Presentación
Clínica 2018;150(9): 348-353 Tipo artículo: Revisión Resumen del Autor: La enfermedad de Still del adulto es una entidad infrecuente a medio camino entre los síndromes autoinflamatorios y las enfermedades autoinmunes, con una gran heterogeneidad en su presentación [medes.com]
Resumen Epidemiología Los datos de prevalencia e incidencia son difíciles de determinar dada la presentación clínica variada e inespecífica de la enfermedad de Still del adulto (ESA). [orpha.net]
Otras presentaciones clínicas frecuentes en la enfermedad y evidenciadas entre nuestros pacientes fueron: artralgias/artritis de más de dos semanas de duración y odinofagia que ocurrieron en el 75% de los casos y adenopatías junto con visceromegalias [revclinesp.es]
Miopericarditis aguda como presentación de enfermedad de Still del adulto. Reumatología Clínica. 2012;8(1):31-3. 10. Rodelo J, González LA, Velásquez MP, Vásquez G, Uribe Ó, Pérez DP, Ramírez LA. [revreumatologia.sld.cu]
La distribución por edades es bimodal, de forma que hay un pico de presentación entre los 15 y los 25 años y un segundo pico entre los 36 y los 46. [es.wikipedia.org]
Hígado, vesícula biliar y páncreas
- Hepatomegalia
Puede presentarse igualmente linfadenopatias, esplenomegalia y hepatomegalia. [revreumatologia.sld.cu]
Los criterios menores son: dolor de garganta, linfadenopatía, hepatomegalia o esplenomegalia, tests de función hepática anormales, y test de factor reumatoideo y anticuerpo antinuclear negativos. [intramed.net]
UNIVERSIDAD NACIONAL DE LOJA- ECUADOR RESUMEN Se presenta el caso de una paciente de 30 años con antecedentes de salud, hospitalizada por fiebre superior a 39oC, artritis, acompañada de hepatomegalia, rash cutáneo, leucocitosis, eritrosedimentación acelerada [revista-portalesmedicos.com]
Manifestaciones n Porcentaje Fiebre 45 100% Artralgias 34 75.5% Brote 28 62.2% Artritis 24 53.3% Hepatomegalia 22 48.9% Odinofagia 22 48.9% Adenopatías 17 37.8% Esplenomegalia 15 33.3% Pérdida de peso 13 28.9% Pleuritis 7 15.9% Faringitis 8 17.7% Dolor [scielo.org.co]
Nodos linfáticos : estos son móviles y blandos siendo los de la región cervical los más afectados También son frecuentes la esplenomegalia y hepatomegalia. El dolor abdominal no suele ser demasiado intenso. [iqb.es]
Todo el sistema del cuerpo
- Fiebre
La fiebre generalmente aparece de manera rápida una vez al día, con más frecuencia en la tarde o en la noche. La erupción cutánea tiene un color característico rosa salmón y aparece y desaparece con la fiebre. [nlm.nih.gov]
Fiebre, artralgias inflamatorias en pequeñas articulaciones, aftas orales, rash en tronco y raíz de MMSS, leucocitosis neutrofílica y reactantes de fase aguda elevados. [soanre.es]
La fiebre suele subir al máximo al final de la tarde. Quizás sufras dos picos de fiebre a diario, en la que la temperatura vuelve a la normalidad entre ambos picos. Erupción. [mayoclinic.org]
La presencia de fiebre en todos los pacientes, sin existir manifestaciones clínicas ni de laboratorio patognomónicos de alguna enfermedad, dificultan inicialmente su diagnóstico. [revclinesp.es]
Suele haber dos picos de fiebre diarios. [viviendomejor.com.ar]
- Anemia
Presentó anemia microcítica hipocrómica, leucocitosis, trombocitosis, hipoalbuminemia, ferritina sérica elevada y autoanticuerpos negativos. Se excluyeron enfermedades infecciosas, hematológicas y neoplásicas. [imbiomed.com.mx]
En los exámenes destaca anemia leve, VHS, PCR y ferritina elevadas. Estudio viral e inmunológico negativo. La tomografía computada de tórax, abdomen y pelvis (TC-TAP) reveló múltiples adenopatías axilares, pélvicas y esplenomegalia. [rcderm.org]
