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Enfermedad de Creutzfeldt-Jakob

ECJ


Presentación

  • Hay cuatro formas de presentación de la Enfermedad de Creutzfeld-Jakob: Las formas de presentación tienen causas e incluso síntomas diferentes. ECJ esporádica ECJ variante ECJ genética ECJ iatrogénica.[hola.com]
  • F : OMS - (consulta: 21.08.2014) DEF : Encefalopatía espongiforme rara del ser humano, caracterizada por una demencia de rápida evolución con movimientos anormales, ataxia y mioclonías, aunque se conocen asimismo otras presentaciones sindrómicas.[humantermuem.es]
  • Cuatro de los casos definitivos tuvieron signos neurológicos focales como forma de presentación (visión borrosa y temblor) y dos presentaron insomnio y alteración del humor.[scielo.org.pe]
  • En este capítulo se revisan las diferentes presentaciones clínicas de las enfermedades priónicas ( tabla 1 ).[web.archive.org]
  • La presentación clínica clásica incluye deterioro cognitivo a forma demencial rápidamente progresiva, mioclonias y ataxia. La evolución es siempre mortal en un período, en general, menor a dos años.[scielo.edu.uy]
Diplopía
  • The second one was a woman who presented with diplopia, headache and gait disturbances who developed severe neurological impairment with dementia in three months.[revclinesp.es]
  • En este sentido debemos mencionar que el inicio de este caso, con síntomas referidos a la fosa posterior como diplopía, disminución de la agudeza visual, cefaleas y ataxia, se corresponde con una combinación de las formas atáxica y de Heidenheim de la[scielo.edu.uy]
Demencia progresiva
  • progresiva con multitud de síntomas y signos neurológicos, debidas a alteraciones neuropatológicas específicas (encefalopatías espongiforme subaguda), cuya supuesta etiología es un agente transmisible (prión).[crealzheimer.es]
  • Con demencia progresiva dos de (mioclonias, problemas visuales/cerebelosos, trastornos piramidales/extrapiramidales, mutismo aquinético) duración 2 años( 2 ).[scielo.edu.uy]
  • Criterios diagnósticos de la enfermedad de Creutzfeldt-Jakob esporádica Mostrar más Mostrar menos La enfermedad de Creutzfeldt-Jakob (ECJ) es una encefalopatía espongiforme producida por priones que provoca una demencia progresiva cuyas características[revclinesp.es]
  • ECJ genética El curso clínico varía de rápidamente progresivo, como en la ECJ esporádica, a una demencia progresiva, más gradual en este caso. ECJ iatrogénica Su curso generalmente es rápido, similar a la ECJ esporádica.[hola.com]
  • Enfermedad de Creutzfeldt-Jakob esporádica probable Demencia progresiva, y al menos dos de: mioclonías alteración visual o cerebelosa disfunción piramidal o/y extrapiramidal mutismo acinético y EEG típico*, independientemente de la duración de la enfermedad[demencias.sen.es]
Cansancio
  • Obsérvense los orificios, vacuolas y canales dejados por las neuronas ausentes Así, los veterinarios comenzaron a estudiar enfermedades como el tembleque de cabras y ovejas, la encefalopatía transmisible del visón, el síndrome de cansancio crónico de[axxon.com.ar]
Hipertensión
  • También el estudio Sys-Eur h a mostrado que el control de la hipertensión sistólica en los ancianos se asocia con un menor desarrollo de demencia19.[web.archive.org]
  • NP, paciente de sexo femenino, de 66 años, con antecedentes personales de hipertensión arterial (HTA) que inició su sintomatología en octubre de 2010 con una evolución progresiva caracterizada por cefaleas holocraneanas, disminución de la agudeza visual[scielo.edu.uy]
  • Antecedentes personales - Hipertensión. - Dislipidemia. - Hipotiroidismo en tratamiento sustitutivo. - No posee antecedentes familiares de enfermedades neurodegenerativas. - No tiene antecedentes de haber residido en el Reino Unido. - No ha sido sometida[elsevier.es]
Alucinación visual
  • Dos meses antes del ingreso presentó “temblor” de miembro superior derecho, inestabilidad para la marcha, alucinaciones visuales, dificultad para nominar objetos y labilidad emocional.[scielo.org.pe]
  • La paciente tuvo una mala evolución clínica con episodios de confusión, alucinaciones visuales, tendencia al sueño, acentuación de las mioclonias tanto espontáneas como provocadas, agregando posteriormente disfagia e intenso síndrome extrapiramidal de[scielo.edu.uy]
  • Comenzó a presentar episodios de desorientación e inatención fluctuantes, asociados a alucinaciones visuales complejas. Posteriormente era incapaz de responder atingentemente preguntas simples.[scielo.conicyt.cl]
  • En pocos días la paciente progresa de una alteración de la fluencia verbal a mostrar ya un discurso incoherente y prácticamente incomprensible, bloqueos del lenguaje constantes, junto con probables alucinaciones visuales, mano ajena derecha y confunde[elsevier.es]
  • Mala evolución, presentó alucinaciones visuales y auditivas, delirios, excitación psicomotriz y rigidez axial generalizada en ausencia de fiebre y actividad infecciosa. Se planteó como tercer diagnóstico encefalitis viral y se transfirió a la UCI.[scielo.isciii.es]
Delirio
  • […] olvidadizo; está con delirios e ideas extravagantes.[asociacioncjd.org]
  • Déficit de autocuidado: uso del inodoro 0300 Autocuidados: ABVD 1804 Ayuda con los autocuidados: Aseo, eliminación 00173 Riesgo de confusión aguda 0916 Nivel de confusión aguda 0901 Orientación cognitiva 004 Sueño 1850 Mejorar el sueño 6440 Manejo del delirio[elsevier.es]
