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Enfermedad de la neurona motora

Enfermedad de motoneurona


Presentación

  • Describir datos demográficos, formas de presentación clínica y evolución de pacientes con ENM buscando factores pronósticos. Métodos.[dialnet.unirioja.es]
  • Clínicamente los pacientes con ELAF son indistinguibles de los casos no familiares, aunque su presentación suele ser a edades más jóvenes que las formas esporádicas.[araela.org]
  • Existen diferentes formas de presentación de la enfermedad, si bien estas pueden entremezclarse.[ataxia-y-ataxicos.es]
  • La prevalencia mundial varía entre 2 y 11 casos por 100.000 habitantes; el rango de edad de presentación es de 58 a 63 años para los casos esporádicos, y de 47 a 52 años para los familiares, con una ligera predilección por el sexo masculino. (2) A pesar[elsevier.com]
  • Esclerosis Lateral Amiotrófica, presentación atípica Atypical presentation of Amyotrophic lateral sclerosis Amparo Manzano Juárez a , María Dolores González Céspedes b , Eddy Rocha Honor c y María Pilar Sánchez Beteta d a M.I.R.[scielo.isciii.es]
Cansancio
  • En todos los casos se recomienda hacer trayectos cortos en el vehículo, porque la fatiga y el cansancio favorecen los síntomas.[fundacionmapfre.org]
Fasciculación
  • Las enfermedades de la motoneurona producen una deficiencia en la capacidad de realizar movimientos voluntarios (afectación motora) y fasciculaciones.[es.wikipedia.org]
  • Síndrome de motoneurona superior (piramidal) Síndrome de motoneurona inferior Atrofia muscular moderada Atrofia muscular marcada Tono muscular: Hipertonía Tono muscular: Hipotonía No existen fasciculaciones Presencia de fasciculaciones Reflejo cutáneo[es.wikipedia.org]
  • Por otro lado, las fasciculaciones pueden producirse cuando existen neuronas competentes que no fueron destruidas e intentan “suplir” a las dañadas, liberando una serie de neurotransmisores para promover la contracción del músculo.[infotiti.com]
  • MNS MNI Destreza Fuerza muscular (debilidad) Fuerza us ular Masa us ular atrofia Espasticidad Hipotonía (flaccidez) Hiperreflexia y reflejos patológicos Hiporreflexia/Arreflexia Parálisis pseudobulbar Fasciculaciones Espasmos flexores Calambres Las fasciculaciones[studocu.com]
Atrofia muscular
  • Atrofia muscular progresiva. Enfermedad de Kennedy o atrofia muscular progresiva espinobulbar. Enfermedad de Hirayama o atrofia monomélica. Atrofia muscular espinal. AME I. Forma infantil grave o enfermedad de Werdnig-Hoffman. AME II.[es.wikipedia.org]
  • Atrofia muscular progresiva . Enfermedad de Kennedy o atrofia muscular progresiva espinobulbar . Enfermedad de Hirayama o atrofia monomélica. Atrofia muscular espinal . AME I. Forma infantil grave o enfermedad de Werdnig-Hoffman. AME II.[es.wikipedia.org]
  • La atrofia muscular se debe a la destrucción de las neuronas que estimulan al músculo. Cuando este no se encuentra en actividad, disminuye el volumen del mismo como medida compensatoria.[infotiti.com]
  • La atrofia muscular progresiva es una variante de evolución más benigna, en la que la afectación de las células del asta anterior supera la corticoespinal.[fundacionmapfre.org]
Debilidad muscular
  • La debilidad muscular comienza en una parte del cuerpo , como el brazo o la mano y empeora lentamente hasta que aparece: - Dificultad para levantar cosas, subir escaleras y caminar . - Dificultad para respirar . - Inclinación de la cabeza debido a la[tn.com.ar]
  • El síntoma principal es la debilidad muscular progresiva. El inicio suele ser insidioso, asimétrico, con predominio de síntomas distales en los miembros o clínica de pares bajos (disfagia y disartria).[infodoctor.org]
  • Debilidad muscular congénita o adquirida. Atrofias espinales. Miopatías En: Neurología pediátrica (pp 125-139). Madrid: Panamericana - Howard RS (2005). Poliomyelitis and the postpolio syndrome.[neuropedwikia.es]
  • Los efectos secundarios pueden acentuar la debilidad muscular y causar somnolencia. Consejos Las enfermedades desmielinizantes progresivas con episodios frecuentes incapacitan la conducción.[fundacionmapfre.org]
  • La debilidad muscular asociada a la miositis desapareció.[abc.es]
Parálisis flácida
  • Se inicia con fiebre alta, meningitis y dolores intensos, seguidos de parálisis flácida asimétrica en 1-3 días. Los ROT están abolidos en el territorio afectado (Aicardi; 1992).[neuropedwikia.es]
  • De modo progresivo, se instaló una parálisis flácida de ambos miembros inferiores, con hiperreflexia. El daño neurológico se ha extendido a miembros superiores y existen signos ligeros de disfunción bulbar.[neurologia.com]
  • flácida (es decir, los músculos se encuentran débiles).[infotiti.com]
Astenia
  • (b) astenia Se encontró una tendencia hacia una mayor astenia entre los pacientes tratados en cada ensayo, y esta se tornó estadísticamente significativa cuando se combinaron los datos de los tres ensayos (Bensimon 1994; Bensimon 2002; Lacomblez 1996)[cochranelibrary.com]

