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Enfermedad de Castleman
Presentación
- Existen dos formas de presentación clínica muy diferente, pero que comparten una histología similar.[sapd.es]
- Actualmente se reconocen dos formas de presentación clínica, una localizada y otra multicéntrica, y cuatro variantes histopatológicas.[recyt.fecyt.es]
- La edad promedio de presentación fue de 27.6 (rango 13-72), la localización más frecuente fue cervical (6.42.72) las otras localizaciones se especifican en el Cuadro 1 .[scielo.sa.cr]
- En la presentación mediastínica, la evaluación radiológica con TAC muestra una masa mediastinal o hiliar, homogéneamente reforzada después de contraste parecido a un timoma o cáncer de pulmón.[scielo.conicyt.cl]
- Datos relevantes La evolución es buena en la enfermedad de Castleman unicéntrica tras la exéresis quirúrgica, mientras que la presentación multicéntrica es de difícil manejo, con pobre respuesta a los tratamientos ensayados y mal pronóstico.[todo-en-salud.com]
Hígado, vesícula biliar y páncreas
Hepatomegalia
- Otros síntomas generales inespecíficos son: Cansancio (astenia) Fiebre Pérdida de peso Agrandamiento del hígado y el bazo (hepatomegalia y esplenomegalia), ¿Te ha parecido interesante? ¡Compártelo![medicinatv.com]
- Abdomen blando, depresible, doloroso a la palpación en hipocondrio derecho, con hepatomegalia de 2-3 cm. Sin otro hallazgo a resaltar.[elsevier.es]
- En el 81% de los casos se observa linfadenopatía periférica, hepatomegalia y/o esplenomegalia en el 74%, y síndrome de POEMS (Polineuropatia, Organomegalia, Endocrinopatia, gammapatia Monoclonal y Cambios en la Piel) en el 23% de los pacientes.[orpha.net]
- […] enfermedad de Castleman multicéntrica suele dar lugar a fiebre, sudores nocturnos (síntoma característico de los linfomas), debilidad y fatiga, pérdida del apetito, aumento del tamaño de los nódulos linfáticos de las regiones axilar, inguinal y laríngea, hepatomegalia[info-farmacia.com]
- El examen físico inicial demostró hepatomegalia de 4cm bajo el reborde costal derecho y esplenomegalia de mas 6cm bajo reborde costal izquierdo. Se encontraba afebril y no mostraba signos físicos de enfermedad aguda o crónica.[scielo.sa.cr]
Todo el sistema del cuerpo
Fiebre
- Asimismo, comunícate con tu médico si tienes una sensación persistente de opresión en el pecho o el abdomen, fiebre, cansancio o pérdida de peso inexplicable. Causas No se sabe con exactitud la causa de la enfermedad de Castleman.[mayoclinic.com]
- Destaca la presencia de síntomas generales (fiebre, astenia, anorexia), hepatoesplenomegalia y erupciones en la piel. Las adenopatías son generalizadas (cervicales, axilares, mediastínicos, retroperitoneales, inguinales...) y no dolorosas.[es.wikipedia.org]
- Se presenta el caso clínico de una adolescente de 14 años, con enfermedad de Castleman localizada en mediastino, que se presentó con sintomatología caracterizada por fiebre, anemia y adelgazamiento, a la cual se le practicó una resección quirúrgica completa[todo-en-salud.com]
Pérdida de peso
- Asimismo, comunícate con tu médico si tienes una sensación persistente de opresión en el pecho o el abdomen, fiebre, cansancio o pérdida de peso inexplicable. Causas No se sabe con exactitud la causa de la enfermedad de Castleman.[mayoclinic.com]
- Otros síntomas generales inespecíficos son: Cansancio (astenia) Fiebre Pérdida de peso Agrandamiento del hígado y el bazo (hepatomegalia y esplenomegalia), ¿Te ha parecido interesante? ¡Compártelo![medicinatv.com]
- Los signos inespecíficos, en el 31% de los pacientes, incluyen: astenia (20%), fiebre (20%) y pérdida de peso (11%). Las formas multicéntricas son siempre sintomáticas. La pérdida de peso se produce en el 69 % de los pacientes y la fiebre en el 67%.[orpha.net]
Anemia
