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Enfermedad de Kawasaki


Presentación

  • Ninguna otra característica demográfica además de la edad, ha sido descrita para diferenciar la presentación completa e incompleta de esta enfermedad.[scielo.org.pe]
  • Presentación de un Caso y Revisión de la Literatura Bol Clin Hosp Infant Edo Son 2011; 28 (2) Idioma: Español Referencias bibliográficas: 26 Paginas: 61-65 Archivo PDF: 102.39 Kb.[medigraphic.com]
  • Su presentación en menores de seis meses o en edades más tardías es menos frecuente, pero hay descritos casos en adolescentes y adultos, así como en el periodo neonatal.[enfermedades-raras.org]
  • Ocurre con mayor frecuencia en lactantes y pre-escolares y suele tener una presentación aguda y autolimitada.[redsalud.uc.cl]
  • En adultos no hay reporte de tasas de mortalidad y complicaciones, dada su infrecuente presentación clínica en esta población.[elsevier.es]
Ojo rojo
  • PD: Imagen de ojo rojo de la página demedicina.com Dr. José Manuel Siurana Rodríguez Servicio de Cardiología[hospitaldenens.com]
Labios agrietados
  • El quinto día de evolución el paciente regresó a Urgencias con marcada irritabilidad, acompañado de intenso eritema en región perineal, labios agrietados y enantema en paladar (figuras 3 y 4 ). Figura 3. Lengua fisurada y labios agrietados.[scielo.isciii.es]
Fiebre
  • La enfermedad de Kawasaki generalmente inicia con fiebre de 102ºF (38.9ºC) o más alta que no desaparece. La fiebre con frecuencia llega hasta los 104ºF (40ºC). Una fiebre persistente que dure por lo menos 5 días es un signo común de este trastorno.[nlm.nih.gov]
  • Linfadenopatía cervical, generalmente única, de más de 1,5 cm de diámetro.Los pacientes con fiebre de al menos 5 días y menos de cuatro síntomas principales, pueden diagnosticarse de E.[es.wikipedia.org]
  • Sin embargo, tratar la fiebre del niño puede dificultar la precisión para medir qué tan grave es la fiebre y cuánto dura realmente. Además, nunca le des aspirina a tu hijo sin antes consultar con el médico.[mayoclinic.org]
  • Además, el hecho de ser una enfermedad autolimitada, acompañada de fiebre, exantema, enantema y adenopatía, sugiere una causa infecciosa.[iqb.es]
  • Los pacientes deberán guardar reposo en cama durante las 2-3 primeras semanas de enfermedad o 72 horas después de que cese la fiebre.[letsfamily.es]
Anemia
  • Puede asociarse con miocarditis, pericarditis, artritis, vasculitis coronaria y anemia. En 98% de los casos hay conjuntivitis; siendo las uveítis anterior bilateral algo menos frecuente (66% de los pacientes).[emiliododds.com]
  • Además de ayudar a descartar otras enfermedades, los análisis de sangre indican el recuento de glóbulos blancos que probablemente sea elevado, y la presencia de anemia e inflamación, indicadores de la enfermedad de Kawasaki.[mayoclinic.org]
  • Durante la fase aguda, se suele observar una anemia normocromática moderada con un aumento de los leucocitos. Durante la fase subaguda, el hallazgo más representativo es el aumento de las plaquetas.[iqb.es]
  • Son comunes leucocitosis moderada con desvío izquierdo y anemia normocrómica leve. Los reactantes de fase aguda como velocidad de eritrosedimentación, proteína “C” reactiva y alfa-1 antitripsina se encuentran frecuentemente elevados.[scielo.org.bo]
  • […] establece en pacientes con fiebre de 5 o más días de evolución con 2 ó 3 criterios clínicos y con proteína C reactiva (PCR) 30 mg /l o velocidad de eritrosedimentación globular 40mm/h y al menos 3 de los siguientes parámetros de laboratorio: Albúmina 3g/ dl Anemia[scielo.sa.cr]
Edema de manos y pies
  • […] de manos y pies A las 2-3 semanas: Descamación de los dedos de manos y pies Exantema (diferentes morfologías) Hiperemia conjuntival bilateral, sin legañas Cambios en la boca: eritema, lengua aframbuesada, labios fisurados Adenopatía cervical unilateral[hospitaldenens.com]