Diagnóstico

  • La combinación de estos síntomas y signos, corticales y medulares, permite el diagnóstico de los distintos tipos de enfermedad. Todas las enfermedades de motoneurona pueden tener un componente familiar.[araela.org]
  • El diagnóstico La ELA es una enfermedad que suele ser diagnosticada con cierta demora.[websolane.org]
  • Si no es posible aislar el virus en heces, la presencia de anticuerpos séricos específicos establece el diagnóstico (Howard; 2005).[neuropedwikia.es]
  • El diagnóstico se basa sobre todo en los resultados de la exploración física, y realiza la electromiografía, los estudios de conducción nerviosa, la resonancia magnética nuclear y los análisis de sangre para contribuir a confirmar el diagnóstico.[msdmanuals.com]

Tratamiento

  • Si bien el efecto es modesto, es el tratamiento recomendado.[websolane.org]
  • Nuevos tratamientos Los investigadores están continuamente enriqueciendo su entendimiento de la ENM e investigando nuevos tratamientos.[contenidos.bupasalud.com]
  • En el estadío secuelar el tratamiento rehabilitador, y el uso de ortesis ayuda a mejorar la funcionalidad de las extremidades afectas.[neuropedwikia.es]
  • -Tratamiento sintomático: dietético, del insomnio, depresión, fallo respiratorio, etc.[studocu.com]
  • Tipos de intervenciones Tratamiento con riluzol oral o placebo.[cochranelibrary.com]

Pronóstico

  • Describir datos demográficos, formas de presentación clínica y evolución de pacientes con ENM buscando factores pronósticos. Métodos.[dialnet.unirioja.es]
  • […] transmisión padres no afectos a hijos) o ligada al cromosoma X (transmisión exclusiva desde la madre) Los hallazgos clínicos asociados con las mutaciones descritas son incompletos, inconsistentes o variables lo que limita el valor del diagnóstico precoz o del pronóstico[araela.org]
  • Pronóstico: Pérdida de la capacidad de deambulación en 10 años tras inicio y fallecimiento sobre los 35 años por problemas cardíacos. No existe un tratamiento eficaz.[studocu.com]
  • No se informó el género como una variable pronóstica. Se encontraron disponibles cuatro informes de ensayos aleatorios de riluzol en un total de 1 477 pacientes con ELA para esta revisión.[cochranelibrary.com]
  • Afectación bulbar (pares craneales bajos, el pronóstico es peor): cuello, cara, lengua, faringe, laringe (necesitan soporte ventilatorio por la noche).[studocu.com]

Etiología

  • En general, la etiología es desconocida. La nomenclatura y los síntomas varían según la parte del sistema motor más afectada.[merckmanuals.com]
  • Es un trastorno esporádico, aunque se han descrito casos familiares, de etiología desconocida. Más del 60% son varones.[neuropedwikia.es]
  • La etiología de esta enfermedad no está clara, pero parece ser que mutaciones en la superóxido dismutasa dan lugar a una mayor formación de radicales libres.[anestesiar.org]
  • Etiología: estrés oxidativo, disfunción mitocondrial, excitotoxicidad y agregación de proteínas con defectos de plegamiento. Existen muchas formas clínicas y muy variadas, combinadas con otros síntomas de otras enfermedades: Enf.[studocu.com]
  • Etiología desconocida (factores exógenos y genéticos) Incidencia: 1-2 casos nuevos/100.000 hab/año. Prevalencia: 4-6 casos/100.000 hab. Etiología Desconocida.[studocu.com]

Epidemiología

  • Degeneración de los pares craneales bulbares (alteración de la fonación y deglución.) 5 06/11/2018 Epidemiología Las manifestaciones clínicas de las formas familiares y esporádicas de ELA son idénticas.[studocu.com]
  • ENFERMEDAD DE MOTONEURONA EN ESPAÑA: RASGOS EPIDEMIOLOGICOS DIFERENCIALES Jose Ignacio Cuadrado Gamarra, Mª Dolores Sevillano García, Jesús de Pedro Cuesta Centro Nacional de Epidemiología Instituto de Salud Carlos III, Madrid. España .[svneurologia.org]
Distribución por sexo
Distribución por edad

Prevención

  • Cognitivamente normales Prevención Fallecen Consejo A los 2 años genético.[studocu.com]
  • En más del 90 por ciento de los casos es esporádica, sólo en un 10 por ciento se ha evidenciado un perfil hereditario, lo que hace imposible su prevención.[elmundo.es]
  • Prevención del dolor músculo-esquelético y mejora de la debilidad muscular. Conservación de la contracción muscular y rango de movimiento articular. Disminución de la rigidez y mitigación de la hipotonía y/o espasticidad.[efisioterapia.net]

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