- Se presenta el caso clínico de una adolescente de 14 años, con enfermedad de Castleman localizada en mediastino, que se presentó con sintomatología caracterizada por fiebre, anemia y adelgazamiento, a la cual se le practicó una resección quirúrgica completa[todo-en-salud.com]
- Tras la intervención presenta fiebre elevada, astenia y palidez intensa, apreciándose una anemia aguda (Hb 5,4 g/dl), que precisó de transfusión de hemoderivados.[analesdepediatria.org]
- Del examen físico se destaca: una desnutrición severa con fundición de masas musculares, sin desarrollo de caracteres sexuales secundarios y anemia clínica.[scielo.edu.uy]
- The first type usually has a benign clinical course and is characterized by adenomegalies, the plasma cell or mixed forms, however, may exhibit clinical or laboratory anomalies, such as fever, weight loss, anemia and hyperglobulinemia.[scielo.sa.cr]
- El diagnóstico clínico de la enfermedad de Castleman cervical es difícil ya que la mayoría de los pacientes presentan únicamente una masa cervical indolora sin fiebre ni anemia.[scielo.isciii.es]
Linfadenopatía
- Clínicamente se caracteriza por linfadenopatías generalizadas, hepatoesplenomegalia, fiebre y sudoración nocturnas.[recyt.fecyt.es]
- En la TAC se describen tres patrones diferentes del tipo hialino-vascular: masa solitaria no invasiva (50%), masa infiltrante con linfadenopatía asociada (40%) o sin linfadenopatía masiva.[scielo.conicyt.cl]
- Además afecta a más de un órgano: linfadenopatías (inflamaciones de los ganglios linfáticos) mediastínicas y aumento de tamaño del hígado y el bazo. Se describen tres tipos histológicos: hialino-vascular, plasmocítico y mixto.[todo-en-salud.com]
- En el 81% de los casos se observa linfadenopatía periférica, hepatomegalia y/o esplenomegalia en el 74%, y síndrome de POEMS (Polineuropatia, Organomegalia, Endocrinopatia, gammapatia Monoclonal y Cambios en la Piel) en el 23% de los pacientes.[orpha.net]
- Las linfadenopatías periféricas son raras y los estudios de laboratorio solo muestran alteraciones en el 25% de los casos.[archbronconeumol.org]
Amiloidosis
- Presentamos un caso clínico con esta triple asociación: EC, POEMS y amiloidosis. Palabras clave Síndrome de POEMS. Enfermedad de Castleman. Amiloidosis. DOI:[recyt.fecyt.es]
- No se conoce el motivo por el que unos pacientes presentan la lesión vascular y otros la amiloidosis.[revistanefrologia.com]
- Se han descrito asociaciones a amiloidosis, pénfigo vulgar y síndrome de POEMS 7 . Un tercio asocian enfermedades malignas (sarcoma de Kaposi y linfoma no Hodgkin). Su tratamiento es discutido.[analesdepediatria.org]
- Esta variedad, plasmocelular y multicéntrica con frecuencia se complica con amiloidosis, neumonía y enfermedades malignas Se ha comprobado que estas manifestaciones sistémicas dependen de un aumento de secreción de interleucina-6 (9-13).[scielo.isciii.es]
- La presentación unicéntrica puede estar asociada con incremento en el riesgo de linfomas (linfoma no Hodgkin de celulas B, linfoma Hodgkin) y amiloidosis, a pesar de la resección completa del tumor. Referencias 1.[scielo.org.co]
Respiratorio
Tos
- Los más frecuentes son, por ejemplo: dolor en el pecho, dolor abdominal, tos, etcétera.[medicinatv.com]
- En las formas multicéntricas es casi la norma general la aparición de fiebre, cansancio, sudoración general, falta de aire y otra variedad de síntomas que pueden afectar a diferentes órganos: debilidad en miembros inferiores, tos, hinchazón de extremidades[cancerdelasangre.com]
- Paciente 2 Mujer de 32 años, alérgica a la penicilina, con antecedente de asma bronquial, que presentó dolor cervical asociado a disnea progresiva y tos seca de 15 días de evolución, por lo que acudió a Urgencias donde se realizó una radiografía de tórax[elsevier.es]
