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Enfermedad de Rosai-Dorfman


Presentación

  • Las manifestaciones cutáneas de la HSLM son fácilmente reconocidas si están integradas al cuadro clásico, pero su presentación puramente cutánea puede confundirse con otras dermatosis.[imbiomed.com.mx]
  • Informação e Conhecimento para a Saúde Histiocitosis sinusoidal con adenopatia masiva (enfermedad de rosai-dorfman): presentación de un caso / Sinus histiocytosis with massive lymphadenopathy (disease rosai-dorfman): presentation of a case Artigo em Espanhol[pesquisa.bvsalud.org]
  • La edad media de presentación correspondió a 45 años, el paciente masculino tenía 23 años 7 .[revistasbolivianas.org.bo]
  • El tratamiento de la HSLM depende de la forma de presentación clínica. Las formas localizadas curan con la extirpación de la lesión (2).[conganat.org]
  • Otras formas raras de presentación son: paniculitis, vasculitis, pseudotumoral, psoriasiformes, xantomatoides, pustulosas y acneiformes.[dcmq.com.mx]
Linfadenopatía generalizada
  • generalizada e infiltración histiocítica polimorfa de los ganglios linfáticos.[dcmq.com.mx]

Diagnóstico

  • Debido a la inespecificidad de las pruebas complementarias su diagnóstico es eminentemente histológico. Se precisan más estudios para definir la mejor opción terapéutica.[revistaneurocirugia.com]
  • El diagnóstico de la enfermedad se basa en el estudio histológico del tejido comprometido.[scielo.conicyt.cl]
  • PORRAS LEDANTES JA, RAVENTÓS ESTELLE A, SIMÓN MUELA I, VENDRELL ORTEGA J, NAF CORTÉS S Endocrinología, Diabetes y Nutrición 2017;64(5): 280-281 Tipo artículo: Cartas al director Palabras clave: Adultos mediana edad, Casos clínicos, Diabetes mellitus, Diagnóstico[medes.com]
  • En cuanto al número, pueden ser solitarias o múltiples, y la topografía tiene predilección por extremidades, tronco y cara; sin embargo, puede afectar cualquier área del cuerpo. 13,14 El diagnóstico diferencial representa un reto diagnóstico y se basa[dcmq.com.mx]
  • Este material, por tanto, no debería usarse como base para el diagnóstico y tratamiento[orpha.net]

Tratamiento

  • Tratamiento En muchos casos, las señales y síntomas de la enfermedad de Rosai-Dorfman desaparecen sin ningún tratamiento (remisión espontánea) en unos meses o en unos pocos años.[ecured.cu]
  • , Tratamiento farmacológico ID MEDES: 120616 DOI: 10.1016/j.endinu.2017.01.002 * * RECUERDE .[medes.com]
  • En cuanto al tratamiento, existen múltiples opciones terapéuticas que van desde el tratamiento expectante, quirúrgico, esteroides tópicos y orales, así como quimioterapia.[dcmq.com.mx]
  • Pese a que es frecuente la resolución espontanea, el tratamiento continúa siendo controvertido sobre todo en casos severos. Se han descrito tratamientos con corticoides, metotrexate, 6-mercaptopurina o resección quirúrgica con eficacia variable 4 .[analesdepediatria.org]
  • Este material, por tanto, no debería usarse como base para el diagnóstico y tratamiento[orpha.net]

Pronóstico

  • La afección a úvea es la asociación más común, y aun cuando no interviene en el pronóstico, sí afecta la morbilidad. 16 En cuanto al tratamiento, éste depende de las manifestaciones clínicas y la extensión de la enfermedad.[dcmq.com.mx]
  • En casos de diseminación con afectación multisistémica el pronóstico es desfavorable. Se han reportado casos agresivos con muerte del paciente 8 . Puede presentarse recidiva local posterior a una cirugía 6 .[revistasbolivianas.org.bo]
  • Pronóstico El pronóstico en general es bueno, existiendo casos con regresión espontánea en la forma sistémica, aunque no en la ERD intracraneal.[scielo.isciii.es]
  • Los pacientes con enfermedad extranodal (30%-40%) tienen peor pronóstico que aquellos con enfermedad nodal. 1,3,4 Los síntomas incluyen fiebre, debilidad, palidez, pérdida de peso, cefalea, dificultad respiratoria, adenomegalias y epistaxis.[scielo.org.ar]

Etiología

  • No existe consenso respecto a su etiología, siendo ésta aún incierta, sin embargo, se han postulado deficiencias inmunológicas, alteraciones genéticas o bien etiologías infecciosas 2 .[scielo.conicyt.cl]
  • RESUMEN: La histiocitosis sinusal o enfermedad de Rosai-Dorfman con linfadenopatía masiva es un desorden pseudolinfomatoso, benigno, autolimitado y de etiología desconocida.[dcmq.com.mx]
  • La etiología de la enfermedad no se conoce (aunque se ha especulado con la posibilidad de que algunos virus, como el del herpes humano 6 y el de Epstein Barr, intervengan en su patogenia) y más del 90% de los pacientes presentan linfadenopatías cervicales[archbronconeumol.org]
  • Recibido : 23-2-2015 Aceptado : 17-6-2015 RESUMEN La enfermedad de Rosai-Dorfman; también conocida como linfadenopatía masiva con histiocitosis sinusal; es un raro desorden de etiología desconocida; generalmente asociado a un agrandamiento de los ganglios[scielo.org.ar]
  • Aún no se conoce la etiología de la HSLM, ni la de su variante cutánea. Existe acuerdo en considerarla como un proceso histiocítico proliferativo benigno.[conganat.org]

Epidemiología

  • Epidemiología Cuando afecta al SNC se presenta a edades más tardías (4 a -5 a décadas) que la forma clásica con afectación ganglionar cervical que suele afectar a niños y adolescentes 3,7 , aunque se han descrito casos en la infancia 5,10,30 .[scielo.isciii.es]
Distribución por sexo
Distribución por edad

Fisiopatología

  • Otras proteínas séricas como el factor reumatoideo o anticuerpos antinucleares pueden estar elevadas, aunque no se conoce su implicación en la fisiopatología de la enfermedad 8,24,29,33 .[scielo.isciii.es]

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