Presentación
El objetivo del presente trabajo es dar a conocer un paciente con una presentación atípica de la enfermedad y las dificultades que entraña su diagnóstico. [bvs.sld.cu]
Hay gran heterogeneidad fenotípica, que va desde una grave deformidad en la infancia hasta formas de presentación más tardía, con deformidades mínimas. [medwave.cl]
Enfermedad de paget vulvar La Enfermedad vulvar de Paget pertenece al grupo de tumores epiteliales malignos y representa menos de 1% de todas las neoplasias vulvares. 1 La edad promedio de presentación es entre los 60 y 70 años, con promedio de 63; predomina [educandose.com]
(Presentación Oral) Prevalencia de la Enfermedad Ósea de Paget en España. XXII Congreso SEIOMM 2007. Valencia, 15-19 octubre 2007. M Gobbo, L Carmona, MA Descalzo, N Guañabens, Comité Científico y Grupo de estudio PAGET. [ser.es]
La forma de presentación más frecuente es como un hallazgo casual de una fosfatasa alcalina aumentada o de una radiografía con alteraciones típicas. [scielo.isciii.es]
Mandíbula y dientes
- Maloclusión
La cabeza: Aumento de tamaño del cráneo con protuberancia frontal Venas del cuero cabelludo dilatadas Invaginación basilar (i.e., la punta de la apófisis odontoides está por encima del foramen magnum) Deformación de la mandíbula, maloclusión y enfermedad [lecturio.com]
Otras complicaciones: Cuando la enfermedad afecta a los maxilares es frecuente que se presenten trastornos bucodentales como maloclusión, deformidad facial y dolor al abrir la boca. [sogacot.org]
Todo el sistema del cuerpo
- Inflamación
La inflamación puede producir engrosamiento proximal de la raíz de la aorta, dilatación del anillo valvular, valvulitis e insuficiencia valvular. La inflamación puede comprometer el sistema de conducción y el nódulo atrioventricular. [scielo.sa.cr]
Ocasionalmente, se asocia a la enfermedad ósea de Paget; el dolor y la inflamación de los tejidos blandos, deben dirigir los estudios hacia la realización de una RM para ayudar al diagnóstico. Biopsia ósea para confirmar. [lecturio.com]
"Inflamación del tejido óseo (hueso) producto de la deformación que sufre." ¿Cuáles son las causas de la enfermedad de Paget? La enfermedad de Paget es de etiología idiopática, pero suele asociarse a virus como el sarampión o la rubeola. [fisioterapia-online.com]
Enfermedad de Paget > Músculos y huesos Actualizado a: Martes, 12 Diciembre, 2017 15:15:28 Qué es Causas Síntomas Prevención Tipos Diagnósticos Tratamientos Otros datos Qué es La Enfermedad de Paget, también conocida como osteítis deformante, es una inflamación [cuidateplus.marca.com]
El cáncer óseo presenta síntomas como dolor de huesos, inflamación en la zona donde se encuentra el tumor, tendencia fragilidad y rotura ósea, fatiga, pérdida de peso inexplicable, etc. [blogdehla.es]
- Hinchazón
La presentación del osteosarcoma es clásicamente con aumento del dolor óseo que responde mal al tratamiento médico, hinchazón local y fractura patológica. [fundacionmf.org.ar]
En otros sujetos se observa una hinchazón o deformación de los huesos largos y desarrollan una cojera debida a la diferencia en la longitud de las piernas. [es.wikipedia.org]
Estadio IIIB: el tumor se ha diseminado a la pared torácica o ha causado hinchazón o ulceración de la mama o se diagnostica como cáncer inflamatorio de mama (en inglés). [cancer.net]
Dolor inusual o persistente o hinchazón en un hueso o cerca de él pueden ser causados por cáncer o por otras afecciones. [cancer.gov]
- Malestar general
La iniciación de la enfermedad es brusca y violenta: al niño le aqueja de repente una fiebre elevada con intensos escalofríos, grave malestar general, vó mito, abatimiento, dolor de cabeza, somnolencia e incluso delirio. [monografias.com]
Feto
- Aceleración
- La degeneración sarcomatosa es la complicación más grave y se presenta en el 1% de los casos, en los cuales se lo sospecha ante la aparición súbita de dolor óseo severo, acompañado de aceleración de la eritrosedimientación y aumento de los niveles [hpc.org.ar]
Por lo tanto, el aumento de la resorción ósea se acompaña de aceleración de la formación ósea y ambos procesos producen un gran recambio óseo asociado con una masa ósea normal o aumentada. La enfermedad de Paget cursa en tres fases: 1. [herenciageneticayenfermedad.blogspot.com]
