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Encefalopatía epiléptica de la infancia temprana tipo 17

Encefalopatía epiléptica infantil temprana tipo 17


Presentación

  • En la mayoría de los casos el conocimiento del trastorno paroxístico y de su presentación clínica es suficiente para llegar al diagnóstico.[lace.org.ar]
  • Su benignidad reside en el hecho de que el paciente es normal antes, durante y después de la presentación de las crisis y en su total curación al llegar a la adolescencia con o sin tratamiento.[ligaepilepsia.cl]
  • CASO CLINICO Arch Pediatr Urug 2009; 80(2) Espasmos epilépticos de inicio tardío: presentación de un caso clínico Dres. Gabriela Capote 1 , Alfredo Cerisola 2 , Cristina Scavone 3 1 . Asistente de Clínica. 2 . Profesor Adjunto. 3 .[scielo.edu.uy]
  • La edad de presentación se encontró dentro de losrangos reportados y la etiología fue variada, entre las que destacaron lascausas prenatales, tales como las malformaciones cerebrales, Esclerosis Tuberosa, Síndrome de Down y las causas perinatales tal[scielo.org.pe]
  • Signos y Síntomas La característica fundamental del síndrome de Ohtahara es la presentación de convulsiones o crisis epilépticas.[lifeder.com]
Distonía
  • […] mioclonías en vigilia y sueño Bruxismo Alteraciones benignas y transitorias del movimiento Mioclonías neonatales benignas del sueño Mioclonías benignas de la infancia temprana o Síndrome de Fejerman Desviación paroxística benigna de los ojos para arriba Distonía[lace.org.ar]

Diagnóstico

  • Hay veces en que se tiene fortuna, y se da un número de diagnósticos apreciable en una zona sanitaria no muy amplia y bien controlada.[stxbp1.es]
  • Métodos diagnósticos El diagnóstico se basa en los hallazgos clínicos y electroencefalográficos.[orpha.net]
  • Diagnóstico diferencial Crisis epilépticas y eventos paroxísticos no epilépticos Uno de los principales diagnósticos diferenciales de las crisis epilépticas son los denominados trastornos no epilépticos.[pediatriaintegral.es]
  • Por ello es fundamental seguir un protocolo de actuación que comience con el diagnóstico semiológico del problema (tipo de crisis...etc), seguidamente un adecuado diagnóstico sindrómico (EEP) que permita iniciar el tratamiento.Finalmente profundizaremos[neuropedwikia.es]

Tratamiento

  • Elección del tratamiento La monoterapia es el gold standard del tratamiento de la epilepsia.[pediatriaintegral.es]
  • El síndrome es muy progresivo, con convulsiones cada vez más frecuentes y refractarias al tratamiento, generando retraso mental, dificultades en el aprendizaje y problemas motrices.[lmcipolletti.com]
  • Tratamientos Las formas de tratamiento médico utilizadas para intervenir en los casos de niños o niñas con síndrome de Ohtahara suelen basarse en administrar fármacos utilizados habitualmente para paliar los síntomas de otros tipos de epilepsia, como[psicologiaymente.com]
  • El tratamiento de las crisis suele ser difícil en las primeras fases. Cerca de la mitad de los pacientes acaban en politerapia con 3 fármacos antiepilépticos, incluyendo tratamiento con esteroides y ACTH.[epilepsiamadrid.com]
  • La próxima decisión sería tratamiento del niño. ¿Porqué tratar las epilepsia? El tratamiento con anticonvulsivantes es necesario para controlar las convulsiones y también para la prevención de sus efectos neurobiológicos y psicosociales.[lace.org.ar]