  • En el día 4 de hospitalización se evidencia rash en muslo derecho y edema en manos y pies / , persiste irritable y febril. El dia 6 control de hemoglobina 5,8 g/dL, hematocrito 18%, se realiza transfusión de paquete globular.[scielo.org.pe]
  • […] en manos y pies seguido por descamación de pulpejos y pies, inyección conjuntival bilateral no supurativa, cambios en la mucosa oral y los labios (lengua de frambuesa, labios fisurados y eritematosos, hiperemia oral y faríngea) y adenopatía cervical[elsevier.es]
Insuficiencia cardíaca congestiva
  • No es frecuente que se acompañe de insuficiencia cardíaca congestiva o shock cardiogénico.[iqb.es]
  • cardiaca congestiva, pericarditis con derrame pericárdico, insuficiencia mitral o aórtica y arritmias.[scielo.org.bo]
Malestar
  • Esos síntomas incluyen erupción cutánea generalizada (sobre todo en la ingle y el tronco), enrojecimiento de la mucosa de los labios y de la lengua (adquieren un color fresa), ojos rojos, faringitis sin placa, dolor de cabeza, fiebre, náuseas, vómitos, malestar[listindiario.com]
Dolor abdominal
  • Otros sintomas frecuentes son la la irritabilidad, el dolor abdominal, la diarrea y vómito. En la segunda semana de enfermedad se puede observar descamación de la piel en especial en manos y pies.[redsalud.uc.cl]
  • Por afectación del intestino puede producir dolor abdominal y diarrea . La afectación del riñón puede producir que la orina contenga sangre (hematuria) o células de inflamación (piuria). Puede aparecer dolor e inflamación de articulaciones.[faros.hsjdbcn.org]
  • abdominal Tos y rinorrea (goteo nasal) No se puede diagnosticar la enfermedad de Kawasaki solamente con exámenes.[nlm.nih.gov]
  • abdominal Tercera etapa En la tercera fase de la enfermedad, los signos y síntomas desaparecen lentamente, a menos que se manifiesten complicaciones.[mayoclinic.org]
  • Durante la segunda fase, que se presenta en la semana dos, los niños tienen aparición de dolor articular, vómitos y dolor abdominal.[msn.com]
Taquicardia
  • Taquicardia . Soplo cardiaco . Dolor de articulaciones. Pies y manos hinchados (con posterioridad, estas zonas se pueden pelar).[corience.org]
  • Se manifiesta por taquicardia desproporcionada al grado de fiebre. No es frecuente que se acompañe de insuficiencia cardíaca congestiva o shock cardiogénico.[iqb.es]
Enfermedad vascular
  • Se hicieron búsquedas en el Registro de Ensayos Controlados del Grupo Cochrane de Enfermedades Vasculares Periféricas (Cochrane Peripheral Vascular Diseases Group Specialised Register of controlled trials).[cochranelibrary.com]
Artritis
  • Puede asociarse con miocarditis, pericarditis, artritis, vasculitis coronaria y anemia. En 98% de los casos hay conjuntivitis; siendo las uveítis anterior bilateral algo menos frecuente (66% de los pacientes).[emiliododds.com]
  • También se puede presentar artritis y meningitis aséptica. Los niños con la enfermedad de Kawasaki necesitan tratamiento hospitalario. El tratamiento se tiene que iniciar de inmediato para prevenir el daño a las arterias coronarias y al corazón.[nlm.nih.gov]
  • Estas enfermedades incluyen escarlatina , fiebre maculosa de las Montañas Rocosas y artritis reumatoide juvenil . ¿Se puede prevenir o evitar la enfermedad de Kawasaki? La afección no se puede evitar ya que no hay una causa conocida.[es.familydoctor.org]
  • Para diagnosticar esta enfermedad, los doctores someterán a los críos a pruebas de sangre y orina para descartar otros padecimientos como: escarlatina, artritis reumatoide juvenil o alguna alergia a fármacos.[msn.com]