Pruebas de laboratorio: durante la fase aguda de la inflamación la VHS y la proteína C-reactiva se elevan en el suero, hay leucocitosis (a menudo >20 000/µl) con una neutrofilia >80 %, trombocitosis, anemia, hipoalbuminemia, niveles muy altos de ferritina [empendium.com]
Igualmente en todos se objetivó leucocitosis e hipertansaminasemia junto con anemia y leve hipoalbuminemia (3,125 g/dl). Sólo 1 (25%) presentó plaquetopenia. [revclinesp.es]
- Linfadenopatía
La TC puede mostrar linfadenopatía retroperitoneal. [empendium.com]
Los criterios menores incluyen dolor de garganta, linfadenopatía y/o esplenomegalia, pruebas de función hepática anómalas, así como factor reumatoide y ANA negativos. [orpha.net]
Los criterios menores son: dolor de garganta, linfadenopatía, hepatomegalia o esplenomegalia, tests de función hepática anormales, y test de factor reumatoideo y anticuerpo antinuclear negativos. [intramed.net]
Linfadenopatía y/o esplenomegalia**. Disfunción hepática***. FR y ANA negativos****. [revista-portalesmedicos.com]
Fiebre de 39 °C o más de duración superior a una semana Artralgias de duración de 2 o más semanas Rash típico color salmón en extremidades y el tronco Leucocitosis > 10 000/mm3 incluyendo >80 % granulocitos Niveles elevados de ferritina Dolor de garganta Linfadenopatía [es.wikipedia.org]
- Fiebre alta
Enfermedad inflamatoria sistémica, de origen incierto y baja prevalencia, caracterizada por fiebre alta, rash y artritis fundamentalmente. Afecta a adultos jóvenes entre 16 y 35 años, con ratio mujer/hombre 60:40. [soanre.es]
Los principales criterios diagnósticos incluyen artralgia durante más de 2 semanas, fiebre alta intermitente durante más de 1 semana, erupción cutánea característica y recuento de glóbulos blancos por encima de 10.000. [orpha.net]
CUADRO CLINICO Generalmente aparece como un cuadro de fiebre alta con espículas, preferentemente en las tardes. Es una fiebre recurrente que sucede por lo general una vez al día. [reumatologia-dr-bravo.cl]
Su tríada clásica de manifesta-ción es fiebre alta de origen desconocido, artralgia persistente y erupción cutánea de color salmón, además de manifestaciones sistémicas. [pesquisa.bvsalud.org]
alta, artritis, leucocitosis neutrofílica y exantema evanescente. [medintensiva.org]
- Hinchazón
Es común que se presente dolor articular, calor e hinchazón. En la mayoría de los casos, varias articulaciones están comprometidas al mismo tiempo. [nlm.nih.gov]
Los médicos suelen sospechar de la artritis cuando el niño tiene dolor o hinchazón constantes en la articulación, así como sarpullidos inexplicables y fiebre acompañada de hinchazón de los ganglios linfáticos o inflamación de otros órganos. [rarediseases.info.nih.gov]
Los síntomas adicionales abarcan: Dolor e hinchazón abdominal Dolor con una respiración profunda (pleuresía) Dolor garganta Ganglios linfáticos inflamados Pérdida de peso. [funsepa.net]
Respiratorio
- Faringitis
Además, es posible encontrar otras manifestaciones, en especial dolores musculares, faringitis, poliadenopatías, histólisis hepática, hiperferritinemia con disminución de la fracción glucosilada y alteraciones pulmonares, cardíacas o hemáticas. [em-consulte.com]
Las características de presentación son variables, pudiendo incluir fiebre alta (>39°C) con picos diarios, dolor de garganta o faringitis, artralgia o artritis (>65% de los pacientes), erupción maculopapular transitoria y, excepcionalmente, mialgia, linfadenopatía [orpha.net]
[…] enfermedades con manifestaciones inflamatorias sistémicas como la sepsis, la artritis reumatoide y la artritis idiopática juvenil. 1,2 Clínicamente se caracteriza por la triada de fiebre, exantema y artritis, la cual está frecuentemente precedida por faringitis [revreumatologia.sld.cu]