Patofisiología y Biología Molecular La aceleración y desorganización de la remodelación ósea se debe de manera primaria a anormalidad de los osteoclastos que, al decir de un experto, literamente mascan y escupen el esqueleto. [iladiba.com]
Cara, cabeza y cuello
- Prominencia frontal
Los signos pueden incluir agrandamiento del cráneo bitemporal y frontal (prominencia frontal), venas del cuero cabelludo dilatadas y hipoacusia nerviosa en uno o ambos oídos. Los síntomas pueden incluir vértigo y cefaleas. [msdmanuals.com]
- la " frente en quilla", es decir, propulsando hacia delante, como la quilla de una nave; esta deformación también está provocada por la hiperóstosis del hueso frontal; - el " caput natiforme", caracterizado por el hundimiento sito entre las prominencias [monografias.com]
Musculoesquelético
- Osteopatía
OSTEOPATÍAS Y CONDROPATÍAS ( M80-M94) M80 M80.0 M80.1 M80.2 M80.3 M80.4 M80.5 M80.8 M80.9 Osteoporosis con fractura patológica Osteoporosis postmenopáusica, con fractura patológica Osteoporosis postooforectomía, con fractura patológica Osteoporosis por [iqb.es]
Son cortes clásicos de la osteopatía, con desorganización, presencia de fragmentos óseos y derrame articular. [medwave.cl]
Cinco fueron hombre y tres mujeres no encontrándose diferencias en cuanto a raza y antecedentes familiares en osteopatía de Paget. 3. [sisbib.unmsm.edu.pe]
McCune-Albright Displasia megaepifisaria Melorreostosis Metacondromatosis Displasia metafisiaria Exostosis múltiple Osteocondromatosis múltiple Miositis osificante progresiva Displasia oculo-dento-ósea Osteodisplasia de Melnick y Needles Osteogénesis imperfecta Osteopatía [es.shrinershospitalsforchildren.org]
RESUMEN La Osteopatía de Paget, Osteítis deformans, es una enfermedad conocida desde 1877, caracterizada por una disarmonía entre la regeneración y destrucción de los constituyentes óseos, con una taza de recambio óseo rápida que puede afectar a uno o [revistacentromedico.org]
- Artralgia
El paciente acudió a nuestra consulta asintomático, refiriendo ocasional cervicalgia mecánica no irradiada y artralgias mecánicas en hombros y manos. No refería ningún antecedente patológico de interés. La exploración física fue normal. [elsevier.es]
Síntomas Objetivos Tratamiento Dolor Aliviar el dolor Reducir el recambio óseo Antinflamatorios Bifosfonatos Calcitonina Artralgias Aliviar el dolor Reemplazo articular Antinflamatorios Fracturas por stress Aliviar el dolor Prevenir la fractura completa [hpc.org.ar]
En ella se encuentra fiebre en picos, artralgias o artritis, odinofagia, brote cutáneo maculopapular transitorio, adenopatías, hepatoesplenomegalia y serositis. [scielo.sa.cr]
Esta afectación da lugar a una deformidad de los huesos con aumento de su tamaño con deformidad que puede producir dolor óseo, artralgias y síndromes de compresión nerviosa a nivel de pares craneales, estenosis espinal o compresión de la médula. [scielo.isciii.es]
Piel
- Estrías
Aumento de tamaño del cráneo con protuberancia frontal Venas del cuero cabelludo dilatadas Invaginación basilar (i.e., la punta de la apófisis odontoides está por encima del foramen magnum) Deformación de la mandíbula, maloclusión y enfermedad periodontal Estrías [lecturio.com]
Neurológico
- Dolor de cabeza
Si afecta a la pelvis o el fémur, el síntoma más acusado es el dolor. Pero en el caso del cráneo se pueden presentar dolores de cabeza e incluso pérdida de audición. [65ymas.com]
De presentarse, los síntomas pueden incluir: Dolor óseo, dolor o rigidez articular y dolor de cuello (puede ser intenso y estar presente la mayor parte del tiempo) Arqueamiento de las piernas y otras deformidades visibles Agrandamiento de la cabeza y [thnm.adam.com]
Dolor de cabeza, pérdida de la visión y la pérdida de audición puede ocurrir cuando los huesos del cráneo se ven afectados. [noticiassalud.com]
La afectación de cadera o rodilla puede conducir a artritis, cojera, así como dolor y rigidez de la cadera o rodilla. Dolor de cabeza, pérdida de la visión y pérdida de la audición pueden ocurrir cuando los huesos del cráneo están afectados. [educandose.com]
Cuando se localiza en el cráneo, provoca dolor de cabeza, pérdida de audición o alteraciones en la vista. El tratamiento de la enfermedad de Paget incluye medicación (bisfosfonatos principalmente) y en ocasiones, cirugía. [segurospersonales.chubbinsured.com]
