orpha.net]
  • […] enfermedades con manifestaciones inflamatorias sistémicas como la sepsis, la artritis reumatoide y la artritis idiopática juvenil. 1,2 Clínicamente se caracteriza por la triada de fiebre, exantema y artritis, la cual está frecuentemente precedida por faringitis[revreumatologia.sld.cu]
  • La ESA puede simular un síndrome mononucleosiforme, con faringitis intensa no supurativa, adenopatías cervicales dolorosas y esplenomegalia.[web.archive.org]
Náusea
  • Inicio de la enfermedad El comienzo de la enfermedad generalmente es precedido por dolor de garganta en el 70% de los pacientes que puede asociarse a síntomas constitucionales como mialgias severas, artralgias, cansancio, astenia, anorexia, náuseas y[scielo.unal.edu.co]
Artritis
  • En menores de 15 años, el término está en desuso y se prefiere utilizar artritis juvenil idiopática. Toma nombre del pediatra inglés, George Still, que describió la artritis reumatoide juvenil pues cursa de manera similar pero en adultos.[es.wikipedia.org]
  • Puede llevar a que se presente artritis prolongada (crónica). La enfermedad de Still del adulto es una versión grave de la artritis idiopática juvenil (AIJ), que se presenta en niños.[nlm.nih.gov]
  • Durante el ingreso se constata artritis de carpo derecho.[revista-portalesmedicos.com]
  • Entre ellos, la faringitis y las artralgias / artritis son considerados criterios mayores.[doctoralia.es]
  • Palabras clave: Enfermedad de Still del adulto, fiebre de origen desconocido, rash, artritis y ferritina. Este artículo ha sido visitado 1864 veces.[imbiomed.com.mx]
Artralgia
  • La enfermedad de Still es un proceso inflamatorio multisistémico de causa desconocida caracterizada por episodios diarios de fiebre, rash cutáneo, artralgia/artritis y mialgia.[es.wikipedia.org]
  • Por lo general, la artralgia se correlaciona con picos de fiebre.[orpha.net]
  • Entre ellos, la faringitis y las artralgias / artritis son considerados criterios mayores.[doctoralia.es]
  • Posteriormente en 1992 Yamaguchi et al propusieron unos criterios diagnósticos para la enfermedad de Still del adulto donde se incluyen fiebre alta, artralgias, rash cutáneo y leucocitosis (Yamaguchi, 1992).[revista-portalesmedicos.com]
  • Se caracteriza por la asociación de signos sugestivos, tales como fiebre superior a 39 C, erupción cutánea durante los picos de fiebre, artralgias o artritis y leucocitosis con neutrofilia (signos cardinales).[em-consulte.com]
Mialgia
  • La enfermedad de Still es un proceso inflamatorio multisistémico de causa desconocida caracterizada por episodios diarios de fiebre, rash cutáneo, artralgia/artritis y mialgia.[es.wikipedia.org]
  • En octubre de 2009 presentó erupción cutánea maculopapular, fiebre diaria, artritis, mialgias y pérdida ponderal de 11 kg en 4 meses.[reumatologiaclinica.org]
  • Anamnesis: Varón de 44 años que acude a consulta por mialgias proximales, fiebre de aproximadamente 39ºC sin predominio horario y rash evanescente de 2 semanas de evolución.[comunicacionescongresosemfyc.com]
  • DESCRIPCIÓN La enfermedad de Still es un desorden inflamatorio multisistémico de origen desconocido caracterizado por episodios diarios de fiebre, rash cutáneo, artralgia/artritis y mialgia.[iqb.es]
  • Las características de presentación son variables y pueden incluir fiebre alta ( 39 C) con picos diarios, dolor de garganta o faringitis, artralgia o artritis ( 65% de los pacientes), erupción maculopapular transitoria y, más raramente, mialgia, linfadenopatía[orpha.net]
Erupciones
  • La erupción cutánea tiene un color característico rosa salmón y aparece y desaparece con la fiebre.[nlm.nih.gov]
