Presentación
Presentamos un caso de síndrome de Carney, con presentación mamaria como fibroadenoma mixoide, asociado a microadenoma hipofisiario y bocio difuso heterogéneo. [scielo.conicyt.cl]
Se revisa este caso clínico dada la baja frecuencia de presentación, con el objetivo de analizar el abordaje diagnóstico multidisciplinario, el enfoque clínico y el acceso quirúrgico. # Materiales y métodos Revisión de la literatura, búsqueda en las bases [thieme-connect.com]
La mayoría de los tumores en los niños son funcionales, y la virilización es con mucho el síntoma de presentación más común, seguido del síndrome de Cushing y la pubertad precoz. [ 3 ] Entre los adultos que presentan síndromes hormonales, el síndrome [es.wikipedia.org]
[…] recidivó 7 años después, siendo reintervenido. 29 Tabla 8 En conclusión, los tumores cardíacos primarios, aunque raros, constituyen neoplasias fatales, por lo cual deben ser reportadas y estudiadas a fin de conocerlas lo suficiente como para predecir su presentación [vitae.ucv.ve]
Todo el sistema del cuerpo
-
Aumento de peso
Para el síndrome de Cushing (exceso de glucocorticoides ) estos incluyen aumento de peso, pérdida de masa muscular, líneas moradas en el abdomen, una " joroba de búfalo " grasosa en el cuello, una cara "lunar" y una piel frágil y adelgazada. [es.wikipedia.org]
siendo los signos más característicos de esta enfermedad la obesidad central con debilidad muscular proximal, hematomas, estrías violáceas mayores de 1 cm e hipertensión arterial.[ 1 ] [ 2 ] En niños la presentación clínica es diferente, siendo el aumento [thieme-connect.com]
Clínica La exposición prolongada al exceso de glucocorticoides causa fundamentalmente en niños retraso de crecimiento y excesivo aumento de peso. [elsevier.es]
Piel
-
Hirsutismo
Aumento peso Obesidad central Cara luna llena Acúmulo grasa en parte posterior de cuello y espalda (joroba de búfalo) Debilidad proximal Diabetes secundaria 17 Clínica Otros: piel frágil, pérdida colágeno, hematomas, osteoporosis, infecciones, psicosis, hirsutismo [slideplayer.es]
ACTH y B-LPH no tan altas para dar hiperpigmentación No hay respuesta al estrés porque se pierde la función hipotalámica Exceso andrógenos hirsutismo, acné, amenorrea. [studocu.com]
Signos y síntomas La obesidad central con: Facie de luna llena con plétora El aumento de la grasa supraclavicular y dorso cervical Adelgazamiento de la piel con equimosis Amplias estrías violáceas (mayor de 1 cm) Miopatía proximal Aumento de lanugo, hirsutismo [thieme-connect.com]
-
Alopecia
DM e hipogonadismo Alopecia, vitiligo, hipogonadismo primario, anemia perniciosa y enfermedad celiaca HEMORRAGIA Rara. [studocu.com]
Diagnóstico
Este material, por tanto, no debería usarse como base para el diagnóstico y tratamiento [orpha.net]
Endocrinología realiza diagnóstico de SC. [thieme-connect.com]
El único antecedente oftalmológico que presenta es la extirpación de una tumoración pequeña en borde libre palpebral izquierdo hace 3 años, con diagnóstico microscópico de tumor cutáneo mixomatoso. [scielo.isciii.es]
Los síntomas clínicos inespecíficos, requieren el uso temprano de RMN y TAC tanto para establecer el diagnóstico de la lesión como la posible extensión a tejidos vecinos y metástasis. [vitae.ucv.ve]
Desde el punto de vista bioquímico, también hay dificultades diagnósticas dado que no hay datos de cómo modificar los criterios bioquímicos diagnósticos durante el embarazo, y los tests empleados para diagnóstico diferencial no han sido evaluados sistemáticamente [elsevier.es]
Tratamiento