  • […] diagnóstico es un proceso para descartar enfermedades que tienen los mismos signos y síntomas, entre las que se incluyen: La fiebre escarlatina, que es causada por la bacteria estreptocócica, produce fiebre, erupción cutánea, escalofríos y dolor de garganta Artritis[mayoclinic.org]
Artralgia
  • Ocasionalmente los pacientes presentan artralgias, artritis, derrame pleural e infiltrados pulmonares.[scielo.org.bo]
  • Además de hepatitis leve, hidropesía de la vesícula biliar, uretritis con piuria estéril, artralgias y artritis( 4, 6). Diagnóstico El diagnóstico de la EK es clínico y no hay un examen especifico( 1).[scielo.sa.cr]
  • Otros hallazgos clínicos recogidos en las historias clínicas revisadas fueron: síntomas digestivos (dolor abdominal, vómitos y/o diarrea) en el 38%, irritabilidad en el 33% y artralgias en el 8%.[analesdepediatria.org]
Exantema
  • Alteraciones de labio o mucosa orofaríngea: enrojecimiento intenso y fisuras labiales , exantema orofaríngeo de intensidad variable, lengua de aspecto de fresa.[es.wikipedia.org]
  • Palabras clave: Síndrome Mucocutáneo Linfonodular, Arteritis, Exantema.[scielo.isciii.es]
  • La principal característica clínica es la fiebre, que se acompaña de cambios en las extremidades, exantema polimorfo, inyección conjuntival, cambios en labios y cavidad oral, y linfadenopatía cervical.[orpha.net]
Adenopatía cervical
  • Se trata de una enfermedad sistémica que se produce en niños y consiste en un síndrome febril, eritema en cavidad oral y lengua (lengua de frutilla), adenopatías cervicales, y rash.[emiliododds.com]
  • Descamación de las puntas de los dedos de manos y pies 6) Inflamación de los ganglios cervicales (adenopatía cervical de diámetro mayor de 1,5 cm unilateral)[infobae.com]
  • Los niños afectados presentan fiebre prolongada de varios días de dureación, erupciones cutáneas y adenopatías cervicales. También desarrollan conjuntivitis y eritema en labios, mucosa oral, lengua, palmas de las manos y plantas de los pies.[ivami.com]
  • . - Adenopatía cervical (aumento del volumen de los ganglios linfáticos). - Erupción cutánea (en forma de pequeñas manchas). - Labios rojos brillantes, agrietados, con lengua de fresa (lengua con revestimiento blanco o con protuberancias rojas en la parte[esgentside.com]
  • cervical unilateral ( 1,5 cm) Exclusión de otras enfermedades con clínica similar Por si no fuera complicado ya, todos estos síntomas pueden aparecer de forma progresiva .[hospitaldenens.com]
Irritabilidad
  • Leer más 3 Síntomas de la enfermedad de Kawasaki Los síntomas de la enfermedad de Kawasaki dependen de la fase en que se encuentre, aunque la fiebre y la irritabilidad del niño son muy característicos.[webconsultas.com]
  • Otros sintomas frecuentes son la la irritabilidad, el dolor abdominal, la diarrea y vómito. En la segunda semana de enfermedad se puede observar descamación de la piel en especial en manos y pies.[redsalud.uc.cl]
  • En lactantes y niños pequeños típicamente produce irritabilidad, por meningitis aséptica (no infecciosa). Por afectación del intestino puede producir dolor abdominal y diarrea .[faros.hsjdbcn.org]
  • […] de las manos y de las plantas de los pies) Inflamación de ganglios linfáticos (con frecuencia solo uno de ellos se inflama) en el cuello Inflamación y dolor articular, con frecuencia en ambos lados del cuerpo Los síntomas adicionales pueden incluir: Irritabilidad[nlm.nih.gov]
  • CASO CL͍NICO Niño de 2 meses, sin antecedentes de importancia, con un tiempo de enfermedad de 6 días, caracterizado por fiebre, aumento de volumen en región submaxilar derecha e irritabilidad.[scielo.org.pe]
Convulsión
  • Cuando el cuadro incluye entre sus complicaciones la meningitis, esta debe tratarse con antiinflamatorios para reducir la presión intracraneal y evitar convulsiones.[listindiario.com]