  • En octubre de 2009 presentó erupción cutánea maculopapular, fiebre diaria, artritis, mialgias y pérdida ponderal de 11 kg en 4 meses.[reumatologiaclinica.org]
  • Los principales criterios diagnósticos incluyen artralgia durante más de 2 semanas, fiebre alta intermitente durante más de 1 semana, erupción cutánea característica y recuento de glóbulos blancos por encima de 10.000.[orpha.net]
  • Se caracteriza por la asociación de signos sugestivos, tales como fiebre superior a 39 C, erupción cutánea durante los picos de fiebre, artralgias o artritis y leucocitosis con neutrofilia (signos cardinales).[em-consulte.com]
Exantema
  • […] enfermedad se inicia antes de los 35 años y es poco común en pacientes mayores de 50 años. 1,2 No se ha establecido con precisión su etiología y su presentación clínica comparte muchas características con las enfermedades infecciosas: inicio agudo, exantema[revreumatologia.sld.cu]
  • Luego recibió tratamiento con cloxacilina, pero tras administrar la primera dosis presentó un exantema macular eritematoso en el tórax y las extremidades que se atribuyó a una posible reacción alérgica.[medintensiva.org]
  • La primera incluye12 pacientes con Enfermedad de Still del adulto, de los cuales tres presentaban fiebre y exantema. Todos recibieron tratamiento con etanercept 25 mg subcutáneo 2 veces por semana.[scielo.isciii.es]
  • DISCUSIÓN La enfermedad de Still del adulto es una enfermedad inflamatoria sistémica poco frecuente, caracterizada por una tríada de fiebre, artritis y exantema cutáneo.[revespcardiol.org]
  • El exantema del Still es maculopapular asalmonado y evanescente, acompaña a la aguja febril y presenta fenómeno Koebner positivo. Acontece en un 87% de los casos 5,13 .[elsevier.es]
Dermografismo
  • El rash, presente en 80% de nuestros enfermos, destaca por ser fugaz o evanescente; de color "asalmonado", macular o maculopapular, puede acompañarse de prurito y dermografismo localizándose preferentemente en el tronco y zona proximal de extremidades[scielo.conicyt.cl]
Esplenomegalia
  • Puede presentarse igualmente linfadenopatias, esplenomegalia y hepatomegalia.[revreumatologia.sld.cu]
  • Las complicaciones pueden incluir: Artritis en varias articulaciones Enfermedad hepática Pericarditis Derrame pleural Esplenomegalia Consulte a su proveedor si tiene síntomas de la enfermedad de Still del adulto.[nlm.nih.gov]
  • Los criterios menores incluyen dolor de garganta, linfadenopatía y/o esplenomegalia, pruebas de función hepática anómalas y factor reumatoide y ANA negativos.[orpha.net]
  • Nodos linfáticos : estos son móviles y blandos siendo los de la región cervical los más afectados También son frecuentes la esplenomegalia y hepatomegalia. El dolor abdominal no suele ser demasiado intenso.[iqb.es]
  • Las complicaciones pueden incluir: Artritis en varias articulaciones Enfermedad hepática Pericarditis Derrame pleural Esplenomegalia Cuándo contactar a un profesional médico Consulte a su proveedor si tiene síntomas de la ESIA.[arh.adam.com]
Linfadenopatía generalizada
  • Además, tuvo hepatoesplenomegalia y linfadenopatías generalizadas, anemia normocítica normocrómica, neutrofilia, trombocitosis, velocidad de sedimentación globular (VSG) 67 mm/h, proteína C reactiva (PCR) 84 mg/l y ferritina 1.900 ng/ml.[reumatologiaclinica.org]
  • Anexos Anexo 1 Enfermedad de Still del adulto probable: 10 puntos con 12 semanas de observación Enfermedad de Still del adulto definitiva: 10 puntos con 6 meses de observación * Sistema reticuloendotelial (hepatomegalia, esplenomegalia, linfadenopatía[revreumatologia.sld.cu]

