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Enfermedad de Degos

Papulosis atrófica maligna


Presentación

  • Malaga. [email protected] Orden de Presentacion 67 Fecha de Presentacion Viernes 6, 11:45 - 12:15 h.[seap.es]
  • La evaluación histopatológica de la biopsia de piel es requerida para diagnosticar papulosis atrófica maligna y distinguir estas lesiones de otras entidades con similar presentación como la atrophie blanche, el lupus eritematoso sistémico, la dermatomiositis[elrincondelamedicinainterna.blogspot.com]
  • Pronóstico Las presentaciones idiopáticas monosintomáticas cutáneas son benignas, pero las manifestaciones sistémicas pueden desarrollarse años después de la aparición de las lesiones cutáneas.[orpha.net]
  • Presentación de enfermedad de Galli-Galli como pápulas liquenoides flexurales. Actas Dermosifiliogr. 2010;101:168---72. C. Arjona-Aguilera , M. Linares-Barrios, C. Albarrán-Planelles y D.[kundoc.com]
Visión borrosa
Pérdida de peso
  • Los síntomas gastrointestinales iniciales pueden ser ligeros y vagos, y pueden acompañarse de astenia y pérdida de peso; o bien el comienzo puede ser brusco, con signos que indican perforación, íleo y peritonitis .[ecured.cu]
  • […] de peso. en etapas posteriores de la enfermedad aparecerá sangrado gastrointestinal, infarto mesentérico, fístulas y perforación de la pared intestinal.[queteso.info]
Dolor abdominal
  • En cuanto a los síntomas podemos destacar: Atrofia de la piel Síntomas abdominales Peritonitis Dolor abdominal diarrea[farmaciaplazaguipuzcoa.com]
  • En la variante sistémica, que puede desarrollarse simultáneamente o incluso años después de los síntomas cutáneos, los pacientes pueden presentar múltiples infartos intestinales, con dolor abdominal, sangrado y diarrea, y/o del SNC, con accidentes cerebrovasculares[orpha.net]
  • Los síntomas son inespecíficos y consisten en dolor abdominal difuso, flatulencia, náuseas, vómitos, diarrea, estreñimiento. cuando el daño gastrointestinal que ha tomado extensa, los pacientes pueden informar de debilidad, fatiga, problemas de absorción[queteso.info]
Erupciones
  • Signos y síntomas El inicio es más común en la piel, la aparición de erupción maculopapular, por lo que ver al médico para la mayoría de los pacientes.[queteso.info]
  • Se caracteriza por una erupción exantematosa de piel asociada a una fiebre leve después de un período de incubación de 10 a 15 días.[iqb.es]

Diagnóstico

  • Métodos diagnósticos El diagnóstico se basa principalmente en las características clínicas que son casi patognomónicas.[orpha.net]
  • Algunos casos mostraron esclerosis dérmica papilar, el diagnóstico diferencial de las lesiones atróficas de liquen era necesario.[queteso.info]
  • Dentro del diagnóstico diferencial histológico debe de incluirse la acantosis nigricans, el lentigo senil y las queratosis seborreicas con patrón adenoide.[seap.es]
  • Con estos datos establecimos el diagnóstico de EDD con HS asociada. Ofrecimos tratamiento tópico como primera opción, si bien la paciente lo rehusó, estando en la actualidad sin cambios rese nables tras más de 5 a nos de seguimiento.[kundoc.com]
  • El niño ingresado en el Hospital Clínico Universitario de Salamanca con diagnóstico de enfermedad de Degos será tratado con dos medicamentos que se le administrarán al menor después de consultar con expertos para adaptar las dosis a la edad y peso del[ecodiario.eleconomista.es]

Tratamiento

  • Las opciones de tratamiento son escasas, consisten principalmente en antiagregantes plaquetarios o anticoagulantes o inmunosupresores , y el efecto de dichos tratamientos está limitado a los casos reportados.[es.wikipedia.org]
  • R., de 4 años, responda bien al tratamiento.[saludadiario.es]
  • Este material, por tanto, no debería usarse como base para el diagnóstico y tratamiento[orpha.net]
  • El niño salmantino de cuatro años con enfermedad de Degos ya está recibiendo el tratamiento especial necesario.[salamanca24horas.com]
  • No hay tratamiento totalmente efectivo para la EDD. Se han empleado hidroquinona, retinoides y corticoesteroides tópicos, isotretinoína oral y algunos láseres con resultados variables. De los tratamientos empleados, el adapaleno y el 1.[kundoc.com]

Pronóstico

  • Ésta crea una vasculopatía de afectación múltiple, que asocia un mal pronóstico y alto nivel de mortalidad. Fue descrita por primera vez por Robert Degos en el año 1942.[tribunasalamanca.com]
  • El pronóstico de esta enfermedad puede ser fatal con una supervivencia media de 2 o 3 años[5] aunque a veces suele ocurrir una forma benigna (Acantoma de Degos) que afecta solamente la piel.[es.wikipedia.org]
  • Origina una vasculopatía (enfermedad de los vasos) de afectación múltiple, que asocia un mal pronóstico y una elevada mortalidad. Los vasos sanguíneos afectados incluyen a los que suministran a la piel, tacto, gastrointestinal y sistema nervioso .[farmaciaplazaguipuzcoa.com]
  • Otra forma es la familia recientemente descrito benigna, cuyo pronóstico es también favorable.[queteso.info]
  • . , gastroscopia, colonoscopia, radiografías de tórax y ecografías abdominales, con el objetivo de valorar el pronóstico a largo plazo.[orpha.net]

Etiología

  • Otras entidades diagnóstico diferencial son enfermedad de Crohn y colitis ulcerosa debido a una hemorragia intestinal, infarto intestinal, obstrucción intestinal y perforación intestinal con otra etiología de la enfermedad de Degos.[queteso.info]
  • Etiología La etiopatogénesis de esta enfermedad sigue siendo desconocida. Las distintas hipótesis propuestas incluyen una vasculitis, una coagulopatía o una disfunción primaria de las células endoteliales.[orpha.net]
  • La etiología de la entidad es desconocida hasta el momento, aunque se sugiere la posible causa genética (3), reacción celular a virus y la producción de anticuerpos anticardiolipina (1)(2), evolucionando con una clínica que varia en diferentes estadios[ilustrados.com]
  • Enfermedad de etiología desconocida, relacionada posiblemente con la eosinofilia, y frecuente en África central.[iqb.es]

Epidemiología

  • Resumen Epidemiología Se han descrito menos de 200 casos en la literatura.[orpha.net]
  • También se cree que esta enfermedad puede ocurrir después de una infección viral en la que el sistema inmunológico se hace hiperactivo y secretar células huésped anticuerpos. epidemiología Es una enfermedad rara en la literatura se describe aproximadamente[queteso.info]
Distribución por sexo
Distribución por edad

Fisiopatología

  • Aunque algunos autores han propuesto una mutación en el gen que codifica la queratina 5 (KRT5), la fisiopatología exacta es desconocida.[seap.es]
  • El inicio puede ocurrir a la edad del niño, como se ha informado de un caso de una niña de 7 meses con el sistémico, que respondió muy bien al tratamiento con aspirina y dipiridamol. fisiopatología No hay etiología conocida o enfermedad Degos fisiopatología[queteso.info]

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