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Enfermedad de las cadenas pesadas


Presentación

  • ) tienen una presentación clínica y rasgos histopatológicos variables.[orpha.net]
  • Presentación La forma más común de presentación es la forma digestiva. Su aparición puede ser gradual o, más frecuentemente, brusca.[scielo.isciii.es]
  • Se ha denunciado esta presentación. ...[es.slideshare.net]
  • En conclusión, describimos una presentación atípica de una EDCL en un paciente octogenario, manifestado por un síndrome nefrótico como única forma de afectación renal. Bibliografía [1] S.G. Krishnan, E. Valderrama, J.D. Wagner, J. Mattana, H.H.[elsevier.es]
  • La mayor presentación de las IgG4-RD ocurre entre los 55-60 años, con predominio en mujeres.[reumatologiaclinica.org]
Anemia
  • […] ósea por las células plasmáticas cancerosas provoca que otras personas presenten síntomas de infecciones recurrentes, como fiebre y escalofríos asociados a una disminución en el número de glóbulos blancos (leucocitos), y fatiga y debilidad asociados a anemia[msdmanuals.com]
  • Hallazgos de laboratorio Puede haber anemia, leucopenia, trombocitopenia, eosinofilia, linfocitos atípicos circulantes, aunque los leucocitos y el recuento diferencial suelen ser normales.[scielo.isciii.es]
  • También, hay que realizar análisis adicionales para ver si el paciente tiene anemia, insuficiencia renal, hipercalcemia o lesiones óseas.[cancerdelasangre.com]
  • […] el efecto preapoptótico por células mielomatosas, alteración en la utilización de Fe, anemia dilucional).[studocu.com]
  • […] definen una GMSI son la presencia de proteína monoclonal en suero (proteína M) en concentración 3 g/dl ( 30 g/L), 10 % de células plasmáticas monoclonal en médula ósea, y la ausencia de daño de órgano diana o afectación tisular (lesiones óseas líticas, anemia[murciasalud.es]

Diagnóstico

  • Métodos diagnósticos El diagnóstico de estas enfermedades requiere la identificación de la cadena pesada de inmunoglobulina involucrada sin una cadena ligera asociada en suero u orina.[orpha.net]
  • Diagnóstico Es difícil el diagnóstico de la μ -HCD si no se piensa en ella.[scielo.isciii.es]
  • Se requieren análisis de sangre y de orina para llegar al diagnóstico. Las personas con síntomas pueden responder a fármacos antineoplásicos (quimioterápicos), corticoesteroides y radioterapia.[msdmanuals.com]
  • Diagnóstico Analítico Diagnóstico directo : La identificación del T. pallidum mediante el examen directo del exudado de la lesión mediante campo oscuro y/o fluorescencia directa (DFA-TP), es una prueba definitiva para asegurar el diagnóstico.[www10.uniovi.es]
  • Métodos diagnósticos Su diagnóstico se realiza documentando la cadena pesada anormal mediante inmunofijación en suero y orina.[orpha.net]

Tratamiento

  • No existe tratamiento específico para esta enfermedad.[scielo.isciii.es]
  • El tratamiento suele incluir fármacos antineoplásicos y corticoesteroides. El tiempo de supervivencia y la respuesta al tratamiento son muy variables.[msdmanuals.com]
  • Este material, por tanto, no debería usarse como base para el diagnóstico y tratamiento[orpha.net]
  • Si al cabo de 6 a 12 meses no se obtiene una remisión completa debera iniciar tratamiento citostático como en en linfoma de alto grado de malignidad con CHOP- RITUXIMAB. 7. Tratamiento Enf.[es.slideshare.net]
  • Manejo y tratamiento No hay un tratamiento específico para la mu-HCD.[orpha.net]

Pronóstico

  • Pronóstico Su pronóstico es variable, no hay disponible programas de tratamientos efectivos estandarizados, excepto para la alfa-HCD, que en su primera etapa puede responder a los antibióticos.[orpha.net]
  • Tanto el sistema ISS como el nuevo R-ISS son válidos para establecer el pronóstico de la enfermedad.[cancerdelasangre.com]
  • Pronóstico El curso de la enfermedad es variable y el pronóstico a largo plazo es impreciso. Sin antibióticos y quimioterapia, la enfermedad progresa rápidamente y el pronóstico es desfavorable.[orpha.net]
  • Pronóstico El curso de la enfermedad y su pronóstico visto en mu-HCD es altamente variable. La media de supervivencia desde su diagnóstico es de 24 meses y varía desde menos de 1 mes hasta 11 años.[orpha.net]
  • Pronóstico La gamma-HCD tiene un curso clínico altamente variable, desde un proceso asintomático, benigno o transitorio, hasta una neoplasia rápidamente progresiva que da lugar a un pronóstico muy desfavorable.[orpha.net]

Etiología

  • Etiología La causa de la mu-HCD es desconocida. Métodos diagnósticos Su diagnóstico se realiza documentando la cadena pesada anormal mediante inmunofijación en suero y orina.[orpha.net]
  • Etiología Se desconoce la causa exacta de la ECP alfa.[orpha.net]
  • Etiología La causa de la gamma-HCD es desconocida.[orpha.net]
  • Introducción Las discrasias de células plasmáticas son enfermedades clínica y bioquímicamente diferentes, de etiología desconocida que se caracterizan por la proliferación desproporcionada de un clon de células B y por la presencia de una inmunoglobulina[scielo.isciii.es]
  • Para estudiar la etiología del síndrome nefrótico se realizó una biopsia renal percutánea ecodirigida con los hallazgos de: «6 glomérulos por plano de corte, ninguno de ellos esclerosado.[elsevier.es]

Epidemiología

  • Resumen Epidemiología Su prevalencia es desconocida.[orpha.net]
  • La EIPID forma parte de un síndrome heterogéneo, llamado anteriormente linfoma del Mediterráneo, con un patrón clínico común y una epidemiología peculiar ( pacientes jóvenes, distribución geográfica particular con predominancia en países en desarrollo[scielo.isciii.es]
  • Resumen Epidemiología Su prevalencia es desconocida pero la enfermedad es extremadamente rara. Tan sólo se han descrito en la literatura 35 casos en el mundo. La edad del diagnóstico suele estar entre los 50 y los 60 años.[orpha.net]
  • Resumen Epidemiología Se desconoce la prevalencia de la enfermedad pero la mayoría de casos provienen de países del norte de África, Oriente medio y Mediterráneo y se han asociado a malas condiciones de salubridad.[orpha.net]
  • Resumen Epidemiología Su prevalencia es desconocida. Tan sólo se han descrito en la literatura 120 casos en el mundo pero se cree que esta enfermedad puede estar subestimada.[orpha.net]
Distribución por sexo
Distribución por edad

Fisiopatología

  • Clínica neurológica: hipercalcemia, insuficiencia renal Hepatomegalia (20%) Esplenomegalia (5%) Datos de laboratorio - Anemia (35% tienen Hb 9g/dL) - Hipercalcemia (20%) - Insuficiencia renal (25% creatinina 2mg/dL; 10% requieren diálisis) FISIOPATOLOGÍA[studocu.com]
  • La fisiopatología de la enfermedad es compleja, la razón por la cual estas proteínas se depositan formando láminas beta-plegadas es la clave para entender el desarrollo de la enfermedad.[kidneypathology.com]

Prevención

  • Por lo que se recomienda evaluación periódica por densitometría ósea y la prevención con el uso de bifosfonatos.[fci.uib.es]

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