Las manifestaciones clínicas son variadas pero la ataxia y el temblor son los signos descritos con mayor frecuencia; las manifestaciones como visión borrosa, alteraciones en la saturación al color, alucinaciones visuales, ceguera cortical y agnosia óptica [biblat.unam.mx]

Algunos de los primeros signos y síntomas suelen ser: Cambios en la personalidad Ansiedad Depresión Pérdida de memoria Pensamiento alterado Visión borrosa o ceguera Insomnio Dificultad para hablar Dificultad para tragar Movimientos bruscos repentinos [mayoclinic.org]

También alteraciones visuales, que los pacientes definen como visión borrosa, y que son defectos del campo visual, o de la instalación de una ceguera cortical. Se pueden acompañar de alucinaciones visuales que preceden o siguen a la ambliopía. [scielo.conicyt.cl]

[…] de agudeza visual bilateral que fue diagnosticada de enfermedad de Creutzfeldt-Jakob esporádico en su variante Heidenhain. [medes.com]

La ECJ se caracteriza por demencia progresiva rápida, atrofia cerebral, mioclonías y finalmente la muerte. [elsevier.es]

Probable A) Demencia progresiva. B) EEG típico: Paroxismos periódicos ódicos de ondas agudas o espigas en fondo lento. [hipocampo.org]

Los criterios de diagnóstico propuestos para la ECJ incluyen la presencia de demencia progresiva y al menos dos de las siguientes características: 1. Mioclonías; 2. Ceguera cortical; 3. Signos piramidales o extrapiramidales o cerebelosos; 4. [neurologia.com]

Demencia progresiva . Al menos 2 de los 4: - Mioclonia - Alteración de la visión o cerebelosa - Disfunción piramidal o extrapiramidal - Mutismo acinético . [es.slideshare.net]

Sin embargo la forma más común es el síndrome que combina ya desde el inicio demencia progresiva con mioclonus, acompañado o no de signos cerebelosos y síntomas psiquiátricos [2]. [archivosdemedicina.com]

[…] síndrome MELAS (miopatía, encefalopatía, acidosis láctica y episodios ictus like, que produce severo engrosamiento cortical hiperintenso en ponderación T2 y FLAIR), la encefalopatía posterior reversible y la encefalitis vírica, especialmente herpética (hinchazón [elsevier.es]

Evolución Durante el ingreso comenzó a quejarse de cefalea y episodios de dolor abdominal con diarreas ocasionales. Se mostraba muy inquieto con tendencia a la huída. [archivosdemedicina.com]

El paciente es estudiado por Medicina Interna sin hallazgos de interés y finalmente ingresa en una clínica psiquiátrica donde deja de beber alcohol y se instaura tratamiento con antidepresivos, neurolépticos y terapia electroconvulsiva a pesar de lo cual [archivosdemedicina.com]

Enfermedad actual Paciente que debuta con síndrome general con astenia, artralgias y pérdida de peso ( 10kg. en 3 meses). [archivosdemedicina.com]

EVOLUCIÓN: - Deterioro cognitivo de rápida evolución - Síndrome cerebeloso - Mioclonias generalizadas espontáneas y reflejas - Empeoramiento de alucinaciones visuales - Disfagia para sólidos y líquidos - Pérdida del control de esfínteres - Mutismo acinético [es.slideshare.net]

EVOLUCIÓN: - Deterioro cognitivo de rápida evolución - Síndrome cerebeloso - Mioclonias generalizadas espontáneas y reflejas - Empeoramiento de alucinaciones visuales - Disfagia para sólidos y líquidos - Pérdida del control de esfínteres - Mutismo acinético [es.slideshare.net]

Evolución Durante el ingreso comenzó a quejarse de cefalea y episodios de dolor abdominal con diarreas ocasionales. Se mostraba muy inquieto con tendencia a la huída. [archivosdemedicina.com]

Evolución Durante el ingreso comenzó a quejarse de cefalea y episodios de dolor abdominal con diarreas ocasionales. Se mostraba muy inquieto con tendencia a la huída. [archivosdemedicina.com]

Como antecedentes de importancia la paciente refería hipertensión, diabetes y dislipemia, y era independiente para las actividades de la vida diaria hasta el inicio del cuadro. [elsevier.es]

• Mujer de 65 años • Antecedentes personales: Hipertensión arterial. Oclusión de la vena central de la retina. Osteoporosis • Antecedentes familiares: Madre con enfermedad de Alzheimer con inicio a los 84 años. [es.slideshare.net]

Las manifestaciones clínicas son variadas pero la ataxia y el temblor son los signos descritos con mayor frecuencia; las manifestaciones como visión borrosa, alteraciones en la saturación al color, alucinaciones visuales, ceguera cortical y agnosia óptica [biblat.unam.mx]

OCTUBRE 2016: Alucinaciones visuales. [es.slideshare.net]

Se pueden acompañar de alucinaciones visuales que preceden o siguen a la ambliopía. [scielo.conicyt.cl]

Formas más raras son las que al debut presentan hipoacusia [3] o síntomas visuales (Variante de Heidenhain con ceguera cortical y alucinaciones visuales) [4,5]. [archivosdemedicina.com]

[…] psiquiátrica donde deja de beber alcohol y se instaura tratamiento con antidepresivos, neurolépticos y terapia electroconvulsiva a pesar de lo cual se produce un agravamiento notable: no reconoce a familiares y muestra dificultad fluctuante para expresarse, delirios [archivosdemedicina.com]