Diagnóstico

  • El diagnóstico rápido de la enfermedad facilita poder establecer rápidamente un tratamiento adecuado y evitar complicaciones.[revistageneticamedica.com]
  • Este material, por tanto, no debería usarse como base para el diagnóstico y tratamiento[orpha.net]
  • ¿Cómo se diagnostica? No existe ninguna prueba diagnóstica de la enfermedad de Kawasaki.[faros.hsjdbcn.org]
  • Criterios diagnósticos de la enfermedad de Kawasaki completa e incompleta. Figura 1. Algoritmo para el diagnóstico y manejo de la enfermedad de Kawasaki según la American Heart Association .[scielo.isciii.es]
  • Aunque la EK es una entidad rara en adultos, se debe tener presente en el diagnóstico diferencial del síndrome febril con exantema cutáneo, ya que probablemente un diagnóstico y un tratamiento precoces también disminuyan la incidencia de afección coronaria[revespcardiol.org]
Trombocitosis
  • Los factores de riesgo de alteración coronaria son predominantemente niños con retraso en el diagnóstico y tratamiento, leucocitosis 12 000/ul, proteína C reactiva 3 mg/dl y trombocitosis.[medes.com]
  • Tras varias exploraciones complementarias y analíticas sanguíneas mostraron trombocitosis, hipoalbuminemia, alteración del perfil hepático, elevación de velocidad de sedimentación globular (VSG) y PCR el paciente fue dado de alta con el diagnóstico de[revespcardiol.org]
  • En la hematimetría destaca trombocitosis, a veces superior a 700.000 células por mm 3 , presente entre la segunda y tercera semana de la enfermedad. Son comunes leucocitosis moderada con desvío izquierdo y anemia normocrómica leve.[scielo.org.bo]
  • Fue asistida en día 11. tras inicio del cuadro, cuando se observa elevación de VSG de 85 mm y trombocitosis de 859.000/mm 3 y se inicia tratamiento con AAS.[analesdepediatria.org]
  • Las dos características que los médicos recuerdan con mayor frecuencia son la descamación cutánea y el aumento del número de plaquetas en la sangre (trombocitosis).[cochranelibrary.com]
Piuria
  • La afectación del riñón puede producir que la orina contenga sangre (hematuria) o células de inflamación (piuria). Puede aparecer dolor e inflamación de articulaciones.[faros.hsjdbcn.org]
  • Este paciente también presentaba una linfadenopatia cervical anterior y una piuria estéril pero no otras complicaciones de la enfermedad. El niño se recupero sin secuelas tras recibir tratamiento con aspirina y gamaglobulinas endovenosas.[uv.es]
  • En los resultados obtenidos destacó: PCR 90 mg/l, VSG 55 mm, albúmina 2,6 g/dl, GPT 175 mU/ml y piuria en el sedimento de orina. Se decidió ingreso del paciente por cumplir criterios de EK incompleta.[scielo.isciii.es]
  • La piuria estéril, nefritis, meatitis e insuficiencia renal caracterizan el compromiso renal, en tanto que diarrea, dolor abdominal, hepatitis (40% cursan con transaminasemia moderada), pancreatitis e ictericia son comunes cuando se afecta el aparato[scielo.org.bo]
  • Además de hepatitis leve, hidropesía de la vesícula biliar, uretritis con piuria estéril, artralgias y artritis( 4, 6). Diagnóstico El diagnóstico de la EK es clínico y no hay un examen especifico( 1).[scielo.sa.cr]
Derrame pericárdico
  • Durante la fase aguda este examen es importante para excluir la evidencia de miocarditis, valvulitis o derrame pericárdica.[scielo.org.bo]
  • El paciente con derrame pericárdico no mostró alteraciones en estudios posteriores.[archivosdemedicina.com]
  • El dia 10 se realiza la ecocardiografía: dilatación de coronaria derecha 6 mm e izquierda 5 mm, dilatación leve de cavidades izquierdas, derrame pericárdico leve, cpk-mb 12U/L cpk-ck 13U/L.[scielo.org.pe]
  • El ecocardiograma inicial demostró miocarditis en 29 casos (8.6%) y derrame pericárdico en 26 (7.7%).[scielo.org.mx]
Hiperplasia de los ganglios linfáticos
  • La enfermedad aguda presenta fiebre, eritema, erosión conjuntival, oral, edemas en miembros, eritema en plantas y manos, erupciones cutáneas e hiperplasia de los ganglios linfáticos cervicales y ocasionalmente inflamación cardíaca y de las articulaciones[es.wikipedia.org]
  • Manifestaciones clínicas [ editar ] La enfermedad aguda presenta fiebre , eritema , erosión conjuntival , oral, edemas en miembros, eritema en plantas y manos, erupciones cutáneas e hiperplasia de los ganglios linfáticos cervicales y ocasionalmente inflamación[es.wikipedia.org]

