Título: Enfermedad de Rosai-Dorfman extranodal: presentación de un caso con afectación intracraneal aislada / Rosai-Dorfman Disease extranodal: report of a case with isolated intracranial involvement Fonte: Rev. Hosp. Ital. B. [bases.bireme.br]

Las manifestaciones cutáneas de la HSLM son fácilmente reconocidas si están integradas al cuadro clásico, pero su presentación puramente cutánea puede confundirse con otras dermatosis. [imbiomed.com.mx]

Informação e Conhecimento para a Saúde Histiocitosis sinusoidal con adenopatia masiva (enfermedad de rosai-dorfman): presentación de un caso / Sinus histiocytosis with massive lymphadenopathy (disease rosai-dorfman): presentation of a case Artigo em Espanhol [pesquisa.bvsalud.org]

La edad media de presentación correspondió a 45 años, el paciente masculino tenía 23 años 7. [revistasbolivianas.org.bo]

Es sinónimo del término, antes utilizado de Histiocitosis X y ha recibido diversos nombres, que reflejan la variabilidad de su presentación. [pediatriaintegral.es]

Debido a la inespecificidad de las pruebas complementarias su diagnóstico es eminentemente histológico. Se precisan más estudios para definir la mejor opción terapéutica. [revistaneurocirugia.com]

El diagnóstico de la enfermedad se basa en el estudio histológico del tejido comprometido. [scielo.conicyt.cl]

En cuanto al número, pueden ser solitarias o múltiples, y la topografía tiene predilección por extremidades, tronco y cara; sin embargo, puede afectar cualquier área del cuerpo. 13,14 El diagnóstico diferencial representa un reto diagnóstico y se basa [dcmq.com.mx]

La emperipolesis sugirió el diagnóstico. La inmunohistoquímica destacó positividad para proteína S-100 en los macrófagos. [imbiomed.com.mx]

CASO CLÍNICO: Mujer de 64 años con antecedentes de hipertensión arterial y síndrome de Sjögren de reciente diagnóstico. Consulta ambulatoriamente por dolor abdominal inespecífico de 4 semanas de evolución. [revistachilenadeurologia.cl]

Tratamiento En muchos casos, las señales y síntomas de la enfermedad de Rosai-Dorfman desaparecen sin ningún tratamiento (remisión espontánea) en unos meses o en unos pocos años. [ecured.cu]

En cuanto al tratamiento, existen múltiples opciones terapéuticas que van desde el tratamiento expectante, quirúrgico, esteroides tópicos y orales, así como quimioterapia. [dcmq.com.mx]

Pese a que es frecuente la resolución espontanea, el tratamiento continúa siendo controvertido sobre todo en casos severos. Se han descrito tratamientos con corticoides, metotrexate, 6-mercaptopurina o resección quirúrgica con eficacia variable 4. [analesdepediatria.org]

Este material, por tanto, no debería usarse como base para el diagnóstico y tratamiento [orpha.net]

Así como existe una falta de consenso en su etiología, tampoco disponemos de un acuerdo para obtener un tratamiento efectivo y estandarizado en todos los casos. [scielo.conicyt.cl]

La afección a úvea es la asociación más común, y aun cuando no interviene en el pronóstico, sí afecta la morbilidad. 16 En cuanto al tratamiento, éste depende de las manifestaciones clínicas y la extensión de la enfermedad. [dcmq.com.mx]

En casos de diseminación con afectación multisistémica el pronóstico es desfavorable. Se han reportado casos agresivos con muerte del paciente 8. Puede presentarse recidiva local posterior a una cirugía 6. [revistasbolivianas.org.bo]

Pronóstico El pronóstico en general es bueno, existiendo casos con regresión espontánea en la forma sistémica, aunque no en la ERD intracraneal. [scielo.isciii.es]

Los pacientes con enfermedad extranodal (30%-40%) tienen peor pronóstico que aquellos con enfermedad nodal. 1,3,4 Los síntomas incluyen fiebre, debilidad, palidez, pérdida de peso, cefalea, dificultad respiratoria, adenomegalias y epistaxis. [scielo.org.ar]

No suelen requerir tratamiento y el pronóstico es excelente, salvo en las formas sistémicas más graves, en las que suele usarse quimioterapia con pautas similares a la HCL (prednisona y vinblastina). [pediatriaintegral.es]

RESUMEN: La histiocitosis sinusal o enfermedad de Rosai-Dorfman con linfadenopatía masiva es un desorden pseudolinfomatoso, benigno, autolimitado y de etiología desconocida. [dcmq.com.mx]

No existe consenso respecto a su etiología, siendo ésta aún incierta, sin embargo, se han postulado deficiencias inmunológicas, alteraciones genéticas o bien etiologías infecciosas 2. [scielo.conicyt.cl]

La etiología de la enfermedad no se conoce (aunque se ha especulado con la posibilidad de que algunos virus, como el del herpes humano 6 y el de Epstein Barr, intervengan en su patogenia) y más del 90% de los pacientes presentan linfadenopatías cervicales [archbronconeumol.org]

Recibido : 23-2-2015 Aceptado : 17-6-2015 RESUMEN La enfermedad de Rosai-Dorfman; también conocida como linfadenopatía masiva con histiocitosis sinusal; es un raro desorden de etiología desconocida; generalmente asociado a un agrandamiento de los ganglios [scielo.org.ar]

Aún no se conoce la etiología de la HSLM, ni la de su variante cutánea. Existe acuerdo en considerarla como un proceso histiocítico proliferativo benigno. [conganat.org]

Epidemiología Incidencia desconocida, con afectación más frecuente en la infancia, especialmente entre el primer y cuarto año de vida. Es una enfermedad esporádica que ocurre más frecuentemente, aunque no de forma exclusiva, en niños. [pediatriaintegral.es]

Epidemiología Cuando afecta al SNC se presenta a edades más tardías (4 a -5 a décadas) que la forma clásica con afectación ganglionar cervical que suele afectar a niños y adolescentes 3,7, aunque se han descrito casos en la infancia 5,10,30. [scielo.isciii.es]

Otras proteínas séricas como el factor reumatoideo o anticuerpos antinucleares pueden estar elevadas, aunque no se conoce su implicación en la fisiopatología de la enfermedad 8,24,29,33. [scielo.isciii.es]