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Enfermedad de Paget juvenil


Presentación

  • El objetivo del presente trabajo es dar a conocer un paciente con una presentación atípica de la enfermedad y las dificultades que entraña su diagnóstico.[bvs.sld.cu]
  • Enfermedad de paget vulvar La Enfermedad vulvar de Paget pertenece al grupo de tumores epiteliales malignos y representa menos de 1% de todas las neoplasias vulvares. 1 La edad promedio de presentación es entre los 60 y 70 años, con promedio de 63; predomina[educandose.com]
  • (Presentación Oral) Prevalencia de la Enfermedad Ósea de Paget en España. XXII Congreso SEIOMM 2007. Valencia, 15-19 octubre 2007. M Gobbo, L Carmona, MA Descalzo, N Guañabens, Comité Científico y Grupo de estudio PAGET.[ser.es]
  • Hay gran heterogeneidad fenotípica, que va desde una grave deformidad en la infancia hasta formas de presentación más tardía, con deformidades mínimas.[scielo.isciii.es]
Retraso en el desarrollo
  • […] en el desarrollo motor. 4 Pruebas diagnósticas Los hallazgos de laboratorio se caracterizan por elevación en niveles séricos de la fosfatasa alcalina y aumento en el nivel de hidroxiprolina en la orina.[galenusrevista.com]
Artralgia
  • El paciente acudió a nuestra consulta asintomático, refiriendo ocasional cervicalgia mecánica no irradiada y artralgias mecánicas en hombros y manos. No refería ningún antecedente patológico de interés. La exploración física fue normal.[elsevier.es]
Cefalea
  • Los síntomas, cuando ocurren, pueden ser: * Dolor óseo (a veces descrito como dolor profundo de los huesos) * Cefaleas y pérdida del oído (cuando afecta al cráneo) * Dolor de cadera (si la pelvis o muslos están afectados) * Aumento en el tamaño de la[espanol.arthritis.org]

Diagnóstico

  • Este material, por tanto, no debería usarse como base para el diagnóstico y tratamiento[orpha.net]
  • […] en la espalda Escleras azules Escleras azules en niños Síntomas corporales Dolor óseo »» Mas Síntomas (Verificador de síntomas) »» El contenido de este sitio está destinado solamente a servir de información, y no debe ser interpretado como consejo, diagnóstico[nodiagnosticado.es]
  • […] óseo crónico, el desarrollo de fracturas patológicas, desarrollo de quifoescoliosis y protrusión acetabular, sordera sensorineural a consecuencia del crecimiento anormal de los huesos del cráneo, osteoporosis y retraso en el desarrollo motor. 4 Pruebas diagnósticas[galenusrevista.com]
  • El especialista que certifica el diagnóstico es el patólogo .[grupogeis.org]
  • Con el diagnóstico y tratamiento precoces, la mayoría de las personas con esta enfermedad pueden llevar vidas activas e independientes. ¿Cuáles son los síntomas? Las personas afectadas por esta condición con frecuencia no presentan síntomas.[espanol.arthritis.org]

Tratamiento

  • Este material, por tanto, no debería usarse como base para el diagnóstico y tratamiento[orpha.net]
  • Escleras azules Escleras azules en niños Síntomas corporales Dolor óseo »» Mas Síntomas (Verificador de síntomas) »» El contenido de este sitio está destinado solamente a servir de información, y no debe ser interpretado como consejo, diagnóstico o tratamiento[nodiagnosticado.es]
  • Indicaciones El tratamiento de la EOP lo podemos dividir en tratamiento sintomático y tratamiento específico. El tratamiento sintomático está destinado en primer lugar a eliminar el dolor. Se utiliza en los pacientes con escasa o moderada actividad.[revistadeosteoporosisymetabolismomineral.com]
  • No obstante, a esta mejoría clínica –y luego de cinco horas de la inyección– le siguió una hipocalcemia severa (calcio total 8,3 mg%, ionizado 3,5 mg%) que necesitó de tratamientos intensivos por varios días con calcio intravenoso por 17 días.[galenusrevista.com]
  • Los bisfosfonatosson el pilar del tratamiento para la enfermedad de Paget del hueso.[educandose.com]

Pronóstico

  • Pronóstico [ editar ] El pronóstico total para un paciente que tiene displasia fibrosa depende de la severidad de la afectación que está relacionada con la implicación de huesos individuales y el número total de sitios de la lesión.[es.wikipedia.org]
  • El pronóstico del osteosarcoma es muy pobre y ante la escasa respuesta a tratamientos oncológicos se opta por manejo sintomático.[iladiba.com]

Etiología

  • La etiología de este cuadro consiste en mutaciones homocigotas inactivantes del gen que codifica para la osteoprotegerina, que es secretada por los osteoblastos y las células estromales para inhibir el RANK.[scielo.isciii.es]
  • Etiología No se han esclarecido de una manera completa las causas de la ferocidad del osteoclasto en la enfermedad de Paget pero hay factores genéticos como mutaciones del gen secuestosoma 1 y ambientales como infección crónica por un paramixovirus.[iladiba.com]

Epidemiología

  • Epidemiología La enfermedad de Paget afecta 2% a 10% de la población mayor de 60 años de edad. Por cada tres hombres que padecen la enfermedad hay una mujer.[iladiba.com]
Distribución por sexo
Distribución por edad

Prevención

  • Prevención No hay ninguna manera conocida para prevenir la aparición de la enfermedad de Paget.[noticiassalud.com]
  • En la prevención de la artrosis, cuya presencia esta incrementada en la EOP, no hay evidencia de que el tratamiento evite su desarrollo o progresión (Grado C). 6.[revistadeosteoporosisymetabolismomineral.com]
  • La meta del tratamiento es la prevención de la deformidad y la fractura. El tratamiento de la displasia fibrosa implica el fortalecimiento y enderezamiento del hueso afectado.[es.wikipedia.org]

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