- Hiperactividad
La hiperactividad de los osteoclastos multiplica por nueve la velocidad de la erosión ósea y por siete las superficies resortivas. [herenciageneticayenfermedad.blogspot.com]
Inicialmente, la proliferación y la hiperactividad funcional de los osteoclastos predominan sobre la actividad osteoblástica (fase osteolítica). A continuación, se activan los osteoblastos, que sintetizan la nueva matriz ósea (fase mixta). [elsevier.es]
Otra indicación, para muchos autores, sería la de disminuir la progresión local y reducir el riesgo de futuras complicaciones en aquellos pacientes con enfermedad activa asintomática, cuyas localizaciones y grado de hiperactividad metabólica pueden tener [revistadeosteoporosisymetabolismomineral.com]
Otra indicación, para muchos autores, sería la de disminuir la progresión local y reducir el riesgo de futuras complicaciones en aquellos pacientes con enfermedad activa asintomática, cuyas localiza- ciones y grado de hiperactividad metabólica pueden [redalyc.org]
Otra teoría, aunque puramente especulativa, mantiene que el tumor origina una sustancia inductora de la hiperactividad perióstica, y que se inactivaría en el pulmón (otra posibilidad sería que en condiciones normales algunos tejidos, como el bazo, la [monografias.com]
- Radiculopatía
[…] audición y vértigo (por afectación del nervio vestibulococlear e involucramiento de la cóclea) Hidrocefalia Inestabilidad de la marcha Demencia por secuestro vascular debido a la vascularidad ósea Estenosis espinal Isquemia medular: por secuestro vascular Radiculopatías [lecturio.com]
Si son las vértebras las afectadas puede originar radiculopatías espinales (ciática) y síndromes de compresión medular. [sogacot.org]
En aquellos casos en que los síntomas son causados por la enfermedad, como: el dolor óseo primario referido a la enfermedad o por fractura patológica, radiculopatía pagética, artropatía por lesiones de la vecindad articular, la sordera, la compresión [revistadeosteoporosisymetabolismomineral.com]
En aquellos casos en que los síntomas son causados por la enfermedad, como: el dolor óseo primario referido a la enfermedad o por fractura patológica, radiculopatía pagética, artropatía por lesiones de la vecindad articular, la sordera, la com- presión [redalyc.org]
- Marcha inestable
En casos raros, la invaginación del cráneo por las vértebras cervicales (platibasia) puede causar bloqueo del acueducto de Silvio y producir hidrocefalia, que se asocia con marcha inestable. [herenciageneticayenfermedad.blogspot.com]
Diagnóstico
El diagnóstico se establece mediante los antecedentes, la TC, la RM y la biopsia. [lecturio.com]
Para establecer el diagnóstico, se requiere la confirmación radiológica. [msdmanuals.com]
Con el diagnóstico de EP, el paciente fue tratado con risedronato sódico 30 mg/día durante 2 meses. [elsevier.es]
Es importante hacer el diagnóstico diferencial de esta lesión con las metástasis condensantes de los carcinomas de próstata y de mama. [scielo.isciii.es]
El diagnóstico representa un reto clínico y está basado en la sospecha clínica, siendo el resultado histopatológico de una o varias biopsias el que establecerá el diagnóstico definitivo. 7 El tratamiento puede ser tanto ablativo como excisional, dependiendo [educandose.com]
Tratamiento
Las indicaciones de tratamiento médico son: 1. Paciente sintomático con dolor óseo por la enfermedad o secundario a fractura. 2. [scielo.isciii.es]
Tratamiento[editar] Muchos pacientes no requieren tratamiento por estar la enfermedad localizada y no tener síntomas. [es.wikipedia.org]
Indicaciones El tratamiento de la EOP lo podemos dividir en tratamiento sintomático y tratamiento específico. El tratamiento sintomático está destinado en primer lugar a eliminar el dolor. Se utiliza en los pacientes con escasa o moderada actividad. [revistadeosteoporosisymetabolismomineral.com]
El tratamiento de primera línea es el ácido zoledrónico. [msdmanuals.com]
Pronóstico
Otros datos ¿Cuál es su pronóstico? La enfermedad de Paget tiene un tratamiento eficaz y fiable, por lo que su pronóstico es positivo. [cuidateplus.marca.com]