Diagnóstico

  • […] siguientes patologías como parte del diagnóstico diferencial: Infecciones por hepatitis, coxsackie, rubeola, CMV...[es.wikipedia.org]
  • Los diagnósticos sospechados inicialmente fueron: artritis juvenil, síndrome febril de causa desconocida, linfoma, vasculitis sistémica y síndrome mononucleosiforme. La demora en el diagnóstico varió entre 18 días y 5 años.[imbiomed.com.mx]
  • Se compromete la médula ósea y es necesario realizar una biopsia para tener un diagnóstico.[nlm.nih.gov]
  • Palabras clave: Diagnóstico, Diagnóstico por imagen, Enfermedad de Still del adulto, Factores de riesgo, Marcadores bioquímicos, Medicina interna, Pronóstico, Revisión, Signos y síntomas clínicos, Terapia biológica, Tratamiento ID MEDES: 135696 DOI: 10.1016[medes.com]
  • El diagnóstico fue factible de realizarlo teniendo en cuenta los criterios de clasificación de la enfermedad.[revreumatologia.sld.cu]
Trombocitosis
  • Pruebas complementarias: Analítica: RFA muy elevados con PCR: 28 mg/dL; leucocitosis 22.400 con neutrofilia; trombocitosis reactiva; Fib:1052. Procalcitonina normal; Calcio-albúmina (corregido) 10,6 mg/dL. VSG: 98/110. Marcadores tumores normales.[comunicacionescongresosemfyc.com]
  • Además, tuvo hepatoesplenomegalia y linfadenopatías generalizadas, anemia normocítica normocrómica, neutrofilia, trombocitosis, velocidad de sedimentación globular (VSG) 67 mm/h, proteína C reactiva (PCR) 84 mg/l y ferritina 1.900 ng/ml.[reumatologiaclinica.org]
  • La trombocitosis con cifras de plaquetas superiores a 400.000/l es frecuente y se correlaciona con la actividad de la enfermedad e incluso puede ser el preludio de una exacerbación Se han descrito excepcionalmente casos de pancitopenia y agranulocitosis[revista-portalesmedicos.com]
  • Las anormalidades observadas con mayor frecuencia son: Velocidad de sedimentación elevada Leucocitosis (entre 15.000-30.000, sobre todo neutrófilos) Trombocitosis 400.000 Niveles de ferritina elevados.[iqb.es]
  • La trombocitopenia es generalmente transitoria y generalmente los pacientes se presentan con trombocitosis como manifestación de la respuesta inflamatoria. Los trastornos de la coagulación son poco frecuentes.[scielo.unal.edu.co]

Tratamiento

  • Iniciándose tratamiento con etanercept con una respuesta favorable a dicho tratamiento (14).[scielo.isciii.es]
  • […] para el tratamiento de esta enfermedad, que puede ser crónica y potencialmente invalidante.[reumatologiaclinica.org]
  • […] del tratamiento con glucocorticoides o en los que requieren dosis altas 50-53 .[elsevier.es]
  • Ante una respuesta insuficiente, parece que el tratamiento más lógico es la administración de metotrexato.[em-consulte.com]
  • Para evitar las recidivas se ensayó tratamiento con colchicina 1 mg/12 h y metotrexato 7,5 mg/semana, ambos sin éxito. Se intentó tratamiento con azatioprina 75 mg/día que debió retirarse por intolerancia.[revespcardiol.org]