- En la serie de Borne y colaboradores la VVH de asoció a síntomas tan diversos como lumbalgia, ardor axilar, dolor torácica artralgias, mialgias, parestesias de las manos y pies, tos productiva, disnea, dedos hipocráticos, elevación de las pruebas de función[scielo.sa.cr]
Disnea
- Presentó cuadro clínico de dolor retroesternal opresivo, irradiado a espalda, acompañado de disnea y febrícula de varios días de evolución.[elsevier.es]
- En la serie de Borne y colaboradores la VVH de asoció a síntomas tan diversos como lumbalgia, ardor axilar, dolor torácica artralgias, mialgias, parestesias de las manos y pies, tos productiva, disnea, dedos hipocráticos, elevación de las pruebas de función[scielo.sa.cr]
Gastrointestinal
Náusea
- […] personas con la enfermedad unicéntrica de Castleman pueden experimentar signos y síntomas más comunes en la enfermedad multicéntrica de Castleman, los cuales pueden incluir los siguientes: Fiebre Pérdida de peso involuntaria Fatiga Sudores nocturnos Náuseas[mayoclinic.com]
- […] documentó por ultrasonografía abdominal la presencia de hepatoes-plenomegalia por lo que se decidió iniciar quimioterapia con ciclofosfamida, adriamicina, vincristina, metilpred-nisolona como tratamiento antineoplásico y tropisetron para el control de las náuseas[scielo.sa.cr]
Dolor abdominal
- Los más frecuentes son, por ejemplo: dolor en el pecho, dolor abdominal, tos, etcétera.[medicinatv.com]
- abdominal focalizado en fosa iliaca derecha, se detecta la presencia de una tumoración sólida retroperitoneal de unos 3,5x2,3x5cm (APxTxL), localizada medial al riñon izquierdo e inmediatamente caudal a los vasos renales principales.[sapd.es]
- Durante su estudio, presentó dolor abdominal y melenas, por lo que se realizó una endoscopia gastroduodenal donde se visualiza la presencia de 3 tumoraciones con cráter central, ulcerado, leñoso, con bordes elevados rodeados de mucosa macroscópicamente[analesdepediatria.org]
Pérdida de apetito
- […] de apetito • Adelgazamiento no intencional • Inflamación de los ganglios linfáticos, por lo general, alrededor de las zonas del cuello, de la clavícula, de la axila y de la ingle • Inflamación del hígado o del bazo Otros síntomas menos frecuentes comprenden[ecured.cu]
- La sintomatología de la enfermedad de Castleman multicéntrica suele dar lugar a fiebre, sudores nocturnos (síntoma característico de los linfomas), debilidad y fatiga, pérdida del apetito, aumento del tamaño de los nódulos linfáticos de las regiones axilar[info-farmacia.com]
Vómito
- […] ultrasonografía abdominal la presencia de hepatoes-plenomegalia por lo que se decidió iniciar quimioterapia con ciclofosfamida, adriamicina, vincristina, metilpred-nisolona como tratamiento antineoplásico y tropisetron para el control de las náuseas y vómitos[scielo.sa.cr]
Piel
Sudores nocturnos
- Algunas personas con la enfermedad unicéntrica de Castleman pueden experimentar signos y síntomas más comunes en la enfermedad multicéntrica de Castleman, los cuales pueden incluir los siguientes: Fiebre Pérdida de peso involuntaria Fatiga Sudores nocturnos[mayoclinic.com]
- La sintomatología de la enfermedad de Castleman multicéntrica suele dar lugar a fiebre, sudores nocturnos (síntoma característico de los linfomas), debilidad y fatiga, pérdida del apetito, aumento del tamaño de los nódulos linfáticos de las regiones axilar[info-farmacia.com]
Eczema
- […] cutánea (28% vs 12% en el grupo placebo); prurito (28% vs 8%); infección del tracto respiratorio superior (26% vs 15%), aumento ponderal 19% vs 0%); hiperuricemia (11% vs 0%); trombocitopenia (9% vs 4%); hipertrigliceridemia y fracaso renal (8% vs 0%); eczema[info-farmacia.com]
Sistema inmune
Esplenomegalia
- Otros síntomas generales inespecíficos son: Cansancio (astenia) Fiebre Pérdida de peso Agrandamiento del hígado y el bazo (hepatomegalia y esplenomegalia), ¿Te ha parecido interesante? ¡Compártelo![medicinatv.com]
