Presentación
En la presentación, el 20% de los pacientes tienen características bulbares4 con disartria que por lo general precede a la disfagia. Los pacientes también pueden mencionar salivación excesiva o una sensación de asfixia cuando se acuestan. [intramed.net]
La presentación clínica del síndrome de Brown-Séquard se presenta con debilidad y parálisis de 1 lado del cuerpo y pérdida sensitiva en el lado opuesto. [lecturio.com]
Esclerosis lateral primaria Especialidad neurología [editar datos en Wikidata] La esclerosis lateral primaria es una forma de presentación de la esclerosis lateral amiotrófica (ELA), en la que se afectan de forma exclusiva las neuronas motoras superiores [es.wikipedia.org]
Describir datos demográficos, formas de presentación clínica y evolución de pacientes con ENM buscando factores pronósticos. Métodos. [dialnet.unirioja.es]
El conocimiento sobre las vías de los tractos piramidales es fundamental para comprender la presentación clínica de las lesiones de neuronas motoras superiores. [homomedicus.com]
Todo el sistema del cuerpo
- Anemia
Deficiencia de vitamina B12 Las etiologías más prevalentes de la deficiencia de vitamina B12 son anemia perniciosa, cirugía bariátrica, cirugía del intestino delgado y gastritis. [homomedicus.com]
El diagnóstico se confirma mediante anemia megaloblástica en el hemograma y la medición de los niveles séricos de B12. El tratamiento es a través de la eliminación de las barreras a la absorción más la suplementación. [lecturio.com]
Gastrointestinal
- Reflejo nauseoso
El habla es espástica, los pacientes no pueden repetir rápidamente las sílabas (kakaká, tatata, lalala, bababa); el reflejo nauseoso y el reflejo mandibular son intensos. También puede producirse un trastorno seudobulbar con labilidad emocional. [msdmanuals.com]
En la parálisis bulbar progresiva se identifica descenso del paladar, depresión del reflejo nauseoso, estancamiento de saliva en la faringe, tos débil y desgaste muscular lingual con fasciculaciones. [homomedicus.com]
Musculoesquelético
- Fasciculación
Síndrome de motoneurona superior (piramidal) Síndrome de motoneurona inferior Atrofia muscular moderada Atrofia muscular marcada Tono muscular: Hipertonía Tono muscular: Hipotonía No existen fasciculaciones Presencia de fasciculaciones Reflejo cutáneo [es.wikipedia.org]
Definición de la enfermedad Es una enfermedad de la motoneurona de origen genético poco frecuente caracterizada por debilidad y atrofia muscular lentamente progresiva y predominantemente proximal que se manifiesta tipicamente con calambres musculares, fasciculaciones [orpha.net]
Las fasciculaciones y la atrofia muscular son atípicas en este trastorno predominantemente de la neurona motora superior. [msdmanuals.com]
Se revisan las enfermedades en las que están envueltas las motoneuronas: Enfermedades asociadas a la Primera Motoneurona Parálisis Espástica Amiotrofia (por desuso) No Fasciculaciones Reflejos Miotáticos exaltados Respuesta plantar Extensora Enfermedades [neurorgs.net]
Fasciculaciones: Distribución difusa Ausentes 11. [es.slideshare.net]
- Espasticidad muscular
Algunas de las técnicas quirúrgicas son: Transferencias de tendones Fusiones de articulaciones Transferencias de nervios Alargamiento o liberación muscular Procedimientos especializados para problemas únicos en el síndrome de la UMN Espasticidad de las [mayoclinic.org]
[…] debilidad muscular, espasticidad, hiperreflexia, aparición de reflejos patológicos (signo de Babinski, clonus rotuliano, aquíleo..) y labilidad emocional (2). [efisioterapia.net]
Neurológico
- Hiperreflexia
Esclerosis lateral primaria En la esclerosis lateral primaria, se observa rigidez muscular progresiva en los brazos y las piernas con espasticidad e hiperreflexia durante el examen. [msdmanuals.com]
Los hallazgos clínicos reflejan disfunción de neurona motora superior (NMS), como espasticidad, hiperreflexia, reflejos patológicos, y neurona motora inferior (NMI) como debilidad, fasciculaciones y atrofia. [espanol.medscape.com]
[…] inferiores la porción flexora es la que se ve mayor afectada, como la flexión de la cadera y dorsal del tobillo. (4) La afectación en la motoneurona superior presenta: Síntomas de torpeza y menor destreza motora, espasticidad y rigidez con signos de hiperreflexia [elsevier.com]
