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Enfermedad de Milroy tipo 1


Presentación

  • Síndromes genéticos que pueden cursar con linfedema en su presentación clínica. OMIM (17).[redalyc.org]
  • El diagnostico, aparte de por la localización preferente, y la forma de presentación, debe apoyarse en algunas ocasiones en estudios de linfografía con isótopos, linfo flebografía, resonancia magnética nuclear, scanner y ecografía.[portalsolidario.net]
  • El diagnostico, aparte de por la localización preferente y la forma de presentación, debe apoyarse en algunas ocasiones en estudios de linfografía con isótopos, linfo flebografía, resonancia magnética nuclear, escáner y ecografía.[lymphedemapeople.com]
  • La gravedad juega un papel en la presentación a medida que el líquido se acumula en las partes más bajas del cuerpo, como las piernas. La hinchazón es generalmente suave y picante.[elutil.com]
  • A partir de la descripción de un caso clínico, el presente artículo discute y revisa la etiopatogenia, presentación clínica, procedimientos diagnósticos y recursos terapéuticos con los que se dispone actualmente para un adecuado manejo del quilotórax,[scielo.conicyt.cl]

Diagnóstico

  • […] pistas básicas que sugieren el diagnóstico de la enfermedad de Milroy están presentes edema en las piernas y antecedentes familiares de interés (casos similares en la familia).[queteso.info]
  • Por las características del cuadro clínico se efectuó diagnóstico presuncional de quilotórax y elefantiasis.[redalyc.org]
  • En relación al tratamiento del quilotórax, este va a depender de: a) el período en que se realice el diagnóstico y b) de la sintomatología asociada.[scielo.conicyt.cl]
  • Se deben biopsiar las lesiones cuyo diagnóstico no se pueda establecer mediante la exploración clínica, o cuando se requiera la confirmación diagnóstica (tabla adjunta).[puig-tintore.com]
  • La importancia de este caso radica en la baja frecuencia de estos tumores asociados a esta enfermedad, y los pocos casos reportados en la literatura; conocerlo favorece un diagnóstico precoz y un tratamiento adecuado.[kundoc.com]

Tratamiento

  • El paciente inicia tratamiento con quimioterapia esquema paclitaxel dosis 80mg/m2 semanal el 23/7/13 con mala evolución, falleciendo el 7/9/13.[netmd.org]
  • El tipo de tratamiento más frecuentemente practicado en la enfermedad de Milroy es el descongestionante.[queteso.info]
  • La mayoría de los pacientes siguen un tratamiento conservador, mediante diferentes técnicas de vendajes compresivos, fisioterapia compleja, drenajes linfáticos mediante bombeo neumático o prendas compresivas.[portalsolidario.net]
  • Model AD-1449; No. of Pages 3 ARTICLE IN PRESS CARTA CIENTÍFICO-CLÍNICA El tratamiento de elección es la resección del tumor y la linfadenectomía en caso de metástasis ganglionares.[kundoc.com]

Pronóstico

  • El pronóstico a largo plazo es muy bueno, siempre y cuando se diagnostica a tiempo y establecer el tratamiento adecuado de inmediato. 30[queteso.info]
  • El pronóstico vital en presencia de afectación visceral es infausto, con una mortalidad cercana al 100% al año.[netmd.org]
  • El pronóstico del quilotórax es variable, teniendo una mortalidad que oscila entre el 5 al 100% según la causa.[scielo.conicyt.cl]

Etiología

  • En el caso de estos etiología de la enfermedad no está claro. manifestaciones clínicas Las características del cuadro clínico en la enfermedad de Milroy son: Hinchazón que se produce al nacer son firmes a la temperatura de contacto y la piel es alta,[queteso.info]
  • Estas pruebas, confirman el diagnóstico especialmente en las fases iniciales de la enfermedad o en los casos de etiología (estudio de las causas de las enfermedades) mixta.[portalsolidario.net]
  • Chylothorax in the neonatal period: Case report and review Congenital chylothorax is the more frequent cause of hydrothorax discarded immune, non immune and infectious etiologies.[scielo.conicyt.cl]

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