Presentación
Existen dos formas de presentación clínica muy diferente, pero que comparten una histología similar. [sapd.es]
En cuanto a la presentación clínica puede ser unifocal o localizada, la más frecuente, y multifocal o multicén- trica. [redalyc.org]
La edad promedio de presentación fue de 27.6 (rango 13-72), la localización más frecuente fue cervical (6.42.72) las otras localizaciones se especifican en el Cuadro 1. [scielo.sa.cr]
Actualmente se reconocen dos formas de presentación clínica, una localizada y otra multicéntrica, y cuatro variantes histopatológicas. [recyt.fecyt.es]
En la presentación mediastínica, la evaluación radiológica con TAC muestra una masa mediastinal o hiliar, homogéneamente reforzada después de contraste parecido a un timoma o cáncer de pulmón. [scielo.conicyt.cl]
Hígado, vesícula biliar y páncreas
- Hepatomegalia
Abdomen blando, depresible, doloroso a la palpación en hipocondrio derecho, con hepatomegalia de 2-3 cm. Sin otro hallazgo a resaltar. [elsevier.es]
Otros síntomas generales inespecíficos son: Cansancio (astenia) Fiebre Pérdida de peso Agrandamiento del hígado y el bazo (hepatomegalia y esplenomegalia), ¿Te ha parecido interesante? ¡Compártelo! [medicinatv.com]
En el 81% de los casos se observa linfadenopatía periférica, hepatomegalia y/o esplenomegalia en el 74%, y síndrome de POEMS (Polineuropatia, Organomegalia, Endocrinopatia, gammapatia Monoclonal y Cambios en la Piel) en el 23% de los pacientes. [orpha.net]
Por la presencia de adenomegalias múltiples con conglomerados ganglionares en retroperitoneo y hepatomegalia. [scielo.org.mx]
[…] enfermedad de Castleman multicéntrica suele dar lugar a fiebre, sudores nocturnos (síntoma característico de los linfomas), debilidad y fatiga, pérdida del apetito, aumento del tamaño de los nódulos linfáticos de las regiones axilar, inguinal y laríngea, hepatomegalia [info-farmacia.com]
Todo el sistema del cuerpo
- Fiebre
Asimismo, comunícate con tu médico si tienes una sensación persistente de opresión en el pecho o el abdomen, fiebre, cansancio o pérdida de peso inexplicable. Causas No se sabe con exactitud la causa de la enfermedad de Castleman. [mayoclinic.com]
Se presenta el caso clínico de una adolescente de 14 años, con enfermedad de Castleman localizada en mediastino, que se presentó con sintomatología caracterizada por fiebre, anemia y adelgazamiento, a la cual se le practicó una resección quirúrgica completa [todo-en-salud.com]
Destaca la presencia de síntomas generales (fiebre, astenia, anorexia), hepatoesplenomegalia y erupciones en la piel. Las adenopatías son generalizadas (cervicales, axilares, mediastínicos, retroperitoneales, inguinales...) y no dolorosas. [es.wikipedia.org]
- Pérdida de peso
Asimismo, comunícate con tu médico si tienes una sensación persistente de opresión en el pecho o el abdomen, fiebre, cansancio o pérdida de peso inexplicable. Causas No se sabe con exactitud la causa de la enfermedad de Castleman. [mayoclinic.com]
Los signos inespecíficos, en el 31% de los pacientes, incluyen: astenia (20%), fiebre (20%) y pérdida de peso (11%). Las formas multicéntricas son siempre sintomáticas. La pérdida de peso se produce en el 69 % de los pacientes y la fiebre en el 67%. [orpha.net]
Otros síntomas generales inespecíficos son: Cansancio (astenia) Fiebre Pérdida de peso Agrandamiento del hígado y el bazo (hepatomegalia y esplenomegalia), ¿Te ha parecido interesante? ¡Compártelo! [medicinatv.com]
- Anemia
Se presenta el caso clínico de una adolescente de 14 años, con enfermedad de Castleman localizada en mediastino, que se presentó con sintomatología caracterizada por fiebre, anemia y adelgazamiento, a la cual se le practicó una resección quirúrgica completa [todo-en-salud.com]
Del examen físico se destaca: una desnutrición severa con fundición de masas musculares, sin desarrollo de caracteres sexuales secundarios y anemia clínica. [scielo.edu.uy]
Tras la intervención presenta fiebre elevada, astenia y palidez intensa, apreciándose una anemia aguda (Hb 5,4 g/dl), que precisó de transfusión de hemoderivados. [analesdepediatria.org]