  • Mala evolución, presentó alucinaciones visuales y auditivas, delirios, excitación psicomotriz y rigidez axial generalizada en ausencia de fiebre y actividad infecciosa. Se planteó como tercer diagnóstico encefalitis viral y se transfirió a la UCI.[scielo.isciii.es]
Insomnio
  • […] bovina o enfermedad de las vacas locas - Otras encefalopatías espongiformes animales - Las encefalopatías espongiformes transmisibles humanas - El kuru - La enfermedad de Creutzfeldt-Jakob (ECJ) - El síndrome de Gerstmann-Sträussler-Scheinker (SGSS) - Insomnio[editorialacribia.com]
  • Las personas con la enfermedad también pueden experimentar insomnio, depresión o sensaciones inusitadas. A medida que progresa la enfermedad, el deterioro mental del paciente se agudiza.[saludcastillayleon.es]
  • Insomnio familiar fatal (IFF): producido por una mutación diferente del gen del prion de la ECJ, es extremadamente raro y sus pocos casos registrados se han observado en España.[es.wikipedia.org]
  • […] cerebros de los parientes fallecidos como parte del ritual funerario) La encefalopatía espongiforme ovina (que se da en las ovejas) Otras enfermedades humanas hereditarias muy poco frecuentes, como la enfermedad de Gertsmann-Straussler-Scheinker y el insomnio[nlm.nih.gov]
  • Las enfermedades priónicas humanas incluyen insomnio mortal, kuru, síndrome de Gerstmann-Straussler-Scheinker, y la enfermedad de Creutzfeldt-Jakob (CJD).[microbiologiaysalud.org]
Confusión
  • […] y el insomnio familiar mortal Los síntomas de la ECJ pueden incluir cualquiera de los siguientes: Demencia que empeora rápidamente en el transcurso de unas pocas semanas o meses Visión borrosa (algunas veces) Cambios en la marcha (forma de caminar) Confusión[nlm.nih.gov]
  • ECJ esporádica El paciente presenta síntomas característicos de una demencia rápidamente progresiva, con alteración en la memoria y otras funciones cognitivas, produciendo un estado de confusión mental.[hola.com]
  • La enfermedad de Creutzfeldt-Jakob no es una enfermedad nueva, los primeros casos de la enfermedad de Creutzfeldt-Jakob (ECJ) fueron descritos a comienzo de los años veinte creándose a partir de entonces gran confusión y controversia ya que los casos[saludcastillayleon.es]
  • […] insomnio familiar mortal Síntomas Los síntomas de la ECJ pueden incluir cualquiera de los siguientes: Demencia que empeora rápidamente en el transcurso de unas pocas semanas o meses Visión borrosa (algunas veces) Cambios en la marcha (forma de caminar) Confusión[ssl.adam.com]
Ataxia
  • Existen otras causas posibles de pérdida de la memoria, demencia, ataxia y otras características de la ECJ.[hola.com]
  • F : OMS - (consulta: 21.08.2014) DEF : Encefalopatía espongiforme rara del ser humano, caracterizada por una demencia de rápida evolución con movimientos anormales, ataxia y mioclonías, aunque se conocen asimismo otras presentaciones sindrómicas.[humantermuem.es]
  • La presentación clínica clásica incluye deterioro cognitivo a forma demencial rápidamente progresiva, mioclonias y ataxia. La evolución es siempre mortal en un período, en general, menor a dos años.[scielo.edu.uy]
  • […] rutinarios Exclusión de yatrogenia Al menos 4 de las alteraciones siguientes: Síntomas psiquiátricos precoces (depresión, ansiedad, apatía, retraimiento, ideas delirantes) Síntomas sensoriales dolorosos persistentes (dolor o/y disestesias molestas) Ataxia[demencias.sen.es]
  • El cuadro clínico de esta enfermedad se caracteriza por presentarse como una demencia rápidamente progresiva, acompañada comúnmente de mioclonías y ataxia.[scielo.conicyt.cl]
Convulsión
  • Cambios de personalidad Somnolencia Convulsiones o movimientos espasmódicos repentinos Dificultad para hablar A comienzos de la enfermedad, una evaluación del sistema nervioso y del estado mental mostrará problemas de memoria y el pensamiento.[nlm.nih.gov]
  • Algunos de los síntomas que presentan las personas que sufren esta enfermedad son demencia, visión borrosa, desorientación, alucinaciones, falta de coordinación, rigidez muscular, trastornos de personalidad, somnolencia, dificultades para hablar y convulsiones[vix.com]
  • Cambios de personalidad Somnolencia Convulsiones o movimientos espasmódicos repentinos Dificultad para hablar Pruebas y exámenes A comienzos de la enfermedad, una evaluación del sistema nervioso y del estado mental mostrará problemas de memoria y el pensamiento[ssl.adam.com]
  • Su discurso se volvió incomprensible, la atrofia cerebral siguió avanzando, y la desdichada mujer murió en el Hospital General entre convulsiones, con apenas 53 años de edad.[axxon.com.ar]
Apatía
  • Inició con “temblor” de reposo en miembro superior derecho, apatía, pérdida del cuidado personal, “lenguaje incoherente”, alucinaciones visuales y pérdida progresiva de la fluencia verbal.[scielo.org.pe]
  • […] progresivo Duración de la enfermedad superior a 6 meses Exclusión de otros posibles diagnósticos con los procedimientos rutinarios Exclusión de yatrogenia Al menos 4 de las alteraciones siguientes: Síntomas psiquiátricos precoces (depresión, ansiedad, apatía[demencias.sen.es]
  • Los pacientes presentan alteraciones psiquiátricas (apatía, depresión, psicosis) y parestesias en extremidades durante unos 6 meses antes del cuadro neurológico clásico.[web.archive.org]

