DISCUSIÓN A pesar de que la presentación de los mixomas suele ser esporádica, se describe en la bibliografía un síndrome mixomatoso que afecta al 7% de los pacientes, generalmente jóvenes, constituido por la presentación conjunta de mixoma cardíaco, lesiones [revespcardiol.org]

La mayoría de los ACC en niños y adolescentes secretan hormonas, y la presentación clínica refleja el patrón de hormonas adrenocorticales secretadas por el tumor. En los adultos, el ACC puede ocurrir a cualquier edad, con predominio femenino. [endo-ern.eu]

En la actualidad, el diagnóstico de este síndrome se realiza por la presentación de dos o más manifestaciones típicas del mismo confirmadas por histología, pruebas de laboratorio o pruebas de imagen. [elsevier.es]

Presentamos un caso de síndrome de Carney, con presentación mamaria como fibroadenoma mixoide, asociado a microadenoma hipofisiario y bocio difuso heterogéneo. [scielo.conicyt.cl]

• Aumento de peso

  El hipercortisolismo puede dar lugar al desarrollo del síndrome de Cushing, un síndrome caracterizado por el aumento de peso de la cara y la parte superior del organismo, desaceleramiento del crecimiento en los niños, fragilidad de la piel, cansancio [ivami.com]

  Para el síndrome de Cushing (exceso de glucocorticoides) estos incluyen aumento de peso, pérdida de masa muscular, líneas moradas en el abdomen, una "joroba de búfalo" grasosa en el cuello, una cara "lunar" y una piel frágil y adelgazada. [es.wikipedia.org]

  […] de peso y el retardo del crecimiento lo más frecuente.[ 1 ] Se ha visto involucrado en el 2 al 3% los casos de pacientes con síndrome metabólico, principalmente diabetes mellitus e hipertensión arterial, que presentan pobre respuesta al tratamiento farmacológico [thieme-connect.com]

  Clínica La exposición prolongada al exceso de glucocorticoides causa fundamentalmente en niños retraso de crecimiento y excesivo aumento de peso. [elsevier.es]

• Debilidad muscular proximal

  Presenta un conjunto de manifestaciones clínicas ([ Tabla 1 ])[ 1 ] que pueden variar dependiendo del nivel de cortisol de cada paciente, siendo los signos más característicos de esta enfermedad la obesidad central con debilidad muscular proximal, hematomas [thieme-connect.com]

• Hirsutismo

  Las manifestaciones que se observan en las mujeres son el hirsutismo, el acné, la anovulación y las irregularidades menstruales. Los hombres (y algunas mujeres) son asintomáticos. [endo-ern.eu]

  En alrededor de 80% de las pacientes mujeres se presenta hirsutismo sobre la cara, abdomen, mamas, pecho y parte superior de los muslos a causa del aumento en la secreción de andrógenos suprarrenales. A menudo el hirsutismo se acompaña de acné. [accessmedicina.mhmedical.com]

  Aumento peso Obesidad central Cara luna llena Acúmulo grasa en parte posterior de cuello y espalda (joroba de búfalo) Debilidad proximal Diabetes secundaria 17 Clínica Otros: piel frágil, pérdida colágeno, hematomas, osteoporosis, infecciones, psicosis, hirsutismo [slideplayer.es]

   ACTH y B-LPH no tan altas para dar hiperpigmentación  No hay respuesta al estrés porque se pierde la función hipotalámica  Exceso andrógenos hirsutismo, acné, amenorrea. [studocu.com]

  Signos y síntomas La obesidad central con: Facie de luna llena con plétora El aumento de la grasa supraclavicular y dorso cervical Adelgazamiento de la piel con equimosis Amplias estrías violáceas (mayor de 1 cm) Miopatía proximal Aumento de lanugo, hirsutismo [thieme-connect.com]

• Alopecia

  DM e hipogonadismo Alopecia, vitiligo, hipogonadismo primario, anemia perniciosa y enfermedad celiaca HEMORRAGIA Rara. [studocu.com]

  En las mujeres con tumores suprarrenales, el aumento de la producción de andrógenos puede inducir el desarrollo de hirsutirmo, alopecia temporal y otros signos de virilización. [msdmanuals.com]

  […] de la válvula mitralQ23.2BilharziosisB65.3Anillo supravalvular mitral congénitoQ23.2Penoescrotal transposiciónQ55.8Orificio mitral desprotegido congénitoQ23.3Anomalía congénita del pericardioQ24.8Tejido adicional de la válvula mitralQ23.8Síndrome de alopecia [indacea.org]

  También hay un aumento en la incidencia de otros trastornos inmunitarios no endocrinos, incluyendo alopecia, vitíligo, anemia perniciosa, hepatitis crónica y malabsorción GI. [accessmedicina.mhmedical.com]

Este material, por tanto, no debería usarse como base para el diagnóstico y tratamiento [orpha.net]