En la fase aguda puede haber un episodio transitorio de hipotonía (flaccidez) y disminución de los reflejos, pero posteriormente el tono se incrementa (espasticidad) y los reflejos aumentan (hiperreflexia). [es.wikipedia.org]
Signos asociados con lesiones de la neurona motora superior Debilidad Clonus Sin fasciculaciones Tono aumentado Espasticidad Rigidez de navaja Hiperreflexia Signo de Babinski positivo: extensión (dorsiflexión) del dedo gordo del pie y abanico de los otros [lecturio.com]
- Disartria
La clasificación de la disartria y la disfonía dependerá del sitio de la lesión y los síntomas acompañantes. [revrehabilitacion.sld.cu]
PALABRAS CLAVE Esclerosis amiotrófica lateral, disartria, trastorno de deglución, gastrostomía. ABSTRACT 80-year-old patient with dysphagia and progressive dysarthria of a year and a half of evolution. [revistasanitariadeinvestigacion.com]
En la presentación, el 20% de los pacientes tienen características bulbares4 con disartria que por lo general precede a la disfagia. Los pacientes también pueden mencionar salivación excesiva o una sensación de asfixia cuando se acuestan. [intramed.net]
Ayudas en la comunicación Afectación Leve Disartria leve a moderada. Sin compromiso o compromiso leve en miembros superiores e inferiores Uso de cuaderno o pizarra Afectación Moderada Disartria moderada a severa. [es.slideshare.net]
- Parálisis espástica
Se revisan las enfermedades en las que están envueltas las motoneuronas: Enfermedades asociadas a la Primera Motoneurona Parálisis Espástica Amiotrofia (por desuso) No Fasciculaciones Reflejos Miotáticos exaltados Respuesta plantar Extensora Enfermedades [neurorgs.net]
- Irritabilidad
Muchos pacientes con ELA presentan síntomas de déficit cognitivo, conductual y comportamental en el espectro de la DFT; estos son principalmente disfunción ejecutiva, irritabilidad, cambios de la personalidad con impulsividad y mal reconocimiento de la [redalyc.org]
- Voz nasal
Este trastorno causa dificultad progresiva para masticar, tragar y hablar; una voz nasal; reducción del reflejo nauseoso; fasciculaciones y movimiento débil de los músculos faciales y la lengua; y débil movimiento palatino. [msdmanuals.com]
Diagnóstico
La falta de continuidad de la atención puede agravar el retraso en el diagnóstico porque es la naturaleza progresiva y multisistémica de los síntomas lo que resulta más indicativo del diagnóstico.3 El diagnóstico es un proceso difícil en la clínica y [intramed.net]
Diagnóstico prenatal El diagnóstico prenatal es posible en familias con una mutación conocida causante de enfermedad. Consejo genético La enfermedad sigue un patrón de herencia autosómico dominante. [orpha.net]
Diagnóstico y tratamiento de la esclerosis lateral amiotrófica y otros trastornos de la neurona motora En este artículo se revisan aspectos clínicos fundamentales para el diagnóstico de las enfermedades de la neurona motora. [espanol.medscape.com]
Esta teoría ayudará a allanar el camino hacia nuevos enfoques de diagnóstico y tratamientos para este grupo de enfermedades y el descubrimiento proporcionará respuestas a ciertas familias que hasta ahora no tenían un diagnóstico, anuncian los investigadores [infosalus.com]
El diagnóstico se realiza mediante la exploración física y el diagnóstico por imagenología. El tratamiento depende de si se trata de un evento trombótico o hemorrágico. [lecturio.com]
Tratamiento
Tratamiento farmacológico para el dolor No existe evidencia de ECA en una revisión sistemática Cochrane que explorara la eficacia del tratamiento farmacológico del dolor en la EMN. [cochrane.org]
tratamiento con el mejor tratamiento disponible actual y verifican si el nuevo tratamiento es seguro y eficaz. [bupasalud.com]
El tratamiento es principalmente de soporte y el pronóstico depende del tipo clínico. [lecturio.com]
Los criterios de Awaji-Shima tienen una sensibilidad del 81% y una especificidad del 95 %. (5) Tratamiento No se dispone de algún tratamiento curativo en la actualidad, pero existen medidas para el tratamiento sintomático de sialorrea, dolor, calambres [elsevier.com]
Tu equipo usará esos hallazgos para recomendar un plan de tratamiento que sea específico para tus necesidades y objetivos individuales. [mayoclinic.org]
Pronóstico
Título: Factores pronósticos y supervivencia en la enfermedad de neurona motora / Pronostic factors and survival in motor neuron disease Fuente: Neurología (Barc., Ed. impr.);22(6):362-367, jul.-ago. 2007. ilus, tab. Idioma: Es. [ibecs.isciii.es]
