Presentación
El objetivo del presente trabajo es dar a conocer un paciente con una presentación atípica de la enfermedad y las dificultades que entraña su diagnóstico. [bvs.sld.cu]
Hay gran heterogeneidad fenotípica, que va desde una grave deformidad en la infancia hasta formas de presentación más tardía, con deformidades mínimas. [medwave.cl]
Enfermedad de paget vulvar La Enfermedad vulvar de Paget pertenece al grupo de tumores epiteliales malignos y representa menos de 1% de todas las neoplasias vulvares. 1 La edad promedio de presentación es entre los 60 y 70 años, con promedio de 63; predomina [educandose.com]
(Presentación Oral) Prevalencia de la Enfermedad Ósea de Paget en España. XXII Congreso SEIOMM 2007. Valencia, 15-19 octubre 2007. M Gobbo, L Carmona, MA Descalzo, N Guañabens, Comité Científico y Grupo de estudio PAGET. [ser.es]
La presentación clínica es de insuficiencia cardíaca progresiva sin cardiomegalia, pero usualmente la mayoría de los casos son asintomáticos ( 6 ). [scielo.sa.cr]
Todo el sistema del cuerpo
- Escalofríos
[…] frecuentes son los efectos adversos oculares, tales como conjuntivitis, escleritis, uveítis… Entre los efectos adversos de los difosfonatos intravenosos destacan: la flebitis, que puede aparecer hasta en el 18% de los pacientes; febrícula transitoria y escalofríos [revistadeosteoporosisymetabolismomineral.com]
[…] frecuentes son los efectos adversos ocu- lares, tales como conjuntivitis, escleritis, uveítis… Entre los efectos adversos de los difosfonatos intravenosos destacan: la flebitis, que puede apa- recer hasta en el 18% de los pacientes; febrícula transitoria y escalofríos [redalyc.org]
La iniciación de la enfermedad es brusca y violenta: al niño le aqueja de repente una fiebre elevada con intensos escalofríos, grave malestar general, vó mito, abatimiento, dolor de cabeza, somnolencia e incluso delirio. [monografias.com]
Gastrointestinal
- Hipo
Para hablar de hipo o hiperfosfatasias es necesario conocer los niveles normales de FA y saber que, hasta el fin de la primera infancia, las niñas y los niños tienen niveles similares, pero, como las niñas comienzan y terminan la pubertad un poco antes [medwave.cl]
Cara, cabeza y cuello
- Leontiasis
La deformidad del cráneo puede resultar en agrandamiento de la bóveda con una apariencia característica sobre todo de la región frontal (abultamiento frontal) o de la mandíbula (leontiasis ósea). [iladiba.com]
Musculoesquelético
- Artralgia
El paciente acudió a nuestra consulta asintomático, refiriendo ocasional cervicalgia mecánica no irradiada y artralgias mecánicas en hombros y manos. No refería ningún antecedente patológico de interés. La exploración física fue normal. [elsevier.es]
En ella se encuentra fiebre en picos, artralgias o artritis, odinofagia, brote cutáneo maculopapular transitorio, adenopatías, hepatoesplenomegalia y serositis. [scielo.sa.cr]
- Osteopatía
OSTEOPATÍAS Y CONDROPATÍAS ( M80-M94) M80 M80.0 M80.1 M80.2 M80.3 M80.4 M80.5 M80.8 M80.9 Osteoporosis con fractura patológica Osteoporosis postmenopáusica, con fractura patológica Osteoporosis postooforectomía, con fractura patológica Osteoporosis por [iqb.es]
McCune-Albright Displasia megaepifisaria Melorreostosis Metacondromatosis Displasia metafisiaria Exostosis múltiple Osteocondromatosis múltiple Miositis osificante progresiva Displasia oculo-dento-ósea Osteodisplasia de Melnick y Needles Osteogénesis imperfecta Osteopatía [es.shrinershospitalsforchildren.org]
- Entesopatía
Dermatomiositis 710.3 Displasia Fibrosa (monostótica) 733.29 Enfermedad de Kaschin-Beck 716.0 Enfermedad de Klippel 723.8 Enfermedad Difusa del Tejido Conectivo no Especificada 710.9 Enfermedad mixta del tejido conectivo 710.9 Enfermedad ósea de Paget 731.0 Entesopatía [juntadeandalucia.es]
Neurológico
- Dolor de cabeza
Dolor de cabeza, pérdida de la visión y la pérdida de audición puede ocurrir cuando los huesos del cráneo se ven afectados. [noticiassalud.com]
Dolor de cabeza, pérdida de la visión y pérdida de la audición pueden ocurrir cuando los huesos del cráneo están afectados. [educandose.com]
La iniciación de la enfermedad es brusca y violenta: al niño le aqueja de repente una fiebre elevada con intensos escalofríos, grave malestar general, vó mito, abatimiento, dolor de cabeza, somnolencia e incluso delirio. [monografias.com]
Diagnóstico
Con el diagnóstico de EP, el paciente fue tratado con risedronato sódico 30 mg/día durante 2 meses. [elsevier.es]
En 50% de los casos, el paciente muere por falla respiratoria en los primeros meses, cuando se diagnostica. [medwave.cl]