Pronóstico

  • (factores clínicos, índices pronósticos y biomarcadores) y los factores determinantes en la elección del tratamiento biológico.[medes.com]
  • Pronóstico Por lo general, el pronóstico global es bueno, una vez las manifestaciones agudas que ponen en peligro la vida han sido controladas.[orpha.net]
  • Algunos autores han identificado como factores de mal pronóstico la presencia de poliartritis en fases iniciales, la afección de articulaciones rizomiélicas y el requerimiento de glucocorticoides durante más de 2 años 15,32 y como factores de buen pronóstico[elsevier.es]
  • Estos medicamentos incluyen: Metotrexato Anakinra (agonista de los receptores de la interleucina-1) Tocilizumab (inhibidor de la interleucina-6) Antagonistas del factor de necrosis tumoral (FNT) como etanercept (Enbrel) Expectativas (pronóstico) En muchas[arh.adam.com]
  • El peor pronóstico se da para los pacientes con comienzo poliarticular y artritis de las articulaciones proximales (hombro y cadera) y cuando ha habido episodios en la infancia que han necesitado tratamiento corticoide.[iqb.es]

Etiología

  • RESUMEN Introducción: la enfermedad de Still del adulto una entidad poco común, de etiología desconocida, cuyo diagnóstico se basa en la combinación de hallazgos clínicos y de laboratorio.[revreumatologia.sld.cu]
  • Etiología La etiología de la ESA y sus mecanismos patogénicos subyacentes son desconocidos. Hasta la fecha, no se han identificado factores de riesgo para la enfermedad, pero se sospecha que podría haber factores ambientales.[orpha.net]
  • Resumen La enfermedad de Still del adulto variante de la forma juvenil de la artritis reumatoidea es una enfermedad sistémica inflamatoria de etiología desconocida, presentación rara (0,16 casos por 100.000 habitantes y año) y caracterizada por fiebre[medintensiva.org]
  • TWO CASES RESUMEN La enfermedad de Still del adulto es una enfermedad inflamatoria crónica de etiología desconocida.[scielo.isciii.es]
  • Página 1 Página 2 La enfermedad de Still del adulto (ESA) es una enfermedad reumática inflamatoria de etiología desconocida, clínicamente cursa con manifestaciones sistemáticas incluidas alteraciones dermatológicas, hematológicas, además alteración de[revista-portalesmedicos.com]

Epidemiología

  • Resumen Epidemiología Los datos de prevalencia e incidencia son difíciles de determinar dada su amplia e inespecífica presentación clínica. La prevalencia estimada de la ESA es mayor de 1 entre 100.000 personas.[orpha.net]
  • Epidemiología No hay consenso en la incidencia y prevalencia de la enfermedad en diferentes poblaciones, pero en la serie francesa la incidencia estimada fue de 0,16 por 100.000 habitantes 45.[scielo.unal.edu.co]
  • Epidemiología La prevalencia de la enfermedad en la población caucasiana es de un caso cada 100.000 adultos 10 . Afecta con mayor frecuencia a adultos jóvenes entre 16 y 35 años, aunque se describen casos en mayores de 70.[elsevier.es]
Distribución por sexo
Distribución por edad

Fisiopatología

  • También se ha implicado a las citocinas y a las prostaglandinas en la fisiopatología celular de la hiperferritinemia, pues el ambiente proinflamatorio provoca un aumento de la síntesis del ARN mensajero de la ferritina hepatocitaria.[medintensiva.org]
  • Pese a los vastos avances logrados en el terreno de la fisiopatología y el diagnóstico de esta entidad, aun faltan trabajos que definan cual es el tratamiento óptimo.[web.archive.org]

Prevención

  • Prevención No existe una forma de prevención conocida para esta enfermedad. Referencias Alonso ER, Olivé A. Adult-onset still disease. In: Hochberg MC, Silman AJ, Smolen JS, Weinblatt ME, Weisman MH, eds. Rheumatology . 6th ed.[arh.adam.com]
  • No existe una forma de prevención conocida para esta enfermedad. Enfermedad de Still - adulto; Enfermedad de Still de inicio en el adulto; AOSD; Síndrome de Wissler-Fanconi Alonso ER, Marques AO. Adult-onset still disease.[nlm.nih.gov]

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