Manejo y tratamiento La adrenalectomía bilateral es el tratamiento más común para el SC por PPNAD, seguida por una suplementación de cortisol y mineralocorticoides de por vida. [orpha.net]
La P86S no indujo respuesta de calcio después del tratamiento con 1μ M de glucagón. [webs.ucm.es]
Tratamiento En general, la adrenalectomía bilateral es el tratamiento de elección. [elsevier.es]
Existen algunos marcadores moleculares que pueden predecir la respuesta al tratamiento farmacológico. [endocrinologiapediatrica.org]
El tratamiento depende de la causa. [msdmanuals.com]
Pronóstico
Pronóstico [ editar ] El CAC, en general, tiene un mal pronóstico y es diferente a la mayoría de los tumores de la corteza suprarrenal, que son benignos (adenomas) y solo ocasionalmente causan el síndrome de Cushing. [es.wikipedia.org]
Pronóstico Sin tratamiento, el SC debido a PPNAD puede ser potencialmente mortal. [orpha.net]
El pronóstico de estas neoplasias es pobre, con una sobrevida de 18 a 30 meses y alta tasa de recurrencia, siendo rara la invasión al pericardio. [vitae.ucv.ve]
ACTH HIPERSECRECIÓN DE ACTH ECTÓPICA Tumores torácicos que secretan ACTH. 10% Varones 40-60 años Muchos no presentan datos de exceso de GC Carcinoide bronquial y pulmonar de cels pequeñas Otros: timo, intestino, ovario, páncreas o medular tiroides Mal pronóstico [studocu.com]
En el ámbito clínico, algunas de estas alteraciones pueden tener implicaciones pronósticas y discriminar aquellos tumores con comportamiento mas agresivo e incluso pueden proporcionarnos nuevas estrategias en el tratamiento médico de los adenomas. [endocrinologiapediatrica.org]
Etiología
Etiología Más del 90% de los casos informados de PPNAD se producen como una de las manifestaciones del complejo de Carney (CNC; consulte este término). Aunque poco frecuente, se ha informado de casos familiares de PPNAD aislada. [orpha.net]
La etiología de SC ACTH-independiente corresponde en un 60% a adenomas suprarrenales y un 40% a carcinomas suprarrenales.[ 3 ] En menos del 2% se encuentran otras causas, dentro de las cuales está el adenoma adrenocortical ectópico, encontrándose reportados [thieme-connect.com]
Etiología Difiere respecto a la de la mujer no embarazada, ya que en el 40-50% de los casos es por causa adrenal (en contraste con el 15% de las mujeres no gestantes). [elsevier.es]
Epidemiología
Resumen Epidemiología La prevalencia del síndrome de Cushing (SC; consulte este término) endógeno se estima en 1/26.000. La PPNAD es responsable de menos del 2% de los casos. La PPNAD es más frecuente en mujeres, especialmente tras la pubertad. [orpha.net]
Clasificación y Epidemiología En población adulta es una patología frecuente. [endocrinologiapediatrica.org]
Fisiopatología
[…] precocidad sexual, complejo de Carney TUMORES SUPRARRENALES Adenomas: Encapsulados. 10-70gr. 1-6cm Carcinomas: 100gr. 4cm Muy vascularizados, necrosis, hemorragia y quistes Invaden locales: riñon, hígado y retroperitoneo y a distancia a pulmones FISIOPATOLOGÍA [studocu.com]
La feminización (exceso de estrógeno ) se observa más fácilmente en los hombres, e incluye aumento de senos, disminución de la libido e impotencia. [ 6 ] Fisiopatología [ editar ] El principal factor etiológico del cáncer de la corteza suprarrenal es [es.wikipedia.org]
Prevención
Los pacientes no aptos para cirugía deberían incluirse en un programa de seguimiento para detectar manifestaciones del síndrome metabólico, y tratarlas sintomáticamente con fármacos de beneficio probado en la prevención de eventos cardiovasculares y de [elsevier.es]