Manifestaciones n Porcentaje Fiebre 45 100% Artralgias 34 75.5% Brote 28 62.2% Artritis 24 53.3% Hepatomegalia 22 48.9% Odinofagia 22 48.9% Adenopatías 17 37.8% Esplenomegalia 15 33.3% Pérdida de peso 13 28.9% Pleuritis 7 15.9% Faringitis 8 17.7% Dolor [scielo.org.co]
Gastrointestinal
- Náusea
Falta de apetito, náuseas y pérdida de peso son comunes. Puede haber también inflamación de los ganglios linfáticos, agrandamiento del bazo y el hígado y dolor de garganta. [rarediseases.info.nih.gov]
Inicio de la enfermedad El comienzo de la enfermedad generalmente es precedido por dolor de garganta en el 70% de los pacientes que puede asociarse a síntomas constitucionales como mialgias severas, artralgias, cansancio, astenia, anorexia, náuseas y [scielo.unal.edu.co]
- Hipo
Las lesiones cutáneas no eran dolosas ni dejaban hipo/hiperpigmentación posterior. No tenía afectación palmo-plantar. En la exploración general se apreciaba dolor articular en ambas rodillas, carpo derecho y columna lumbosacra. [actasdermo.org]
Musculoesquelético
- Artritis
Puede llevar a que se presente artritis prolongada (crónica). La enfermedad de Still del adulto es una versión grave de la artritis idiopática juvenil (AIJ), que se presenta en niños. [nlm.nih.gov]
[…] cutáneo, artralgia/artritis y mialgia. [es.wikipedia.org]
En los casos restantes, la artritis persiste, con o sin fiebre y erupción cutánea. [rarediseases.info.nih.gov]
En enfermos con predominio de la artritis considerar el uso de metotrexato y en casos refractarios un inhibidor del TNF (normalmente infliximab). 3. Rehabilitación: en enfermos con síntomas de artritis comenzar al inicio de la enfermedad. 4. [empendium.com]
- Artralgia
ESIA se caracteriza por fiebre, artralgias, exantema, leucocitosis con neutrofilia. El curso clínico puede ser monocíclico (34%), policíclico (24%) y crónico (30 a 50%). [imbiomed.com.mx]
Asocia odinofagia, mialgias y artralgias. En los exámenes destaca anemia leve, VHS, PCR y ferritina elevadas. Estudio viral e inmunológico negativo. [rcderm.org]
Artralgia. Rash evanescente. Odinofagia. Más de 80 % de PMN en el hemograma. Ferritina glicosilada inferior al 20 %. Rash maculopapular. [es.wikipedia.org]
Fiebre, artralgias inflamatorias en pequeñas articulaciones, aftas orales, rash en tronco y raíz de MMSS, leucocitosis neutrofílica y reactantes de fase aguda elevados. [soanre.es]
Otras presentaciones clínicas frecuentes en la enfermedad y evidenciadas entre nuestros pacientes fueron: artralgias/artritis de más de dos semanas de duración y odinofagia que ocurrieron en el 75% de los casos y adenopatías junto con visceromegalias [revclinesp.es]
- Mialgia
En octubre de 2009 presentó erupción cutánea maculopapular, fiebre diaria, artritis, mialgias y pérdida ponderal de 11 kg en 4 meses. [reumatologiaclinica.org]
[…] reumatología Sinónimos Artritis Reumatoide del adulto [editar datos en Wikidata] La enfermedad de Still es un proceso inflamatorio multisistémico de causa desconocida caracterizada por episodios diarios de fiebre, rash cutáneo, artralgia/artritis y mialgia [es.wikipedia.org]
DESCRIPCIÓN La enfermedad de Still es un desorden inflamatorio multisistémico de origen desconocido caracterizado por episodios diarios de fiebre, rash cutáneo, artralgia/artritis y mialgia. [iqb.es]
Asocia odinofagia, mialgias y artralgias. En los exámenes destaca anemia leve, VHS, PCR y ferritina elevadas. Estudio viral e inmunológico negativo. [rcderm.org]
- Hinchazón articular
Síntomas Los síntomas principales de la ESA son la fiebre elevada a diario, erupciones cutáneas y dolor e hinchazón articulares.[1] Esta enfermedad empieza con frecuencia con dolor de garganta y los pacientes pueden experimentar otros síntomas, como:[ [fiebresperiodicas.es]
Piel
- Erupciones
Erupción extendida confluente maculopapular y edematosa [intramed.net]
La erupción cutánea tiene un color característico rosa salmón y aparece y desaparece con la fiebre. [nlm.nih.gov]