El diagnóstico representa un reto clínico y está basado en la sospecha clínica, siendo el resultado histopatológico de una o varias biopsias el que establecerá el diagnóstico definitivo. 7 El tratamiento puede ser tanto ablativo como excisional, dependiendo [educandose.com]
El diagnóstico tardío puede producir una gran discapacidad irreversible. Es fundamental en esta seria y grave enfermedad un diagnóstico precoz y evitar que se tarde una media de diez o quince meses en diagnosticarse y tratarse. [larioja.com]
Diagnóstico La enfermedad de Paget se diagnostica basándose en una prueba de rayos-X. [noticiassalud.com]
Tratamiento
Indicaciones El tratamiento de la EOP lo podemos dividir en tratamiento sintomático y tratamiento específico. El tratamiento sintomático está destinado en primer lugar a eliminar el dolor. Se utiliza en los pacientes con escasa o moderada actividad. [revistadeosteoporosisymetabolismomineral.com]
Los autores se proponían mejorar la adherencia al tratamiento. [iladiba.com]
En su evolución clínica el paciente permaneció asintomático con normalización bioquímica de FAS 111 u/l y de FAO 43% a los 3 meses tras finalizar tratamiento. [elsevier.es]
Los bisfosfonatosson el pilar del tratamiento para la enfermedad de Paget del hueso. [educandose.com]
Pronóstico
Su presencia confiere un peor pronóstico pese a los continuos avances en la terapia adyuvante (Wuisman 1990, Sajadi 2004). [sarcomahelp.org]
Cuanto antes se haga el diagnóstico, el pronóstico será mucho mejor y las secuelas serán mínimas, evitando discapacidades irreversibles. [larioja.com]
Pronóstico [ editar ] El pronóstico total para un paciente que tiene displasia fibrosa depende de la severidad de la afectación que está relacionada con la implicación de huesos individuales y el número total de sitios de la lesión. [es.wikipedia.org]
El pronóstico del osteosarcoma es muy pobre y ante la escasa respuesta a tratamientos oncológicos se opta por manejo sintomático. [iladiba.com]
Su presencia es de mal pronóstico. En la enfermedad mixta del tejido conectivo, las manifestaciones cardíacas son similares a los de la esclerodermia. [scielo.sa.cr]
Etiología
Su etiología es la duplicación del gen del RANK, que es un receptor que activa la diferenciación de los osteoclastos. [medwave.cl]
Etiología Osteogénesis Imperfecta (OI), también llamada “enfermedad de los huesos de cristal”. [cronicascientificas.com]
La etiología de este cuadro consiste en mutaciones homocigotas inactivantes del gen que codifica para la osteoprotegerina, que es secretada por los osteoblastos y las células estromales para inhibir el RANK. [scielo.isciii.es]
Etiología No se han esclarecido de una manera completa las causas de la ferocidad del osteoclasto en la enfermedad de Paget pero hay factores genéticos como mutaciones del gen secuestosoma 1 y ambientales como infección crónica por un paramixovirus. [iladiba.com]
Se confía en que una mayor comprensión de la etiología y de los mecanismos patogénicos que tienen lugar en el osteosarcoma llevarán a nuevas e innovadoras opciones de tratamiento. [sarcomahelp.org]
Epidemiología
Definición y epidemiología Le enfermedad de Paget ósea, también llamada osteítis deformante, es el trastorno metabólico de los huesos más frecuente después de la osteoporosis. [herenciageneticayenfermedad.blogspot.com]
Epidemiología La enfermedad de Paget afecta 2% a 10% de la población mayor de 60 años de edad. Por cada tres hombres que padecen la enfermedad hay una mujer. [iladiba.com]
EPIDEMIOLOGÍA Aparece del 1 al 10% de los pacientes con cáncer de pulmón, habitualmente adenocarcinoma de pulmón (sobre todo) y carcinoma epidermoide de pulmón. [monografias.com]
Prevención
Prevención No hay ninguna manera conocida para prevenir la aparición de la enfermedad de Paget. [noticiassalud.com]
Tratamiento No existe tratamiento para la enfermedad, por lo que la prevención de las fracturas es el manejo más apropiado, apoyado con terapia física y soportes óseos como férulas, ortodoncia o silla de ruedas. [cronicascientificas.com]
Estrategias de prevención de osteoporosis. [scielo.conicyt.cl]
En la prevención de la artrosis, cuya presencia esta incrementada en la EOP, no hay evidencia de que el tratamiento evite su desarrollo o progresión (Grado C). 6. [revistadeosteoporosisymetabolismomineral.com]
La meta del tratamiento es la prevención de la deformidad y la fractura. El tratamiento de la displasia fibrosa implica el fortalecimiento y enderezamiento del hueso afectado. [es.wikipedia.org]