The first type usually has a benign clinical course and is characterized by adenomegalies, the plasma cell or mixed forms, however, may exhibit clinical or laboratory anomalies, such as fever, weight loss, anemia and hyperglobulinemia. [scielo.sa.cr]
De los pacientes con variedad de tipo de células plasmáticas, el 50% presentan anemia, velocidad de sedimentación elevada, hipergammaglobulinemia y plasmocitos en médula ósea. [scielo.org.co]
- Linfadenopatía
Se presentan en forma de múltiples linfadenopatías y hepatoesplenomegalia asociadas a un cortejo sintomático inespecífico como fiebre, astenia y pérdida de peso. [analesdepediatria.org]
Clínicamente se caracteriza por linfadenopatías generalizadas, hepatoesplenomegalia, fiebre y sudoración nocturnas. [recyt.fecyt.es]
En la TAC se describen tres patrones diferentes del tipo hialino-vascular: masa solitaria no invasiva (50%), masa infiltrante con linfadenopatía asociada (40%) o sin linfadenopatía masiva. [scielo.conicyt.cl]
Además afecta a más de un órgano: linfadenopatías (inflamaciones de los ganglios linfáticos) mediastínicas y aumento de tamaño del hígado y el bazo. Se describen tres tipos histológicos: hialino-vascular, plasmocítico y mixto. [todo-en-salud.com]
En el 81% de los casos se observa linfadenopatía periférica, hepatomegalia y/o esplenomegalia en el 74%, y síndrome de POEMS (Polineuropatia, Organomegalia, Endocrinopatia, gammapatia Monoclonal y Cambios en la Piel) en el 23% de los pacientes. [orpha.net]
- Fatiga
Algunas personas con la enfermedad unicéntrica de Castleman pueden experimentar signos y síntomas más comunes en la enfermedad multicéntrica de Castleman, los cuales pueden incluir los siguientes: Fiebre Pérdida de peso involuntaria Fatiga Sudores nocturnos [mayoclinic.com]
Los efectos secundarios pueden incluir fiebre, dolor de cabeza, fatiga, erupciones en la piel y náuseas. Los corticosteroides. La función básica de la terapia con corticosteroides es para controlar la inflamación. [nipalos.nolemo.com]
Los efectos adversos observados durante los tratamientos prolongados (siempre en el ámbito de los ensayos clínicos) fueron: infección del tracto respiratorio superior, diarrea, dolor en las extremidades, artralgia y fatiga. [info-farmacia.com]
Respiratorio
- Tos
Los más frecuentes son, por ejemplo: dolor en el pecho, dolor abdominal, tos, etcétera. [medicinatv.com]
Observación clínica Niña de 12 años, sin antecedentes personales de interés que acudió a nuestro servicio de urgencias refiriendo cuadro catarral con tos escasamente productiva de 15 días de evolución. [analesdepediatria.org]
En las formas multicéntricas es casi la norma general la aparición de fiebre, cansancio, sudoración general, falta de aire y otra variedad de síntomas que pueden afectar a diferentes órganos: debilidad en miembros inferiores, tos, hinchazón de extremidades [cancerdelasangre.com]
Paciente 2 Mujer de 32 años, alérgica a la penicilina, con antecedente de asma bronquial, que presentó dolor cervical asociado a disnea progresiva y tos seca de 15 días de evolución, por lo que acudió a Urgencias donde se realizó una radiografía de tórax [elsevier.es]
En su último ingreso consultó por fiebre, tos, dificultad respiratoria y epistaxis. Se logró integrar los siguientes diagnósticos sindromáticos: Síndrome de insuficiencia respiratoria. [scielo.org.mx]
- Disnea
Presentó cuadro clínico de dolor retroesternal opresivo, irradiado a espalda, acompañado de disnea y febrícula de varios días de evolución. [elsevier.es]
También pueden aparecer síntomas pulmonares: tos, disnea o hemoptisis, así como lesiones cutáneas. [docplayer.es]
En la serie de Borne y colaboradores la VVH de asoció a síntomas tan diversos como lumbalgia, ardor axilar, dolor torácica artralgias, mialgias, parestesias de las manos y pies, tos productiva, disnea, dedos hipocráticos, elevación de las pruebas de función [scielo.sa.cr]