Erupción. Una erupción de color rosa salmón puede aparecer y desaparecer con la fiebre. La erupción suele aparecer en el tronco, los brazos y las piernas. Dolor de garganta. Este es uno de los primeros síntomas de la enfermedad de Still en adultos. [mayoclinic.org]
En octubre de 2009 presentó erupción cutánea maculopapular, fiebre diaria, artritis, mialgias y pérdida ponderal de 11 kg en 4 meses. [reumatologiaclinica.org]
Los principales criterios diagnósticos incluyen artralgia durante más de 2 semanas, fiebre alta intermitente durante más de 1 semana, erupción cutánea característica y recuento de glóbulos blancos por encima de 10.000. [orpha.net]
- Erupción cutánea
La erupción cutánea tiene un color característico rosa salmón y aparece y desaparece con la fiebre. [nlm.nih.gov]
En los casos restantes, la artritis persiste, con o sin fiebre y erupción cutánea. [rarediseases.info.nih.gov]
En octubre de 2009 presentó erupción cutánea maculopapular, fiebre diaria, artritis, mialgias y pérdida ponderal de 11 kg en 4 meses. [reumatologiaclinica.org]
- Lesión cutánea
El curso evolutivo de las lesiones cutáneas, simultáneo a las manifestaciones sistémicas y su respuesta al tratamiento, apoya la hipótesis de que las lesiones cutáneas descritas son específicas de la enfermedad. [actasdermo.org]
En este artículo se revisan las novedades y aspectos menos conocidos de esta enfermedad referidos a su espectro clínico (lesiones cutáneas atípicas, complicaciones distintas de las manifestaciones clásicas, síndrome de activación macrofágica, fenotipos [medes.com]
Este es un caso de una paciente de 24 años quien presentó un cuadro febril subagudo asociado a artralgias, cefalea, lesiones maculopapilares cutáneas, adenomegalias cervicales, submandibulares, axilares e inguinales. [journalusco.edu.co]
A la exploración física general se objetivó temperatura de 38,6 ºC, dos adenopatías laterocervicales izquierdas de 1 cm de tamaño y lesiones cutáneas en cuero cabelludo, frente, cara, cuello, región sacra, glútea y espalda, siendo el resto de la exploración [scielo.isciii.es]
Se decidió iniciar tratamiento con ácido acetilsalicílico y esteroides, con lo que se logró la remisión de las lesiones cutáneas y de los demás síntomas. [redalyc.org]
- Eritema
Otras manifestaciones descritas son 10: alopecia, dolor en la piel, lesiones acneiformes, toxicodermia, lesiones eczematosas, urticaria y angioedema, vesiculopústulas en las manos y pies, eritema crónico migrans, mucinosis difusa y eritema persistente [actasdermo.org]
A la inspección arañas vasculares en escote, hipertrofia parotidea, eritema en tronco sin pareciarse lesiones de miopatía inflamatoria. Resto de la exploración sin hallazgos de interés. [comunicacionescongresosemfyc.com]
Al ingreso se documenta aumento del eritema maculopapular en muslos y abdomen; se identifica al examen físico exhaustivo la presencia de eritema amigdalar, lesión herpetiforme en labio inferior y adenomegalias no dolorosas a nivel cervical, submandibular [journalusco.edu.co]
Un mes después presentó nuevamente eritema, en esta ocasión en la región palpebral bilateral, acompañado de artralgias y fiebre cuantificada de 39 °C, por lo que recibió manejo ambulatorio con esteroides. [redalyc.org]
[…] crioglobulinémica vasculitis leucocitaria cutánea vasculitis por hipersensibilidad vasculitis primaria del sistema nervioso central. fascitis difusa con/sin eosinofilia enfermedad de Still del adulto vasculitis necrosante y variantes de vasculopatías espondilitis eritema [es.wikipedia.org]
- Dermografismo
El dermografismo era positivo y se apreciaban lesiones coincidiendo con las zonas de apoyo (figs. 1 y 2). [actasdermo.org]