Su presencia confiere un peor pronóstico pese a los continuos avances en la terapia adyuvante (Wuisman 1990, Sajadi 2004). [sarcomahelp.org]
¿CÚAL ES EL PRONÓSTICO DE LA ENFERMEDAD Y SU EVOLUCIÓN? El pronóstico de la enfermedad de Paget es bueno, máxime si usted ha sido diagnosticado al inicio de la enfermedad, ya que el tratamiento actual es eficaz y seguro. [reumatologomanuelromero.com]
Cuanto antes se haga el diagnóstico, el pronóstico será mucho mejor y las secuelas serán mínimas, evitando discapacidades irreversibles. [larioja.com]
Pronóstico [ editar ] El pronóstico total para un paciente que tiene displasia fibrosa depende de la severidad de la afectación que está relacionada con la implicación de huesos individuales y el número total de sitios de la lesión. [es.wikipedia.org]
Etiología
Su etiología es la duplicación del gen del RANK, que es un receptor que activa la diferenciación de los osteoclastos. [medwave.cl]
Las anomalías de estas vías constituyen la base de la etiología genética de la enfermedad ósea de Paget. [lecturio.com]
Es una entidad de etiología desconocida, de localización segmentaria en distintas zonas del esqueleto. [scielo.isciii.es]
Etiología[editar] No se conocen las causas de la enfermedad. Algunas de sus manifestaciones pueden ser suprimidas con glucocorticoides, salicilatos y fármacos citotóxicos, pero no hay evidencia de que se trate de un proceso inflamatorio. [es.wikipedia.org]
Epidemiología
Enfermedad de Paget: epidemiología y fisiopatología. En: Torrijos Eslava A, coordinador. Enfermedad Ósea de Paget. Madrid: Medea;2001.p.11-42. [ Links ] 6. Del Pino J, Rodríguez M. Epidemiologia: consideraciones actuales. [scielo.isciii.es]
Leer más 2 Causas y epidemiología de la enfermedad de Paget Las causas de la enfermedad de Paget no se conocen, aunque algunas teorías la relacionan con un virus, o con la suma de factores ambientales y genéticos. [webconsultas.com]
Epidemiología[editar] La prevalencia de la enfermedad de Paget es sustancial en algunas áreas (es muy frecuente en Inglaterra, Estados Unidos, Australia y Europa occidental) mientras que en otras es extremadamente rara (India, China, Japón y Escandinavia [es.wikipedia.org]
Epidemiología Es el segundo trastorno metabólico óseo más frecuente, después de la osteoporosis Más común después de los 55 años de edad Predominio masculino 3:2 Variaciones geográficas de la prevalencia: Estados Unidos: 1% de la población > 40 años Más [lecturio.com]
Definición y epidemiología Le enfermedad de Paget ósea, también llamada osteítis deformante, es el trastorno metabólico de los huesos más frecuente después de la osteoporosis. [herenciageneticayenfermedad.blogspot.com]
Fisiopatología
Fisiopatología Patogénesis Es una enfermedad de los osteoclastos La actividad de los osteoclastos acelera el ritmo de la remodelación ósea, provocando un crecimiento excesivo y un deterioro de la integridad estructural del hueso afectado. [lecturio.com]
Enfermedad de Paget: epidemiología y fisiopatología. En: Torrijos Eslava A, coordinador. Enfermedad Ósea de Paget. Madrid: Medea;2001.p.11-42. [ Links ] 6. Del Pino J, Rodríguez M. Epidemiologia: consideraciones actuales. [scielo.isciii.es]
Prevención
Home > Enfermedades > Músculos y huesos > Enfermedad de Paget > Músculos y huesos Actualizado a: Martes, 12 Diciembre, 2017 15:15:28 Qué es Causas Síntomas Prevención Tipos Diagnósticos Tratamientos Otros datos Qué es La Enfermedad de Paget, también conocida [cuidateplus.marca.com]
Para ello, la prevención ha de comenzar a partir de los 20 años. Las enfermedades óseas se pueden prevenir mediante una dieta rica en calcio y vitamina D, que permitan mejorar la robustez de los huesos. [blogdehla.es]
Prevención No hay ninguna manera conocida para prevenir la aparición de la enfermedad de Paget. [noticiassalud.com]
Tratamiento No existe tratamiento para la enfermedad, por lo que la prevención de las fracturas es el manejo más apropiado, apoyado con terapia física y soportes óseos como férulas, ortodoncia o silla de ruedas. [cronicascientificas.com]
Por lo tanto, los bifosfonatos tienen varios efectos beneficiosos, entre los que se incluyen: Prevención y/o ralentización de las lesiones óseas. Reducción del dolor óseo y de la necesidad de analgésicos. Prevención y corrección de la hipercalcemia. [aeal.es]