Tratamiento

  • Los niños con la enfermedad de Kawasaki necesitan tratamiento hospitalario. El tratamiento se tiene que iniciar de inmediato para prevenir el daño a las arterias coronarias y al corazón.[nlm.nih.gov]
  • Con tratamiento, el niño puede comenzar a mejorar rápidamente después del primer tratamiento con gammaglobulina.[mayoclinic.org]
  • En el estudio de Newburger et al 24 el tratamiento que asociaba corticoides no disminuía la aparición de AC respecto al tratamiento estándar.[analesdepediatria.org]
  • También se identificó un segundo estudio comparativo, que posiblemente asignó los tratamientos al azar.[cochrane.org]
  • El tratamiento, que debe iniciarse antes de los diez días, consiste, en primer lugar, en la administración de inmunoglobulinas.[listindiario.com]

Pronóstico

  • ¿Cuál es el pronóstico? Si no hay afectación cardiaca ni de las arterias coronarias, la enfermedad suele curar de forma espontánea y sin secuelas.[faros.hsjdbcn.org]
  • En estos casos el pronóstico de la enfermedad depende de la gravedad de los problemas del corazón. [5] Última actualización: 3/9/2017[rarediseases.info.nih.gov]
  • Se practico una revascularización quirúrgica dado el mal pronóstico asociado con la estenosis y el aneurisma gigante en un paciente con enfermedad de Kawasaki. 3 años después de la cirugía la paciente estaba asintomática y la ecocardiografía de esfuerzo[uv.es]
  • La enfermedad de Kawasaki no se ve con mucha frecuencia (aunque puede aparecer en pacientes de cualquier raza, la incidencia mayor se da en Japón) y correctamente tratada en los primeros días tiene un pronóstico “buenísimo”.[listindiario.com]

Etiología

  • Etiología Se desconoce la etiología de la enfermedad de Kawasaki, aunque algunos aspectos clínicos y epidemiológicos sugieren una etiología infecciosa.[iqb.es]
  • Qué es el síndrome de Kawasaki "No hay una etiología clara aún del síndrome de Kawasaki (SK), sobre qué lo produce.[infobae.com]
  • Etiología y patogénesis La etiología de la EK es desconocida, aunque las características clínicas y epidemiológicas sugieren causa infecciosa, sin embargo los esfuerzos para identificar un agente infeccioso mediante métodos de cultivo viral y bacteriano[scielo.org.bo]
  • Etiología A pesar que la enfermedad fue descrita hace más de 40 años, su etiología sigue siendo desconocida.[scielo.sa.cr]
  • La etiología de la enfermedad de Kawasaki permanece desconocida, la hipótesis sobre una toxina bacteriana superantigénica ha sido sugerida pero aún permanece controversial (1).[scielo.org.pe]

Epidemiología

  • Epidemiología [ editar ] La incidencia en los Estados Unidos va en aumento. La enfermedad de Kawasaki se presenta con mayor frecuencia en niños, con el 80% de los pacientes afectados menores de 5 años. Afecta más a los niños que a las niñas.[es.wikipedia.org]
  • Epidemiología Aproximadamente 5.000 a 6.000 casos son informados anualmente en el Japón; la incidencia el año 2.004 fue de 1.342.2/100.000 niños menores de 5 años.[scielo.org.bo]
  • Key Words : Kawasaki disease , acute vasculitis , cardiovascular complications Epidemiología La enfermedad de Kawasaki (EK) fue descrita por primera vez en 1967 por el Dr Tomisaku Kawasaki como una vasculitis aguda febril, que afecta a los vasos de mediano[scielo.sa.cr]
  • Es marcadamente más prevalente en Japón, con una incidencia anual de 112 casos por 100 000 niños menores de 5 años; en Latinoamérica, sin embargo, se desconoce la epidemiología, carga de enfermedad, morbimortalidad y aspectos genéticos en niños de la[scielo.org.pe]
Distribución por sexo
Distribución por edad

Prevención

  • Objetivos: El objetivo de esta revisión fue evaluar la efectividad del salicilato para el tratamiento y la prevención de las consecuencias cardíacas de la enfermedad de Kawasaki en niños.[cochrane.org]
  • Síntomas de la enfermedad de Kawasaki Por desgracia esta enfermedad no tiene forma de prevención conocida.[hacerfamilia.com]
  • Objetivos El objetivo de esta revisión fue evaluar la efectividad de IgIV para el tratamiento y la prevención de las consecuencias cardíacas de la enfermedad de Kawasaki en niños.[cochranelibrary.com]

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