Cursa con dermografismo. Es excepcional en la cara, palmas y plantas. Coincide con los picos febriles y desaparece durante los períodos de apirexia. [revistamedica.com]
aunque únicamente está asociado al episodio febril, lo que hace que sea muy representativo de la enfermedad; además, es maculopapular, eritematoso, generalmente no pruriginoso, y se observa en la extremidades y el tronco, con fenómeno de Koebner y dermografismo [redalyc.org]
El rash, presente en 80% de nuestros enfermos, destaca por ser fugaz o evanescente; de color "asalmonado", macular o maculopapular, puede acompañarse de prurito y dermografismo localizándose preferentemente en el tronco y zona proximal de extremidades [scielo.cl]
Neurológico
- Convulsión
Se describen paresias o parálisis de los pares III, VII u VIII, neuropatías periféricas sensitivas, clínica de afectación piramidal, convulsiones, meningoencefalitis, mielitis o vasculitis cerebral5,13,29-31. [elsevier.es]
Sistema inmune
- Esplenomegalia
La tomografía computada de tórax, abdomen y pelvis (TC-TAP) reveló múltiples adenopatías axilares, pélvicas y esplenomegalia. [rcderm.org]
Definición y etiopatogeniaArriba La enfermedad de Still del adulto es una variante sistémica de la artritis juvenil idiopática que cursa con fiebre, exantema, linfadenopatía, esplenomegalia, serositis e inflamación de múltiples órganos. [empendium.com]
Finalmente, 33 (73.3%) pacientes tuvieron un seguimiento mayor a 1 año, de los cuales, 17 (37.8%) presentaron recaídas, las cuales fueron más frecuentes en individuos refractarios a esteroides o con esplenomegalia. Conclusión. [scielo.org.co]
Nodos linfáticos : estos son móviles y blandos siendo los de la región cervical los más afectados También son frecuentes la esplenomegalia y hepatomegalia. El dolor abdominal no suele ser demasiado intenso. [iqb.es]
Puede presentarse igualmente linfadenopatias, esplenomegalia y hepatomegalia. [revreumatologia.sld.cu]
- Linfadenopatía generalizada
Además, tuvo hepatoesplenomegalia y linfadenopatías generalizadas, anemia normocítica normocrómica, neutrofilia, trombocitosis, velocidad de sedimentación globular (VSG) 67 mm/h, proteína C reactiva (PCR) 84 mg/l y ferritina 1.900 ng/ml. [reumatologiaclinica.org]
Puede presentarse igualmente linfadenopatias, esplenomegalia y hepatomegalia. [revreumatologia.sld.cu]
Diagnóstico
La ESA constituye un verdadero desafío diagnóstico, pues su clínica inespecífica y la ausencia de marcadores propician un diagnóstico tardío. Su pronóstico se relaciona con un tratamiento precoz, por lo que es fundamental un diagnóstico oportuno. [rcderm.org]
En lo referente a los resultados de las pruebas diagnósticas realizadas, todos presentaron serologías negativas y poli-cultivos negativos. [revclinesp.es]
Los diagnósticos sospechados inicialmente fueron: artritis juvenil, síndrome febril de causa desconocida, linfoma, vasculitis sistémica y síndrome mononucleosiforme. La demora en el diagnóstico varió entre 18 días y 5 años. [imbiomed.com.mx]
Exclusión de otros diagnósticos Infecciones. Malignidad. Otras enfermedades reumatológicas. Diagnóstico con 5 criterios, al menos 2 criterios mayores. [revistamedica.com]
Métodos diagnósticos Los hallazgos clínicos inespecíficos de la ESA dificultan el diagnóstico. En la actualidad no se dispone de ningún marcador serológico. La ESA es un diagnóstico por exclusión. [orpha.net]
Suero
- Trombocitosis
Posteriormente afectación de pequeñas articulaciones no deformante, leucocitosis, ferritina superior a 2000, trombocitosis y VSG elevada. Presenta carácter agresivo con afectación de caderas. [soanre.es]
Presentó anemia microcítica hipocrómica, leucocitosis, trombocitosis, hipoalbuminemia, ferritina sérica elevada y autoanticuerpos negativos. Se excluyeron enfermedades infecciosas, hematológicas y neoplásicas. [imbiomed.com.mx]
