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Enfermedad de Marchiafava-Bignami


Presentación

  • La anatomía patológica y las circunstancias de presentación vinculan esta enfermedad con el síndrome de desmielinización osmótica (denominada antes mielinólisis pontina central), de la que puede ser una variante.[msdmanuals.com]
  • Candelaria (HUNSC) Ciudad: Santa Cruz de Tenerife Nº: 76 [email protected] o Autores: Mónica Fdez. del Castillo Ascanio Marichal Hdez, Carlos Alberto, El Khatib Yasmín, Eiroa Guitierrez, Daniel, Benitez Rivero Sonia, Vázquez Sánchez, Victor Presentación Desde el[serau.org]
  • Presentación 1. El sistema nervioso central S.N.C. 2. Patologías más frecuentes del sistema nervioso humano 3. La demencia y sus tipos 4.[docplayer.es]
  • Degeneración primaria del cuerpo calloso (Marchiafava-Bignami): dos formas inusuales de presentación clínica. Neurologia 2013; 28: 587-9. 7. Junqué, C. y Jurado, M.A. (1991) .Alteraciones neuropsicológicas en el alcoholismo crónico.[satp.com.ar]
Irritabilidad
  • Se acompaña frecuentemente de efectos secundarios: apetito, aumento de peso, irritabilidad, tensión arterial alta, azúcar elevado, potasio en sangre disminuido.[foropir.es]

Diagnóstico

  • Con un diagnóstico precoz, algunos casos pueden ser reversibles, sobre todo si el paciente deja de beber y se logra un buen estado nutricional.[medintensiva.org]
  • La atenta observación del cuerpo calloso en la imagen es fundamental para el diagnóstico de esta enfermedad probablemente subdiagnosticada.[medes.com]
  • DIAGNÓSTICO El diagnóstico diferencial, desde el punto de vista de las neuroimágenes, hay que realizarlo con otras enfermedades que afectan al cuerpo calloso: encefalitis, infartos, cambios postictales, esclerosis múltiple y linfoma.[satp.com.ar]

Tratamiento

  • Se ensaya tratamiento con vitamina B sin resultado satisfactorio.[medintensiva.org]
  • Existen reportes de mejoría clínica e imagenológica con esquemas alternos de tratamiento.[satp.com.ar]
  • No existe un tratamiento específico, pero la atención sintomática incluye típicamente un suplemento vitamínico (sobre todo de tiamina , folato , y otras vitaminas del grupo B ) y la corrección de la desnutrición.[msdmanuals.com]
  • […] con el alcoholismo, aunque puede ser imitada por varios otros trastornos que causan lesiones del cuerpo calloso "y" Como la deficiencia de tiamina se asocia frecuentemente con el alcoholismo, la desnutrición y los vómitos prolongados; se recomienda el tratamiento[sertox.com.ar]

Pronóstico

  • No existe un estudio sistemático para evaluar el pronóstico de los pacientes con EMB; sin embargo, en los casos de alcohólicos la expectativa es pobre a menos que se incorporen a un programa contra el consumo de alcohol.[es.wikipedia.org]
  • La enfermedad de Marchiafava-Bignami (EMB) es una rara complicación del alcoholismo crónico, caracterizada por desmielinización y necrosis del cuerpo calloso y usualmente con mal pronóstico.[medes.com]
  • Debido a que los signos clínicos no son específicos, el papel de las pruebas de imagen y, en concreto, de la resonancia magnética cerebral es esencial para confirmar el diagnóstico, poder establecer un tratamiento precoz y mejorar el pronóstico de esta[satp.com.ar]
  • La enfermedad de Marchiafava-Bignami constituye una complicación temible puesto que lesiona el cuerpo calloso ocasionando desconexión con el medio y se asocia a lesiones de la sustancia blanca subcortical, siendo su pronóstico infausto.[scielo.isciii.es]
  • PRONÓSTICO: Depende de la causa de la enfermedad. Se ha observado curación completa en los casos de Síndrome de West idiopático, en los demás las secuelas neurológicas y psicomotrices son severas.[foropir.es]

Etiología

  • Respuesta: La referencia citada señala que la MBD se "caracteriza por la desmielinización y necrosis del cuerpo calloso, que durante mucho tiempo ha sido considerada como de etiología nutricional o tóxica..[sertox.com.ar]
  • Su etiología más frecuente es el alcoholismo, si bien, también existen casos descritos en pacientes no alcohólicos (1).[serau.org]
  • Sin embargo, la enfermedad sigue siendo de etiología y de modelo patogénico inespecífico y no patognomonico. Se atribuye la mayoría de los casos al consumo crónico de alcohol el fenómeno al efecto toxico directo o indirecto.[satp.com.ar]
  • DISCUSIÓN La etiología de la enfermedad de M-B es actualmente desconocida. Entre sus causas se han propuesto factores tóxicos presentes en las bebidas alcohólicas, alteraciones metabólicas o enzimáticas y déficit de vitamina B.[medintensiva.org]

Epidemiología

  • EPIDEMIOLOGÍA: Aparece durante el primer año de vida, sobre todo entre los 4 -7 meses. Afecta más frecuentemente a varones. La incidencia es de 1 cada 4000-6000 nacidos vivos.[foropir.es]
Distribución por sexo
Distribución por edad

Fisiopatología

  • ¿Cuál es la fisiopatología de la MBD? Respuesta: La referencia citada señala que la MBD se "caracteriza por la desmielinización y necrosis del cuerpo calloso, que durante mucho tiempo ha sido considerada como de etiología nutricional o tóxica..[sertox.com.ar]
  • FISIOPATOLOGÍA Se evidencia reducción en el flujo sanguíneo subcortical parietal bilateral con las consecuentes apraxias, agrafía y desconexión interhemisférica.[satp.com.ar]

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