Esta entidad también puede tener manifestaciones a nivel pulmonar, como disnea, sibilancias y/o hemoptisis, lo que clínicamente sería compatible con la hemorragia pulmonar que presentó el paciente. [scielo.org.mx]
Gastrointestinal
- Náusea
[…] personas con la enfermedad unicéntrica de Castleman pueden experimentar signos y síntomas más comunes en la enfermedad multicéntrica de Castleman, los cuales pueden incluir los siguientes: Fiebre Pérdida de peso involuntaria Fatiga Sudores nocturnos Náuseas [mayoclinic.com]
Los efectos secundarios pueden incluir la pérdida de cabello, náuseas, vómitos, pérdida de apetito y la reducción de la resistencia a la infección. Los medicamentos antivirales. [nipalos.nolemo.com]
[…] documentó por ultrasonografía abdominal la presencia de hepatoes-plenomegalia por lo que se decidió iniciar quimioterapia con ciclofosfamida, adriamicina, vincristina, metilpred-nisolona como tratamiento antineoplásico y tropisetron para el control de las náuseas [scielo.sa.cr]
- Dolor abdominal
Los más frecuentes son, por ejemplo: dolor en el pecho, dolor abdominal, tos, etcétera. [medicinatv.com]
abdominal focalizado en fosa iliaca derecha, se detecta la presencia de una tumoración sólida retroperitoneal de unos 3,5x2,3x5cm (APxTxL), localizada medial al riñon izquierdo e inmediatamente caudal a los vasos renales principales. [sapd.es]
Durante su estudio, presentó dolor abdominal y melenas, por lo que se realizó una endoscopia gastroduodenal donde se visualiza la presencia de 3 tumoraciones con cráter central, ulcerado, leñoso, con bordes elevados rodeados de mucosa macroscópicamente [analesdepediatria.org]
Seis meses antes se añadió crecimiento ganglionar cervical, bilateral, así como dolor abdominal de intensidad progresiva, que fue el motivo de acudir a urgencias. [docplayer.es]
- Vómitos
Los efectos secundarios pueden incluir la pérdida de cabello, náuseas, vómitos, pérdida de apetito y la reducción de la resistencia a la infección. Los medicamentos antivirales. [nipalos.nolemo.com]
Sólo en un 10% de los casos es sintomática, bien por la compresión tumoral de órganos vecinos, bien por el síndrome inï¬amatorio sistémico, y consistirán en males- tar postprandial, vómitos, retención urinaria, dolor lum- bar o abdominal, pérdida de [redalyc.org]
[…] ultrasonografía abdominal la presencia de hepatoes-plenomegalia por lo que se decidió iniciar quimioterapia con ciclofosfamida, adriamicina, vincristina, metilpred-nisolona como tratamiento antineoplásico y tropisetron para el control de las náuseas y vómitos [scielo.sa.cr]
- Pérdida de apetito
[…] de apetito • Adelgazamiento no intencional • Inflamación de los ganglios linfáticos, por lo general, alrededor de las zonas del cuello, de la clavícula, de la axila y de la ingle • Inflamación del hígado o del bazo Otros síntomas menos frecuentes comprenden [ecured.cu]
Los efectos secundarios pueden incluir la pérdida de cabello, náuseas, vómitos, pérdida de apetito y la reducción de la resistencia a la infección. Los medicamentos antivirales. [nipalos.nolemo.com]
La sintomatología de la enfermedad de Castleman multicéntrica suele dar lugar a fiebre, sudores nocturnos (síntoma característico de los linfomas), debilidad y fatiga, pérdida del apetito, aumento del tamaño de los nódulos linfáticos de las regiones axilar [info-farmacia.com]
Musculoesquelético
- Lumbalgia
[…] obesidad mórbida (dispositivo in- tragástrico, mamoplastia bilateral y dermolipectomía abdominal), que es remitida a nuestra consulta desde Traumatología tras hallazgo de masa retroperitoneal de 3 cm inFrarrenal y retrocava en estudio de RMN por cuadro de lumbalgia [redalyc.org]
En la serie de Borne y colaboradores la VVH de asoció a síntomas tan diversos como lumbalgia, ardor axilar, dolor torácica artralgias, mialgias, parestesias de las manos y pies, tos productiva, disnea, dedos hipocráticos, elevación de las pruebas de función [scielo.sa.cr]
Piel
- Sudores nocturnos
