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Encondromatosis

Síndrome de Ollier


Presentación

  • Manuel González Gaitano Caso clínico Octubre 2004 Presentación: Paciente varón de 43 años de edad remitido a nuestro hospital por presentar dolor en rodilla Más detalles P-37.[docplayer.es]
  • INTRODUCCIÓN La metacondromatosis es una entidad perteneciente al gran grupo de las encondromatosis, de presentación infrecuente y que fue descrita en el año 1971 por Pierre Maroteaux (1).[revistas.unal.edu.co]
  • Se presenta entre los 10 y 50 años de edad, con una discreta preferencia por el sexo masculino. (1) La presentación clínica de la enfermedad de Ollier (EO) inicia con la aparición de masas óseas palpables en manos o pies, un acortamiento asimétrico de[portalesmedicos.com]
  • El síndrome de Maffuci es de presentación rara, con hemangiomas subcutáneos y múltiples encondromas. Es habitual la degeneración maligna en la edad adulta. CASO CLÍNICO Escolar de 6 años, masculino, procedente y residente de la ciudad de La Paz.[revistasbolivianas.org.bo]
  • Presentación del caso clínico Paciente masculino de 10 años de edad, originario y residente de Coatzacoalcos, Veracruz, México, producto de la tercera gesta, embarazo normoevolutivo, de término, parto aparentemente normal, atendido en su domicilio por[scielo.org.mx]

Diagnóstico

  • […] por imagen DI diagnóstico DH dietoterapia EC economía EM embriología NU enfermería EN enzimología EP epidemiología ET etiología EH etnología PP fisiopatología GE genética HI historia CI inducido químicamente IM inmunología CF líquido cefalorraquídeo[decs.bvs.br]
  • La biopsia percutánea de radio confirmó el diagnóstico de encondromatosis múltiple o enfermedad de Ollier.[analesdepediatria.org]
  • Imágenes ampliadas de la encondromatosis de nuestro paciente, y esquema de las lesiones en los huesos largos (tomado de Santolaya) La imagen radiológica es la que llevará al diagnóstico, tal como se apreció en el niño arriba presentado, y que puede conducir[wellpath.uniovi.es]
  • La cirugía amplia es la única herramienta para lograr la supervivencia en estos pacientes; por eso el diagnóstico precoz es esencial. Fuentes:[fisioterapia.org]
  • Este material, por tanto, no debería usarse como base para el diagnóstico y tratamiento[orpha.net]

Tratamiento

  • No existe tratamiento médico para la encondromatosis. En caso de complicaciones se recomienda un tratamiento quirúrgico (fracturas patológicas, defectos de crecimiento, transformación maligna). *Autores: Dr. C. Silve y Dr. H.Jüppner (enero 2005)*.[aeomc.blogspot.com]
  • […] historia CI inducido químicamente IM inmunología CF líquido cefalorraquídeo ME metabolismo MI microbiología MO mortalidad UR orina PS parasitología PA patología PC prevención & control PX psicología RT radioterapia RH rehabilitación BL sangre TH terapia DT tratamiento[decs.bvs.br]
  • El tratamiento quirúrgico está indicado en caso de fracturas patológicas 3 , alteraciones de crecimiento o malignización, donde se realizan curetajes y osteotomías correctoras. Bibliografía [1] A. Kumar, V.K. Jain, M. Bharadwaj, R.K.[analesdepediatria.org]
  • El tratamiento de la encondromatosis es únicamente quirúrgico: ortopédico para corregir las deformidades y realizando alargamiento para tratar la asimetría, y de legrado o extirpación de las masas tumorales cuando el crecimiento sea deformante u origine[wellpath.uniovi.es]
  • En conclusión, se aconseja considerar los bifosfonatos en niños con enfermedad de Ollier y exostosis múltiple hereditaria, que sufren de dolor debilitante y son refractarios al tratamiento analgésico estándar.[savalnet.cl]

Pronóstico

  • Igualmente si existe degeneración tumoral (la sospecha es el dolor y aumento rápido de tamaño), cuyo pronóstico depende del tipo y la extensión, siendo frecuentes las recidivas en los condrosarcomas: 25-50% (Hasbini), en cuyo caso lo indicado es la radioterapia[wellpath.uniovi.es]
  • TRATAMIENTO Y PRONÓSTICO Mientras que la mayor parte de los tumores mesenquimales benignos son curables con resección quirúrgica completa, los sarcomas primarios intracraneales primarios son tumores agresivos que se asocian a mal pronóstico a pesar del[neurowikia.es]
  • Es difícil establecer un pronóstico para la enfermedad de Ollier. Tal y como suele ser el caso, las formas de aparición más temprana suelen ser más graves.[orpha.net]
  • Como con todos los tipos de cáncer, el pronóstico o resultado depende de qué tan grande sea el tumor y si se ha propagado a estructuras distantes. Copyright Nucleus Medical Media, Inc.[stjosepheureka.myhospitalwebsite.com]
  • Los resultados de las pruebas no ayudan a guiar el tratamiento ni proporcionan información pronóstica. Diagnóstico El diagnóstico de la enfermedad de Ollier se hace típicamente durante la infancia.[es.diphealth.com]