Pronóstico

  • La edad de inicio de la epilepsia en cada grupo etiológico añade orientación pronóstica.[medes.com]
  • En los casos criptogénicos la demora en el inicio del tratamiento puede asociarse con un peor pronóstico desde el punto de vista cognitivo. El pronóstico es peor en los niños con síndrome de West sintomático.[asociaciontalcomoeres.org]
  • […] tiene, en general, mal pronóstico.[es.wikipedia.org]
  • Sin embargo muchos niños presentan convulsiones benignas del lactante, un síndrome epiléptico con buen pronóstico que debe ser identificado y que es frecuente a esta edad.[lace.org.ar]
  • Pronóstico El pronóstico es malo y generalmente fallecen en la infancia (50% antes de los 2 años de edad). Los sobrevivientes tienen grave discapacidad motriz y psíquica, y con convulsiones continuas.[orpha.net]

Etiología

  • Queremos concluir resaltando que las múltiples etiologías posibles de las EEP hacen de su diagnóstico etiológico una labor harto dificultosa .[neuropedwikia.es]
  • Etiología La EIEE puede ser el resultado de diferentes etiologías. Muchos casos se han asociado con anomalías cerebrales estructurales.[orpha.net]
  • El pronóstico lo ensombrecen la refractariedad y las alteraciones asociadas del neurodesarrollo, y es peor, en general, cuanto más precoz sea el inicio y en etiologías concretas.[medes.com]
  • En 24/37 (64,9%) el EEG fue de patrón hipsarritmia, sin predominio por la etiología, 18/24 con patrón hipsarritmia controlaron el SW (Tabla 1).[scielo.org.pe]
  • ETIOLOGÍA Según la Clasificación Internacional de las Epilepsias y síndromes epilépticos, el síndrome de West se clasifica de acuerdo con su etiología en sintomático y criptogénico. .[asociaciontalcomoeres.org]

Epidemiología

  • Resumen Epidemiología La incidencia se ha estimado en 1/100.000 nacimientos en Japón y 1/50.000 nacimientos en el Reino Unido.[orpha.net]
  • Epidemiología [ editar ] La incidencia (frecuencia de aparición) de este síndrome es de 0.31/1000 nacidos vivos (rango 0,05-0,6), con predominio en varones (3:2). [ 8 ] [ 9 ] No existe una clara asociación familiar (excepto en la variedad relacionada[es.wikipedia.org]
  • Epidemiología Se estima que 10,5 millones de niños menores de 15 años padecen epilepsia en todo el mundo, lo que representa el 25% de la población epiléptica global. • Crisis epilépticas únicas: 0,5-1% de la población infantil.[pediatriaintegral.es]
Distribución por sexo
Distribución por edad

Fisiopatología

  • FISIOPATOLOGÍA La fisiopatología del síndrome de West se desconoce. Sin embargo, diversas hipótesis se han postulado al intentar ofrecer una explicación a este proceso.[asociaciontalcomoeres.org]
  • Es importante establecer si el fenómeno es de naturaleza epiléptica o si tiene una fisiopatología diferente.[lace.org.ar]
  • Fisiopatología La fisiopatología del síndrome de West se desconoce; sin embargo, se postularon diversas hipótesis que intentan explicar este proceso.[trabajosdistinguidos.com]
  • Fisiopatología [ editar ] TEP . Las áreas en rojo indican alta actividad cerebral. Existen varias teorías que tratan de explicar el mecanismo de aparición del síndrome.[es.wikipedia.org]
  • El lóbulo temporal podría estar involucrado en su fisiopatología ( 12 ) .[scielo.edu.uy]

Prevención

  • El tratamiento con anticonvulsivantes es necesario para controlar las convulsiones y también para la prevención de sus efectos neurobiológicos y psicosociales.[lace.org.ar]
  • Será necesario confiar en el progreso de las investigaciones en este tipo de enfermedades neurológicas para desarrollar las herramientas de prevención, diagnóstico y tratamiento necesarias para que el síndrome de Ohtahara deje de ser un problema grave[psicologiaymente.com]
  • La neurología (del griego clásico νεῦρον, «nervio» y del sufijo -λογία, «estudio de») es la especialidad médica que trata los trastornos del sistema nervioso . [ 1 ] Específicamente se ocupa de la prevención, diagnóstico, tratamiento y rehabilitación[es.wikipedia.org]

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