Describir datos demográficos, formas de presentación clínica y evolución de pacientes con ENM buscando factores pronósticos. Métodos. [dialnet.unirioja.es]
El pronóstico suele ser más benigno que el de la ELA. Puede tener un origen paraneoplásico, especialmente en mujeres con cáncer de mama. Referencias[editar] ↑ RESERVED, INSERM US14-- ALL RIGHTS. [es.wikipedia.org]
En cuanto al manejo de la enfermedad de la motoneurona, los profesionales encuentran más difícil (comparados con la esclerosis múltiple): El pronóstico a corto plazo Los problemas de comunicación La progresión de la discapacidad Clasificación de las enfermedades [conlaem.es]
El tratamiento es principalmente de soporte y el pronóstico depende del tipo clínico. [lecturio.com]
Etiología
Existen algunos reportes de etiología paraneoplásica en paciente con sospecha de enfermedad de neurona motora; sobre todo, se puede sospechar menignitis carcinomatosa en el contexto de trastorno de neurona motora inferior con presentación atípica, si [espanol.medscape.com]
La etiología más común es el traumatismo penetrante en la columna. Otras etiologías incluyen traumatismo cerrado, hematoma, tumores o hernia de disco. [homomedicus.com]
Etiología Los principales signos tempranos aparecen generalmente después de los 30 a 40 años de edad y suelen incluir calambres musculares, fasciculaciones, reflejos tendinosos profundos disminuidos/ausentes, creatinquinasa sérica elevada y temblor de [orpha.net]
Aún no existe claridad sobre su etiología. Cerca del 10% de los pacientes tienen patrón hereditario. [elsevier.com]
[…] cefalorraquídeo CI inducido químicamente CL clasificación CN congénito CO complicaciones DG diagnóstico por imagen DH dietoterapia DI diagnóstico DT tratamiento farmacológico EC economía EH etnología EM embriología EN enzimología EP epidemiología ET etiología [decs.bvsalud.org]
Epidemiología
Resumen Epidemiología Hasta la fecha, se han descrito más de 97 pacientes con síndrome de la motoneurona inferior de inicio en la edad adulta tardía, todos ellos originarios de Finlandia, donde la prevalencia puntual estimada aumenta a 1/8.000 en el norte [orpha.net]
[…] sangre CF líquido cefalorraquídeo CI inducido químicamente CL clasificación CN congénito CO complicaciones DG diagnóstico por imagen DH dietoterapia DI diagnóstico DT tratamiento farmacológico EC economía EH etnología EM embriología EN enzimología EP epidemiología [decs.bvsalud.org]
Epidemiología de la ELA en el Uruguay. Congreso Panamericano de Neuroepidemiología. Chile, 2003. http://www.iqb.es/neurologia/atlas/ela01.htm 62. Enfermedades de Neurona Motora ¿Preguntas? 63. ENFERMEDAD de NEURONAS MOTORAS GRACIAS Dra. [es.slideshare.net]
EPIDEMIOLOGÍA En la actualidad no existe una prueba o biomarcador definitorio de ELA, el diagnóstico continúa siendo principalmente clínico y no existe un período prodrómico claro, lo cual dificulta los estudios epidemiológicos (26). [redalyc.org]
Fisiopatología
[…] tratamiento farmacológico EC economía EH etnología EM embriología EN enzimología EP epidemiología ET etiología GE genética HI historia IM inmunología ME metabolismo MI microbiología MO mortalidad NU enfermería PA patología PC prevención & control PP fisiopatología [decs.bvsalud.org]
Los avances en genética y en el conocimiento de la fisiopatología de la enfermedad están abriendo nuevas posibilidades terapéuticas; entre ellas se destacan el reemplazo celular, la terapia génica y la prevención del acúmulo de agregados proteicos. [redalyc.org]
Prevención
[…] dietoterapia DI diagnóstico DT tratamiento farmacológico EC economía EH etnología EM embriología EN enzimología EP epidemiología ET etiología GE genética HI historia IM inmunología ME metabolismo MI microbiología MO mortalidad NU enfermería PA patología PC prevención [decs.bvsalud.org]
Los avances en genética y en el conocimiento de la fisiopatología de la enfermedad están abriendo nuevas posibilidades terapéuticas; entre ellas se destacan el reemplazo celular, la terapia génica y la prevención del acúmulo de agregados proteicos. [redalyc.org]
Prevención del dolor músculo-esquelético y mejora de la debilidad muscular. Conservación de la contracción muscular y rango de movimiento articular. Disminución de la rigidez y mitigación de la hipotonía y/o espasticidad. [efisioterapia.net]