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Enfermedad de Moyamoya con acalasia de inicio temprano


Presentación

  • Existen formas de presentación menos frecuentes como movimientos involuntarios (corea) y deterioro cognitivo (16).[scielo.org.pe]
  • Presentación de un caso y revisión de la literatura. An Esp Pediatr 1999;50:65-68.[infotiti.com]
  • Presentación de un caso. Gac Méd Méx. 2010;1(3):77-84. [ Links ][scielo.org.co]
  • Introducción La enfermedad de Moyamoya podría ser definida como una enfermedad neurológica de inicio en la infancia, de presentación infrecuente y evolución crónica.[hablemosdeneurociencia.com]
  • Con relación a la forma de presentación de esta entidad, en los pacientes de este trabajo la manifestación clínica inicial fue la hemiparesia asociada a infarto isquémico, de la misma manera que lo reportó Kuroda y col. 4 en su estudio de 55 casos, de[scielo.org.mx]

Diagnóstico

  • El diagnóstico de la enfermedad de moyamoya se realiza con angiografía o angiorresonancia magnética. El tratamiento quirúrgico es de elección. Palabras clave. Enfermedad de moyamoya; manifestaciones clínicas; diagnóstico; tratamiento.[scielo.org.mx]
  • Este material, por tanto, no debería usarse como base para el diagnóstico y tratamiento[orpha.net]
  • Se diagnosticó Enfermedad de Moyamoya.[scielo.org.pe]
  • Por ello, su diagnóstico es fundamental de cara al pronóstico, evolución y tratamiento del paciente.[hablemosdeneurociencia.com]
  • El diagnóstico definitivo se hace con panangiografía cerebral y el tratamiento quirúrgico es preferido que el médico, puesto que presenta mejor evolución y pronostico.[scielo.org.co]

Tratamiento

  • Tratamiento Para el manejo de la enfermedad se han propuesto múltiples terapias tanto quirúrgicas como medicas [5]. Tratamiento farmacológico En vista de que la causa de la enfermedad es desconocida, hasta el momento no existe tratamiento curativo.[hablemosdeneurociencia.com]
  • El tratamiento quirúrgico es de elección. Palabras clave. Enfermedad de moyamoya; manifestaciones clínicas; diagnóstico; tratamiento. Abstract Introduction.[scielo.org.mx]
  • Este material, por tanto, no debería usarse como base para el diagnóstico y tratamiento[orpha.net]
  • Despeja tus dudas de una vez La terapia quirúrgica es la más efectiva en el tratamiento de la enfermedad de Moyamoya Debido a la baja frecuencia de la enfermedad, no existen modelos de tratamiento amplios y detallados.[infotiti.com]
  • El tratamiento de elección es el procedimiento quirúrgico precoz y su pronóstico no es totalmente predecible.[scielo.org.co]

Pronóstico

  • Por ello, su diagnóstico es fundamental de cara al pronóstico, evolución y tratamiento del paciente.[hablemosdeneurociencia.com]
  • Aquellos con presentaciones hemorrágicas, que debutan con los síntomas antes de los 5 años o los que poseen menor reserva vascular tienen peor pronóstico .[infotiti.com]
  • El tratamiento de elección es el procedimiento quirúrgico precoz y su pronóstico no es totalmente predecible.[scielo.org.co]
  • Su presencia se confirma mediante la angiografía por sustracción digital (ASD) y el manejo es médico y/o quirúrgico, siendo el último el que se asocia aun mejor pronóstico.[scielo.org.pe]
  • El diagnóstico temprano y tratamiento quirúrgico oportuno mejora el pronóstico y evolución de los pacientes. Referencias 1. Takeuchi K, Simizu K. Hypogenesis of bilateral internal carotid arteries. No To Shinkei. 1957; 9: 37–43. [ Links ] 2.[scielo.org.mx]

Etiología

  • Por lo tanto, se trata de una enfermedad de etiología desconocida que se caracteriza por la oclusión espontánea y progresiva de las arterias del polígono de Willis [6].[hablemosdeneurociencia.com]
  • La causa real de la enfermedad de Moyamoya es desconocida Al ser una entidad relativamente infrecuente, la investigación en el área no ha podido determinar la etiología exacta de la enfermedad de Moyamoya.[infotiti.com]
  • La EMM es una enfermedad de etiología desconocida, aunque se considera que es producto de la compleja interacción de factores genéticos y ambientales.[scielo.org.pe]
  • El síndrome de Down suele estar asociado a esta entidad. 7 La etiología es desconocida, 8 sin embargo, se ha mostrado que tiene una base genética, con alteración de los cromosomas 3p, 6q y 17q, más recientemente se identificaron alteraciones en el 8q23[scielo.org.mx]
  • La etiología aun es desconocida, aunque algunos estudios refieren que puede deberse a factores genéticos, de hecho se ha relacionado con alteraciones de los cromosomas 3, 6 y 17, además a factores ambientales, como la radioterapia en procesos intracraneanos[scielo.org.co]

Prevención

  • […] adecuado perfil de seguridad (21-24) motivo por el cual es una medida recomendada por la Academia Americana del Corazón (AHA por sus siglas en inglés) (25).Además Liuet al reportaron que la terapia derevascularización tiene un impacto positivo en la prevención[scielo.org.pe]

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