Diagnóstico

  • […] hicieron pensar en una enfermedad priónica y sus diagnósticos diferenciales.[scielo.edu.uy]
  • Los estudios para confirmar el diagnóstico son de muy alto costo y solo los países con tecnología de punta pueden realizarlos, así que aun es más difícil hacer el diagnóstico.[es.wikipedia.org]
  • […] para el diagnóstico.[scielo.conicyt.cl]
  • Uno de los beneficios de este proyecto colaborativo, agrega el doctor Cartier, es que se pudo hacer el diagnóstico preciso o diferencial a 240 pacientes nacionales, sin costo para ellos.[uchile.cl]

Tratamiento

  • Aunque puede producirse a cualquier edad, la enfermedad de Creutzfeldt-Jakob se produce habitualmente en la quinta década de la vida, no hay tratamiento posible y conduce al fallecimiento del paciente en el plazo de uno o dos años.[sanitas.es]
  • El objetivo del tratamiento es brindar un ambiente seguro, controlar el comportamiento agresivo o agitado y satisfacer las necesidades de la persona. Esto puede requerir vigilancia y asistencia ya sea en el hogar o en un centro de cuidados médicos.[nlm.nih.gov]
  • ¿Cuál es el tratamiento disponible? No existe un tratamiento que cure la enfermedad en ninguna de sus variantes, o que altere su curso.[hola.com]
  • Debe consultarse a un médico con licencia para el diagnóstico y tratamiento de todas y cada una de las condiciones médicas.[ssl.adam.com]
  • Como ya mencionamos, no existe tratamiento para esta enfermedad y el único tratamiento posible es atacar a los síntomas uno a uno a medida que van apareciendo.[vix.com]

Pronóstico

  • Tratamiento y pronóstico Al igual que no existe ninguna prueba diagnóstica para esta enfermedad, tampoco existe un tratamiento que pueda curarla o controlarla.[psicologiaymente.com]
  • Debido a que un diagnóstico correcto de la ECJ no mejora el pronóstico ni las posibilidades de tratamiento, la biopsia cerebral no se aconseja a menos que se necesite para descartar un trastorno tratable.[es.wikipedia.org]
  • Expectativas (pronóstico) El desenlace clínico de la ECJ es muy desalentador. Las personas con el tipo esporádico de esta enfermedad son incapaces de cuidar de sí mismas al cabo de 6 meses o menos después del inicio de los síntomas.[ssl.adam.com]
  • ¿Y el pronóstico? Todas las formas de la ECJ son progresivas y fatales. La duración de la enfermedad depende de la variante de que se trate.[hola.com]
  • Se trata de una patología degenerativa y con un pronóstico mortal. Existen diferentes tipos de Creutzfeldt-Jakob , en función de su origen y de su relación con la enfermedad de las 'vacas locas'.[elmundo.es]

