Presentación
Se concluye que la presentación clínica del Síndrome de West en nuestro medio es sintomática en los 12 casos encontrados, el diagnostico se basó en la clínica y exámenes complementarios. [scielo.org.bo]
Lo más deseable es que el control de las crisis sea muy estricto, ya que su presentación frecuente puede provocar incluso pérdida del producto o al menos daño cerebral. [epilepsiahoy.com]
Su benignidad reside en el hecho de que el paciente es normal antes, durante y después de la presentación de las crisis y en su total curación al llegar a la adolescencia con o sin tratamiento. [ligaepilepsia.cl]
CASO CLINICO Arch Pediatr Urug 2009; 80(2) Espasmos epilépticos de inicio tardío: presentación de un caso clínico Dres. Gabriela Capote 1, Alfredo Cerisola 2, Cristina Scavone 3 1. Asistente de Clínica. 2. Profesor Adjunto. 3. Profesor Director. [scielo.edu.uy]
A la presentación del caso se observaron avances favorables en aspectos cualitativos más que cuantitativos. PALABRAS CLAVE: Lactante, epilepsia, trastornos psicomotores.( Fuente : DeCS BIREME). [scielo.org.pe]
Musculoesquelético
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Hipotonía muscular
Entre los signos importantes de deterioro psicomotor se encuentran: la pérdida del seguimiento visual, de la prensión voluntaria de los objetos, retardo mental y la aparición de hipotonía muscular. [scielo.org.pe]
Diagnóstico
Métodos diagnósticos El diagnóstico se basa en los hallazgos clínicos y electroencefalográficos. [orpha.net]
Se ha abusado del diagnóstico de anoxia neonatal. [scielo.isciii.es]
Hay veces en que se tiene fortuna, y se da un número de diagnósticos apreciable en una zona sanitaria no muy amplia y bien controlada. [stxbp1.es]
Criterios de inclusión: pacientes con diagnóstico de Epilepsia (crisis tipo espasmos masivos) y con diagnóstico de S.W menores de 2 años. Criterios de exclusión: pacientes otros tipos de epilepsia. [scielo.org.bo]
La importancia de su diagnóstico se debe a que algunos trastornos son susceptibles de tratamientos específicos, como el caso de algunas canalopatías o los errores congénitos del metabolismo sensibles a vitaminas, por lo que el diagnóstico y el tratamiento [neurologia.com]
Tratamiento
No se debe de dar tratamiento prolongado para prevenir las convulsiona febriles porque el tratamiento prolongado tiene efectos secundarios y las convulsiones febriles son benignas. [infodoctor.org]
Los primeros pacientes descritos con deficiencia de piridox(am)ina 5'-fosfato oxidasa (PNPO) todos tenían crisis de inicio neonatal que no respondieron al tratamiento con piridoxina pero respondieron al tratamiento con piridoxal 5'-fosfato. [metabolicas.sjdhospitalbarcelona.org]
El mejor tratamiento para los EE es un tema de controversia. En general, la respuesta al tratamiento con FAE, medida a través del control de las crisis, suele ser mala. [scielo.edu.uy]
TRATAMIENTO ANTIEPILÉPTICO DURANTE EL EMBARAZO. [epilepsiahoy.com]
El tratamiento de las crisis suele ser difícil en las primeras fases. Cerca de la mitad de los pacientes acaban en politerapia con 3 fármacos antiepilépticos, incluyendo tratamiento con esteroides y ACTH. [epilepsiamadrid.com]
Pronóstico
El pronóstico de las formas secundarias sigue siendo muy malo. [ahedysia.org]
Pronóstico El pronóstico es malo y generalmente fallecen en la infancia (50% antes de los 2 años de edad). Los sobrevivientes tienen grave discapacidad motriz y psíquica, y con convulsiones continuas. [orpha.net]
El pronóstico es generalmente bueno, las crisis ceden en la adolescencia, se reporta remisión en 56-84% de los casos. Cuando el inicio de las crisis es más temprano el pronóstico es excelente ( 41 ). [elsevier.es]
En los casos criptogénicos la demora en el comienzo del tratamiento se asocia con un pronóstico peor. En los casos sintomáticos el pronóstico suele ser más severo 2,3,4,9,10,11. [scielo.org.bo]
Su expresión clínica Resumen El patrón de brote-supresión (BS) del electroencefalograma (EEG) en los primeros meses de vida es un signo de daño neurológico severo; su pronóstico es adverso en 85% de los casos. Objetivos. [ojs.actapediatrica.org.mx]
Etiología
Etiología La EIEE puede ser el resultado de diferentes etiologías. Muchos casos se han asociado con anomalías cerebrales estructurales. [orpha.net]
Epileptic Spasms: A Variety of Etiologies and Associated Syndromes. J Child Neurol 2008; 23 (4): 407-14. 14. Chugani HT, Phelps ME. Maturational changes in cerebral function in infants determined by [18 ] FDG positron emission tomography. [scielo.edu.uy]
Síndrome de West idiopático: La Clasificación Internacional de las Epilepsias y síndromes epilépticos no reconoce la etiología idiopática del Síndrome de West, pero varios autores han reportado la existencia de dicha etiología. [ahedysia.org]
Conocer la etiología, prevalencia, características clínicas y evolución de los neonatos de término y lactantes con patrón BS. Metodología. [ojs.actapediatrica.org.mx]
La etiología hemorrágica es un factor de riesgo mayor que la etiología isquémica cortical por acúmulo de productos de degradación de la hemoglobina. [neurowikia.es]
Epidemiología
Resumen Epidemiología La incidencia se ha estimado en 1/100.000 nacimientos en Japón y 1/50.000 nacimientos en el Reino Unido. [orpha.net]
Epidemiología La epilepsia es una condición frecuente en todas las etapas de la niñez y adolescencia. Los estudios en niños en cuanto a su incidencia, aportan datos generalmente limitados a algunos grupos o situaciones específicas. [elsevier.es]
Fisiopatología
El lóbulo temporal podría estar involucrado en su fisiopatología ( 12 ). [scielo.edu.uy]
La fisiopatología del SW se desconoce, se han postulado varias hipótesis para intentar explicarla como: daño a un cerebro inmaduro, falta de equilibrio entre los neurotransmisores del tallo cerebral, zonas de perfusión anormal y anomalías del sistema [scielo.org.bo]
La fisiopatología de la epilepsia en este tipo de enfermedades está directamente relacionada con una alteración de la función enzimática, habitualmente deficiente, lo cual produce escasez de unos metabolitos, el acúmulo del propio sustrato y en ocasiones [neurowikia.es]
En segundo lugar se propone una nueva clasificación etiológica, principalmente atendiendo a la explosión de avances genéticos y de neuroimágenes que han permitido precisar causas y fisiopatología de varios cuadros; se desincentiva el término “idiopático [elsevier.es]