Pruebas complementarias: Analítica: RFA muy elevados con PCR: 28 mg/dL; leucocitosis 22.400 con neutrofilia; trombocitosis reactiva; Fib:1052. Procalcitonina normal; Calcio-albúmina (corregido) 10,6 mg/dL. VSG: 98/110. Marcadores tumores normales. [comunicacionescongresosemfyc.com]
Pruebas de laboratorio: durante la fase aguda de la inflamación la VHS y la proteína C-reactiva se elevan en el suero, hay leucocitosis (a menudo >20 000/µl) con una neutrofilia >80 %, trombocitosis, anemia, hipoalbuminemia, niveles muy altos de ferritina [empendium.com]
Además, tuvo hepatoesplenomegalia y linfadenopatías generalizadas, anemia normocítica normocrómica, neutrofilia, trombocitosis, velocidad de sedimentación globular (VSG) 67 mm/h, proteína C reactiva (PCR) 84 mg/l y ferritina 1.900 ng/ml. [reumatologiaclinica.org]
- Neutrofilia
ESIA se caracteriza por fiebre, artralgias, exantema, leucocitosis con neutrofilia. El curso clínico puede ser monocíclico (34%), policíclico (24%) y crónico (30 a 50%). [imbiomed.com.mx]
Se caracteriza por la asociación de signos sugestivos, tales como fiebre superior a 39 °C, erupción cutánea durante los picos de fiebre, artralgias o artritis y leucocitosis con neutrofilia (signos cardinales). [em-consulte.com]
El hemograma mostraba leucocitosis de 15.300 leucocitos, con neutrofilia y linfopenia. La velocidad de sedimentación globular (VSG) era de 51 (normal menor de 10) y la proteína C reactiva (PCR) de 106 (normal inferior a 15). [actasdermo.org]
Pruebas complementarias: Analítica: RFA muy elevados con PCR: 28 mg/dL; leucocitosis 22.400 con neutrofilia; trombocitosis reactiva; Fib:1052. Procalcitonina normal; Calcio-albúmina (corregido) 10,6 mg/dL. VSG: 98/110. Marcadores tumores normales. [comunicacionescongresosemfyc.com]
Dichos estudios reportaron leucocitosis de 24,200 K/ml; neutrofilia 22,400; plaquetas 202,000 K/ml; velocidad de sedimentación globular 43 mm/h; lactato deshidrogenasa 845.2 U/l; proteína C reactiva 222 mg/l; ferritina 20,980 ng/ml; inmunoglobulina (Ig [redalyc.org]
- Anemia normocítica
Además, tuvo hepatoesplenomegalia y linfadenopatías generalizadas, anemia normocítica normocrómica, neutrofilia, trombocitosis, velocidad de sedimentación globular (VSG) 67 mm/h, proteína C reactiva (PCR) 84 mg/l y ferritina 1.900 ng/ml. [reumatologiaclinica.org]
Un 80-90% de los pacientes con enfermedad de Still presentan una anemia normocítica y normocroma de trastorno crónico y una leucocitosis marcada con neutrofilia. [revista-portalesmedicos.com]
Un mes más tarde, el paciente reingresó en el hospital por presentar dolor torácico de características pericardíticas, disnea, febrícula, anemia normocítica y aumento de reactantes de fase aguda. [revespcardiol.org]
En la analítica se objetivó leucocitosis de 15700 células con desviación izquierda (89% neutrófilos), 800 eosinófilos, anemia normocítica y normocrómica con hemoglobina de 10 mg/dl, 508.000 plaquetas y VSG 125 mm/h. [scielo.isciii.es]
- Pruebas de función hepática anormales
[…] de función hepática anormales y pruebas negativas para anticuerpos antinucleares (ANA) o factor reumatoide. [scielo.org.co]
Tratamiento
Iniciándose tratamiento con etanercept con una respuesta favorable a dicho tratamiento (14). [scielo.isciii.es]
[…] para el tratamiento de esta enfermedad, que puede ser crónica y potencialmente invalidante. [reumatologiaclinica.org]
Ante una respuesta insuficiente, parece que el tratamiento más lógico es la administración de metotrexato. [em-consulte.com]
[…] del tratamiento con glucocorticoides o en los que requieren dosis altas50-53. [elsevier.es]
Pronóstico
(factores clínicos, índices pronósticos y biomarcadores) y los factores determinantes en la elección del tratamiento biológico. [medes.com]