- En el 81% de los casos se observa linfadenopatía periférica, hepatomegalia y/o esplenomegalia en el 74%, y síndrome de POEMS (Polineuropatia, Organomegalia, Endocrinopatia, gammapatia Monoclonal y Cambios en la Piel) en el 23% de los pacientes.[orpha.net]
- Castleman multicéntrica suele dar lugar a fiebre, sudores nocturnos (síntoma característico de los linfomas), debilidad y fatiga, pérdida del apetito, aumento del tamaño de los nódulos linfáticos de las regiones axilar, inguinal y laríngea, hepatomegalia y esplenomegalia[info-farmacia.com]
- En la TC se pueden encontrar adenopatías difusas y homogéneas en diferentes compartimientos mediastínicos, asociadas a esplenomegalia o hepatomegalia, como pudimos observar en el primer caso 10 .[elsevier.es]
- El examen físico inicial demostró hepatomegalia de 4cm bajo el reborde costal derecho y esplenomegalia de mas 6cm bajo reborde costal izquierdo. Se encontraba afebril y no mostraba signos físicos de enfermedad aguda o crónica.[scielo.sa.cr]
Adenopatía cervical
- Al examen físico se encontraron varias adenopatías en el borde lateral del músculo pectoral mayor izquierdo, así como adenopatías cervicales y supraclaviculares izquierdas.[scielo.sa.cr]
- Caso clínico Mujer de 43 años de edad, con cuadro clínico de 16 días de evolución consistente en aparición de adenopatías cervicales izquierdas (en zona II) dolorosas a la palpación.[scielo.org.co]
Linfadenopatía generalizada
- Clínicamente se caracteriza por linfadenopatías generalizadas, hepatoesplenomegalia, fiebre y sudoración nocturnas.[recyt.fecyt.es]
- La forma multicéntrica es histológicamente similar a la forma localizada, es una enfermedad sistémica con linfadenopatías generalizadas.[scielo.sa.cr]
Diagnóstico
- El ganglio linfático agrandado puede detectarse durante un examen físico o una prueba de diagnóstico por imágenes para detectar algún problema no relacionado con dicha enfermedad.[mayoclinic.com]
- Su diagnóstico preoperatorio es difícil, debido a que clínica y radiológicamente tiene características muy inespecíficas. La punción aspirativa con aguja fina usualmente no da el diagnóstico 8 .[elsevier.es]
- Dentro de los diagnósticos diferenciales, es importante distinguirlo de la hiperplasia reactiva y malignidades.[1] Se caracteriza por el crecimiento de tumores benignos que puede desarrollarse a partir del tejido de un solo linfonodo o a partir de múltiples[es.wikipedia.org]
- Diagnóstico de la Enfermedad de Castleman El diagnóstico siempre se hace por el resultado de una biopsia.[cancerdelasangre.com]
- La enfermedad se sospecha mediante técnicas de imagen, pero el diagnóstico definitivo requiere obtener una biopsia.[archbronconeumol.org]
Suero
Anemia microcítica
- Pruebas complementarias: anemia microcítica. VSG: 59 mm/s. AFP: normal, colinesterasa 4.413 U/ml, enolasa 27,5 ng/ml y LDH 610 U/l. Hipoalbuminemia e hipergammaglobulinemia.[analesdepediatria.org]
- En una revisión de 83 pacientes pediátricos ( 13 ) se describe la presentación con fallo de crecimiento, retraso en el desarrollo sexual y anemia microcítica hipocrómica resistente al tratamiento con hierro.[scielo.edu.uy]
Microbiología
Virus herpes humano 8
- Palabras clave: sarcoma de Kaposi, enfermedad de Castleman multicéntrica, virus herpes humano 8, rituximab Human herpes virus 8 (HHV8) was discovered in 1994 in the biopsy of a Kaposi's sarcoma in a patient with AIDS.[actasdermo.org]
- Se desconoce la causa, aunque un subgrupo de casos se asocia con virus herpes humano-8 (HHV-8) 2 .[archbronconeumol.org]
- Se desconoce su patogenia; sin embargo, se cree que hay una asociación con el virus de inmunodeficiencia humana y el virus herpes humano 8, debido a una anormal producción de interleucinas 6, que conlleva una linfoproliferación y la diferenciación de[elsevier.es]