Etiología

  • Creutzfeldt-Jakob (ECJ) Demencia en la enfermedad de Creutzfeldt-Jakob (ECJ) Es una demencia progresiva con multitud de síntomas y signos neurológicos, debidas a alteraciones neuropatológicas específicas (encefalopatías espongiforme subaguda), cuya supuesta etiología[crealzheimer.es]
  • Hay tres clases principales de la enfermedad de Creutzfeldt-Jakob (ECJ): En estos casos, la enfermedad se presenta aun cuando la persona parece estar libre de factores de riesgo asociados, es decir, la etiología es desconocida.[es.wikipedia.org]
  • Con el planteo de proceso expansivo infratentorial lateralizado a izquierda, se solicitó resonancia magnética (RM) de cráneo que descartó esta hipótesis diagnóstica mostrando un aumento de la señal en Flair y T2 en región frontal derecha de probable etiología[scielo.edu.uy]
  • Sin embargo, frente a la sospecha de un status epiléptico no convulsivo, siempre se deben considerar al menos 4 situaciones que obligan a descartar otras etiologías: 1) la existencia de un deterioro cognitivo agudo o sub-agudo, sin otra causa que lo explique[scielo.conicyt.cl]
  • El diagnóstico en ambos casos se realizó tras descartar otras etiologías y guiados por la presencia de un rápido deterioro neurológico, movimientos anormales de tipo mioclónico, imágenes de RNM y positividad de la proteína 14-3-3 en el LCR.[scielo.isciii.es]

Epidemiología

  • […] nórdicos, estudiamos la posibilidad de transmisión de la forma esporádica de la ECJ por cirugía general”, explica a SINC Jesús de Pedro, autor principal del estudio y responsable de la vigilancia de las enfermedades por priones en el Centro Nacional de Epidemiología[agenciasinc.es]
  • Información adicional Si quiere más información, puede ponerse en contacto con: Centro Nacional de Epidemiología del Instituto Salud Carlos III Sinesio Delgado, 6 28029 Madrid Tel: 91 387 7802 Dr. Richard S. G. Knight , especialista en Neurología[hola.com]
  • Aunque no existe un consenso acerca del riesgo potencial de la BSE para el humano, las evidencias científicas actuales sugieren que este riesgo es probable que sea remoto y que el programa de vigilancia epidemiológica no demostrará ningún cambio en la epidemiología[svneurologia.org]
  • Epidemiología En las tres últimas décadas se ha comprobado que la DV no es una enfermedad tan frecuente en el mundo occidental, apenas constituye el 10% de las demencias en las series hospitalarias1, aunque en otro 10% de casos se asocian lesiones vasculares[web.archive.org]
Distribución por sexo
Distribución por edad

Fisiopatología

  • Fisiopatología de la demencia vascular La DV se ha atribuido fundamentalmente a dos mecanismos fisiopatológicos1, 2.[web.archive.org]

Prevención

  • Prevención No hay una forma conocida de prevenir la ECJ esporádica.[mayoclinic.org]
  • La mejor manera de prevención es el uso de equipos desechables por parte de los oftalmólogos, ya que los priones pueden sobrevivir a las técnicas de esterilización que matan a las bacterias y virus.[elconfidencial.com]
  • Prevención El equipo médico que pueda estar contaminado se debe retirar del servicio y debe desecharse. Las personas con casos conocidos de la ECJ no deben donar córneas ni otros tejidos corporales.[ssl.adam.com]
  • […] de caídas 6490 Prevención de caídas 6654 Vigilancia (seguridad) 6486 Manejo ambiental 00146 Ansiedad 1211 Nivel de ansiedad 00148 Temor 4920 Escucha activa 5270 Soporte emocional 00040 Riesgo de síndrome de desuso 0204 Consecuencias de la inmovilidad[elsevier.es]
  • Tratamiento de la demencia vascular Prevención primaria y secundaria La terapia más efectiva de la DV es la de sus FR, esto es, la terapia de los factores de riesgo cardiovasculares (factores de riesgo de ictus), dado que la DV es la consecuencia de diversos[web.archive.org]

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