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Enfermedad de Moyamoya sindrómica


Presentación

  • Existen formas de presentación menos frecuentes como movimientos involuntarios (corea) y deterioro cognitivo (16).[scielo.org.pe]
  • PRESENTACIÓN CLÍNICA La presentación clínica es diferente en los niños y en los adultos.[neurowikia.es]
  • Presentación de un caso y revisión de la literatura. An Esp Pediatr 1999;50:65-68.[infotiti.com]
  • En este estudio la frecuencia fue de 4,6 para asiáticoamericanos, 2,2 para afroamericanos y 0,5 para hispanos . [ 5 ] Se ha identificado una presentación bimodal.[es.wikipedia.org]

Diagnóstico

  • El diagnóstico de la enfermedad de moyamoya se realiza con angiografía o angiorresonancia magnética. El tratamiento quirúrgico es de elección. Palabras clave. Enfermedad de moyamoya; manifestaciones clínicas; diagnóstico; tratamiento.[scielo.org.mx]
  • El diagnóstico puede ser complicado por su baja incidencia y por no tener una clínica característica. El diagnóstico se hace sobre una sospecha clínica y hallazgos en las pruebas de imagen.[scielo.isciii.es]
  • Se diagnosticó Enfermedad de Moyamoya.[scielo.org.pe]
  • Los AITs, infartos, y convulsiones ocurren con mayor frecuencia en niños menores de 10 años; entre los 20 y los 40 años de edad, los síntomas son usualmente debidos a hemorragia cerebral. [ 6 ] Diagnóstico [ editar ] El diagnóstico se basa en las técnicas[es.wikipedia.org]

Tratamiento

  • Algunos pacientes se estabililizan sin tratamiento, sin embargo, con frecuencia esto sucede después de que han desarrollado defectos neurológicos severos. [ 3 ] Las complicaciones potenciales de la cirugía para el tratamiento de la enfermedad de moyamoya[es.wikipedia.org]
  • -Tratamiento médico Es dudoso que los tratamientos médicos tengan alguna eficacia a corto o largo plazo, no existiendo evidencia alguna al respecto.[neurowikia.es]

Pronóstico

  • Aquellos con presentaciones hemorrágicas, que debutan con los síntomas antes de los 5 años o los que poseen menor reserva vascular tienen peor pronóstico .[infotiti.com]
  • Pronóstico [ editar ] El pronóstico de la enfermedad de moyamoya es difícil de predecir debido a que su historia natural no está firmemente establecida.[es.wikipedia.org]

Etiología

  • El SMM tiene un patrón angiográfico similar a la enfermedad de Moyamoya, sin embargo el primero tiene etiología definida como: enfermedades autoinmunes, tumores cerebrales, irradiación, SD, neurofibromatosis tipo 1, meningitis bacteriana, tuberculosis[elsevier.es]
  • En conclusión, la enfermedad de moyamoya es considerada como una enfermedad rara y de baja prevalencia con etiología aún desconocida.[scielo.isciii.es]
  • Es una enfermedad de etiología y tratamiento desconocidos. El paciente con moyamoya sufre estenosis progresiva y oclusión de las arterias intracerebrales basales.[es.wikipedia.org]

Epidemiología

  • Maki y Enomoto publicaron una revisión extensa en 1988. [ 1 ] Epidemiología [ editar ] Inicialmente, esta enfermedad fue descrita en Japón, donde se creía que la enfermedad ocurría únicamente, pero hoy en día se han reportado casos en todo el mundo en[es.wikipedia.org]
  • EPIDEMIOLOGÍA Considerada inicialmente una enfermedad casi privativa de personas de herencia asiática (en Japón su prevalencia es de 3.16/100.00), se han identificado en los últimos años pacientes de todas las etnias.[neurowikia.es]
Distribución por sexo
Distribución por edad

Fisiopatología

  • FISIOPATOLOGÍA Las observaciones intraoperatorias y anatomopatológicas muestran una significativa reducción del diámetro exterior de las arterias afectadas.[neurowikia.es]
  • Etiología y Fisiopatología Su etiología aún no ha sido aclarada; Existe cada vez más evidencia de la participación de un factor genético. Se ha vinculado a diversos genes localizados en varios cromosomas.[scielo.conicyt.cl]

Prevención

  • TRATAMIENTO Ningún tratamiento puede revertir el proceso primario, de modo que todos los disponibles se orientan hacia la prevención del ictus mediante la promoción del flujo sanguíneo cerebral.[neurowikia.es]
  • […] adecuado perfil de seguridad (21-24) motivo por el cual es una medida recomendada por la Academia Americana del Corazón (AHA por sus siglas en inglés) (25).Además Liuet al reportaron que la terapia derevascularización tiene un impacto positivo en la prevención[scielo.org.pe]

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