- Abreviaturas: POEMS, polineuropatía, organomegalia, endocrinopatía, proteinuria monoclonal, cambios cutáneos; HHV8, virus herpes humano 8; ICG, interleubina 6; VVC, variedad vascular hialina; EC, Enfermedad de Castleman,VH, vascular hialino; PC, plasmo[scielo.sa.cr]
Tratamiento
- […] a tratamiento hormonal y con metástasis II Centocor Siltuximab Cáncer de próstata con metástasis refractario a tratamiento hormonal II Southwest Oncology Group / National Cancer Institute R&D: Research & Development EFECTOS ADVERSOS DURANTE EL TRATAMIENTO[info-farmacia.com]
- HAY UNA SOLUCIÓN PERO ME LA DENIEGA POR TEMAS ECONOMICOS-BUROCRATICOS El pasado 15 de mayo de 2014, la Unión Europea aprobaba un nuevo tratamiento.[change.org]
- El tratamiento óptimo no se conoce. El tratamiento es la extirpación quirúrgica de la masa con o sin tratamiento quimioterápico. Especialidad médica que la trata Medicina Interna Cirugía General Califica este Artículo Categoría: Glosario Médico .[todo-en-salud.com]
- Palabras clave: Adultos, Casos clínicos, Diagnóstico, Diagnóstico por imagen, Embarazo, Enfermedad de Castleman localizada, Ginecología, Mediastino, Mujeres, Mujeres embarazadas, Obstetricia, Tomografía computarizada, Toracotomía , Tratamiento, Tratamiento[medes.com]
- Su tratamiento es discutido.[analesdepediatria.org]
Pronóstico
- El estudio de la expresión de VEGF o sinaptopodina puede contribuir a conocer y estimar el pronóstico de la lesión renal.[revistanefrologia.com]
- Pronóstico de la Enfermedad de Castleman La enfermedad de Castleman unicéntrica tiene muy buen pronóstico con curación de la enfermedad en el 91 2 -95,3 11 % de los casos.[cancerdelasangre.com]
- A diferencia de los adultos, en niños mejor pronóstico. Considerar a la enfermedad de Castleman en el diagnóstico diferencial de poliadenopatías por su asociación a enfermedad maligna e implicaciones pronósticas. Bibliografía [1] M. Corbellino, L.[analesdepediatria.org]
- Tiene buen pronóstico y la resección completa de la lesión normalmente es curativa. 2.[sapd.es]
- La enfermedad de Castleman es un trastorno linfoide con curso clínico variable en el que es importante mantener un cierto grado de sospecha diagnóstica, conocer sus principales manifestaciones, tratamiento y pronóstico.[posterng.netkey.at]
Etiología
- En relación a su etiología, todavía no aclarada, se han planteado varias hipótesis, considerándose en la actualidad como un proceso proliferativo ganglionar no neoplásico de etiología desconocida[ 1 ]-[ 3 ].La mayoría de los autores creen que se encuentra[sapd.es]
- La etiología de la EC no está clara, pero varios informes confirman el papel del virus 8 del herpes humano (VHH-8), el agente causal del sarcoma de Kaposi.[orpha.net]
- Su etiología es desconocida; se cree que existe una estimulación antigénica crónica de probable origen viral 1,2 (VHS-8, VIH, VEB) o alteración de la regulación de factores de crecimiento 3,4 (IL-6, VEGF), originando proliferación anómala de células plasmáticas[analesdepediatria.org]
- La etiología de la enfermedad de Castleman no se conoce (es por lo tanto idiopática), aun cuando se relaciona con procesos infecciosos, inflamatorios y neoplásicos.[info-farmacia.com]
- La etiología de la EC es desconocida. Algunas hipótesis para su desarrollo incluyen: infecciones, autoinmunidad y fallo en la inmunorregulación ( 22 ) .[scielo.edu.uy]
Fisiopatología
- La interleukina-6, una citoquina con efectos pleiotrópicos sobre el sistema inmune, la hematopoyesis y los reactantes de fase aguda, la cual se ha relacionado en la patogenia del Mieloma Múltiple en adultos, podría estar involucrada en la fisiopatología[scielo.edu.uy]
- El entender mejor la patogenia, la fisiopatología y la evolución natural de esta enfermedad llevará a mejorar las opciones terapéuticas de la misma. Abstract Castlemans disease is a rare lymphoproliferative disorder.[scielo.sa.cr]