Algunas personas con la enfermedad unicéntrica de Castleman pueden experimentar signos y síntomas más comunes en la enfermedad multicéntrica de Castleman, los cuales pueden incluir los siguientes: Fiebre Pérdida de peso involuntaria Fatiga Sudores nocturnos [mayoclinic.com]
La sintomatología de la enfermedad de Castleman multicéntrica suele dar lugar a fiebre, sudores nocturnos (síntoma característico de los linfomas), debilidad y fatiga, pérdida del apetito, aumento del tamaño de los nódulos linfáticos de las regiones axilar [info-farmacia.com]
nocturnos Pérdida de apetito Las náuseas y los vómitos Pérdida de peso involuntaria Debilidad Fatiga Agrandamiento de los ganglios linfáticos periféricos, por lo general alrededor de las áreas del cuello, clavícula, axila e ingle Agrandamiento del hígado [nipalos.nolemo.com]
- Erupción cutánea
cutánea Causas Las causas de la enfermedad de Castleman no están claras. [ecured.cu]
cutánea (28% vs 12% en el grupo placebo); prurito (28% vs 8%); infección del tracto respiratorio superior (26% vs 15%), aumento ponderal 19% vs 0%); hiperuricemia (11% vs 0%); trombocitopenia (9% vs 4%); hipertrigliceridemia y fracaso renal (8% vs 0% [info-farmacia.com]
Sistema inmune
- Esplenomegalia
Otros síntomas generales inespecíficos son: Cansancio (astenia) Fiebre Pérdida de peso Agrandamiento del hígado y el bazo (hepatomegalia y esplenomegalia), ¿Te ha parecido interesante? ¡Compártelo! [medicinatv.com]
En el 81% de los casos se observa linfadenopatía periférica, hepatomegalia y/o esplenomegalia en el 74%, y síndrome de POEMS (Polineuropatia, Organomegalia, Endocrinopatia, gammapatia Monoclonal y Cambios en la Piel) en el 23% de los pacientes. [orpha.net]
[…] anti-anca y anti-rnp fueron positivos (1:30, 2.73, respectivamente), la búsqueda de HHV-8 por PCR fue negativa 3 Enfermedad de Castleman 1 2 Figura 1. (1)Tomografía computada que muestra adenomegalia generalizada: mediastinal, axilar derecha, hepato-esplenomegalia [docplayer.es]
Castleman multicéntrica suele dar lugar a fiebre, sudores nocturnos (síntoma característico de los linfomas), debilidad y fatiga, pérdida del apetito, aumento del tamaño de los nódulos linfáticos de las regiones axilar, inguinal y laríngea, hepatomegalia y esplenomegalia [info-farmacia.com]
En la TC se pueden encontrar adenopatías difusas y homogéneas en diferentes compartimientos mediastínicos, asociadas a esplenomegalia o hepatomegalia, como pudimos observar en el primer caso 10. [elsevier.es]
- Linfadenopatía generalizada
Clínicamente se caracteriza por linfadenopatías generalizadas, hepatoesplenomegalia, fiebre y sudoración nocturnas. [recyt.fecyt.es]
La forma multicéntrica es histológicamente similar a la forma localizada, es una enfermedad sistémica con linfadenopatías generalizadas. [scielo.sa.cr]
- Adenopatía cervical
Al examen físico se encontraron varias adenopatías en el borde lateral del músculo pectoral mayor izquierdo, así como adenopatías cervicales y supraclaviculares izquierdas. [scielo.sa.cr]
Caso clínico Mujer de 43 años de edad, con cuadro clínico de 16 días de evolución consistente en aparición de adenopatías cervicales izquierdas (en zona II) dolorosas a la palpación. [scielo.org.co]
Diagnóstico
Su diagnóstico preoperatorio es difícil, debido a que clínica y radiológicamente tiene características muy inespecíficas. La punción aspirativa con aguja fina usualmente no da el diagnóstico 8. [elsevier.es]
El diagnóstico de confirmación es histológico, requiriéndose la resección completa del ganglio afectado. La biopsia por aspiración con aguja fna no es útil para el diagnóstico 2,3,6. [scielo.conicyt.cl]
Diagnóstico de la Enfermedad de Castleman El diagnóstico siempre se hace por el resultado de una biopsia. [cancerdelasangre.com]
Para el diagnóstico de la enfermedad se requiere la resección completa del ganglio afectado. La biopsia por aspiración no es útil para el diagnóstico. En las formas localizadas de la entidad la resección completa es curativa 6. [analesdepediatria.org]
La enfermedad se sospecha mediante técnicas de imagen, pero el diagnóstico definitivo requiere obtener una biopsia. [archbronconeumol.org]
Suero