El diagnóstico de síndrome de Cushing en la PPNAD puede ser complicado debido a que el hipercortisolismo puede manifestarse de muy diversas maneras. [elsevier.es]

[…] en el síndrome de Cushing Pruebas diagnósticas en el síndrome de Cushing ). [msdmanuals.com]

Los pacientes afectados por esta enfermedad multisistémica son generalmente más jóvenes que los que padecen un mixoma esporádico (edad media de diagnóstico 25 frente a 56 años). [revespcardiol.org]

Los síntomas clínicos inespecíficos, requieren el uso temprano de RMN y TAC tanto para establecer el diagnóstico de la lesión como la posible extensión a tejidos vecinos y metástasis. [vitae.ucv.ve]

Manejo y tratamiento La adrenalectomía bilateral es el tratamiento más común para el SC por PPNAD, seguida por una suplementación de cortisol y mineralocorticoides de por vida. [orpha.net]

Constituye el tratamiento de elección en metástasis óseas y cerebrales, pudiendo ser empleada también en el tratamiento de recurrencias locales sintomáticas o en casos de resección incompleta4. [analesdepediatria.org]

La adrenalectomía bilateral es el tratamiento más común para la CS debida a la PPNAD, seguido de la administración de suplementos de cortisol y mineralocorticoides de por vida. [endo-ern.eu]

La P86S no indujo respuesta de calcio después del tratamiento con 1μ M de glucagón. [webs.ucm.es]

Pronóstico[editar] El CAC, en general, tiene un mal pronóstico y es diferente a la mayoría de los tumores de la corteza suprarrenal, que son benignos (adenomas) y solo ocasionalmente causan el síndrome de Cushing. [es.wikipedia.org]

Pronóstico Sin tratamiento, el SC debido a PPNAD puede ser potencialmente mortal. [orpha.net]

Determinar el pronóstico para los portadores y los individuos afectados. Proporcionar datos suficientes para el consejo genético de familias con PPNAD y/o Carney Complex. [ichgcp.net]

Las conclusiones más importantes son las que siguen4: - El pronóstico debe ser individualizado. - La supervivencia en adenomas con resección completa es del 90% en estadios i y del 40% en estadios ii. - Los carcinomas <200g en estadio i tienen un pronóstico [analesdepediatria.org]

El pronóstico de estas neoplasias es pobre, con una sobrevida de 18 a 30 meses y alta tasa de recurrencia, siendo rara la invasión al pericardio. [vitae.ucv.ve]

Etiología Más del 90% de los casos informados de PPNAD se producen como una de las manifestaciones del complejo de Carney (CNC; consulte este término). Aunque poco frecuente, se ha informado de casos familiares de PPNAD aislada. [orpha.net]

La etiología de SC ACTH-independiente corresponde en un 60% a adenomas suprarrenales y un 40% a carcinomas suprarrenales.[ 3 ] En menos del 2% se encuentran otras causas, dentro de las cuales está el adenoma adrenocortical ectópico, encontrándose reportados [thieme-connect.com]

En 2002 el Children's Oncology Group (COG) creó el Comité de tumores raros, incluyendo un subcomité para el estudio de los TCS4–8.Etiología Los mecanismos de desarrollo tumoral en la corteza suprarrenal se conocen parcialmente, fundamentándose nuestro [analesdepediatria.org]

Etiología En el cuadro 21-7 se listan las causas de hiperaldosteronismo. [accessmedicina.mhmedical.com]

Resumen Epidemiología La prevalencia del síndrome de Cushing (SC; consulte este término) endógeno se estima en 1/26.000. La PPNAD es responsable de menos del 2% de los casos. La PPNAD es más frecuente en mujeres, especialmente tras la pubertad. [orpha.net]

Síndrome de ACTH ectópica: Epidemiología: 15% de los casos de síndrome de Cushing espontáneo. Más común en varones (proporción V-M de cerca de 3:1). Por lo general, la edad de diagnóstico es de 40 a 60 años. [accessmedicina.mhmedical.com]

Clasificación y Epidemiología En población adulta es una patología frecuente. [endocrinologiapediatrica.org]

>4cm Muy vascularizados, necrosis, hemorragia y quistes Invaden locales: riñon, hígado y retroperitoneo y a distancia a pulmones FISIOPATOLOGÍA ENFERMEDAD DE CUSHING  Hipersecreción de ACTH al azar y episódica, sin ritmo circadiano. [studocu.com]

La feminización (exceso de estrógeno) se observa más fácilmente en los hombres, e incluye aumento de senos, disminución de la libido e impotencia.[6] Fisiopatología[editar] El principal factor etiológico del cáncer de la corteza suprarrenal es desconocido [es.wikipedia.org]

Los pacientes no aptos para cirugía deberían incluirse en un programa de seguimiento para detectar manifestaciones del síndrome metabólico, y tratarlas sintomáticamente con fármacos de beneficio probado en la prevención de eventos cardiovasculares y de [elsevier.es]