Estos pacientes son de buen pronóstico. La Aspirina con cubierta entérica y la Indometacina son los medicamentos que más se han usado y con mejor resultado. [reumatologia-dr-bravo.cl]
Pronóstico El pronóstico general suele ser favorable, aunque en casos infrecuentes pueden ocurrir manifestaciones agudas potencialmente mortales. [orpha.net]
Su pronóstico se relaciona con un tratamiento precoz, por lo que es fundamental un diagnóstico oportuno. [rcderm.org]
Como fortaleza se destaca que se analizaron los principales desenlaces pronósticos de la enfermedad y de todas las variables descritas en la literatura como factores asociados a pronóstico. [scielo.org.co]
Etiología
RESUMEN Introducción: la enfermedad de Still del adulto una entidad poco común, de etiología desconocida, cuyo diagnóstico se basa en la combinación de hallazgos clínicos y de laboratorio. [revreumatologia.sld.cu]
Etiología La etiología de la ESA y sus mecanismos patogénicos subyacentes son aún desconocidos. Hasta la fecha no se han identificado factores de riesgo para la enfermedad, aunque se sospecha que podría haber factores ambientales implicados. [orpha.net]
(Holgado, Valls, & Olivé, 2001) La etiología de la enfermedad es desconocida. [revistamedica.com]
Resumen La enfermedad de Still del adulto variante de la forma juvenil de la artritis reumatoidea es una enfermedad sistémica inflamatoria de etiología desconocida, presentación rara (0,16 casos por 100.000 habitantes y año) y caracterizada por fiebre [medintensiva.org]
Epidemiología
Epidemiología[editar] Es una enfermedad rara, aunque se ha descrito en todo el mundo. La prevalencia estimada es de 1,5 casos por millón de habitantes. [es.wikipedia.org]
Resumen Epidemiología Los datos de prevalencia e incidencia son difíciles de determinar dada la presentación clínica variada e inespecífica de la enfermedad de Still del adulto (ESA). [orpha.net]
Epidemiología No hay consenso en la incidencia y prevalencia de la enfermedad en diferentes poblaciones, pero en la serie francesa la incidencia estimada fue de 0,16 por 100.000 habitantes 45. [scielo.unal.edu.co]
Epidemiología No hay consenso en la incidencia y prevalencia de la enfermedad en diferentes poblaciones, pero en la serie francesa la incidencia estimada fue de 0,16 por 100.000 habitantes45. [scielo.org.co]
Epidemiología La prevalencia de la enfermedad en la población caucasiana es de un caso cada 100.000 adultos10. Afecta con mayor frecuencia a adultos jóvenes entre 16 y 35 años, aunque se describen casos en mayores de 70. [elsevier.es]
Fisiopatología
También se ha implicado a las citocinas y a las prostaglandinas en la fisiopatología celular de la hiperferritinemia, pues el ambiente proinflamatorio provoca un aumento de la síntesis del ARN mensajero de la ferritina hepatocitaria. [medintensiva.org]
Pese a los vastos avances logrados en el terreno de la fisiopatología y el diagnóstico de esta entidad, aun faltan trabajos que definan cual es el tratamiento óptimo. [web.archive.org]
Prevención
Prevención No existe una forma de prevención conocida para esta enfermedad. Referencias Alonso ER, Olivé A. Adult-onset still disease. In: Hochberg MC, Silman AJ, Smolen JS, Weinblatt ME, Weisman MH, eds. Rheumatology. 6th ed. [arh.adam.com]
No existe una forma de prevención conocida para esta enfermedad. Enfermedad de Still - adulto; Enfermedad de Still de inicio en el adulto; AOSD; Síndrome de Wissler-Fanconi Alonso ER, Marques AO. Adult-onset still disease. [nlm.nih.gov]
Prevención de la enfermedad de Still Hábitos de vida saludable No hay una receta infalible para prevenir esta enfermedad por lo que lo más sensato es seguir hábitos de vida saludable, con especial atención a seguir una dieta equilibrada y sana. [lavanguardia.com]