- Anemia microcítica
Pruebas complementarias: anemia microcítica. VSG: 59 mm/s. AFP: normal, colinesterasa 4.413 U/ml, enolasa 27,5 ng/ml y LDH 610 U/l. Hipoalbuminemia e hipergammaglobulinemia. [analesdepediatria.org]
En una revisión de 83 pacientes pediátricos ( 13 ) se describe la presentación con fallo de crecimiento, retraso en el desarrollo sexual y anemia microcítica hipocrómica resistente al tratamiento con hierro. [scielo.edu.uy]
- Hiperglobulinemia
Los síntomas sistémicos son frecuentes e incluyen pérdida de peso y fatiga, alteraciones de laboratorio tales como anemia, eritrosedimentación elevada e hiperglobulinemia. Después de la excisión quirúrgica los síntomas usualmente desaparecen 28. [scielo.sa.cr]
Tratamiento
Siltuximab se continúa estudiando como alternativa terapéutica para el tratamiento del mieloma múltiple en fase latente. [info-farmacia.com]
Tratamientos y drogas El tratamiento depende en gran medida del tipo de enfermedad de Castleman que tiene. [nipalos.nolemo.com]
El tratamiento óptimo no se conoce. El tratamiento es la extirpación quirúrgica de la masa con o sin tratamiento quimioterápico. Especialidad médica que la trata Medicina Interna Cirugía General Califica este Artículo Categoría: Glosario Médico . [todo-en-salud.com]
Un total de 53 pacientes recibieron el fármaco hasta que falló el tratamiento y dejaron de recibirlo, frente a los 26 enfermos que se incluyeron en la rama placebo. [cuidateplus.marca.com]
Sin tratamiento, el pronóstico de esta enfermedad es grave. [docplayer.es]
Pronóstico
El estudio de la expresión de VEGF o sinaptopodina puede contribuir a conocer y estimar el pronóstico de la lesión renal. [revistanefrologia.com]
Pronóstico de la Enfermedad de Castleman La enfermedad de Castleman unicéntrica tiene muy buen pronóstico con curación de la enfermedad en el 91 2 -95,3 11 % de los casos. [cancerdelasangre.com]
A diferencia de los adultos, en niños mejor pronóstico. Considerar a la enfermedad de Castleman en el diagnóstico diferencial de poliadenopatías por su asociación a enfermedad maligna e implicaciones pronósticas. Bibliografía [1] M. Corbellino, L. [analesdepediatria.org]
Tiene buen pronóstico y la resección completa de la lesión normalmente es curativa. 2. [sapd.es]
La exéresis completa es curativa con un pronóstico exce- lente en el 100% de los casos (6). [redalyc.org]
Etiología
Castleman, enfermedad de Enfermedad linfoepitelial benigna de etiología desconocida. Es una patología rara que se caracteriza por el crecimiento de tejido linfático en tórax, estómago o cuello, fundamentalmente. [www10.uniovi.es]
En relación a su etiología, todavía no aclarada, se han planteado varias hipótesis, considerándose en la actualidad como un proceso proliferativo ganglionar no neoplásico de etiología desconocida[ 1 ]-[ 3 ].La mayoría de los autores creen que se encuentra [sapd.es]
Su etiología es desconocida pero se cree que corresponde a una estimulación antigénica crónica de probable etiología viral o a una alteración en la regulación de los factores de crecimiento que conduce a una proliferación anómala de células plasmáticas [analesdepediatria.org]
La etiología de la EC no está clara, pero varios informes confirman el papel del virus 8 del herpes humano (VHH-8), el agente causal del sarcoma de Kaposi. [orpha.net]
CONCLUSIONES La enfermedad de Catleman es un desorden prolifera- tivo de etiología desconocida y carácter benigno que se ha asociado con el HIV, el HHV-8 y otras enferme- dades malignas. [redalyc.org]
Fisiopatología
La interleukina-6, una citoquina con efectos pleiotrópicos sobre el sistema inmune, la hematopoyesis y los reactantes de fase aguda, la cual se ha relacionado en la patogenia del Mieloma Múltiple en adultos, podría estar involucrada en la fisiopatología [scielo.edu.uy]
El entender mejor la patogenia, la fisiopatología y la evolución natural de esta enfermedad llevará a mejorar las opciones terapéuticas de la misma. Abstract Castlemans disease is a rare lymphoproliferative disorder. [scielo.sa.cr]