Etiología

  • KLIPPEL-TRENAUNAY-WEBER ) Calificadores Permitidos Español : SU cirugía CL clasificación CO complicaciones CN congénito DG diagnóstico por imagen DI diagnóstico DH dietoterapia EC economía EM embriología NU enfermería EN enzimología EP epidemiología ET etiología[decs.bvs.br]
  • La etiología del síndrome de Mafucci no se comprende totalmente. La enfermedad parece estar asociada con displasias mesodérmicas en etapas tempranas de la vida. Hasta ahora no se han identificado patrones familiares de herencia.[enfermedades-raras.org]
  • ETIOLOGÍA El fibrosarcoma, histiocitoma fibroso maligno, condrosarcoma y osteosarcoma pueden aparecer como complicación tardía de la radioterapia craneal, particularmente tras tratamiento de tumores de la región selar.[neurowikia.es]
  • A secondary Más detalles Sinovitis Transitoria Inespecífica Sinovitis Transitoria Inespecífica Es una inflamación aguda y autolimitada precedida casi siempre de una infección del tracto respiratorio superior de etiología vírica.[docplayer.es]
  • Enfermedad de Ollier Fue descrita en el año 1900 por el cirujano francés Leopold Ollier, como una enfermedad no hereditaria, de etiología desconocida, sin predominio de género, que se presenta entre el segundo y décimo año de vida.[arturomahiques.com]

Epidemiología

  • […] de SINDROME DE KLIPPEL-TRENAUNAY-WEBER ) Calificadores Permitidos Español : SU cirugía CL clasificación CO complicaciones CN congénito DG diagnóstico por imagen DI diagnóstico DH dietoterapia EC economía EM embriología NU enfermería EN enzimología EP epidemiología[decs.bvs.br]
  • EPIDEMIOLOGÍA Los hemangiopericitomas tienden a aparecer en pacientes más jóvenes que los meningiomas, y son discretamente más frecuentes en hombres. Constituye aproximadamente el 0.4% de los tumores primarios del SNC.[neurowikia.es]
  • EPIDEMIOLOGIA El OSTEOSARCOMA es el tumor primario óseo maligno más frecuente, seguido Más detalles Caso clínico Octubre 2004 Tumores óseos y sarcomas de partes blandas Dr.[docplayer.es]
  • Epidemiología : Es una enfermedad poco frecuente. La prevalencia se estima en 1: 50.000, afectando a los hombres 1,5 veces más que a las mujeres, y parece haber manifestaciones clínicas más graves en ellos.[posterng.netkey.at]
  • Ezequiel Toledo–Ocampo 5 1 División Académica de Ciencias de la Salud, Universidad Juárez Autónoma de Tabasco; 2 Laboratorio de Citogenética, 3 Servicio de Ortopedia y Traumatología, 4 Servicio de Anestesiología, 5 Servicio de Epidemiología, Hospital[scielo.org.mx]
Distribución por sexo
Distribución por edad

Fisiopatología

  • Calificadores Permitidos Español : SU cirugía CL clasificación CO complicaciones CN congénito DG diagnóstico por imagen DI diagnóstico DH dietoterapia EC economía EM embriología NU enfermería EN enzimología EP epidemiología ET etiología EH etnología PP fisiopatología[decs.bvs.br]

Prevención

  • […] enzimología EP epidemiología ET etiología EH etnología PP fisiopatología GE genética HI historia CI inducido químicamente IM inmunología CF líquido cefalorraquídeo ME metabolismo MI microbiología MO mortalidad UR orina PS parasitología PA patología PC prevención[decs.bvs.br]
  • Prevención La causa del condrosarcoma no se comprende por completo. No existen medidas preventivas para esta condición. Chow WA. Update on chondrosarcomas. Curr. Opin. Oncol. 2007;19:371-376. DeGroot H. Chondrosarcoma. Bonetumor.org website.[stjosepheureka.myhospitalwebsite.com]

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