Si la restricción a la difusión se limita al cortex cerebral, los principales diagnósticos diferenciales son el síndrome MELAS (miopatía, encefalopatía, acidosis láctica y episodios ictus like, que produce severo engrosamiento cortical hiperintenso en [elsevier.es]

Osteoporosis • Antecedentes familiares: Madre con enfermedad de Alzheimer con inicio a los 84 años. Hermana con trastorno bipolar se suicidó a los 45 a. [es.slideshare.net]

En la exploración los reflejos osteotendinosos se hicieron más vivos, sin apreciarse mioclonías aunque sí alguna fasciculación difusa. [archivosdemedicina.com]

Enfermedad actual Paciente que debuta con síndrome general con astenia, artralgias y pérdida de peso ( 10kg. en 3 meses). [archivosdemedicina.com]

Texto completo Estimada Editora: La enfermedad de Creutzfeldt–Jakob (ECJ) es una encefalopatía espongiforme que conduce a una demencia rápidamente progresiva, así como a otras alteraciones neurológicas no específicas. [elsevier.es]

Todo el contexto clínico, incluyendo las mioclonías, sugiere el diagnóstico de encefalopatia espongiforme subaguda. [hipocampo.org]

Fig. 4 Este patrón en el EEG también se puede encontrar en multiples enfermedades. - Enfermedad de alzheimer - DC Lewy - E.Binswanger - SIDA - Abscesos cerebrales - LMP - MELAS - Encefalopatia post- anóxica - Encefalopatias metabolicas - Encefalopatias [epos.myesr.org]

Datos electroclínicos compatibles con incipiente encefalopatía de Creutzfeldt-Jakob (ECJ), posiblemente variante de Heidenhain. [meiga.info]

La ECJ es la más común de las encefalopatías espongiformes transmisibles (EET) humanas conocidas. [psicobelt.es]

En los seres humanos se clasifican en Kuru, enfermedad de Creutzfeldt-Jakob, enfermedad de Gerstmann-Straussler-Scheinker e insomnio familiar fatal. [hipocampo.org]

• MOTIVO DE CONSULTA: -SEPTIEMBRE 2016: Fallos en la memoria reciente, inatención, falta de concentración, verborrea, insomnio, alteraciones conductuales, movimientos involuntarios generalizados, inestabilidad en la marcha y alteración para la coordinación [es.slideshare.net]

La duración de la enfermedad es más larga que en la ECJ y oscila entre 1 y 10 años. 2-El Insomnio Familiar Fatal (IFF): Fue descrita por Lugaresi y col (1986) como un cuadro clínico-patológico familiar caracterizado por insomnio progresivo (las personas [psicobelt.es]

Las personas con la enfermedad también pueden experimentar insomnio, depresión o sensaciones inusitadas. A medida que progresa la enfermedad, el deterioro mental del paciente se agudiza. [saludcastillayleon.es]

Esporádica : En las primeras etapas de la ECJ esporádica, los síntomas son a menudo ambiguos, con fatiga, insomnio, inquietud y anorexia leve. [epos.myesr.org]

Las manifestaciones clínicas son variadas pero la ataxia y el temblor son los signos descritos con mayor frecuencia; las manifestaciones como visión borrosa, alteraciones en la saturación al color, alucinaciones visuales, ceguera cortical y agnosia óptica [biblat.unam.mx]

Cursa de forma rápidamente progresiva con demencia, mioclonias y ataxia. La afectación neurológica es variable, y según ésta, se describen tres variantes: Heidenhain, Brownell-Oppenheimer y discinética. [meiga.info]

Atrofia cortical Encefalitis herpetica Nivel de conciencia, crisis Hiper T2, lobulo temporal medial asimetrico Wernicke Alteracion ocular, ataxia Hiper T2 tálamo y cuerpos mamilares Déficit B12 Ataxia, parestesias No diagnostica Linfoma SNC Psicosis, [es.slideshare.net]

Esta variante tiene algunos rasgos distintivos: se presenta en edades más precoces, su evolución es más lenta, comienza con cambios comportamentales, asociando más tardiamente ataxia y demencia, el EEG no muestra complejos periódicos. [hipocampo.org]

Alrededor de una tercera parte de los casos pueden iniciar con semiología cerebelosa (variante de Brownell-Oppenheimer) como podemos observar en pacientes, en los que aparece ataxia cerebelosa (inestabilidad de la marcha). [psicobelt.es]

Las manifestaciones clínicas son variadas pero la ataxia y el temblor son los signos descritos con mayor frecuencia; las manifestaciones como visión borrosa, alteraciones en la saturación al color, alucinaciones visuales, ceguera cortical y agnosia óptica [biblat.unam.mx]

Posteriormente se añadió, un estado confusional con disartria, temblor y mioclonias hasta el coma, llegando a la muerte a los nueve meses. [psicobelt.es]

Los fenómenos cognitivo-conductuales se mezclan con inestabilidad de la marcha y temblor de las extremidades superiores, no siempre con conciencia de enfermedad. [scielo.conicyt.cl]

Se presenta a una mujer de 73 años, con disminución súbita de agudeza visual e irritabilidad concomitante; en el transcurso de un mes evoluciona a alteraciones inespecficas en el comportamiento deterioro cognitivo, alteraciones en el lenguaje, somnolencia [biblat.unam.mx]

Inician su cuadro con una intranquilidad inmotivada que se asocia a irritabilidad, suelen mantener conciencia de enfermedad. La disartria es precoz, con variable compromiso del lenguaje. [scielo.conicyt.cl]

Incontinencia de esfínteres y en las últimas semanas nivel de conciencia fluctuante llegando al coma y finalmente al exitus a los 20 meses del inicio del cuadro. [archivosdemedicina.com]